耳鼻喉科领域的胶原病

胶原病在耳鼻喉科、头颈部的症状是全身性疾病的一部分,有时不太重。在耳鼻喉科最容易发生的胶原病有:多发性反复性软骨膜炎,韦格内(Wegener)肉芽肿,干燥综合征,系统性红斑狼疮,白塞氏病,库干(Cogan)综合征,原田氏病、卡格斯脱斯(Churg-Strauss)综合征,自身免疫性耳聋,类固醇依赖性耳聋。反复性多发性软骨膜炎(RP) RP的主要症状有:①双耳廓反复性软骨炎;②多发性关节炎;③鼻软骨炎;④眼症状:巩膜炎、虹膜睫状体炎、结膜炎;⑤喉头气管软骨炎,⑥耳症状:耳道软骨炎,由内耳炎引起耳蜗及前庭症状。     

变态反应性,胶原病学展望

一、胶原病胶原病最近已被认为是包括伴有免疫异常的全身性慢性炎症性疾病的一系列病态,这种理解,首先是来自临床的许多病例,以后像产生自家抗体那样特征性的检查的共同所见重复了己经被证实的历史。最近在CRST综合征时的抗cA抗体,韦格内氏肉芽肿时的中性粒细胞胞质抗体,被认为就是这种例子,但像胶原病那样,呈现症状的多样化,病态广泛,这样的病例数量并不多,在以这些病例为研究对象的领域中,从发展来看,有必要设法研究正确的病例报告,今年已     

胶原病和变态反应疾病

众所周知,胶原病和变态反应疾病是全身性多器官性炎症损害性疾病。这类病疾有明显免疫异常,出现各种各样自身抗体和自身反应性T细胞,因此造成全身多器官的炎症损害。这类疾病的病因至今还不清楚。本文仅就免疫异常与胶原病关系的最新研究进展,对症疗法及今后展望介绍如下。胶原病的组织损害与免疫复合物的关系是早为人知的。例如系统性红斑狼疮的肾脏损害就是抗双链DNA抗体与DNA形成的抗核抗体     

临床用免疫学关键词100 62.血浆交换疗法

血浆交换疗法是在体外将对自身有害的物质从血浆中除去,再将净化后的血液输回自身的治疗方法。其目的是除掉免疫复合物或自身抗体。主要应用于胶原病和自身免疫性疾病的治疗。本法是将引起疾病的有害物质从血浆中除去的血液净化疗法中的一种。在全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力症、Guillain-Barré综合征等胶原病和自身免疫病治疗时可用血浆交换疗法除去免疫复合物和自身抗体。血细胞与血浆分离的方法有离心分离法和膜分离法两种。后者用的是0.2～0.6μm孔径的多孔膜。血液在体外被分离成血细胞和血浆组…     

血管炎,胶原病与急性肾功能衰竭

易引起急性肾功能衰竭的血管炎、胶原疾病有进行性全身性硬化症(PSS)、结节性多发性动脉炎(PN)、Wegener 氏肉芽肿等血管炎综合征及系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、风湿病、皮肌炎等。其他胶原病引起急性肾功能衰竭则十分少见。一、进行性全身性硬皮症(PSS)PSS 是以皮肤硬化性病变为主要表现的疾病,同时伴有肺纤维化症、消化管障碍等全身变化。合并肾小球的病变则非常少见,且多不伴有蛋白尿,血尿和肾机能障碍。这种病例却可有     

胶原病性心脏疾病

1942年Klemperer首先提出的胶原病在自身免疫疾病中占有重要的位置,另外免疫复合体形成引起免疫复合体病也被人们所认识。多数情况,如同系统性红斑狼疮(SLE)所代表的那样,胶原病是多器官受累的全身性疾病。特别是心血管病变,正如Libman与Sacks提出的疣赘性心内膜炎,一向被人重视。而最近引人注目的是决定预后重要因素的肺动脉高压症,有关病因及治疗有各种报道。另外,在青年胶原病患者中,心绞痛和心肌梗塞等冠状动脉病变重新引起人们的高度重视。肺动脉高压症肺动脉高压症(pulmooary hyperteosion,PH)如进一步发展则引起右心功能不全,多数疗效较差,预后不佳。SLE和硬皮症(PSS)也可合并PH,但一向     

胶原病,变态反应性疾病

过去,胶原病的治疗主要用糖皮质激素、免疫抑制剂及非甾体类抗炎药。近几年来,随着免疫学的飞跃发展,对本病的发病基础有了进一步的认识,临床应用亦随之有了发展。随着IgE 依赖性变态反应机制的阐明,很快研制出了抗变态反应药,在日本更有其独到之处。从IgE依赖性变态反应的炎症理论出发,甾体类药物的应用也有了新的见解。现以系统性红斑狼疮(SLE)和支气管哮喘为例,概述其治疗进展。一、胶原病的治疗进展     

胶原病--风湿性疾病

胶原病系以多脏器病变为特征的全身性自身免疫性疾病，且为难治性免疫疾病。在其发病过程中，起主导作用的是由细胞表面的功能分子与细胞因子在免疫相关细胞之间传递信息并相互起作用。随着免疫学的进步，选用单克隆抗体等免疫学方法去确定作为治疗对象的靶点分子，从而导致了胶原病治疗的划时代进展。     

CREST综合征

CREST综合征系过去称为CRST综合征的一个亚型,CRST也就是全身性硬化症(PSS)。CREST 是以钙化、Raynaud 现象、食道病变、指尖硬化、毛细血管扩张等为特征的疾患。和通常的PSS比,皮肤硬化仅限于四肢尖端部分,而钙化则即频发又广泛,Raynaud 现象也明显,四肢末端多有溃疡形成,有显著的毛细血管扩张,然而内脏病变少,进行缓慢,预后良好。肺纤维化亦比PSS 轻,合并心脏、肾脏病     

胶原病伴随的神经症状

胶原病是结缔组织的炎性改变为主的全身性疾病,可累及全身所有脏器。神经症状是常见的,而类似神经症状的发病机理因疾病和病情的不同而异。现将与胶原病相关的神经症状的发病机理分类如下:①胶原病变本身累及了神经系统;②胶原病引起其他脏器衰竭导致继发性神经系统病变(高血压、肾衰、肝功不全,骨变形、甲状腺低功等);③药物的副作用(肾上腺皮质激素、抗痉挛剂等);④合并其他神经疾病(感染、多发性硬化症、重症肌无力、脑血管障碍等)。在临床上以上述原因引起的神经症状较为多见,但是确认其中主要原因,对治疗效果有重要意义。本文以累及神经系统为重点做如下讨论。     

胎儿新生儿心脏病的诊断治疗

引起新生儿期心肺症状的疾病包括先天性心脏病(CHD)、心律不齐、胎儿及新生儿循环转化异常,母亲有糖尿病或低血糖等时引起的无形态学异常的心血管疾病、呼吸窘迫综合征、败血症等。近年来,由于胎儿超声心动的进展,至今未明的胎儿循环异常及胎儿、新生儿期的一系列疾病逐渐得到了认识。胎儿期心脏病利用超声断层检查可了解胎儿的发育、胎盘位置、羊水以及胎儿的畸形,亦可发现胎儿心脏病。一般高龄孕产妇患有各种心脏病、代谢病、胶原病、风疹、羊水过多、RH 不合以及用过酒精、镇静药、阿斯匹林等药物者有 CHD、染色体异常、畸形综合征等家族史者以及胎儿有心律不齐、胎动减少等情况下,在妊娠20周前后和28周前后应进行超声波检查,     

胶原病性呼吸道疾病

肺含有丰富的血管结缔组织和其它间质结缔组织,是胶原病好发部位,合并肺病变是决定胶原病患者预后的重要因素。胶原病患者的肺常呈现多种病理性改变,如:间质性肺炎、肺纤维化、肺囊肿、肺出血、肺栓塞、肺水肿、胸水、自发性气胸等,其中除由胶原病本身所致者外,还包括与胶原病相关的免疫功能不全,心肾功能不全等所致的病变。     

抗磷脂抗体综合征

最近,在以SLE 为代表的疾病中,某些临床症状(血栓症、神经症状、习惯性流产、血小板减少症等)与抗磷脂抗体(特别是狼疮抗凝血素和抗心脂抗体)间的关系正受到人们的关注,从而提出把这些病态称为抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipidsyndrome)。本综合征虽在以SLE 为代表的胶原病中最多见,但亦见于不够诊断标准者、原因不明的肺动脉高压、年轻发病的心肌梗塞和习惯性流产患者等多种情况。一、临床症状1.血栓症和神经症状有报告指出,抗磷脂抗体阳性患者身体各部位都会发生血栓症。其中,冠状     

全身性疾病的肾损害

结缔组织疾病引起的肾损害肾脏是血液循环丰富的器官,既是全身血管发生非特异性动脉硬化之处,也是因免疫反应而导致特异性血管损伤之处。由于免疫疾病的不同,肾脏各级血管受累的程度亦不同。易伴发肾损害的结缔组织疾病有系统性红斑狼疮、结节性多发性动脉炎、过敏性血管炎、恶性类风湿病、Wegener 肉芽肿、Sch(?)nleia—Henoch 紫癜等;不易伴发肾损害的有进行性全身性硬皮病、Sj(?)gren 综合征;而皮肌类、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、Behcet 病都很少引起肾损害。系统性红斑狼疮产生的肾损害称狼疮性肾炎,女性多见(90%),肾损害的受累率为60～100%,肾功     

临床神经病学的某些进展

一、全身性有痛性肌痉挛1963年吉里最初报告一个新的综合征——全身性有痛性肌痉挛,以后有人提倡称为吉里氏病。现在由于其病理生理和病理解剖已基本明确,吉里本人建议,称本综合征为“进行性肌痉挛、脱鬟、腹泻综合征(a syndromeof progressive muscle spasm alopecia anddiarrhoea)”,现在认为这是一种特异的“吸收障碍综合征”。本病的特征是10岁左右发病,女性多见。有进行性的有痛性的间歇性肌痉挛,肌痉挛最初多发于下肢肌,伴发剧烈疼痛,数年内向臀肌、腹肌、上肢各肌扩延,5～6年后甚至颈肌、颞肌、咬肌也受累。同时发生脱发脱毛、无月经等内分泌障碍,腹泻及吸收障碍引起的糖代谢     

胶原病母亲所生小儿胶原病的治疗

胶原病合并妊娠 ,在妊娠、分娩、新生儿管理的各个阶段 ,存在着以下必须解决的问题 :1母亲的胶原病的控制问题 ,应尽可能控制在良好的状态。类风湿性关节炎 (RA)在妊娠中病情有缓解的倾向 ,而系统性红斑狼疮 (SL E)则易恶化 ;2继续妊娠和对胎儿的影响问题。后述的抗磷脂抗体 (a PL )综合征的患者常有反复的自然流产。另外 ,母亲的胶原病虽必须充分得到控制 ,但药物等对胎儿的影响必须控制在最小限度 ;3出生当然应以足月产为目标 ,但从母体的负担来考虑 ,还必须想到计划性分娩 ,有时必须优先考虑确保母亲的安全 ;4对新生儿危险因素的处理…     

胶原病的肺病变

胶原病的肺病变铃木荣一等胶原病时肺是易受累的脏器之一，且肺病变是胶原病患者影响生命预后或生活质量（ＱＯＬ）的重要病变之一。但是胶原病的种类各异，肺病变的出现率也不同。迄今为止的文献多是把胶原病的肺病变概括在一起与特发性问质肺炎（ＩＩＰ）相比较，而胶原...     

妇产科领域的胶原病

妇产科领域的胶原病所存在的问题是以育龄期好发的系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎(RA)为代表的疾病。孕妇合并胶原病时,药物疗法所担心的多数问题当然都是胶原病对孕妇、胎儿、新生儿的影响。另外,近来由于免疫学的进展,发现胶原病患者习惯性流产和死胎与狼疮抗凝固因子、抗SS-A抗体效价有密切的关系,也见到与先天性心脏传导阻滞有关的文献。     

胶原病并发的呼吸系统疾病

胶原病并发的呼吸系统疾病呼吸系统是胶原病损害的靶器官之一，可并发多种疾病．其中有不少疾病可直接影响预后并危及生命。加之感染等继发疾病，造成对胶原病所并发的呼吸系统疾病的正确诊断更加不容易。关放胶原病并发呼吸系统疾病的发病率，经作者利用胸部Ｘ线及临床检...     

小儿胶原病

以往,风湿热被作为小儿科胶原病的代表疾病。随着时代变迁,儿科胶原病也在发展变化。厚生省儿童家庭局调查,1972年风湿热4137例,幼年类风湿性关节炎(JRA)34例,SLE117例,其他胶原病218例。而1979年风湿热448例,JRA571例,其他胶原病1591例,JRA以多数取代了风湿热。70年代日本大学小儿科胶原病例统计,风湿热发病率最高占87例,其次为JRA,10年后,风湿热占14例,JRA以多发而取代。风湿热风湿热作为小儿科胶原病的代表疾病,其病例明显减少,目前风湿热的发病率很低。其减少原因之一是使用抗溶血性链球菌抗生素及卫生条件改善等。