中国河南地区布加氏综合征患者肝内静脉及侧支循环的超声表现分析

目的：探讨中国河南地区布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）患者肝内静脉及侧支循环的超声影像表现特点。方法：分析567例BCS患者肝内静脉及侧支循环的超声图像资料。结果：①肝左静脉（LHV）病变507例,肝中静脉（MHV）病变517例,肝右静脉（RHV）病变418例。LHV、MHV以膜性闭塞性病变最多,RHV以条索状闭塞最多。②567例BCS患者副肝静脉（AHVs）扩张403例,病变27例,AHVs有病变与无病变在下腔静脉（IVC）是否病变方面差异有统计学意义（P=0.000,连续校正法）。③肝内侧支循环类型8种。④567例BCS患者中395例肝内形成侧支循环,尾叶静脉与肝右后静脉在与主肝静脉（MHVs）形成侧支方面有统计学差异（P=0.000）。⑤病变的LHV、MHV、RHV形成侧支循环例数分别为331、319、104例,三者在形成侧支循环方面有统计学差异（P=0.000）,两两比较：LHV与MHV在形成侧支循环方面无统计学差异（P=0.234）,LHV与RHV及MHV与RHV在形成侧支循环方面有统计学差异（P=0.000）。结论：①中国河南地区BCS患者MHVs病变发生率高,多伴有副肝静脉代偿扩张及侧支循环形成。②BCS患者肝内侧支循环类型丰富,尾叶静脉与MHVs形成侧支循环数量明显多于肝右后静脉;LHV、MHV侧支循环形成数量多于RHV,MHVs病变主要类型与侧支循环形成多少有关。③AHVs有一定的病变率,IVC病变不是AHVs病变的主要诱因。     

B-TFE与3D DCE-MRA联合应用在布加综合征诊断中的价值

目的探讨B-TFE与3D DCE-MRA联合应用在布加综合征（BCS）诊断中的价值。材料与方法搜集经DSA证实的布加综合征患者32例,其中8例为单纯下腔静脉阻塞,2例为单纯肝静脉阻塞,22例为下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞。32例患者均行B-TFE和3D DCE-MRA检查,分析两种方法及联合应用时对BCS及其侧支循环的显示情况。结果 B-TFE正确诊断8例下腔静脉阻塞、18例下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞和2例肝静脉阻塞,总检出率为87.5%（28/32）;3D DCE-MRA正确诊断8例下腔静脉阻塞、19例下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞和1例肝静脉阻塞,总检出率为93.8%（30/32）。B-TFE共显示个193侧支循环,3DDCE-MRA则显示248个侧支循环。两者结合准确诊断全部BCS及其肝内外侧支循环。结论联合应用B-TFE和3DDCE-MRA是诊断BCS的理想方法。I     

Budd-Chiari综合征64层CT动态增强扫描强化特征及CT血管成像分析

目的：探讨布-加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）肝脏64层CT动态强化规律及成像基础,分析CT血管成像技术（CTA）在Budd-Chiari综合征中的应用价值.材料与方法：对1 1例Budd-Chiari综合征病人进行三期增强检查,并对相关血管分别行最大密度投影（MIP）、容积成像（VR）和多平面重建（MPR）,分析Budd-Chiari综合征患者肝脏64层CT动态强化的规律,并观察肝静脉、下腔静脉病变类型及肝内外侧枝循环情况.结果：11例螺旋CT动态增强的BCS患者3例为急性期,8例为慢性期.7例为肝静脉梗阻,4例为下腔静脉梗阻.门脉期肝脏周边强化型4例,中心强化型2例,斑片强化型1例,均匀强化4例.肝内侧支静脉开放6例,其它征象如肝肿大、肝脏尾叶增大、脾大、腹水、肝内外侧枝血管形成等表现也可见到.结论：64层螺旋CT动态增强扫描可无创性显示肝脏血流动力学变化,结合CTA技术,能直观、准确地显示血管梗阻平面及肝内、外侧支循环情况.     

磁共振LAVA技术在Budd-Chiari综合征诊断及其分型中的价值

目的：探讨磁共振LAVA技术对Budd-Chiari综合征显示及其分型价值。方法：25例Budd-Chiari综合征患者行MRI检查,均采用肝脏加速容积采集序列（LAVA）,分析图像质量及显示肝静脉、下腔静脉和侧支循环。结果：14例下腔静脉型,其中12例下腔静脉闭塞或狭窄,2例下腔静脉腔内阻塞性隔膜;肝静脉型7例,混合型4例。副肝静脉增粗18例,肝内侧支循环22例,肝外侧支血管形成21例。结论：磁共振LAVA技术能清楚显示下腔静脉、肝静脉的正常解剖和各种病变,对Budd-Chiari综合征病变的程度、部分、侧支血管分布及分型具有较高的诊断价值。     

三维超声彩色能量多普勒血管成像对Budd-Chiari综合征第三肝门引流状况的评价

目的：评价三维超声彩色能量多普勒血管成像（3D—CPA）在Budd-Chiari综合征（BCS）患者第三肝门血管引流状况中的临床应用价值。方法：对60例BCS患者主肝静脉和第三肝门引流血管（包括右后下肝静脉及尾叶静脉）进行彩色能量多普勒血管三维重建，评价主肝静脉阻塞后肝内交通静脉及第三肝门血管的引流状况。结果：本组60例BCS患者共计180支主肝静脉中，病变主肝静脉139支，正常通畅主肝静脉41支。除43支完全闭塞的主肝静脉无血流信号外，3D—CPA清晰显示了，其余96支未完全闭塞的主肝静脉，通过数量不等、内径不同的肝内交通支汇入右后下肝静脉和／或尾叶静脉，然后经第三肝门引流入下腔静脉。交通支内径3-10mm。梗阻主肝静脉通过交通支经43支右后下肝静脉和71支尾叶静脉引流入下腔静脉。第二、三肝门的立体空间解剖关系显示明确。对肝静脉的闭塞部位显示血流信号消失，肝内交通支桥接于阻塞肝静脉与右后下肝静脉和／或尾叶静脉之间。结论：3D—CPA在BCS第三肝门的应用更直观显示了阻塞后肝静脉的血液引流状况，对临床制定治疗方案提供了更为丰富的信息。     

Budd-Chiari综合征梗阻肝静脉血液引流的超声分型探讨

目的 对Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)肝静脉阻塞时的血液引流途径进行分型以指导临床治疗.方法 详细观察185例BCS患者的肝静脉病变状况,引流静脉的数量、走行以及上述静脉的血流动力学指标,并结合血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)表现对梗阻肝静脉的引流方式进行分型.结果 185例患者中,病变肝静脉490支.其引流方式分为6型,分别为肝静脉一副肝静脉引流型(119例),肝静脉-肝静脉引流型(31例),肝静脉-副肝静脉+肝静脉引流型(14例),腔-肝-房引流型(9例),肝静脉-脐静脉引流型(5例)和肝静脉-肝被膜下静脉引流型(7例).上述6型梗阻肝静脉均通过数量不等、内径不同的交通支经引流静脉引流入下腔静脉、右心房、脐静脉或被膜下肝静脉,并各具相应血流动力学改变.结论 超声检查对BCS梗阻肝静脉血液引流分型有助于指导临床采取正确术式进行治疗.     

布加综合征的3D-CEMRA表现及诊断价值

目的：分析布加综合征（BCS）的三维对比剂增强MR血管成像（3D-CE-MRA）表现特征,探讨MRI对BCS的诊断价值.材料与方法：对39例BCS采用3.0T MR扫描仪进行常规MRI平扫及3D-CEMRA检查.观察肝静脉（HV）、下腔静脉（IVC）和门静脉（PV）的开放性,观察有无肝内外侧支循环、门静脉-体静脉间曲张静脉和肝实质病变.其中,17例行超声检查,10例行DSA检查,12例行CT检查.结果：39例BCS中,IVC阻塞型（Ⅰ型）6例,HV阻塞型（Ⅱ型）5例,混合性阻塞型（Ⅲ型）28例;39支IVC中,MRI清晰显示34支IVC阻塞（膜性阻塞15例,节段性阻塞19例）;117支HV中,MRI显示62支HV阻塞（肝右静脉24支,肝中静脉17支,肝左静脉21支）.MRI直接征象表现为HV和/或IVC狭窄、闭塞;间接征象表现为HV和/或IVC阻塞远端血管扩张,肝大、尾叶肿大、脾大,肝内侧枝血管,副HV,肝外侧枝血管,肝硬化,肝癌和肝脏其他占位特别是第二肝门周围占位,腹水,IVC和HV血栓形成.结论：MRI能直接显示HV和/或IVC阻塞的部位、程度及侧枝循环情况,MRI可作为诊断BCS的一种优选的非侵袭性的影像学检查方法.     

Budd-Chiair综合征介入治疗前彩色多普勒超声系统检查的内容及意义探讨

目的 探讨Budd-Chiair综合征介入治疗前彩色多普勒超声系统检查的内容及意义.方法 运用彩色多普勒超声对46例布-加综合征(BCS)患者进行系统、全面检测及分析.结果 所有BCS患者彩色多普勒均正确区分其类型.下腔静脉型及混合型BCS患者中,有2例发现下腔静脉血栓.肝静脉型及混合型BCS患者中有92%(34/37)观测到肝短静脉,其中18例患者测量了肝短静脉汇入下腔静脉处频谱,肝功能 Child-Pugh分级A级与B级间肝短静脉汇入下腔静脉处最大血流速度差异显著(P＜0.01).肝内外间侧支循环除了肝短静脉外,本组中还有肝静脉与膈下静脉及腹壁静脉的侧支建立.本组患者中有41例肝实质回声增粗;28例门静脉增宽;34例脾脏增大.结论 彩色多普勒超声不但能对BCS正确诊断及分型,还能全面、系统观测相关内容.在树立下腔静脉与肝静脉为一整体概念,肝静脉与门静脉为一整体概念,肝静脉与肝短静脉为一整体概念,肝脏与脾脏为一整体概念前题下,详实、细致、全面的超声检查能为手术时机的选择、介入治疗方式的制定、治疗效果的评价及追踪随访提供可靠的数据,才能体现出超声检查的优势.     

Budd-Chiari综合征自发门-体交通的超声表现

目的 总结Budd-Chiari综合征(BCS)肝硬化门静脉高压自发门-体交通的超声表现.方法 回顾性分析300例BCS患者的超声影像资料,对经数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)证实的39例自发门-体交通的超声表现进行总结.结果 39例按门静脉经交通支到体循环的血流去向共分为5种类型,即门静脉-脐静脉交通型(15/39);门静脉-肝静脉交通型(8/39);门静脉-副肝静脉(包括右后下肝静脉和尾叶静脉)交通型(6/39);脾静脉-左肾静脉交通型(6/39)和门静脉主支-下腔静脉交通型(4/39).上述5型各具相应血流动力学改变.结论 BCS自发门-体交通并非少见,多切面实时超声检查能作出可靠诊断并指导临床治疗.     

彩色多普勒超声观测Budd-Chiair综合征侧支循环血流频谱的临床意义初步探讨

目的 探讨彩色多普勒超声(CDFI)观测侧支循环血流频谱在BCS诊断与治疗中的运用价值.方法 应用CDFI观测18例肝静脉型及混合型BCS侧支循环血流频谱.结果 (1)肝短静脉汇入下腔静脉部血流速度较慢且频谱形态受下腔静脉压变化影响较明显患者肝功Child-Pugh分级低;肝短静脉汇入下腔静脉部血流速度较快且频谱形态受下腔静脉压变化影响较小或无较大肝短静脉代偿者肝功Child-Pugh分级较高.(2)肝功Child-Pugh分级A级肝短静脉汇入下腔静脉部血流速度为(42.984±20.20)cm/s,B级肝短静脉汇入下腔静脉部血流速度为(116.824±62.71)cm/s,两组间差异具有显著性意义(P<0.01).(3)肝短静脉中除了肝右后下静脉外,其它短静脉汇入下腔静脉处血流速度增快时,其主干血流速度均小于汇入部.(4)不直接汇入下腔静脉的侧支循环内血流速度快慢与肝静脉阻塞程度无明显相关.结论 肝短静脉汇入下腔静脉部血流速度及频谱形态能够反映回流部肝内血流压力情况,运用简化柏努力方程可测算出肝短静脉与下腔静脉间的压差来判断侧支循环的建立是否足以代偿阻塞的肝静脉功能,为手术时机的选择、介入治疗方式的制定、治疗效果的评价及追踪随访提供血流动力学指标.     

下腔静脉血经肝回流入右心房：布—加氏综合征的一种特殊类型

目的 回顾性研究一种特殊类型的布－加氏综合征：下腔静脉肝回流入右心房。方法 彩多多普勒超声检查１１４例布－加氏综合征患者,观察下腔静脉和三支肝静脉的走行、入口和血流方向以及肝内外交流支。结果 共５例布－加氏综合征患者呈现特殊循环方式,表现为肝段下腔静脉血经一支肝静脉入肝,通过肝内交通支 另一支肝静脉回流右心房。诊断均经介入手术证实。结果 下腔静脉血经肝加 型布－加氏综合征是一种少见类型,其特点是下     

不同类型的Budd—Chiari综合征的介入治疗

目的探讨不同类型Budd—Chiari综合征的介入治疗方法,评价经皮穿刺血管成形术、内支架植入术及血管内溶栓术治疗Budd—Chiari综合征的价值。方法7年中诊治Budd—Chiari综合征患者89例。针对不同的类型分另行下腔静脉球囊扩张术、下腔静脉球囊扩张联合血管内支架植入术、经颈静脉肝静脉成形术、经皮经肝联合经颈静脉行肝静脉成形术、下腔静脉和肝静脉双球囊扩张术、下腔静脉和肝静脉双支架植入术等介入治疗方法。结果介入治疗Budd—Chiari综合征的总的成功率为96％,术中无一例死亡及肺栓塞等并发症发生。严重的并发症包括误穿心包导致心包填塞和血管内支架脱落进入右心房。结论Ⅰa、Ⅱ及Ⅲ型只需行PTA治疗;Ⅰb型宜用TIPPS治疗,而Ⅳ型宜采用PTA加支架置入治疗;Ⅲ、Ⅳ型病例行血管成形术前充分溶栓是必要的;B超引导下经皮肝静脉穿刺可提高穿刺成功率、减少并发症。     

The application and efficacy of stent place for Budd-Chiari syndrome

Objective To evaluate the application value and efficacy on stent place for Budd-Chiari syndrome (BCS).Methods From January 1990 to May 2017, 2228 patients with BCS were admitted to our institution. The mean age was 43.3 years. Stents were placed in inferior vena cava (IVC), hepatic vein (HV), or both after balloon dilation. During follow-up period, the patency of stent was evaluated by ultrasound regularly and the clinic sign was surveyed by letter, telephone or clinic visit. The restenosis of stent were treated with balloon dilatation and thrombolysis to restore the its function.Results IVC type was diagnosed in 1492 cases, HV type in 510 cases, and mixed type in 226 cases. Eighteen patients aborted treatment because of economic reasons, advanced liver cancer, severe scoliosis, or both bilateral iliac veins and total IVC occlusion. Among the other 2210 cases who underwent endovascular therapy, stents were implanted into IVC in 339 cases, HV in 97 cases, mixed type in 64 cases. The rate of restenosis in IVC stent was 11.50% (39/339). After repeat angioplasty, the long-term patency rate reached to 98.12%. The incidence of HV occlusion caused by IVC stent was 12.09% (n = 41). Restenosis occurred in 47 cases (48.45%) after HV stent placement. However, the 5-year patency rate was 91.75% (89/97) after repeat dilatation and stent re-implantation. The incidence of IVC obstruction caused by HV was 3.33% (3 cases).Conclusion IVC stent placement appears to be an effective treatment for the cases of IVC segmental occlusion, and at the same time, the stent has the dual role of compression and fixation of thrombus and support of lumen. The HV and accessory hepatic vein obstruction could happen when the IVC stent crossed these veins ostium. The incidence of the stent restenosis in the HV was higher than that in the IVC.     

Unusual hepatic-portal-systemic shunting demonstrated by Doppler sonography in children with congenital hepatic vein ostial occlusion

PURPOSE: This report describes unusual changes in the hepatic vasculature in 3 children presenting with upper gastrointestinal hemorrhage. METHODS: The study included 3 children (ages 5-8 years) who presented with hematemesis. All had mild hepatosplenomegaly and normal liver function. Esophageal varices were demonstrated in all on upper endoscopy. Color and spectral Doppler sonography was performed to assess the hepatic vasculature, including the hepatic veins (HVs), portal vein (PV), hepatic artery (HA), and inferior vena cava (IVC). RESULTS: The HVs were all patent but with ostial occlusion at the point of their communication with the IVC. Complete flow reversal was shown inside the HVs, with blood draining into collateral vessels at the liver surface and paraumbilical vein. In one patient, the paraumbilical vein could be traced to its communication with the right external iliac vein. In all children, the direction of flow in the PV, HA, and IVC was normal. After endoscopic sclerotherapy, all children were shown to be in good general condition and to have normal liver function for a follow-up period of 15-36 months. CONCLUSIONS: Ostial occlusion of the HV is a rare cause of hepatic outflow obstruction in children. Doppler sonography is a valuable, noninvasive imaging technique for evaluation of the hepatic vasculature and the accompanying shunting pathways in such cases.     

肝移植术后下腔静脉和肝静脉并发症的诊治:附16例次报告

目的:研究肝移植术后下腔静脉和肝静脉并发症的特点以及如何早期诊治以减少移植物功能失缺。方法:回顾分析2001年4月—2013年9月复旦大学附属中山医院收治1185例肝移植患者(共1210例次肝移植术)的临床资料,分析移植术后下腔静脉和肝静脉并发症的发生率和治疗后患者的预后情况。结果:共发生16例次肝移植术后流出道并发症,发生率为1.3%,其中下腔静脉狭窄7例次,下腔静脉合并肝静脉狭窄6例次,肝静脉流出道梗阻3例次。7例次下腔静脉狭窄中有6例次通过经皮腔内血管成形术(球囊扩张与支架留置)治疗后完全治愈,随访至今除1例次因肝癌复发病死,其余患者未出现移植物功能失缺。6例次下腔静脉合并肝静脉狭窄患者中有5例次留置支架,其中1例次因生长发育造成下腔静脉内支架脱落及肝左静脉内腔再次狭窄,导致肝功能衰竭、上消化道出血而病死;其余4例次恢复良好。3例次肝静脉流出道梗阻患者中有2例次经肝右静脉内留置支架后恢复正常。结论:患者在肝移植术后如出现布加氏综合征的临床表现,需行彩色多普勒B超、增强CT及CT血管成像、介入下血管造影,以判断有无流出道并发症。在介入下置入金属支架是目前治疗肝移植术后流出道并发症的有效方法。