肾淀粉样变10例临床与病理分析

淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病,可分为系统性和局灶性2类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链(AL)、血清淀粉样A物质(AA)、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性;局灶性淀粉样变则包括局灶的AL淀粉样变以及与帕金森和快速进展性疾病相关的阿尔海默茨病、克雅病.最常累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA及家族性淀粉样变性.据统计,老年及老年前期肾病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9.1％ ～ 15.0％[1].我们对我院收集的10例肾淀粉样变患者的临床及病理资料进行分析.     

糖尿病肾病合并非糖尿病肾脏病变的临床病理分析

目的　回顾性分析糖尿病肾病合并非糖尿病肾脏病变的发生率和临床病理特征。方法　回顾性研究了 1 990～ 2 0 0 0年诊断为糖尿病肾病的 1 1 4例患者。结果　糖尿病肾病患者中有 1 4 .9%的患者合并非糖尿病肾脏病变 ,男性 1 3例 ,女性 4例 ,平均就诊年龄为 (51± 1 0 .2 )岁 ,31～ 65岁。在所有的非糖尿病肾脏病变中 ,IgA肾病的比率最高为 47.1 % ,其他依次为膜性肾病 1 7.6 % ,间质性肾炎 1 1 .7% ,高血压肾损害 5 .9% ,微型多动脉炎5 .9% ,肾淀粉样变性 5 .9% ,紫癜性肾炎 5 .9%。所有患者临床均表现为蛋白尿 ,8例为镜下血尿 ,糖尿病视网膜病变发病率低。患者组织学呈现上述肾脏疾病相应的病理特征。结论　糖尿病肾病患者合并非糖尿病肾脏病变的发生率为 1 4 .9% ,其中发生率最高的是IgA肾病和膜性肾病 ,其次为间质性肾炎、高血压肾损害、微型多动脉炎、肾淀粉样变性、紫癜性肾炎。这部分患者的糖尿病病程相对较短 ,临床和病理表现呈多样化特点 ,缺乏特征性的诊断指标。对于临床表现为蛋白尿和 (或 )血尿的患者 ,不论有无眼底病变 ,肾活检都是一项排除非糖尿病肾脏病变的重要手段。     

肾淀粉样变性病理诊断的体会

淀粉样变性可以分为系统性和局灶性两类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样A物质（AA）、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性.局灶性淀粉样变则包括：局灶的AL淀粉样变以及与帕金森病和快速进展性疾病相关的阿尔茨海默病,克雅病;此外2型糖尿病也属此类.最常见的累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA以及家族性淀粉样变性.笔者从肾活检病理角度谈谈对肾淀粉样变性诊断的体会.     

肾淀粉样变性病临床与病理特征

目的探讨肾淀粉样变性病的临床、病理特点。方法回顾性分析34例经活检诊断为肾淀粉样变性病患者的临床和病理资料,依淀粉样蛋白沉积部位评分。结果 34例肾淀粉样变性病患者年龄平均(59.4±9.8)岁;年龄41~75岁,男女比为2.1∶1。25例表现为肾病综合征,6例确诊为多发性骨髓瘤,1例表现为仅肾小动脉淀粉样变性病,1例免疫荧光伴IgA沉积,1例合并多量免疫复合物沉积。淀粉样物质的沉积与尿蛋白定量无关,但其在血管壁的沉积和肾病理的慢性病变均与肾功能有关。结论淀粉样物质的沉积情况不能反映尿蛋白定量的严重程度,血肌酐与淀粉样物质在肾小动脉的沉积和肾病理的慢性病变相关。     

肾移植术后复发性肾小球疾病(二)

各种引起终末期肾病常见的原发性和继发性肾小球疾病均可在肾移植术后复发.常见的复发性原发性肾小球疾病包括IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、特发性膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎;常见的复发性继发性肾小球疾病则包括狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变性、轻链沉积病、原纤维性/免疫管状肾小球肾炎、混合性冷球蛋白血症性肾病、糖尿病肾病及血管炎肾损害等.由于各移植中心开展移植肾活检的策略不同,因而各移植中心报道的不同病因引起复发性肾炎的发生率也不一致.复发性肾小球疾病患者的病情轻重不一,但无论临床症状还是病理改变一般均轻于自体肾疾病;致使疾病易复发的危险因素各有不同,但一般年轻、自体肾脏疾病重、进展迅速、活体供肾……易致疾病复发;一些疾病经移植前强化治疗可以减少复发;移植后早期确诊疾病复发,且采取积极的治疗措施,能使一些复发性疾病受者临床获益.总之,尽管多种原发性和继发性肾小球疾病在肾移植后均能复发,导致移植肾再次受损,但肾移植仍不失为治疗终末期肾病患者的最有效的方法之一.     

肾移植术后常见的复发性肾小球疾病(一)

各种引起终末期肾病常见的原发性和继发性肾小球疾病均可在肾移植术后复发.常见的复发性原发性肾小球疾病包括IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、特发性膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎;常见的复发性继发性肾小球疾病则包括狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变性、轻链沉积病、原纤维性/免疫管状肾小球肾炎、混合性冷球蛋白血症性肾病、糖尿病肾病及血管炎肾损害等.由于各移植中心开展移植肾活检的策略不同,因而各移植中心报道的不同病因引起复发性肾小球疾病的发生率也不一致.复发性肾小球疾病患者的病情轻重不一,但无论临床症状还是病理改变一般均轻于自体肾疾病;致使疾病易复发的危险因素各有不同,但一般年轻、自体肾脏疾病重、进展迅速、活体供肾……易致疾病复发;一些疾病经移植前强化治疗可以减少复发;移植后早期确诊疾病复发,且采取积极的治疗措施,能使一些复发性疾病受者临床获益.总之,尽管多种原发性和继发性肾小球疾病在肾移植后均能复发,导致移植肾再次受损,但肾移植仍不失为终末期肾病最有效的疗法之一.     

消炎痛对肾病综合征的蛋白尿和肾功能的影响

19例肾病综合征患者:男11例,女8例,年龄14～56岁(平均30岁);每日尿蛋白≥5.0克,血清白蛋白≤3.0克/100毫升,肾活检诊断:膜性肾病7例,灶性肾小球硬化6例,膜性增生性肾小球肾炎2例,糖尿病性弥漫性肾小球硬化、淀粉样变性、类风湿性关节炎用金剂治疗者微细损害者和移植肾而无特征性肾小球病变各1例,患者均未用激素或免疫抑制剂治疗。试验期间,每日摄入钠20毫当量,消炎痛150毫克,分3次日服。其中5例因蛋白尿无改善或     

伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性

64岁男性患者,临床表现为肾病综合征,无高血压及肾功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见4.52%单克隆增生的浆细胞,外院肾活检诊断轻链型肾淀粉样变性。患者化疗后临床达非常好的部分缓解,经重复肾活检后诊断为罕见的伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性。     

老年肾病综合征肾活检病理类型及血清抗M型磷脂酶A2受体IgG水平的研究

目的探讨老年肾病综合征肾活检病理类型及血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)IgG水平,为老年肾病综合征肾脏病理类型的非肾活检诊断提供依据。方法回顾分析2009年1月至2019年6月在中日友好医院肾内科诊断为肾病综合征,并住院期进行肾穿刺活检的老年患者临床数据和肾活检资料。结果共纳入研究对象250例,年龄平均(65.85±4.68)岁,其中男152例,女98例。(1)常见肾活检病理类型:膜性肾病154例(61.6%),微小病变性肾小球病31例(12.4%),局灶节段性肾小球硬化症20例(8.0%),IgA肾病11例(4.4%);继发性肾小球疾病中,糖尿病肾病11例(4.4%),乙型肝炎病毒相关性膜性肾病5例(2.0%),淀粉样变性肾损害5例(2.0%)。(2)对比前后5年间肾活检病理谱变化,膜性肾病(由61.11%增至62.36%)、微小病变性肾小球病(由9.72%增至13.48%)、糖尿病肾病(由4.17%增至4.49%)所占比例略有增加,IgA肾病(由11.11%降至1.69%),局灶节段性肾小球硬化症(由11.11%降至7.30%)所占比例显著下降。近5年来,膜性肾病和肾小球微小病变病两者所占比例达到了75.9%。(3)86例原发膜性肾病检测了血清PLA2R抗体水平,其中44例(51.2%)阳性,肾小球微小病变病和局灶节段性肾小球硬化症患者血清PLA2R抗体均阴性。结论老年肾病综合征中以膜性肾病最常见,其次是肾小球微小病变病,且所占比例有增多趋势。血清PLA2R抗体检测对老年肾病综合征中原发性膜性肾病诊断具有参考意义。     

血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病六例临床和病理分析

目的 通过报告6例血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病(VADAN)的临床和病理特性,以提高对VADAN的诊治水平.方法 收集6例VADAN患者行免疫病理、光镜及电镜检查,并进行淀粉样蛋白的分型.结果 6例患者均为中老年(52～73岁)患者,男女各3例.其中2例为多发性骨髓瘤.多数病例仅呈轻度的蛋白尿和血尿.1例因合并微小病变型肾病,呈现肾病综合征表现;1例因合并IgA肾病,呈现蛋白尿和血尿;1例因骨髓瘤管型肾病,呈现急性肾衰竭.经肾活检证实,淀粉样蛋白仅沉积于小叶间动脉.6例患者均为原发性系统性淀粉样变性肾病,2例多发性骨髓瘤继发者,为κ型,其余为λ型.结论 VADAN属于少见的淀粉样变性肾病类型,临床表现不同于常见的淀粉样变性肾病,肾活检有助于其鉴别诊断.

Abstract：

Objective To analyze clinical and pathologic features of a rare vascular amyloid deposits of amyloid nephropathy ( VADAN) in 6 patients, so as to improve its diagnosis and treatment. Methods All patients received immunopathology, microscopy and electron microscopy examination, and amyloid types were analyzed. Results There were 3 males and 3 females with ages ranging from 52 to 73 years. Two patients suffered from multiple myeloma. Majority patients had slight albuminuria and hematuria. One patient combined with minimal change glomerular disease presented nephrotic syndrome. One patient combined with IgA nephropathy had albuminuria and hematuria. And one patient had myeloma cast nephropathy with acute renal failure. Kidney biopsy proved amyloid deposits along interlobular arterial wall only in all 6 patients. Two cases secondary from multiple myeloma were κ amyloid, and the rests were λ amyloid. Conclusions VADAN is a rare type of amyloid nephropathy. Its clinical manifestation is different from common amyloid nephropathy. Kidney biopsy will benefit its differential diagnosis.