重症肌无力相关细胞因子研究

重症肌无力及其动物模型——实验性自身免疫性重症肌无力是一种抗体介导,具有细胞免疫依赖的,神经肌肉接头处信号传递障碍的自身免疫性疾病。细胞因子通过复杂的机制参与重症肌无力发病与进展。撰文综述了与重症肌无力有关的几类细胞因子(干扰素、白细胞介素、肿瘤坏死因子、转化生长因子、粒-巨细胞集落刺激因子),并对近年来基于细胞因子和细胞因子传导通路治疗重症肌无力的临床、实验研究进行探讨。     

重症肌无力相关细胞因子研究进展

<正>重症肌无力(MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的神经-肌肉接头处(NMJ)信号传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,人群发病率为32～64/10万人[1] ,目前我国约有60万MG患者.MG主要症状为波动性肌无力和易疲劳,多累及眼和四肢,累及呼吸肌可导致窒息死亡[2].NMJ有5种重要的功能性蛋白,即乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、聚集蛋白、突触受体相关蛋白(rapsyn)和     

重症肌无力患者胸腺扩大切除术后复发的相关因素分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者胸腺扩大切除术后复发的影响因素.方法 对1990年1月到2006年1月在中山大学附属第一医院行胸腺扩大切除术后缓解的271例MG患者进行随访,对复发的影响因素采用病例-对照研究的方法.影响因素包括:性别、手术时年龄、手术时病程、胸腺病理类型、术前是否用(肾上腺皮质)激素、手术时临床分型(Osserman分型)、术后是否立即用激素、术后感冒/感染、术后仅服吡啶斯的明、术后无症状1～3个月即停药或减药.结果 135例术后复发.COX单因素分析显示:术后未立即用激素(OR=2.914,P=0.000),术后感冒/感染(OR=3.441,P=0.000),术后仅服吡啶斯的明(OR=5.947,P=0.000),术后无症状1～3个月即停药或减药(OR=2.242,P=0.000)为术后复发的危险因素.COX多因素分析显示:术后感冒/感染(OR=47.63,P=0.000)、术后仅服吡啶斯的明(OR=62.38,P=0.000)、术后无症状1～3个月即停药或减药(OR=32.76,P=0.000)是术后复发的独立影响因素.结论 术后感冒/感染、术后仅服吡啶斯的明、术后无症状1～3个月即停药或减药是术后复发的独立影响因素.术后正规治疗,及时使用激素可以降低术后症状的复发.     

胸腺切除治疗重症肌无力

胸腺切除治疗重症肌无力上海第二医科大学附属瑞金医院周思伯，邱维诚，宋祥明，余慧真，丁长囡，黄宗明重症肌无力是一种自体免疫性疾病。胸腺是此自体免疫反应抗原的发源地，故胸腺切除是现今对重症肌无力的标准治疗法，这一手术自１９３９年Ｂｌａｌｏｃｋ［１］首先报...     

胸腺切除治疗重症肌无力21例分析

胸腺切除术治疗重症肌无力２１例，术后死亡１例，随访２个月￣１５年，症状缓解和改善率１年内７８．９％，１￣３年８５．７％，３年以上８８．９％，表明胸腺切除术为根治重症肌无力的有效措施。     

胸腺切除治疗重症肌无力的疗效分析

目的 评价67例重症肌无力患者胸腺切除术的治疗效果。方法 回顾性分析我院1995年12月至2004年12月期间对67例行胸腺切除术的重症肌无力患者的临床资料,对其临床特点、手术方式、围手术期处理和治疗效果进行了探讨。结果 按Monden标准评价疗效：缓解22例（32．8％）,改善26例（38．8％）,无变化14例（20．9％）,恶化5例（7．5％）,总有效率为71．6％。结论 胸腺切除术治疗重症肌无力疗效可靠,对MG患者应积极行胸腺切除术。     

重症肌无力胸腺切除术40例临床分析

重症肌无力胸腺切除术４０例临床分析中国医科大学第一临床学院麻醉教研室（１１０００１）宋涛，王俊科，许国忠重症肌无力病人常并存胸腺肥大或肿瘤，胸腺切除术是一种有效的治疗措施，本文分析了我院１９７７～１９９４年行此种手术的病人４０例，探讨了重症肌无力病人...     

重症肌无力患儿胸腺细胞体外增殖和CD4、CD8、Fas测定

目的:探讨胸腺异常在儿童重症肌无力(MG)患者发病中的作用。方法: 取临床确诊MG患儿手术切除的及 24~38周流产胚胎胸腺组织(对照),分离胸腺细胞,MTT比色分析法观察胸腺细胞体外增殖情况;用流式细胞仪测定胸腺细胞表面膜CD4、CD8和Fas。结果:与对照相比,MG患儿体外培养胸腺细胞增殖能力增强 (P<0. 01),胸腺细胞CD4-CD8+细胞增多(P<0. 01),CD4+CD8+细胞减少(P<0. 01),CD4-CD8-、CD4+CD8-细胞数量无变化;CD4+Fas+、CD8+Fas+胸腺细胞均减少(P<0. 01)。结论:MG患儿胸腺细胞存在增殖和膜分子表达的异常。     

儿童重症肌无力胸腺提取液免疫抑制活性的研究

目的:利用胸腺提取液(TE)探讨胸腺在重症肌无力(MG)发病中的作用。方法:取MG 儿童手术摘除胸腺制备 TE,用 MTT 法测定其对胸腺细胞及 PBMC 增殖的影响,用 ELISA 法测定 TE 中 SIL-2R 含量。结果:MG 患者 TE 对 PHA 活化的正常人的胸腺细胞增殖的抑制作用显著增强;对正常人 PBMC 增殖的影响,表现为高浓度抑制、低浓度促进的双向调节作用;TE中 SIL-2R 含量与正常人 TE 无显著差异。结论:MG 患者 TE 有显著异常,与 MG 发病有关,其免疫抑制活性增强的原因,似与 SIL-2R 无关。     

重症肌无力患者胸腺切除术后护

本院自1992年至1997年收治重症肌无力患者9例,其中3例行胸腺瘤切除术,术后给以精心护理,患者病情恢复良好,现报道如下.     

胸腺成熟树突状细胞与重症肌无力发生的相关性分析

目的 探讨胸腺成熟树突状细胞(mDC)数量与分布的改变与重症肌无力(MG)发生的关系.方法 选取胸腺切除前未行免疫抑制治疗的MG患者39例为研究组,同期因心脏病手术需行胸腺部分切除的患者19例为对照组.性别和年龄在两组中的分布差异无统计学意义(P>0.05).以DC-LAMP作为胸腺mDC的标志物,用免疫酶组织化学方法显示mDC在胸腺的表达情况,图像分析软件辅助分析.结果 (1)对照组mDC严格地限定在胸腺體质区和皮髓交界区;MG组mDC分布不规则,在髓质、皮质和间质均能见到.(2)对照组mDC大致呈均匀分布在髓质区.MG组则较多地见到成簇分布,尤其在生发中心周围往往出现mDC密集包绕表现.(3)mDC阳性区平均视野细胞相对比例和绝对数MG组(10.9%±2.2%,50±9)均高于对照组(8.5%±1.5%,41±7)(P<0.05).结论 MG患者胸腺组织存在mDC数量的增多及分布的异常.这种异常提示mDC可能积极地参与了MG的发病过程.     

重症肌无力患者胸腺切除术后护理

本院自 1992年至 1997年收治重症肌无力患者 9例 ,其中 3例行胸腺瘤切除术 ,术后给以精心护理 ,患者病情恢复良好 ,现报道如下。1　临床资料　　本组 3例重症肌无力患者 ,其中男性 1例 ,女性 2例 ,年龄 36～ 5 8岁。病史 6～ 12个月。第 1例术前曾住在北京医科大学神经内科 6个月 ,多次发生肌无力现象 ,长期气管切开。第 2例口服强地松 6 0ｍｇ/ｄ。第 3例口服溴吡啶斯的明180ｍｇ/ｄ。 3例术前留置鼻饲营养管 ,均经正中开胸行胸腺切除术。术前长期气管切开患者 ,术后应用呼吸机辅助呼吸 ,32ｄ后康复出院。另 2例患者 ,术后吞咽及自主呼吸逐…     

胸腺切除治疗重症肌无力临床观察

目的评价外科治疗重症肌无力的效果,探讨影响术后肌无力危象发生的因素以及预防治疗要点。方法回顾性分析70例外科治疗重症肌无力患者的临床资料,对影响术后肌无力危象发生及程度的因素进行分析,比较不同围术期处理方案的疗效差异。结果肌无力症状完全缓解19例,明显改善36例,改善9例,无变化6例。病程长短、血清抗乙酰胆碱受体抗体水平、Osserm an分期和胸腺病理类型均是术后肌无力危象发生的独立相关危险因素。结论外科治疗重症肌无力具有良好的效果。     

胸腺清扫术治疗重症肌无力

目的，评估根治性胸腺切除术对重症肌无力的疗效。方法：采用根治性胸腺切除术治疗３１例重症肌无力。结果：发现年龄小于４１岁，术前病期短，无合并胸腺瘤的病人预后；缓解率达７０％。结论：对胸腺瘤和非胸腺癌的各型重症肌无力病人均应采取根治性胸腺切除术。     

胸腺切除治疗重症肌无力临床探讨

自1966年3月～1994年10月，采用胸腺切除术治疗各型重症肌无力122例。所有病例的胸腺均经病理检查，胸腺异常为95．1％，其中胸腺瘤占37．7％，恶性胸腺癌占胸腺瘤的67．4％。术后47．5％的病例发生了重症肌无力危象，该危象多见于ⅡB和Ⅲ型病例。6．5％的病例在院死亡。术后对106例进行了6个月至28年随访，症状缓解和改善者占68．9％，无变化者占8．5％，术后离院与本病有关死亡者为17．9％。该文认为，病情严重ⅡB、Ⅲ型病例胸腺切除早期行气管切开术，酌情使用人工呼吸机，是预防和治疗重症肌无力危象的重要方法，有助于降低围手术期死亡率。     

胸腺切除治疗重症肌无力远期疗效及影响因素分析

目的 报道胸腺切除治疗重症肌无力的远期疗效并对影响远期效果的若干因素进行多因素分析。方法 回顾1995年1月至1999年12月行胸腺切除的154例重症肌无力患者的病史资料及随访结果，通过logistic回归对性别、年龄、术前病程、改良Osserman分型、Besinger评分、胸腺病理、术前激素用量、AchRab和PsmRab水平等因素对术后疗效的影响进行多因素分析。结果 中位随访期为7．3（5．3—10．0）年。2例患者在随访期内死亡。152例存活患者在末次随访时有12例（7．9％）达到完全缓解，116例（76．3％）达到部分缓解，12例（7．9％）病情稳定，12例（7．9％）病情加重，总有效率为84．2％。Logistic回归分析表明Besinger评分（回归系数=0．057，P=0．020）和胸腺病理（回归系数=-1．559，P=0．012）与远期疗效显著相关，Besinger评分较高或不伴有胸腺瘤的患者预后较好。结论 胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，Besinger评分和胸腺病理是远期疗效的独立预后因素，Besinger评分较高或不伴有胸腺瘤的患者预后较好。改良Osserman分型与预后的关系需要进一步研究。