良性部分性癫痫伴中央颞区脑电图异常2例

良性部分性癫痫伴中央颞区脑电图异常２例北京解放军３０９医院儿科（１０００９１）刘希华，郭晓清，刘红，李红梅例１，女，７岁，发作性惊厥１年半，计５次，均出现于夜间刚入睡时，呈强直、阵挛发作，每次持续半分钟～１０分钟不等，惊厥停止后清醒，无伴随症状。体检...     

伴中央-颞区棘波灶的小儿良性限局性癫痫17例报告

本文报道伴中央—颞区棘波灶的小儿良性限局性癫痫17例。男13例,女4例,起病年龄3～4岁4例,5～10.5岁13例。本症有特殊发作型式,脑电图有典型表现。多采用鲁米那治疗,经随访复查,智力多数正常,且预后良好。     

良性癫痫伴中央颞区棘波患儿的临床及脑电图特点

目的探讨良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）患儿的临床表现及脑电图特点。方法对BECTS患儿64例的临床资料进行回顾性分析。诊断明确予抗癫痫药物治疗。其中26例治疗后0.5、1.0年复查脑电图,比较治疗前后脑电图异常放电部位、放电频度及波形变化。结果发病高峰年龄为8～10岁;癫痫发作类型为局限性发作（33/64例）、局限性发作泛化全面性发作（21/64例）、强直阵挛性发作（10/64例）。发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久（51/64例）或晨起欲醒时（26/64例）。癫痫样波形为棘波（35/64例）、尖波（20/64例）、二者均有（9/64例）。治疗前与治疗后多数（18/26例）脑电图异常放电是变化的,在一侧半球内变化7/26例,在双侧半球内变化6/26例,治疗0.5年时5/26例消失,1年后其中2/5例异常放电又出现。结论儿童良性限局性癫痫与睡眠密切相关,发作形式以局限性发作及局限泛化全面性发作居多,癫痫波具有变化性、游走性甚至一过性消失特点。脑电图特征对该病有重要诊断价值。     

小儿良性局灶性癫痫25例报告

国内有关小儿良性局灶性癫痫报道不多,为引起重视,现将我们收治的25例总结报告如下。资料与方法一、一般资料25例中男17例,女8例。发病年龄最小3岁,最大10岁,其中3～5岁7例,6～10岁18例。本组患儿病前均生长发育良好,智力正常,无外伤及中枢神经系统感染史。1例在2岁前有过     

儿童良性局灶型癫痫42例

儿童良性局灶型癫痫(BECCT),临床并非少见,我们依据临床表现、EEG改变及颅脑CT扫描,自1988～1990年筛选出42例BECCT,现报道如下。 临床及实验室资料 本组男24例,女18例;年龄2～15岁;起病年龄以4～b岁(64.28％)为多病程1天至8年。仅在或多在睡眠时发作28例(66.66％);本组患儿早产3例、热惊厥8例;     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型

目的：探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的电－临床特征、治疗及神经心理学预后。方法：对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调（Ⅰ型）或言语及口部运动障碍（Ⅱ型）等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图（VEEG）监测，并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访。结果：9例患儿脑电图（EEG）均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放，慢波睡眠期棘慢波指数在50 ％～85 ％。Ⅰ型变异型症状中，5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2～3 Hz棘慢波节律暴发， 6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作，Ⅱ型变异型症状中，6例患儿有言语表达障碍，其中5例有口咽部失用，3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电－临床表现。7例患儿有各种神经心理学损伤，Ⅰ型症状者更严重。6例患儿经丙戊酸单用或与氯硝西泮联合治疗有效，3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论：BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作，神经心理学预后不良；Ⅱ型以口咽部失用为特征，预后较好。丙戊酸、苯二氮卓类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电－临床症状有效。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊治

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征.BECTS的发病涉及复杂多基因与环境因素相互作用,呈多因素遗传模式.BECTS病程中可演变为BECTS变异型,二者均可合并睡眠期癫痫性电持续状态(ESES).BECTS的治疗需要考虑多种因素,进行个体化风险效益评估,以确定最佳治疗方案.应重视早期...     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

伴有中央颞区棘波小儿良性癫痫7例临床和脑电图分析

目的：分析伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床和脑电图(EEG)特点。方法：对7例该病患儿的临床资料和EEG分析。结果：该组发病年龄为3～13岁。7例发病与睡眠密切相关。7例发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和(或)中颞区尖波或棘波。结论：伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床发作和睡眠密切相关,其以学龄儿为多见,发作间期脑电图均有一侧或双侧中央或(或)中颞区尖波或棘波。     

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫35例临床和脑电图特征

目的探讨伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(BECTS)的临床和脑电图(EEG)特征。方法对2003年7月-2008年12月在本院癫门诊就诊的35例BECTS患儿的临床资料、EEG结果、药物治疗反应及预后进行回顾性分析。结果本组35例BECTS患儿的起病年龄为2.5～14.0岁,其中6～10岁为发病高峰(62.9%)。表现为局限性发作22例:一侧面部抽搐、流涎、咽喉发声、肢体强直或阵挛,部分继发全面性强直阵挛发作。仅表现为全面强直阵挛发作者13例。发作与睡眠密切相关,26例仅在睡眠期(包括午睡)发作,且多出现于入睡后不久或清醒前。所有患儿发作间期EEG背景活动正常,可见一侧或双侧中央-颞区尖波/棘波,发放频度于入睡后明显增加,睡眠期EEG监测可提高阳性率。应用小剂量抗癫药物单药治疗疗效好,25例在用药3～4个月停止发作,本组33例已停止发作,停止发作的年龄为4.5～16.0岁,12例已停止药物治疗。结论BECTS多发生于学龄期儿童,表现为局限性发作,也可全面泛化,发作与睡眠密切相关,睡眠期EEG监测具有重要诊断价值,EEG表现为一侧或双侧中央-颞区尖波/棘波,小剂量抗癫药物单药治疗反应良好,预后一般良好。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床特征.方法 回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料.结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3~9岁.病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例.视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%~85%.结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断.     

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的 探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫 （BECT） 变异型临床表现、 神经电生理特点、 治疗及预后。方法 对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果 患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电,其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%,42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～＜85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少＞50%, 52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中 50 例联合应用皮质激素治疗, 2 ~ 10年随访,其中 21例（42.0%）发作控制, 25例（50.0%）发作减少＞50%,4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P＜0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。     

双胞胎同患儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

例1,女,6岁6个月,双胎之小,因间断抽搐2年就诊。近 2年出现入睡10 min后一侧嘴角及面部抽动,继之四肢抽动, 每次持续2-10 min不等,共3次,无发热。1年前在当地医院予妥泰抗癫癎并加量至4 mg／(kg·d),仍控制不满意,再次抽搐入院。神经系统检查无异常。既往体健,无热性惊厥病史,近0．5年出现语言缓慢、不流畅、找词困难。患儿为单卵双胎正常分娩。家族中其表姨有抽搐史。视频脑电图 (VEEG)示背景节律正常,中央颞区棘波、棘慢波发放,睡眠期     

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床和脑电图特点

目的：总结伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫（ＢＥＣＴ）临床和脑电图特点,方法对４４例本病患儿的临床资料和脑电图进行分析。结果本组发病年龄为２－１２ａ,其中５－１０ａ占７９．５％。４２例发作与睡眠密切相关,２例于睡眠和白天觉醒时均有发作。部分性发作３５例中１６例伴全身泛化,６例伴Ｔｏｄｄ麻痹。发现时即为全身性发作９例,发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和（或）中颞区尖皮或棘波,清醒脑电图阳性率４５％,睡     

伴有中央颞区棘波的良性局灶性癫癎P300测试结果分析

目的探讨伴有中央颞区棘波的良性局灶性癫癎的P300测试结果,以了解其认知功能的情况.方法对22例从未服药的伴有中央颞区棘波的良性局灶性癫癎患儿(癫癎组)和25例正常对照儿童进行听觉事件相关电位P300电位的检测,并取其阳性晚成分P300波的潜伏期和波幅进行比较.结果癫癎组和对照组之间的P300波在Fz、Cz、Pz处的潜伏期和波幅差异均无显著性(P＞0.05);不同年龄、性别受试者间的P300波在Fz、Cz、Pz处的潜伏期和波幅的差异亦均无显著性(P＞0.05).结论未经抗癫癎药物治疗的伴有中央颞区棘波的良性局灶性癫癎患儿,P300测试结果不存在异常,提示这些类型癫癎患儿的认知功能受损不明显.     

良性癫伴中央颞区棘波患儿的临床及脑电图特点

目的探讨良性癫伴中央颞区棘波(BECTS)患儿的临床表现及脑电图特点。方法对BECTS患儿64例的临床资料进行回顾性分析。诊断明确予抗癫药物治疗。其中26例治疗后0.5、1.0年复查脑电图,比较治疗前后脑电图异常放电部位、放电频度及波形变化。结果发病高峰年龄为8～10岁;癫发作类型为局限性发作(33/64例)、局限性发作泛化全面性发作(21/64例)、强直阵挛性发作(10/64例)。发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久(51/64例)或晨起欲醒时(26/64例)。癫样波形为棘波(35/64例)、尖波(20/64例)、二者均有(9/64例)。治疗前与治疗后多数(18/26例)脑电图异常放电是变化的,在一侧半球内变化7/26例,在双侧半球内变化6/26例,治疗0.5年时5/26例消失,1年后其中2/5例异常放电又出现。结论儿童良性限局性癫与睡眠密切相关,发作形式以局限性发作及局限泛化全面性发作居多,癫波具有变化性、游走性甚至一过性消失特点。脑电图特征对该病有重要诊断价值。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波ELP4基因改变分析

目的　研究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）与ELP4基因的关系。方法　采用聚合酶链反应（PCR）对2015年1—12月自黑龙江省佳木斯市中心医院癫痫科就诊的明确诊断为BECT的患儿18例,进行ELP4基因检测,并分析临床特点与基因检测结果。结果　18例明确诊断为BECT的患儿中有15例患儿出现11p13上ELP4基因第1个外显子 -3 del A,比例高达83.3%。结论　11p13上ELP4基因第1个外显子 -3 del A可能与BECT的发生有关。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波ELP4基因改变分析

目的　研究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）与ELP4基因的关系。方法　采用聚合酶链反应（PCR）对2015年1—12月自黑龙江省佳木斯市中心医院癫痫科就诊的明确诊断为BECT的患儿18例，进行ELP4基因检测，并分析临床特点与基因检测结果。结果　18例明确诊断为BECT的患儿中有15例患儿出现11p13上ELP4基因第1个外显子 -3 del A，比例高达83.3%。结论　11p13上ELP4基因第1个外显子 -3 del A可能与BECT的发生有关。