胆道闭锁12例诊治分析

胆道闭锁（biliary atresia,BA）是婴儿期常见的严重肝脏疾病之一,以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化,如果不及时治疗,患儿常在2岁前死亡[1]。根据当前广泛采用的葛西分类法[2],将胆道闭锁分为3型：Ⅰ型为胆总管闭锁,Ⅱ型为肝管闭锁,Ⅲ型为肝门区肝管闭锁。本文对我院近年收治的12例BA患儿的临床资料进行综合分析,以期提高对该病的认识。     

先天性胆道闭锁性黄疸2例

例 1 男 ,2个月。因皮肤黄染 2个月而入院。生后 3d全身皮肤出现黄染 ,以后持续不退 ,在家日光照射无效 ,并且黄疸逐渐增深 ,大便初为黄色稀便 ,后转为灰白色 ,尿色黄 ,经强的松、苯巴比妥及保肝治疗黄染仍无法减轻。父母体健。体检示皮肤巩膜明显黄染 ,心肺正常 ,肝脏肋下 3cm ,质中等偏硬。实验室检查 :总胆红素 168μmol L ,直接胆红素 60 .7μmol L ,ALT15 5U L ,AST 2 5 6U L ,γ 谷酰转肽酶 3 61U L ,抗HBs阳性 ,HB sAg、HBeAg、抗HBe与抗HBc均为阴性。B超示 :肝脾肿大 ,胆囊显示不清。ECT检测观察 2 4h胆及肠道未见显影 …     

囊肿型胆道闭锁病例报告

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种累及肝内外胆管的进行性硬化性病变,并常伴有肝纤维化,是引起新生儿黄疸的重要原因,病因不清。本病的发病率在欧美约1/20000,而     

先天性内脏移位伴胆道闭锁1例

1临床资料 患儿,女,5个月。全身发黄4月余,因呕吐、腹泻伴腹胀3天入院。 患儿足月顺产,母乳喂养,产后无明显异常。出生后2周开始出现黄疸,当时认为是生理性黄疸,以后黄疸逐渐加深,食欲不振,营养不良。入院前巩膜和皮肤由黄色变绿色,小便尿布染黄,不易洗掉。3天来呕吐频繁,伴腹胀,大便次数增多,由黄色变为陶土色。给予一般治疗无好转而入院。     

胆道闭锁患儿 Kasai 术后胆管炎病因及诊疗状况

胆管炎是胆道闭锁患儿行肝门-空肠吻合术（Kasai 手术）后常见的并发症, 其发生原因仍不清楚, 可能是由于肝内胆管结构改变、胆汁引流不畅等多种因素的协同作用所致。 目前胆管炎的诊断主要依据其临床表现, 治疗上则多采用抗生素、激素、保肝药联合应用的经验性方案。 Kasai 术后胆管炎的防治是提高胆道闭锁患儿自体肝生存时间的关键。 解决胆管炎问题需要从病因入手, 从根本上预防其发生, 才能使 Kasai 手术获得最佳效果, 提高患儿预后。     

外科治疗先天性胆道闭锁12例

我院自 1 985年至 2 0 0 2年 1 0月间共收治先天性胆道闭锁患儿 1 2例 ,现将其临床资料进行总结 ,并结合国内外有关文献进行分析、讨论。1　资料与方法本组 1 2例中 ,男 5例、女 7例 ,男女比例为 1∶1 4。其中 1～ 2月 9例 ,2～ 3月 2例 ,4月 1例。 1 2例患儿均以进行性黄疸加深而就诊 ,首诊外科者 2例 ,首诊儿科者 9例 ,首诊传染科者 1例。入院时患儿黄疸指数在 30～ 70 μ7例、70～ 1 1 0 μ3例、1 1 0～1 5 0 μ2例 ;3例患儿已有肝脾肿大 ,血白蛋白降低 ,血清γ -谷氨酰转移酶明显增高等肝硬化表现。两例首诊出现误诊 ,1例误诊为生理性…     

闭锁综合征2例

例１男，６３岁。因突发眩晕、耳鸣、四肢活动不灵４h于１９９８－０６－０４入院。患者于４h前吃饭时突感眩晕，伴耳鸣、恶心、呕吐，１０min后出现四肢活动不灵，言语不能。既往高血压病史１４年。检查：血压１８０／１１２mmHg，意识清楚，仅能以瞬目或眼球运动示意，眼底视乳头边界清楚，动脉反光强，动－静脉交叉压迹；双中枢性面瘫，言语不能，饮水呛咳，吞咽不能，伸舌不能。颈软，四肢肌力０级，肌张力低。双病理征（＋）。颅脑CT未见异常，腰穿脑脊液正常，脑电图正常，心电图示冠状动脉供血不足。临床诊断：①闭锁综合征；②基…     

心脏型荨麻疹7例报告

荨麻疹是由于皮肤粘膜血管扩张及通透性增加而引起的一种局限性、暂时性水肿反应。除皮肤出现典型的风团损害外 ,还常伴呼吸道症状 ,如咳嗽、喉痒 ,甚至胸闷、呼吸急促。也常伴有胃肠道反应 ,如呕吐、腹痛、腹泻等。但近年来国内外对荨麻疹同时伴心脏损害 ,有心电图异常的报道越来越多。我们对 1992～ 1999年因荨麻疹而入院的 2 0例患者病史进行回顾性观察 ,发现 7例患者有心电图异常。现报告如下。1　一般资料本组 7例中 ,男 2例 ,女 5例 ;年龄 2 8～ 44岁。心电图检查表现为心肌损伤或 T波改变 ,甚至 T波倒置。 7例均为荨麻疹 ,发病 1～ …     

超声对小儿胆道闭锁的诊断价值及声像图特征

目的 分析胆道闭锁（BA）患儿术前超声图像资料,以提高超声诊断BA的准确性。方法 回顾性分析2016年2月至2017年9月在安徽省儿童医院及外院经手术确诊为BA的37例患儿术前超声图像资料,包括肝脏、胆囊、脾脏大小、形态、内部回声,胆囊空腹以及餐后变化,肝门部纤维块存在情况,肝动脉有无扩张及其血流频谱特点,肝脏弹性成像评分情况。结果 37例BA患儿中,超声诊断正确32例,漏诊5例。BA患儿声像图主要表现为肝门部条索状高回声纤维斑块;胆囊大小、形态异常;肝脾肿大;肝动脉扩张,流速增快,阻力指数增高;37例患儿中,仅6例进行了超声弹性成像评分,评分均为4分。结论 超声检查对BA患儿有较高的诊断价值,多种声像图征象联合诊断准确性较高。     

胆道梗阻CT诊断33例

本文收集33例胆道梗阻的CT图像进行回顾性分析,旨在探讨胆道梗阻的CT诊断价值。1材料与方法本组33例胆道梗阻均经手术病理证实,男性18例,女性15例;年龄36~72岁,平均57岁。临床主要表现为进行性、持续性黄疸。使用GE ProSpeed AI CT机平扫,部分病例增强扫描。扫描前口服1.5%泛影葡胺或水1000mm充盈胃及十二指肠。扫描范围自膈顶至肾静脉水平,层距、层厚均10mm,兴趣区改层厚5mm、3mm加扫。部分病人并行US及ERCP检查。根据病变所处解剖位置来定位,如一侧或两侧肝内胆管扩张而肝外胆管正常,胆囊不扩张,提示肝门段梗阻:胆总管扩张,胆囊扩…     

Kasai术对胆道闭锁患儿肝移植手术及预后的影响

摘要：目的　研究肝门空肠吻合术（Kasai术）对肝移植治疗胆道闭锁（BA）患儿手术及预后的影响。方法　回顾性分析因BA接受肝移植手术的880例患儿的临床资料,根据肝移植术前是否行Kasai术,分为Kasai组542例和非Kasai组338例。比较2组患儿一般资料、术后并发症发生率、移植物存活率和患者生存率的差异。结果　Kasai组患儿移植时月龄、身高、体质量、移植物冷缺血时间、移植物质量和手术时间均高于或长于非Kasai组,而移植物与受者质量比、术前Child评分和儿童术前终末期肝病模型（PELD）评分低于非Kasai组（P＜0.05）。2组患儿性别、移植物热缺血时间、出血量/体质量、术中输血量、无肝期时间、呼吸机使用时间、重症监护室（ICU）住院时间和术后住院时间差异无统计学意义。患儿术后流出道梗阻、门静脉吻合口狭窄、门静脉血栓、肝动脉血栓形成、胆漏、胆道狭窄、淋巴漏、胃肠道瘘、肠梗阻、急性排斥反应、巨细胞病毒和EB病毒感染等并发症发生率差异无统计学意义。2组术后1年和5年移植物存活率、累积生存率比较差异无统计学意义。结论　肝移植是治疗BA患儿安全有效的手术方式,Kasai术可推迟患儿行肝移植手术的时间,且对肝移植手术、术后移植物存活率、患儿生存率及术后主要并发症的发生无影响。     

胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断的评分探讨

目的对胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的临床表现、常规实验室检查指标进行统计分析,总结出实用于各级医院的鉴别诊断评分法。方法回顾性统计胆道闭锁97例、婴儿肝炎综合征61例。找出有鉴别诊断意义的指标作为依据拟定一个评分标准并通过实际评分检验其诊断价值。结果共筛选出6项有统计学差异的指标:黄疸进程、大便变浅出现时间、大便颜色改变、肝脏大小、γ-谷氨酰转肽酶、直接间接胆红素比例。根据草拟的评分标准对全部158例患儿进行评分诊断。97例胆道闭锁全部正确诊断,61例婴儿肝炎综合征中51例正确诊断、10例误诊。其诊断胆道闭锁灵敏度为1,特异度0.836,阳性预测价值0.907,阴性预测价值为1,符合率为0.937,Youden指数0.836。结论实际评分证明本研究设计的评分标准其诊断价值比较满意,具有科学性、合理性,但其最终诊断价值尚需做前瞻性研究来证实。     

超声影像与肝功能指标在胆道闭锁诊断中的价值

目的 探讨超声影像与肝功能指标在胆道闭锁诊断中的价值。方法 选取2020年1月至2021年12月赣州市妇幼保健院收治的60例持续性黄疸或者肝功能异常患儿作为研究对象,其中40例非胆道闭锁患儿作为对照组,20例胆道闭锁患儿作为试验组,均实施超声影像与肝功能指标检测,观察两组患儿的超声征象、入院时肝功能指标水平,分析超声与肝功能指标诊断胆道闭锁的效能。结果 超声征象结果显示,试验组的肝门三角形条索征（TC征）、胆囊形态僵硬、胆汁湖征象、肝内管壁毛糙增厚、肝内管壁回声增强、肝动脉增宽、无胆囊或无腔胆囊占比高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。试验组的碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸（TBA）水平高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）;两组的总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）水平比较,差异无统计学意义（P>0.05）。ALP、GGT、TBA诊断胆道闭锁的ROC曲线下面积分别为0.652、0.842、0.764(P<0.05)。超声征象与肝功能指标联合检测的诊断准...     

先天性食管闭锁一例

患儿 :男 ,出生后 2 d。因喂乳后呕吐 2 d于 2 0 0 2年 4月 2日入院。查体 :体温 3 8℃ ,脉搏 160次 /min,呼吸 3 6次 /min,体重 3 kg。营养中等 ,精神差 ,皮肤弹性差。双眼窝凹陷 ,口唇干裂。心率 165次 /min,律齐无杂音。双肺呼吸音清。肝脾未触及 ,肠鸣音弱 ,实验室检查 :血红蛋白 13 0 g/L ,白细胞 12 .0× 10 9/L ,食管钡剂造影见食管上段扩张 ,成盲端 ,下段不显影。诊断为先天性食管闭锁 型 ,中度脱水。家长放弃治疗 ,自动出院。讨论 :先天性食管闭锁是胚胎时期食管发育过程中的空泡期发生障碍 ,食管和气管分隔不全所致的一种严重发…     

超声诊断先天性胆道闭锁1例

患儿，女，6个月。足月顺产，生后混合喂养，吃奶量尚可．生后1月皮肤出现黄染，进行性加重．并排陶土样便，近20日来黄染加重，化验肝功能：ALT568U／L，AST〉850U／L,TB237μLmol／L，DB184μmol／L，查体：周身皮肤粘膜及巩膜中度黄染。超声见：肝脏上界位于右锁骨中线第6肋间．肋下长3．1cm，肝实质回声增强粗糙，门脉系统管壁增厚，回声增强。     

隔膜型十二指肠闭锁、狭窄的诊断与治疗

隔膜型十二指肠闭锁和狭窄是十二指肠内源性梗阻的一种常见类型。我院 1991～ 1998年共收治10例 ,报告如下。临床资料一、一般资料本组 10例 ,男 4例 ,女 6例 ,年龄 15天～ 3岁。出生后 3天内发病 8例 ,1个月内发病 1例 ,1例 6个月岁后始出现症状。主要表现为呕吐 ,十二指肠闭锁者呕吐出现早 ,常于生后 2 4～ 4 8小时内发生胆汁性呕吐 ,体重明显低于同龄儿。狭窄者表现为反复发作间歇性呕吐 ,并伴有不同程度的营养不良、贫血和发育障碍。本组 1例合并尿道下裂 ,1例合并多指畸形。二、手术方法本组手术中均证实为十二指肠隔膜型闭锁或狭窄 ,…     

13例术中胆道损伤的原因及治疗

我院从１９８８年～２０００年共行胆道、胆囊切除手术４０００余例 ,发生术中胆道损伤１３例 ,现报道如下 :１临床资料１３例胆道损伤中男５例 ,女８例 ,择期手术１１例 ,急诊手术２例。１３例胆总管横断伤４例 ,胆总管 (肝总管 )部分切除３例。１３例患者均为术中发现胆道损伤 ,行一期修复术 ,其中肝门胆管 ,空肠Ｒｏｕｎ - ｇ 盒式吻合术２例 ,断端对端吻合术４例 ,带蒂胃壁修补胆道４例 ,带蒂肠壁修补胆道３例 ,１３例均用Ｔ管支撑半年至一年半。１３例患者均长期随访 ,除１例盒式胆管、空肠Ｒｏｕｎ -ｇ吻合患者偶有较轻的胆管炎症状外…