单采血小板输注辅助治疗儿童重型再生障碍性贫血及急性白血病

儿童重型再生障碍性贫血（SAA）应用免疫抑制剂治疗及小儿急性白血病（AL）强烈化疗后，可因血小板减少导致严重出血，甚至危及生命。单采血小板输注既可预防出血，又能有效地控制出血。本文报告50例次SAA及AL患儿应用单采血小板输注的临床观察结果。44例次（88％）外周血小板计数明显提高（平均上升20．6×109／L），临床症状显著改善。6例次（12％）血小板计数未见升高，其中2例次临床出血倾向得到改善；2例次SAA合并败血症；2例次ANLL晚期病情危重，伴尿血、眼底出血。4O例次中，8例次供血者与患儿有血缘关系，其外周血小板计数增高幅度大于供受无血缘关系者（平均血小板计数，前者为111．43×109／L，后者为33．23×109L），且持续时间显著延长（前者平均7．4天，后者平均3．6天）。本组资料表明，输注单采血小板能够明显提高外周血小板浓度，对AL强烈化疗后的骨髓抑制期和SAA应用免疫抑制剂能起到积极防治出血合并症作用，且无严重不良反应。在目前尚无条件普遍开展选择输注HLA匹配的供者血小板的情况下，推广单采血小板输注，尤其选择有血缘关系的供者，是保证血液肿瘤患者能够得到系统、正规治疗的有效支持治疗措施。     

继发性血小板增多症32例

血小板增多症分特发性（或称原发性）和继发性，前者在儿科罕见，后者虽较多见，但文献中报道较少。我们自1986年1月～1993年1月间发现继发性血小板增多症32例，报告如下。临床资料一、诊断标准1．血小板计数＞400×109／L，为暂时性，随原发病或病因祛除血小板渐降至正常；2．很少伴有出血和栓塞症状；3．骨髓巨核系增生不明显，血小板形态和功能正常。二、临床资料（一）一般资料32例患儿中男20例，女12例，年龄27天～13岁。（二）原发病情况扁桃体炎、败血症、营养性缺铁性贫血、急性粒细胞白血病缓解期、慢性粒细胞白血病、川崎病、类…     

不同剂量人血丙种球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜疗效观察

本组应用不同剂量人血雨种球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜22例，其中肌注丙球每日320mg，连用5日10例，静脉输注低pH静脉注射人血丙球每日400mg／kg，连用5日8例；每日输注1g／kg1次4例。以T检验方法计算观察。3组治疗后血小板计数分别为127.5±53．71×109／L,206．5±144．84×109／L，238．25±110．27±109／L，3组治疗后血小板数比较无统计学差异，即3组治疗特发性血小板减少性紫癜都有效。     

VP-VDLP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例

外周血白细胞计数≥100×109／L的急性白血病称高白细胞急性白血病。此型白血病极易发生颅内出血及呼吸窘迫综合症，早期死亡率高，缓解率低。本文报导我院1989年1月至1996年6月采用VP-VDCP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例，目的在于探讨降低早期死亡率，提高长期缓解率的方法。18例中男，14例，女4例，年龄6个月至13岁，确诊时外周血白细胞计数100～200×109／L8例、200～300×109／L6例，＞200×109／L4例。ALL113例、ALL24例、ALL31例。确诊后先给以小剂量VP方案（VCRlmg／m2、Prcl40mg／m2／天），辅以扩容、抗凝〈低分子右旋糖酐〉，碱化尿液（5％碳酸氢钠、别嘌呤醇）等综合治疗。外周白血细胞数第3天开始下降，一般3～5天，最迟10天降至50×109／L以下，此后再给以VDLP方案强化疗，同时鞘内注射MTX．Ara－cDXM每周1次。用此方案使早期死亡率由文献报导的60％降至16．7％；缓解率由20％提高到83．3％，其中2例完全缓解已达7年。然而此型白血病髓外浸润严重，中枢神经系统及睾丸白血病发生率高，极易导致复发，本文复发率33．3％。所以如何加强髓外白血病的防治，是降低复发率，提高长期缓解率的关键，也是急待解决的问题。     

缺铁性贫血患儿血小板数和血小板平均容积的变化

探讨缺铁性贫血（IDA）患儿血小板数（PLT）和血小板平均容积（MPV）的变化。方法：采用Cell－DYN1700型血细胞分析仪对32例IDA和22例ID患儿治疗前及其铁剂治疗30天后进行PLT和MPV测定。结果：IDA、ID患儿治疗后PLT为226．6→、283．2、252．3→274．5×109／L，MPV为6．80→7．70、7．72→7．53fl。IDA患儿PLT、MPV明显低于健康对照组（PLT：281．9±87．6×109／L，MPV：7．67±1．12fl）；铁剂治疗前后比较均有显著差异（P均＜0．01）。结论：IDA患儿PLT减少、MPV降低与机体铁缺乏有关。     

先天性白血病三例

病历摘要例男，2天。因拒奶入院。第二胎，足月臂位产，生后窒息5分钟。母孕期患皮癣及阴道炎服药治疗，药名不详。体检：皮肤散在红色斑丘疹，眼球凸出，肝助下6cm，刻下5cm，质韧，脾肋下2cm。血红蛋白65g／L，红细胞2．8×1012／L，白细胞156．8×109／L，中性粒细胞25％，淋巴细胞19％，原粒细胞56％，血小板60×109／L。骨髓：粒细胞系增生明显活跃，原粒细胞62％，早幼粒细胞10％，过氧化酶染色阳性。诊断；先天性粒细胞型白血病。第一天给长春新碱0．25mg，强的楹7.5mg／日，阿糖脑普6kg／日，共6天，血白细胞降至0．4×109／L，住…     

新生儿腹膜后巨大淋巴瘤1例

患男，21天，第1胎，足月顺产，体重3．2kg，产后母乳喂养，大小便正常。因全身皮肤巩膜黄染、高热2天入院。家族史、妊娠史无特殊。体检T40℃，体重3．5kg。发育正常，嗜睡，皮肤巩膜中度黄染，浅表淋巴结未触及。心肺无殊，腹胀，腹壁静脉怒张。左上腹可触及成人拳头大肿物，质硬，固定。实验室检查Hb140g／L，WBC21．3×109／L，N0．59，L0．4，血小板284×109／L，总胆红素7－26μmol／L，余项正常。B超示左上腹8cm×6．8cm×6．5cm肿物，提示腹膜后畸胎瘤。入院后行吸氧、抗炎、对症等治疗，体温稍下降，但腹胀进行性加重。住院第…     

晚发性维生素K缺乏致颅内出血18例

本文报告晚发性维生素K缺乏症18例，男15例，女3例。年龄1.5月～2月，均系母乳喂养。18例均以颅内高压症状为首发，表现为面色苍白、烦躁、惊厥、前囱隆起。发热12例，腹泻3例，皮肤粘膜出血点或淤斑8例，注射部位出血不止8例，双瞳孔不等大7例，昏迷9例。全部病例血红蛋白低于110g／L，重度贫血6例。白细胞3．6×109／L～24．8×109／L，凝血时间均＞4分。脑脊液检查13例，均证实力蛛网膜下腔出血。硕膜下穿刺16例，15例为出血性。治疗给维生素K110mg静注，每天1次，连用3天～5天。同时输新鲜血、降领压及对症治疗。结果除1例放弃治疗，6…     

骨髓增生异常综合征诊断治疗探讨──附25例报告

本文对25例骨髓异常增生综合征（MDS）的诊断治疗探讨。均具有中度贫血，发热，出血症状及浅表淋巴结轻──中度肿大，肝脾轻──中度种中，外周血象血红蛋白平均50g／L，＜90g／L者占89％；红细胞增均1．78×10(12)／L，白细胞＜4×109／L者占52．3％，血小板平均62×109／L，骨髓表现增生活跃或明显活跃者占88％，增生减低者占12％，粒：红≤1者占65％，红系增生活跃占68％，减低占32％，并且大多数表现为成熟红细胞大小不等。巨幼样变及核的畸形，粒系统增生活跃者28％，减低者72％，多表现为核的不规则，核浆发育不平衡，多见双核粒细胞，巨核系统大部分受抑制，出现小淋巴样巨核细胞，部分表现为巨核细胞，血小板罕见。其中，难治性贫血（RA）16例；环状铁粒幼细胞性贫血（RA—S）1例；原始细胞过多难治性贫血（RAEB）6例；转化中难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB-T）1例；急性淋巴细胞性白血病（ALL）1例。提示：本组病例骨髓原始淋巴细胞增多占相当比例，MDS一旦转化为急性白血病，则病情迅速恶化，存活期明显缩短。我们体会到MDS应与再障相鉴别：其关键是MDS具有各种代表DNA复制紊乱的现象和骨髓中原始细胞增多之特点而再障则不具备。     

慢性特发性血小板减少性紫癜并重症肌无力1例

患儿，男，4岁2月。反复鼻衄伴皮肤出血点半年分。半年前国皮肤出血点在我院行骨髓检查确诊为慢性血小板减少性紫癜（ITP），经足量强的松治疗3周无效，改用小剂量长春新碱（VCR）慢输往疗法，2周后血小板（PC）升至86。10’／L、出血症状消失，院外继续治疗，5周后因合并周围神经炎而停药，但1月后因合并上感而致病情反复，PC降至20×109／L，在当地医院应用强的松、小剂量VCR和对症治疗，6周后PC升至（100～120）×109／L，此后停药观察，病情稳定。近半月来因合并呼吸道感染致出血症状加重而再度入院。入院时体检轻度柯兴氏貌，…     

pH阳性原发性血小板增多症──附一例儿童病例研究报告

原发性血小板增多症（ET）是一种慢性骨髓干细胞克隆增生性疾病，其发病率甚低且常不伴有pH染色体，临床以持续性外周血血小板计数超过600×109／L及骨髓巨核细胞明显增生为特征，常伴有血栓性并发症及出血症候。本文报道一例具有显著血小板增多的女性患儿，其主要临床表现为皮肤瘀斑及双手微血管栓塞性表皮坏死，血生化检查显示乳酸脱氢酶(LDH）及碱性磷酸酶（ALP）轻度升高，总胆固醇（Chol）降低，二磷酸腺苷（ADP）及血小板活化因子（PAF）诱导血小板聚集不良，激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，血小板体积分布宽度（PDW）与红细胞体积分布宽度（RDW）增大；骨髓细胞遗传学检查显示典型pH易位，即t（q；22）（q34；q11），间期细胞原位杂交显示bcr／abl转录本在粒及巨核系表达增强，尤以后者更显著。研究结果显示原发性血小板增多症可以具有pH染色体并可存在bcr／abl融合基因的异常表达。     

新生儿伤寒副伤寒4例报道

新生地伤寒副伤寒极为少见，且临床表现与其它年龄患者迥然不同，现将我院自1986年至1992年6年间收治的经血培养证实的4例报道如下。临床资料本组病例中，男3例，女1例。年龄分别为3、7、8、16天。均在当地卫生院自然分娩，父母均为农民，否认有急性传染病史。主要症状为皮肤黄染问例），少吃、少哭、少动2例。2例体温正常（为足月儿），2例体温不升（为早产地）。济部见脓性分泌物3例，皮肤硬肿Ⅱ°1例，肝助下1．0～2．0cm，脾肋下均未及。血白细胞计数＜10×109／L2例，2例＞15×109／L。入院诊断：新生地败血症4例，脐炎3例，硬肿症1例…     

甲型病毒性肝炎并败血症的临床特点

我院1988年～1994年共诊治小儿病毒性肝炎并发败血症患儿9例，现总结其临床特点如下。一、临床表现9例均系我院住院患儿，男5例，女4例，年龄1．5岁～4岁。按1990年（上海）病毒性肝炎学术会议修订的诊断标准，急性黄殖型肝炎7例，亚急性重症肝炎2例。血清学检验均为抗—HAV阳性（IgM）而乙肝标志物阴性，发热2周～11周，其中弛张热6例，间断发热3例；出血性皮疹2例，意识障碍2例。血白细胞10．2×109／L～24．9×109／L。血培养金葡菌6例，白色念珠菌2例，表皮葡萄球菌1例。病程50天以上。二、治疗与转归除按病毒性肝炎治疗外，同时参照…     

幼年型粒-单核细胞白血病

幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）的诊断依据是脾肿大,白细胞增高到20×109／L～30×109／L,单核细胞＞1．0×109/L,外周血可见幼稚粒细胞,骨髓增生活跃伴原始粒细胞＜20O％。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t（9;22）或BCR／ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白（HbF）增高＞10％是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄＞1岁,提示病情有迅速进展的高度危险,应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗,如6-巯基嘌呤（6－MP）、6-硫鸟嘌呤（6-TG）或顺式维甲酸等。     

X连锁血小板减少症临床特征及治疗的回顾性分析北大核心CSCD

目的 分析X连锁血小板减少症（XLT）患儿的临床特征及其对不同剂量和疗程激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗的应答情况.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年3月至2014年7月收治的15例XLT患儿的临床资料和诊治经过,包括血常规、免疫球蛋白、淋巴细胞分类、Wiskott-Aldrich综合征（WAS）基因及WAS蛋白检测结果,分别研究不同剂量和疗程的激素及IVIG提升血小板效果.结果 所有病例均符合XLT诊断标准,无或仅有轻微湿疹、感染表现.本组患儿血小板计数（8 ～80）×109/L,血小板体积5.6 ～10.9 fl（正常范围9.4～12.5 fl）.免疫球蛋白检测发现IgG升高5例,下降2例.14例行WAS基因检测突变类型均为错义突变包括4种热点突变（V75M、R86C、R86H、R86L）和1种新发突变（Y107C）.13例行WAS蛋白检测,6例无表达,5例表达减少,2例正常.14例患儿在确诊XLT前被诊断为免疫性血小板减少症（ITP）,使用激素（28例次）,IVIG治疗（47例次）.余1例未接受激素或IVIG治疗.IVIG治疗后2～7d及8～ 14 d,1000～2000 mg/（kg·d）组（25例次）血小板分别为（60±10）×10^9/L和（41±7）×10^9/L,400 ～ 500mg/（kg·d）组（22例次）血小板分别为（31±7）×109/L和（21±2）×10^9/L,两组相比差异均有统计学意义（Z=-4.419、-1.592,P=0.002、0.011）.激素治疗后2～7d及8～14d,1～2 mg/（kg·d）组（8例次）、3 ～6 mg/（kg·d）组（11例次）及20 ～ 30 mg/（kg·d）激素组（9例次）间提升血小板效果差异无统计学意义（F =0.387、0.252,P=0.980、0.761）.激素、IVIG治疗后15 ～ 30 d血小板均下降至接近治疗前水平.IVIG1 000～2000 mg/（kg·d）组的治疗有效率（18/25）明显高于400 ～ 500mg/（kg·d）组（2/22）,差异有统计学意义（x2=9.836,P=0.008）.激素20 ～ 30 mg/（kg·d）组治疗有效率（7/9）相对较高,但与1～2 mg/（kg·d）组（4/8）、3～6 mg/（kg·d）组（6/11）相比差异无统计学意义（χ^2 =3.235,P=0.581）.结论 XLT临床特征主要为血小板减少伴血小板体积减小,无或仅有轻微湿疹、感染表现.不同剂量激素治疗XLT患儿血小板减少的疗效无显著差异,1000～2000 mg/（kg·d）IVIG的疗效较显著,但均维持短暂.     

新生儿聚团肠杆菌肠炎一例

患儿男，13天。第2服第2产，足月顺产。因发烧、脓血便5天，每日7～8次，脓多血少，时常哭闹，无里急后重征象及脱肛。曾用青霉素、吡哌酸治疗无好转。体检：体温38℃，呼吸40次，脉搏140次，体重2200g，身长4tem。神志清楚，营养较差，精神萎靡，皮肤干燥。前囟门及眼窝稍凹陷，口唇无青紫。心肺无异常。腹软，无包块，肠鸣音亢进。外周血象：白细胞13．4×10g／L，中性粒细胞80％，淋巴细胞20％，血小板计数160×109／L；大便常规：脓血便，镜检：脓细胞（＋＋），红细胞（＋）。初步诊断：肠道感染，新生儿败血症。入院后给予青霉素、氨…     

儿童狂犬病6例误诊分析

狂犬病早期表现无特殊性，我们二院近年共收治狂犬病6例，现分析如下。临床资料6例均为男性，年龄6～14岁，潜伏期30～120天，发病至就诊时间2～6天，神志均清，6例均发热，体温38℃～39．5℃，头痛、呕吐5例，咳嗽2例，尿急、尿病、尿频1例，阵挛2例，咽喉痛、全身酸疼、汗多、腹痛、腹泻、颈项轻度抵抗、休克症状各1例。WBC9．6～30．1×109／L，中性粒细胞均增高。CSF检查2例，细胞数（0．01～0．02）×109／L，N0．56～0．60、L0．40～0．50，1例潘氏试验上，L0．50。本组病例住院经综合处理，病情反见加重，分别在7小时～3天内出…     

新生儿Reye综合征4例

我院1990年以来收治新生儿Reye综合征4例，现分析报道如下。临床资料一、一般资料4例均为足月儿，男2例，女2例；剖宫产8例，自然产1例；Apgar评分、喂养及发育无异常。二、临床表现及实验室检查发病日龄分别为2，13，14和15日。首发表现发热2例，鼻阻、喷嚏8例，呕吐又例，呼吸和心率增快8例。全部病例均有激惹、抽搐、昏迷、前囟和四肢张力增高、生理反射消失、刺激后反应差及肝肿大。外周血WBC（7．2～16．7）×109／L，分叶核粒细胞占0．67～0．74。血培养均为（－）。胸片检查3例，正常2例，炎变1例。3例血电解质和1例血糖检查正常…     

新生儿鼠伤寒沙门氏菌败血症二例

新生儿鼠伤寒沙门氏菌败血症临上并非少见，我院1988年以来曾收治二例，均经血培养确诊，现报告如下。病例简介例一，男，6天。因皮肤黄染四天伴发热、不吃、不哭二天入院。足月顺产，无窒息史。检查：T40℃，体重3kg，精神萎靡，呼吸50次／分，口周微发绀。巩膜及全身皮肤明显黄染。颈、腋下及腹股沟等处有散在针尖大脓疹。心率180次／分，肺（一），腹软，肝扪及，脐干燥。双下肢轻度硬肿，拥抱反射及觅食反射均（一）。白细胞7．5×109／L，中性粒细胞0．44，淋巴细胞0．56，血红蛋白135g／L，血小板130～85×109／L，二氧化碳结合力15…     

传染性单核细胞增多症的临床特征

传染性单核细胞增多症（IM）是儿童常见传染病．现将我院1996年6月～1998年8月咽分泌物EBV－PCR阳性、同时血EBV－VCA－IgM阳性而确诊的96例IM患儿的临床表现，分析如下。临床资料一、一般资料：男47例，女49例；发病年龄：8mo～12a，其中<1aZ例，1～3a26例，～5a25例，～7a17例．～9a18例，～12as例。＜5a53／96例（55．2％）．≥5a43／96例（44．2％）。二、临床表现1．症状：发热91例（94．8％）．上呼吸道感染68例（70．8％）．其中鼻塞25例（26．1％）．睑肿40例（41．7％），咽痛38例（39．6％），颈部包块25例（26．0％）．…