亚砷酸沙利度胺治疗骨髓异常综合征的诊治体会

骨髓增生异常综合征（MDS）是骨髓干细胞异常克隆性疾病。目前尚无特效的药物治疗，尤其是高危型MDS—RAEB，MDS—RAEB—T的患者，大部分在短期内转变为急性白血病（AL），治疗更加困难。近两年来，我科采用亚砷酸（As2O3）联合沙利度胺治疗12例MDS患者，取得一定疗效，现分析报告如下：     

骨髓增生异常综合征15例分析

我院8年中共收治骨髓增生异常综合征(MDS)15例,3例演变为急性白血病(AL)。现将15例MDS的临床资料分析如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男9例,女6例,男女之比为1.5:1。年龄最小16岁,最大62岁,平均39.5岁。病程2月～10年,其中1年以内8例,3～5年5例,7年、10年各1例。其中难治性贫血(RA)10例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)1例,伴原始细胞增多(RAEB)3例,伴原始细胞增多转化型(RAEB—T)1例。     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

小剂量联合化疗加维甲酸治疗骨髓增生异常综合征(MDS)

我们自1993年9月用小剂量阿糖胞苷,小剂量高三尖杉酯碱和全反式维甲酸联合治疗25例骨髓增生异常综合征取得了较好的疗效,现将结果报告如下。1 一般资料本组25例治疗前经骨髓象及细胞组织化学染色确诊。按1982年 FAB 协作组MDS 分型标准分为 RAEB14例,RAEB-T11例。将此25例患者随机分为两组:治疗组13例(RAEB7例,RAEB-T6例),男7例,女6例,平均年龄28.5(14～69)岁。对照组12例(RAEB7     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

慢性苯中毒致继发性骨髓增生异常综合征2例

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一种源于造血干细胞水平损伤而产生的异常克隆性疾病。苯能够导致造血干细胞的损害，除可致再生障碍性贫血及白血病外，也有致MDS的报道，现将近3年我院收治的2例慢性苯中毒所致MDS报道如下。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD117的表达及意义

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD117的表达及意义.方法 采用直接免疫荧光标记法标记细胞表面分化抗原,经流式细胞术测定,对31例MDS患者骨髓的CD117表达及意义进行分析.依据MDS的WHO分型方案、染色体核型以及国际预后积分系统(IPSS)将MDS患者划分为RA/RARS/RCMD组、RAEB Ⅰ/RAEBⅡ组;染色体良好组、染色体不良组;中危Ⅰ组、中危Ⅱ组、高危组.结果 (1)RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ组CD117表达阳性率及表达荧光强度均较RA/RARS/RCMD组高(P<0.01);(2)染色体不良组CD117表达阳性率明显高于染色体良好组(P<0.05);(3)CD117在高危组、中危Ⅱ组的表达阳性率较中危Ⅰ组高(P<0.05),且CD117在高危组、中危Ⅰ组,中危Ⅱ组与中危Ⅰ组间的表达差异亦有显著统计学意义(P均<0.01).结论 CD117检测有助于MDS的分型及预后判断.     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

血浆连接蛋白(Fn)在血液病及感染性疾病含量测定的探讨

血浆连接蛋白(Fn)为高分子糖蛋白,它对机体单核巨噬系统发挥正常防卫机能起着非特异调理作用。白血病、再生障碍性贫血(AA)等及感染性疾病患者血浆Fn含量的变化,对于某些疾病的诊断有一定的价值。对于白血病、AA有无合并感染估计预后有一定的意义,现将我院检测89例患者血浆Fn含量报告如下;1 血液病及肿瘤1.1 血液病35例:(1)白血病11例:男性7例,女性4例,年龄5～60岁。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)L_1 2例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)M_2 2例,M_3 1例,M,_5 2例;慢性粒细胞白血病CGL)4例。(2)AA14例:男性9例,女性5例,年龄6～63岁。(3)骨髓造血异常综合征(MDS)3例,RAS2例,RAEB1例。(4)原发性血小板增多症1例。(5)肿瘤4例:淋巴瘤     

骨髓增生异常综合征临床探讨

目的 探讨骨髓增生异常综合征的临床特征.方法 回顾分析我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者.结果 75例MDS分型中RA35例占46%,RAEB24例占32%,RAEB-T12例占16%,RAS2例占3%,CMML2例占3%.结论 虽然目前除骨髓移植外,尚有化疗、抗血管生成药物、造血刺激因子、诱导分化剂等方法,但由于MDS患者多数年龄较大,病程中会出现感染、出血、铁负荷过多等,因此治疗上可供选用的毒副作用较小的方案不多.尤其对于高龄患者,这类患者往往同时具有多种基础疾病,重要脏器功能处于边缘状态,无法采用常规的一些治疗方案,因此目前支持治疗仍然是主要甚至唯一的方法.影响预后的因素与疾病的自然病程、临床特征、骨髓及外周血中原始细胞的水平、细胞遗传学异常以及细胞减少的系列数等均有关.     

骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征(附41例分析)

本文观察的41例 MDS 有5例转为急性白血病。作者总结了 MDS 的临床及血液学特点,并复习有关文献,讨论 MDS的命名、诊断及转归的某些问题。骨髓增生异常综合征(MDS)是指造血组织中红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血组织出现不同程度的质和量的异常。可能为造血干细胞的病变。我们近几年来观察了41例,现分析报告如下。     

达那唑治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66～73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的探讨异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病的价值。方法采用异基因造血干细胞移植治疗11例儿童血液病，其中再生障碍性贫血2例、白血病7例、骨髓异常增生症1例、非霍奇金淋巴瘤1例；预处理采用氟达拉滨／环磷酰胺（FLU／CTX）或全身放疗／环磷酰胺（TBI／CTX），观察患儿的临床治疗效果。结果10例患儿均移植成功，9例患儿生存，其中7例无病存活，存活最长时间为5．5年；CMV感染3例，继发出血性膀胱炎1例，继发弥漫性GVHD1例。结论异基因造血干细胞移植是治疗儿童血液病的有效方法，值得临床进一步推广。     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一     

骨髓增生异常综合征治疗与特殊变形分型探讨

探讨骨髓增生异常综合症（MDS）治疗与特殊变型分型,通过骨髓象和实验室检查各型之间的变化,结果发现又增添了一项特殊变型的一种。把这种新的特殊变型应列为RAEB的后面。作者在本文安排排序,将要说明此项内容进行研究探讨与治疗的原则。结果发现RA型生存期较长,而RAEB-5特殊变型及RAEB-T转化为危急性白血病,生存期较短。MDS是造血干细胞功能异常的一组克隆性疾病。如何控制好自然演变仍是一个有待解决的课题。     

幼年型粒单核细胞白血病1例并文献复习

幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是儿科少见的慢性髓系白血病,发生于儿童早期,兼有骨髓增殖性疾病（MPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征,占儿童白血病的2％-3％,发病机制不明,预后差;造血干细胞移植是目前报道惟一有望治愈JMML的方法。现将我院收治的1例JMML患儿的诊治情况报告如下。