发作性运动诱发性运动障碍1例报告

发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是一种罕见的具有家族遗传倾向的发作性运动障碍，其特征为短暂的(通常不超过3min)被突然的自主运动诱导的不自主运动。既往临床报道很少，我们最近发现1例，报道如下。     

发作性运动诱发性运动障碍患者的脑电图改变

目的观察发作性运动诱发性运动障碍(PKMD)的脑电图改变。方法详细观察32例PKMD患者的临床特征,全部进行了24小时动态脑电视频监测,在脑电图监测下进行运动诱发试验。结果 11例有自发样放电,5例临床发作时2例有癫样放电,8例运动诱发试验皆阴性。用具有Na+通道阻断作用的多种抗痫药治疗均有效。结论 PKMD部分患者在发作期和发作间期有痫样放电,具有癫痫的某些性质,与癫痫可能有共同的生物学基础。     

发作性运动诱发性运动障碍11例临床分析

目的 总结发作性运动诱发性运动障碍的临床特征，并对其进行分析。方法 观察分析11例PKD临床特征，影像学，脑电图等特点。结果 11例患者发病年龄7-21岁，平均10．3岁。发作前均有明显的诱发因素，临床表现为一侧或双侧肢体不自主的扭曲，舞蹈样动作，持续数秒钟，意识清楚，影像学及体检无异常，脑电图1例异常，卡马西平治疗效果佳。结论 PKD是发作性运动障碍中的一类疾病，属于离子通道病，对抗癫痫药物疗效好。     

发作性运动诱发性运动障碍1例

病例:女,19岁,主因发作性手足舞蹈9年.患者9年前由静到动时出现发作性手足舞蹈,心里明白,偶有跌倒,持续数秒钟缓解,月经前频繁,5-10次/月,一直未诊治.既往体键,其母亲9岁时有发作性一侧肢体发僵,心里明白,持续3-4秒钟后缓解,2-3月发作一次,未诊治,30岁后自行停止.查体:神经系统检查无阳性体征.辅助检查:常规生化检查正常,头颅MRI:正常.脑电图:正常.诊断为发作性运动诱发性肌张力障碍,予卡马西平0.1/日口服后,症状消失.     

运动诱发的发作性运动障碍2例报告

发作性运动诱发性运动障碍 (ＰＫＤ)以突然运动触发的发作性肢体随意运动障碍 ,不伴意识障碍为主要临床特征 ,临床少见 ,现将笔者诊治的 2例报告如下。1　临床资料患者 ,男 ,18岁。 1年前开始出现发作性右侧上肢不自主运动 ,不自主运动于坐位变站立时出现。表现为右上肢屈曲 ,右掌指关节屈曲 ,指间关节伸直 ,旋前 ,呈缓慢扭曲状 ,每次发作持续时间约 10秒左右 ,每天发作 7～ 10次左右 ,发作时神志清 ,精神紧张 ,焦虑时加重 ,查体未见异常 ,头ＣＴ、脑电图正常 ,诊断为ＰＫＤ ,给予卡马西平0 1,每日 3次日服 ,服药半个月后症状明显减轻 ,数…     

发作性运动诱发性运动障碍临床探析

目的:发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床探析。方法:对2011年5月至2013年2月在我院经住院治疗的33例发作性诱发性运动障碍的患者进行临床分析并随诊。结果:发作性诱发性运动障碍患者在发作前都有显著的诱发因素,大多数是因突然运动(包括护理的翻身)、紧张、过度换气或惊吓而诱发的。发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等,多为一侧性,持续时间1s至5min,发作频率为每周数次或每天10余次是该病的主要临床表现。在发病时意识清楚,发作间歇期完全正常。发病的平均年龄在4至17岁之间。在治疗过程中有初8例脑电图异常以外,其他的病例其电生理以及神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物对治疗发作性诱发性运动障碍有很好的疗效。结论:发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属于离子通路疾病。用抗癫痫药疗效好。该病最好的、最准确的治疗方案是发作性运动障碍的准确分类。     

发作性运动诱发运动障碍的家系与临床

目的：分析发作性运动诱发运动障碍（PKD）的遗传和临床特点。方法：总结8例PKD患的家系和临床燃料。结果：PKD发作年龄多在10-25岁，以突然运动时发生短暂的随意运动障碍为主要表现，持续时间常小于1min，意识清醒，脑电图、头颅MRI等检查正常，卡马西平治疗有效。有家族史的患呈现常显性遗传特点。结论：PKD呈良性病程，但频繁发作对患仍具有危险性，需要鉴别治疗。     

49例发作性运动诱发性运动障碍视频脑电图分析

目的分析发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的脑电图特征。方法选择2006年6月-2010年6月在河北省人民医院门诊就诊和住院治疗的49例发作性运动诱发性运动障碍患者,分析发作间歇期和发作期的脑电图特征。结果间歇期脑电图显示,34例发作间歇期未见痫样放电;15例患者记录到尖波、棘慢波;发作期脑电图显示,23例患者记录到临床发作,20例患者发作期未见痫性放电和节律改变,1例患者发作时可见4～6 Hzθ节律夹杂少量低波幅快波;2例患者发作时动作伪差掩盖正常背景;其中有4例患者同时记录到癫痫发作,且癫痫发作时可见明确的痫性放电。结论发作性运动诱发性运动障碍脑电图间歇期可有痫样放电,发作期多数正常,同步行长程视频脑电图检查可帮助鉴别发作性运动诱发性运动障碍和癫痫,为诊断和治疗提供有利依据。     

发作性运动诱发性运动障碍临床特征分析

目的加深对发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的认识。方法对7例PKD患者的临床资料进行分析,总结PKD的临床特征和治疗方法。结果 7例患者均为散发病例,平均发病年龄约12岁。主要表现为运动启动时突然发生异常运动,发作时意识清楚,发作间期无神经系统阳性体征,发作频繁,持续时间<1 min;抗癫痫治疗有效。结论临床中应注意PKD与癫痫的鉴别,原发性PKD抗癫痫治疗有效,一般预后良好。     

发作性运动诱发性运动障碍1例

发作性运动诱发性运动障碍（责葬则燥曾赠泽皂葬造噪蚤灶藻-si早藻灶蚤糟凿赠泽kinesia,孕运阅）是临床上少见的一种神经系统疾病,表现为发作性不自主运动等锥体外系症状,多见于儿童和青少年,由突然运动而诱发,因其临床表现具有发作性、刻板性、反复性及短暂性的特点,与癫痫发作症状相似,极易与癫痫混淆,虽然近年来PKD逐渐被临床医生所认识,但误诊率仍高,我们最近发现该病1例,报道如下。     

发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感系统抑制功能的研究

背景 发作性运动诱发性肌张力障碍的特点是突然运动诱发的反复性、发作性舞蹈样动作和肌张力障碍。本病虽然是以运动症状为主的疾病,但越来越多的神经电生理的研究表明,感觉系统的障碍在该病的发病机制中参与了一定作用,尤其中枢神经系统的兴奋性增高还是减低,目前尚未明确。体感诱发电位（somatosensory evoked potential,SEP）恢复周期是衡量感觉系统兴奋性的标志之一,本研究的目的是观察发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感诱发电位恢复周期,并与正常对照组做对比。 方法 本研究随机选取24例发作性运动诱发性肌张力障碍患者（平均年龄20.0±5.3岁,男性21例,女性3例）,18例年龄匹配的健康对照组（平均年龄22.0±5.0岁,男性17例,女性1例）。分别单脉冲、双脉冲电刺激正中神经,双脉冲刺激间隔时间分别为5、20、40 ms,S2（试验刺激）的波幅等于双脉冲刺激（S1 + S2）的波幅减去单脉冲刺激S1（条件刺激）的波幅,计算不同刺激间隔时间的（S2/S1）*100的比值。 结果 发作性运动诱发性肌张力障碍患者中,病例组单脉冲刺激（S1）P27波幅明显大于对照组, N13、 P14、N20及N30与对照组无显著差异。双脉冲刺激间隔时间5ms时,病例组各成分诱发电位（S2/S1）*100的比值与对照组无显著差异;刺激间隔时间20、40 ms时,病例组P14、N30的（S2/S1）*100的比值显著高于对照组(P<0.05)。 结论 本研究提示发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感系统抑制功能减低。不同成分的SEP抑制功能的减退源于不同部位,表明该病患者的皮层及皮层下抑制环路有异常改变。     

Somatosensory disinhibition in patients with paroxysmal kinesigenic dyskinesia

Background  Paroxysmal kinesigenic dyskinesia (PKD) is characterized by recurrent brief episodes of chorea and dystonia induced by sudden movement. Whether the central nervous system is hyper- or hypoexcitable in PKD remains undetermined. The aim of our study was to compare the somatosensory evoked potential (SEP) recovery cycle, a marker of somatosensory system excitability, in PKD patients and controls.

Methods  Twenty-four PKD patients (mean age of (20.0±5.3) years; 21 males, 3 females) and 18 control age-matched subjects (mean age of (22.0±5.0) years; 17 males, 1 female) were studied. The stimuli were delivered to the median nerve in the affected dominant arm in patients and in the dominant arm in controls. The change in SEP amplitude was measured after paired electrical stimulation at interstimulus intervals (ISIs) of 5, 20, and 40 ms. The SEPs evoked by S2 (test stimulus) were calculated by subtracting the response to S1 (the conditioning stimulus) from the response to a pair of stimuli (S1 + S2), and their amplitudes were compared with those of the control response (S1) at each ISI. Analysis of variance (ANOVA) or equivalent was used for non-parametric data.

Results  In patients, the P27 amplitude after the single stimulus (S1) was significantly larger than that after the control stimulus. The (S2/S1)×100 ratio for P14 and N30 SEPs did not differ significantly between PKD patients and normal subjects at ISI of 5 ms but were significantly higher in patients at ISIs of 20 and 40 ms (P <0.05).

Conclusions  Somatosensory system disinhibition takes place in PKD. The finding of reduced suppression of different SEPs, each thought to have a different origin, suggests an abnormality of intracortical and subcortical inhibitory circuits.

     

伴迟发性运动障碍精神分裂症患者脑铁沉积的对照研究

目的 探讨脑铁沉积与迟发性运动障碍(TD)的关系.方法 利用磁敏感加权成像技术,测定伴TD(TD组,n=18)、不伴TD(非TD组,n=18)的精神分裂症患者基底节灰质核团的校正相位值(CP);采用异常不自主运动量表(AIMS)评定TD症状.结果 (1)调整年龄、性别、药物因素后,TD组黑质、尾状核CP值[分别(-0.194±0.040)rad,(-0.089±0.023)md]低于非TD组[分别(-0.163±0.033) rad,(-0.076 ±0.013)rad;P=0.022,0.023];(2)TD组尾状核CP值与AIMS严重程度评分负相关(r=-0.486,P=0.034);Logistic回归显示,黑质、尾状核CP值低(分别β=-72.12,- 156.43;P=0.029,0.037)、年龄高(β=0.370,P=0.042)与TD的发生有关.结论 TD患者基底节有脑铁过量沉积,并可能与TD的发生有关.     

功能磁共振成像对正常人脑手运动皮质的定位研究

【目的】使用功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)技术对正常人脑手运动皮质进行定位。【方法】健康受试者10人,男7例,女3例,均为右利手,每个健康受试者分别完成左右手运动刺激。刺激模式为手握拳运动。fMRI检查采用Philips 3.0 T超导型磁共振机,GRE-EPI序列。使用SPM5软件进行预处理和统计分析。【结果】10例正常受试者,左手或右手运动时均见对侧初级运动皮质(Primary motor cortex,M1)区激活;同侧M1、辅助运动区(supplementary motor area,SMA)、后顶叶皮层(posterior parietal cortex,PPC)、前额叶皮层(prefrontal cortex,PFC)及小脑存在不同比例、不同程度激活。非利手即左手运动引起右侧M1区激活体积大于利手运动引起的左侧M1区激活体积(P<0.05)。【结论】M1区是控制对侧手运动的脑皮质区,同侧M1、SMA、PPC、PFC及小脑也参与手运动,非利手与利手运动激活对侧M1区的程度存在差异。     

正常老年人计算任务的脑功能磁共振成像研究

目的：探讨正常老年人进行脑功能磁共振成像(fMRl)实验的可行性及计算任务的激活脑区。方法：对11例正常老年志愿者进行简单计算任务和复杂计算任务的fMRI实验，以SPM99作后处理显示激活脑区。结果：11例被试的简单计算任务均完成较好，激活区域主要集中在双侧顶上、下小叶和双侧枕叶，复杂计算任务除了以上脑区的激活外，还包括Brdmann9、10区和Brdmann 46区。结论：老年人进行fMRI实验具有可行性，复杂计算任务比简单计算任务激活更多的额叶脑区。     

基于任务态fMRI的rTMS促进脑卒中伴运动功能障碍患者运动功能恢复及其机制的研究

目的 探讨基于任务态功能性磁共振成像(fMRI)的重复经颅磁刺激(rTMS)促进脑卒中伴运动功能障碍患者运动功能恢复的机制.方法 选取2017年1月—2019年1月南通大学附属南通第三医院收治的脑卒中伴运动功能障碍患者120例,按照完全随机化设计将所有患者分为高频组、低频组和假刺激组,每组40例.高频组患者使用高频rT...     

fMRI技术在脑胶质瘤的应用体会

目的:利用血氧水平依赖法(BOL D)成像对患者脑胶质瘤并可能累及脑皮层功能区的患者进行功能磁共振成像(f MRI)检查,有助于外科治疗方案的制定,以提高手术的成功率和治愈率,避免重要脑功能中枢受到损伤。方法:对12例患有脑胶质瘤的患者用双手对指刺激的方法实行动态MR脑功能成像,共计5 0个动态,每次10个动态,18个层面,扫描时间为15 9s,分别间隔以等时间的静息期,检测感兴趣区正相关系数。结果:12例患者的图像采集满意,激活区均激活边缘系统,丘脑区,激活的脑功能区包括初级和次级躯体感觉区,尤以脑胶质瘤对侧激活最为显著(8例) ,同侧也有部分激活(4例)。结论:左右手对指激活特定的脑功能区,表明患者今后的恢复功能可能是对侧功能的代偿。这对外科制定手术方案,恢复的评估以及避免脑神经功能区的损伤有一定的指导意义。