儿童横纹肌肉瘤预后因素分析

<正>儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,为儿童期最常见的软组织肉瘤,数据显示RMS约占儿童软组织肿瘤的54%~70%,占0~14岁儿童所有恶性肿瘤的3.5%~([1])。美国14岁以下儿童/青少年的RMS年发病率为4.5/百万,50%以上患儿的发病年龄在1~10岁~([2])。根据2013年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的病理组织分类标准将RMS分     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

小儿横纹肌肉瘤12例疗效分析

横纹肌肉瘤是小儿最常见的恶性软组织肉瘤,好发于头颈部、生殖泌尿道及腹膜后,易出现远期转移,发病率约占小儿(15岁以下)恶性肿瘤4～8％。本文收集我院1990年1月至1995年12月小儿横纹肌肉瘤12例,现分析如下。     

儿童横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤近年来已被认为是一种儿童的主要软组织肉瘤。有人指出此瘤至少与成神经细胞瘤和肾胚胎瘤同样常见,是儿童躯干组织最常见的肉瘤。某儿童医院在1947～1969年间,共治疗61例横纹肌肉瘤,占同时期3,304例恶性肿瘤的2%。男性33例,女性28例。年龄在1个月～16岁半,其中2～6岁为35例,占57%。分期:Ⅰ期,局限性肿瘤(26例);     

儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策

目的 分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法 对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ^2检验进行统计学分析。结果 影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论 儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。     

婴儿型纤维肉瘤1例

婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma,IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenital fibrosarcoma）,是一种罕见的软组织肿瘤,多发生于1岁以内,特别是新生儿及婴儿早期,占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤,现报道如下。     

儿童横纹肌肉瘤诊疗研究新进展

正横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童时期最常见的高度恶性软组织肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的5%,是继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤第三常见儿童颅外实体肿瘤;男性发病略高于女性,2/3患者年龄小于6岁~([1])。美国自1972年成立了国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG),主要研究20岁以下青少年RMS,已进行了IRSⅠ～Ⅵ期大宗临床研究,形成了规范的诊疗体系。IRS-Ⅳ研究中RMS 3年无失败生存率     

儿童及青少年软组织肉瘤疼痛管理及吗啡镇痛模式研究进展

软组织肉瘤是儿童常见的恶性肿瘤类型之一,几乎所有肿瘤儿童都会经历疼痛。本文对儿童及青少年软组织肉瘤的疼痛管理研究进展作一综述,同时总结吗啡镇痛模式的研究进展。疼痛的评估需综合年龄、疾病、治疗方式等特点。药物治疗是主要手段,包括非甾体类抗炎药物、阿片类药物、辅助药物,其中吗啡是最常用的阿片类药物。目前上述药物针对儿童及青少年癌症疼痛的疗效及安全性尚无确定的结论,临床上仍在根据过去实践以及成人镇痛经验继续探索。在疼痛管理中应联合心理科等多学科早期介入,非药物治疗方法同样是未来研究的热点。因目前专门针对软组织肉瘤疼痛的研究相对较少,故仍需更进一步的研究探讨其有别于其他肿瘤的特征以及管理要点。     

小儿胸部腺泡型横纹肌肉瘤1例报道及文献复习

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤,在颅外肿瘤中仅次于神经母细胞、Wilms细胞瘤,占所有儿童肿瘤的6％～7％,占所有软组织肿瘤的40％～50％。发生于胸部的腺泡型RMS极罕见。现报告1例,同时复习该方面文献,以加深对RMS的理解。     

肿瘤

030646儿童恶性肿瘤275例临床病理分析/张海燕…//中国当代儿科杂志一2002,4(4)一323一324,326 对1 236例进行回顾性分析。结果显示儿童实体恶性肿瘤共计275例,占全部实体肿瘤的22.25%。其中男性167例,女性108例,男女之比1.55:1。年龄最小者为2个月,最大者为14岁。占前3位的分别是恶性淋巴瘤58例(2 1.09%),软组织肉瘤36例(13.09写),肾母细胞瘤32例(n·65%)。按发病年龄分组看,恶性肿瘤从婴儿组、幼儿组、学龄前组到学龄组患儿有逐渐增多的趋势。但某些恶性肿瘤如:恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。表3参?(吉…     

儿童恶性肿瘤275例临床病理分析

目的：了解该院近10年来儿童恶性肿瘤(除外白血病)的概况。方法：对该院1991～2000年10年间儿童实体肿瘤1 236例进行回顾性分析。结果：儿童实体恶性肿瘤共计275例,占全部实体肿瘤的22.25%,其中男性167例,女性108例,男女之比 1.55∶1;年龄最小者为2个月,最大的14岁;占前3位的分别是恶性淋巴瘤58例(21.09%),软组织肉瘤36例(13.09%),肾母细胞瘤32例(11.65%),按发病年龄分组看,恶性肿瘤从婴儿组,幼儿组,学龄前组到学龄组患者有逐渐增多的趋势,但某些恶性肿瘤如：恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。结论：儿童恶性肿瘤的发病在年龄及性别等方面有其一定的规律性。     

小儿肘部隐性骨折的诊断

目的探讨小儿肘部隐性骨折发生率,预测肘外伤后肘关节肿胀。方法有确切肘外伤史伴肿胀、且无明显X线骨折征象儿童46例。伤后均摄肘关节前后加屈肘90度位侧位片。观察肘尺桡侧软组织肿胀及前后脂肪垫征发生情况。病例均行肘部石膏固定。伤后平均22.2d,复查摄片评估骨膜反应或骨痂证实骨折的类型。结果有骨折迹象33例(71.7%)。46例中单X线征象与骨折关系:前脂肪垫征36例次(骨折发生26例),后脂肪垫征26例次(17例),肘尺侧软组织肿胀30例次(23例),肘桡侧软组织肿胀9例次(5例)。33例隐性骨折与肘部影像关系:前后脂肪垫征加肘尺侧软组织肿胀17例骨折,发生率82.3%;前后脂肪垫征加肘尺桡侧软组织肿胀3例,骨折发生率66.7%。前脂肪垫征加肘尺桡侧软组织肿胀4例,骨折发生率75%;前脂肪垫征加肘尺侧软组织肿胀6例,骨折发生率83.3%;余肘部影像13例次(骨折9例),骨折发生率69.2%。结论肘外伤患儿中,前后脂肪征可提示肘部隐性骨折;肘尺桡侧软组织肿胀,也是提示肘部隐性骨折的重要参考依据。肘关节肿胀愈明显,隐性骨折可能性愈大。     

儿童上皮样肉瘤2例

上皮样肉瘤是一种较少见的四肢软组织肿瘤，1938年Berger就对这种肿瘤特点详细描述过，1970年Erzinger[1]通过临床和组织学研究，将其命名为上皮样肉瘤，我院儿外科曾诊治过2例上皮样肉瘤，本文报告如下。临床资料2例均为男性，年龄为11岁、12岁，临床表现为单个皮下结节，无疼痛，生长缓慢，位于下肢膝关节和前臂腕处，肢体周围无肿大淋巴结。治疗肿块完整手术切除，术后病理为上皮样肉瘤。讨论上皮样肉瘤是一种罕见的肢体软组织肿瘤，多见于青年，男女之比为1．5～3．5：1，手部发病率最高约52％，临床表现为单个或多个结节，位于较浅的…     

小儿恶性实体肿瘤术后复发与转移的治疗

目的　探讨小儿恶性肿瘤术后复发或转移的影响因素和治疗。方法　回顾性分析1 999年 1月～ 2 0 0 2年 6月间收治的 41例 1 1个月～ 1 5岁的小儿恶性肿瘤术后复发或转移病例 ,其中1岁以下 2例、1～ 3岁 8例、4～ 6岁 1 1例、7～ 9岁 7例、1 0岁以上 1 3例。病理类型为神经母细胞瘤1 2例、软组织肉瘤 1 0例 (横纹肌肉瘤 7例、纤维肉瘤 3例 )、肾母细胞瘤 7例、生殖细胞恶性肿瘤 4例(骶尾部恶性畸胎瘤 2例、卵巢内胚窦瘤 1例 )、肝脏恶性肿瘤 3例 (肝脏肉瘤 2例、肝母细胞瘤 1例 )、其他恶性肿瘤 5例 (肾癌 2例、甲状腺癌、眼眶未分化癌、上肢恶性神经鞘瘤各 1例 )。首次手术时的临床分期为Ⅰ期 4例、Ⅱ期 1 2例、Ⅲ期 1 1例和Ⅳ期 1 4例。报道术后复发或转移的治疗及结果。结果　无论直接手术、再次手术或化疗后肿瘤根治术 ,至 2 0 0 2年 9月随访结果 ,存活率均达 80 %以上 ,以CT、B超及临床检查均无复发或转移为无瘤生存标准。原位复发 2 4例 (58.5 % ) ,术后远处转移 1 7例。首次手术肿瘤残留、肿瘤病理类型是术后复发或转移的主要影响因素。 2 2例 (53 .6 % )接受再次肿瘤根治术 ,存活率 80 % ,平均生存 (31 .6± 1 7.8)个月。 1 3例予化疗 ,至今无瘤生存 2 1例 (56 .8% ) ,平均生存时间 (2 3 .45± 1     

儿童横纹肌肉瘤生物学标志物

横纹肌肉瘤 (ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ,ＲＭＳ)是儿童期最常见的软组织肉瘤 ,占15岁以下儿童恶性肿瘤的 4.0 %～8.0 %。ＲＭＳ来源于形成横纹肌的间充质细胞 ,可发生在身体各部位。按组织学分四型 :胚胎型 (ＥＲＭＳ)、葡萄状型(ＢＲＭＳ)、腺泡型 (ＡＲＭＳ)、多形性(ＰＲＭＳ)。ＲＭＳ是一种小圆细胞瘤 ,其组织学诊断基于识别横纹肌母细胞 ,尤其带横纹者。然而许多ＲＭＳ(占 2 0 .0 %～ 6 0 .0 % )分化极差 ,缺乏明显的横纹肌母细胞 ,从而难以与其他儿童期小圆细胞瘤相鉴别。近年来 ,随着免疫组织化学、细胞与分子生物学、遗传学…     

小儿膀胱横纹肌肉瘤

小儿膀胱横纹肌肉瘤青岛市市立医院外科（２６６０１１）李传祖，罗炳新青岛市交通医院内科张美英横纹肌肉瘤是小儿软组织中多见肿瘤之一，除多位于头颈部外，其次好发于泌尿系统。我院十年来收治５例。原发膀胱底部，病理证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤，现报告如下。临床资料...     

儿童横纹肌肉瘤的精准治疗:从简单的基因检测到复杂的个体化治疗

正横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童恶性肿瘤的4.5%~8%(占北京儿童医院统计的2705例儿童肿瘤中的6.5%)~([1-3])。临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度及病理类型有关。RMS原发部位以头颈部多发,其次为躯干、四肢及泌尿生殖系统。其病理诊断复杂,存在许多随机或非随机染色体片段获得、扩增或缺失等畸变。RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果     

小儿腹膜后大网膜、肠系膜及肠管壁多发脂肪肉瘤1例

小儿脂肪肉瘤临床上极为少见，近期我们收治1例报告如下。     

儿童肿瘤合并发热经验性及循证性治疗探讨

<正>儿童颅外恶性肿瘤发病率较高的前5位依次为白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和软组织肉瘤。除肾母细胞瘤较少伴有肿瘤性发热外,其余均可能在初诊时即伴有发热,尤其是白血病、淋巴瘤和Ⅳ期神经母细胞瘤。发热原因的鉴别和合理应用抗生素对医疗费用的控制和减少耐药菌株的出现     

儿童腹、盆腔横纹肌肉瘤的超声诊断

横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤,好发于眼眶、胆道及盆腔器官,约占儿童期恶性肿瘤的8%,现将我院经手术病理证实的16例腹盆腔横纹肌肉瘤进行回顾性分析。1资料与方法1.1临床资料本组16例患儿,男10例,女6例,发病年龄1～8岁,平均年龄6.2岁。临床主要表现:小便淋漓,腹痛6例;便秘2例;下腹部触及肿块9例;黄疸,肝区肿大3例。1.2方法所用仪器为美国A TL超9,G E Logiq500,探头频率5.0M H z和3.5M H z,检查盆腔时,膀胱适量充盈,患儿取仰卧位,从耻骨联合上区及下腹部,经腹壁做横切面和矢状面扫查。检查胆道时,患儿需空腹,取仰卧位或右前斜位,…