流行性肌张力障碍症状群100例报告

本文收集报告以肌张力障碍为主要病征的患者100例,较集中于市镇,绝大多数为青少年,既往无类似发作及接触或服用有关药物的病史,无中毒和严重感染征象,病程极短,预后佳,故暂名为流行性肌张力障碍症状群,可能是某种因素影响了锥体外系的功能改变所致。     

多巴反应性肌张力障碍(附28例临床分析)

目的 :加强对多巴反应性肌张力障碍 (DRD)的认识和重视。方法 :对 2 8例 DRD患者的临床资料进行回顾性分析。结果 :本组男 7例 ,女 2 1例 ,男女之比为 1∶ 3,3个月～ 16岁发病 2 2例 ,2 3～ 33岁发病 6例 ,平均病程13.5年。有家族史者 14例。均为慢性起病 ,首发症状多从下肢肌张力障碍开始 ,起病数年或十数年内缓慢发展 ,伴或不伴帕金森症表现和锥体束征 ,症状有明显的昼间波动性 ,晨轻暮重 ,长期小剂量多巴制剂有持久恒定的疗效。结论 :本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病 ,临床上有独特的临床表现及特效的治疗方法 ,早期诊治 ,预后良好     

成人型肌张力障碍的手术治疗(附16例分析)

目的探讨立体定向核团毁损手术及脑深部电刺激手术治疗成人型肌张力障碍的疗效。方法将16例成人型肌张力障碍病人按受累部位分成3组：A组：书写痉挛．12例；B组：节段性肌张力障碍，3例，A、B组采用立体定向核团毁损手术治疗；C组：痉挛性斜颈，1例，采用脑深部电刺激手术治疗，并根据颈部痉挛肌群肌电活动强度．进行脑深部电刺激参数的调整。随访1年．观察运动功能改善情况。结果A组均治愈；B组平均改善率59、7％；C组在肌电监测之前．临床改善率为23．1％．根据肌电活动强度调整双侧脑深部电极刺激参数后临床改善率为67．3％。结论立体定向丘脑腹外侧核毁损手术是治疗书写痉挛的有效手段。肌电活动强度是设定和调整脑深部电刺激参数的量化指标，可以缩短反复调整的时间．减少电池耗费。     

多巴反应性肌张力不全(附3例报告)

多巴反应性肌张力不全（DRD）是一种罕见的遗传性运动障碍性疾病。该病应用小剂量左旋多巴制剂治疗会收到持续良好的效果。国外对此病的报道近年来不断增加,国内仅有少量报道［‘1。为此我们结合我院收治的3例多巴反应性肌张力不全,对该病的发病机理、临床表现、诊断标准及治疗方法进行讨论。临床资料倒1,女,27岁,教师。23岁正常分娩后’出现双腿团硬、动作迟缓、走路不稳,伴记忆力逐渐庆退,紧张和活动时较明显。症状是波动性,晨轻暮重。起病3年后行走不稳加重,前冲并出现言语迟缓,记忆力下降,不能完成讲课工作。既往史、个人…     

多巴反应性肌张力不全(附2例报告)

本文报道２例多巴反应性肌张力不全，表现为儿童起病的最先累及下肢的肌张力不全，伴有帕金森病的症状和体征，对小剂量多巴有持续７年以上的极好反应。并对本病的名称、发病机制、临床表现、诊断和治疗予以探讨     

恶性症状群的鉴别诊断(附5例报告)

恶性症状群（Syndrome malin简称 SM）是由抗精神病药物所致的一种严重并发症。如识别不及时或处理不当，可导致死亡D’。为进一步引起临床重视和及时发现，兹将我院近年采所见的抗精神病药物引起的 5例 SM病例及其鉴别诊断报道讨论如下。     

脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍(附2例报告)

目的 探讨关于脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍疗效的影响因素.方法 评估病程、病情相似的2例原发性全身性肌张力障碍患者接受脑深部电刺激术治疗的术后疗效.病例1:8岁发病,BFMDRS评分100,运动评分80,功能障碍评分20,DYT1基因突变阳性.病例2:18岁发病,BFMDRS评分98,运动评分71,功能障碍评分27,DYT1基因突变阴性.结果 2例患者术后症状均得到了改善,给予刺激治疗5个月时病例1的BFMDRS/运动评分/功能评分分别为38/32/6,病例2分别为66/44/22.病例1术后肌张力障碍症状改善的速度和程度均优于病例2,且病例2术后功能障碍改善较差.结论 脑深部电刺激术治疗原发性全身性肌张力障碍的术后疗效主要与手术时机有很大关系,应早期手术.     

短暂性脑缺血的病因探讨(附52例报告)

本文报道对52例短暂性脑缺血患者作了颈动脉电脑彩色超声扫描等检查,发现28例在颈动脉部位存在动脉粥样斑块,占短暂性脑缺血的53.8%(28/52)。作者在讨论中指出对短暂性脑缺血患者,应及时寻找病因,如存在颈动脉硬化性狭窄,则应推荐既能治疗短暂性脑缺血,又能预防脑中风的颈动脉内膜剥脱手术。     

氯硝西泮治疗恶性症状群(附一例报告)

氯硝西泮治疗恶性症状群（附一例报告）江苏省镇江市第四人民医院（２１２００１）张长春田志宏文献报导，恶性症状群的发生率在１％左右，死亡率在１２～２０％。本病的发病机理不明，有认为其发生与患者的个体素质有关，是一类特殊的变态反应。目前仍无特异性治疗。笔者...     

多巴反应性肌张力障碍2例报告

多巴反应性肌张力障碍（D0pa—responsi Vedystonia，DRD）又名伴有昼间变化的遗传性进行性肌张力障碍或Segawa病，是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病，近年来国内报道逐渐增多，但仍时常有误诊。现将我们收治的2例病例，报道并作临床分析如下。     

迟发性肌张力障碍7例报告

迟发性肌张力障碍７例报告大庆市第三医院（１６３７１２）王文仲，马连华迟发性肌张力障碍（ｔａｒｄｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ）是抗精神病药物所致一组慢性持久的肌张力障碍，表现为单个或多个肌群自主运动困难或因自主运动困难所致姿势变样。本症临床并非罕见，国内尚无...     

多巴反应性肌张力障碍一例报告

多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病。早期确诊、正确治疗尚可避免畸形。此文报告作者医院收治的1例DRD病例。1 病例报告 患者女,22岁。因“进行性四肢肌肉僵硬、震颤、活动困难8年”于2002-06-19入院。患者于14岁始无明显诱因出现双下肢僵硬、活动受限,伴不自主震颤,半年后波及双上肢。症状具波动性,明显展轻暮重,劳累后加重而休息后减轻。并呈进行性加重,渐觉四肢无力及全身肌肉酸痛。平     

多巴反应性肌张力障碍4例报告

多巴反应性肌张力障碍，又称伴有明显昼夜波动的肌张力障碍或Ｓｅｇａｗａ病，是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病，临床诊断不难。小剂量多巴制剂有显著、持续疗效，早期治疗效果好。国内报道尚少，对此病应予充分的认识和重视，以免误诊，先报道在上海长海医院进修期间，我们遇见的来自２个家庭４例汉族患者的临床资料。1 临床资料 例１ 男，５０岁。幼儿期会走路较其他同龄儿童晚，上小学时行走缓慢，动作笨拙。１２岁时渐感到行走时迈不开步伐，起步困难，四肢发硬，诊断为“脑性瘫痪”，服药治疗。２０岁始服左旋多巴、安坦，肢体发硬…     

多巴反应性肌张力障碍二例报告

多巴反应性肌张力障碍 (ｄｏｐａ ｒｅｓｐｏｎｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ ,ＤＲＤ)是一种少见常染色体遗传病 ,现将我们遇见的 2个家庭的 2例汉族患者的临床资料报道如下。例 1　女 ,2 6岁 ,2 1岁时渐出现左下肢沉重、无力感 ,初为间断性 ,数月后为持续性 ,症状晨轻暮重 ,休息可缓解。 2 2岁时四肢出现震颤 ,四肢及躯干僵硬感 ,活动更加受限 ,但休息后可缓解 ,尤其晨间起床后感觉完全正常。症状无进行性恶化。在当地诊断“神经症”、“帕金森病”给予百优解、金刚烷胺治疗 ,症状无好转。查体 :高级智能活动正常 ,四肢震颤 ,四肢肌张力铅管样…     

多巴反应性肌张力障碍七例报告

目的加强对多巴反应性肌张力障碍的认识和重视。方法描述我院收治的来自５个家庭７例患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。结果男１例,女６例,其中４例为２对姐妹。发病年龄３个月至８岁,平均３１岁,治疗前平均病程１２３年,均表现为缓慢起病的四肢僵硬、活动困难,部分患者伴有肢体震颤、构音不清、吞咽困难,症状均呈晨轻暮重。体检：均有四肢肌张力铅管样或齿轮样增高,多以左侧明显,双下肢腱反射活跃至亢进,部分患者病理征阳性,病程长者可有脊柱和足部畸形。辅助检查除部分患者血清酶增高外,头颅ＣＴ、ＭＲＩ、单光子发射断层扫描、神经电生理检查均正常。小剂量多巴制剂对７例患者均有明显疗效,左旋多巴平均剂量为８４８ｍｇ／ｄ（美多巴或帕金宁控释片）,使用最长者已达１５年,无需增大剂量。结论本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床诊断不难,小剂量多巴制剂有显著、持续疗效,早期治疗效果好。     

多巴反应性肌张力障碍1例报告

多巴反应性肌张力障碍 (DRD)又称明显昼间波动的进行性肌张力障碍 ,为原发性肌张力障碍的一种变异型。最近我院遇到 1例报告如下。1　病例　女 ,8岁。自小即有面部及肢体多动现象 ,近 2年明显加重 ,表现不自主摇头、皱眉、挤眼 ,左手时有徐动 ,并呈强直性伸展 ,下肢强直性伸直 ,走路时足跟不着地 ,以左侧肢体为重 ,并有晨轻暮重现象 ,患儿上午活动较多 ,下午则不愿活动 ,与同龄儿相比 ,身材偏矮 ,智力较差 ,注意力不易集中。父母非近亲结婚 ,否认家族遗传史。查体 :身高 10 3cm ,颅神经(- ) ,头面部及手不自主多动 ,肢体肌张力时而增高 ,…     

多巴反应性肌张力障碍(附3例临床报道及文献复习)

多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)为临床少见的可治的遗传性运动障碍性疾病,现将本院收治的3例患者报道如下:     

拉米夫定致急性肌张力障碍二例报告

例1 男性24岁，因患乙型病毒性肝炎予拉米夫定100mg／次，1次／d。2d后因不自主张口0．5h就诊。无其他用药、病史：查意识清楚，面部及颈部肌肉痉挛，强迫性张口，阵发性角弓反张样表现，余无异常。疑药物所致急性肌张力障碍。予东莨菪碱0．3mg肌内注射，20min后症状消失。停药观察3个月未复发。