自身免疫性溶血性贫血1例

患儿女,10岁。因面色苍黄、恶心、乏力两个月,于1992年3月3日入院。患儿曾在当地以溶血性贫血治疗一个月,输血1000ml,好转出院。出院后第二天患儿突然恶心、乏力、高热而入我院。查体:体温39℃,心率136次/分,呼吸38次/分,精神极差,烦躁呻吟,面色苍黄,口唇苍白,重度贫血貌。入院后化验检查结果:血色素进行性下降,最低为27g/L,网织红细胞0.23,间接胆红素高,冷凝集试验1:128,coomb's直接阳性。 患儿入院后,除给予抗生素抗感染治疗外,积极给予成份输血,以输入洗涤红细胞为主,使患儿贫血及时得以改善。输血前给予地塞米松适量静脉推注。成份输血速度宜快,并密切观察病儿有无输血反应,如出现寒战、高热及荨麻疹等应及时进     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血二例

<正> 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),是一种儿科少见病,现将我院收治的2例报告如下。例1,女,8个月。因面色苍黄、精神萎靡5个月,加重10d,于1990年1月5日入院。患儿于生后3个月始面色渐苍白、无力、萎靡不振,入院前10d“感冒”发热后面色更苍白,伴纳差萎靡。体格检查:精神萎靡,重度贫血貌,指趾甲、口唇明显苍白,皮肤无出血点,心尖部闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝脾不大。血常规:白细胞8.0×10~9/L,血色素35g/L,血小板250×     

甲状腺功能减低症误诊1例报告

1临床资料 患儿,男,12岁,因面色苍黄2月于2011年5月15日入赣南医学院第一附属医院治疗.患儿缘于2月前开始出现面色苍黄,伴肢体乏力,无发热、呕吐,无解褐色尿及血尿,曾到赣县人民医院住院治疗,查肝功能:AST 189 U/L,ALT 200U/L,乙肝二对半:阴性;HGB 98 g/L;诊断为:急性肝炎,给予促肝细胞生成素、还原型谷胱甘肽治疗,治疗18天转氨酶无明显下降,遂转来赣南医学院第一附属医院诊治.入院时询问一般情况、个人史及家族史无特殊.查体:T 36.2℃;R 22次/min,BP90/60 mmHg,P80次/min;体质量39 kg.发育正常,营养中等,神志清楚,精神正常,贫血貌,步入病房,查体合作.全身皮肤干燥、粗糙,全身浅表淋巴结无肿大及压痛.     

β-地中海贫血合并G-6-PD缺陷症2例

1　资　料例 1、患儿 ,男 ,5 + 个月 ,因面色苍黄 2 + 月 ,进行性加重10天 ,发热 3天入院。 2 + 月前患儿出现发热 ,2天后患儿开始出现面色苍黄 ,有无血红蛋白尿不详 ,Ｈｂ 6 0 ｇ/Ｌ。患儿系母乳喂养 ,其母当时曾进食过蚕豆 ,故当地医院诊断为“蚕豆病” ,给予输血治疗后好转。 10 + 天前患儿再次出现进行性面色苍白 ,无血尿、葡萄酒色尿 ,否认服用氧化性药物。患儿的两个表兄均有“蚕豆病”病史。患儿父母否认贫血史。查体 :重度贫血貌 ,面色苍黄 ,神清 ,神萎。巩膜无黄染。浅表淋巴结无肿大。心尖区可闻及收缩期二级杂音。腹软 ,肝肋下 3…     

噬红细胞性组织细胞增生症1例尸检报告

患者男,2岁零8个月,因进行性面色发黄4+mom于5mon26日入院,病程中无明显出血倾向,无黑便史.查体:皮肤苍黄,右颌下及腹股沟区可扪及数个黄豆～豌豆大淋巴结,肝肋下3.0cm,剑突下5.0cm,脾未满意扪及.入院后骨穿:骨髓增生活跃.粒系占28%,各期形态大致正常;红系占51%,多数幼红胞浆短少,成熟红细胞大小不等及中央苍白区扩大;淋巴、单核细胞形态正常;血小板成堆出现.意见;增生象,明显缺铁.血常规:RBC2.68×109/L,WBC7.9×106/L,Hb5.4g/L,PLT396×106/L,网织红细胞0.074.小便常规:阴性.大便常规:隐血(一),虫卵(一).入院时诊断:缺铁性贫血,给予驱虫及铁剂治疗,但患儿入院后持续低热.肝功示:谷草转氨酶42.7,AST:ALT:4.69,AKP:138.4,总胆红素32.9,间接胆红素27.2,考虑溶血性贫血,停铁剂,行红细胞脆性试验,抗人球蛋白及血红蛋白电泳均阴性.6月5日输“O”型洗涤红细胞150ml.输血过程中及输血后患儿无不良反应.6月6日出现大汗淋漓、呕吐,6月7日病情加重,因循环、呼吸衰竭,抢救无效而死亡.     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例

1 临床资料 患儿男,2岁,因反复咳嗽10个月余于2004年2月27日入院.患儿无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性干咳,偶有咳痰及痰中混有血丝,无气喘,曾在外院诊断为肺含铁血黄素沉着症.入院后体检:T 37.2℃,P 100次/分,R 32次/分,体重12.5 kg.患儿一般情况可,神志清,精神可,营养发育可,无明显贫血貌,轻度激素面容.呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及明显啰音,心腹未见异常.四肢活动可,无杵状指(趾).辅助检查:胃液Rous( );大便常规未见异常,OB(-);冷凝集试验1∶8;骨髓检查(外院):符合小细胞低色素性贫血;胸片示双肺弥漫性网粒状阴影;血常规:WBC 15×109/L、N 0.533、RBC 5.51×1012/L、HGB 136 g/L、PLT 221×109/L.诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症.给予口服强的松治疗4个月(现已停药)和抗生素控制感染,病情好转出院.     

重型β-地中海贫血1例报告

最近我院见到1例重型β-地中海贫血,鉴于我地区尚未见报道,特介绍如下:患儿男,2岁4个月,浙江丽水县人,畲族。因进行性面色苍黄1年半,全身浮肿16天,伴发热、咳嗽,气促5天,于1981年11月19日来院门诊.患儿系第一胎,足月顺产,出生体重4公斤,生后5个月发现面色苍黄,逐渐加重。1岁时因面色苍黄去某医院检查,血红蛋白5克%.1岁半时“贫血”显著,再去该医院检查:血红蛋白2.5克%,血小板13.3万/立方毫米;红细胞脆性     

神经母细胞瘤一例

患儿 女,3岁,因间歇发热1月余于2005年8月16日入院(住院号05080247).患儿于1个多月前无明显诱因出现发热,最高体温达40.3℃,呈不规则发热,不伴咳嗽、气促、呼吸困难,自行口服美林、尼美舒利退热治疗,体温时高时低,不平稳,曾在外院住院治疗8天(用药不详),出院诊断支气管炎,出院时体温正常.出院2天后体温复升高,家属自行予退热药及中药治疗,服用退热药后体温可暂时降至正常,发热无时间规律,无胸痛,无关节疼痛,无皮疹,门诊查血常规示:WBC4.0×109/L,GRA37%,RBC2.22×1012/L,HGB60g/L,PLT165×109/L,血沉160mm/h,腹部B超:肝胆脾胰未见明显异常.门诊拟"发热待查"收住院.患儿病后精神、食欲、睡眠可,大小便正常.     

β海洋性贫血一家3例

例 1,先证者 ,男 ,6月。因面色苍黄 3月 ,加重 1月入院 ,此儿系双胎之哥 ,生后 3月发现患儿面色苍黄。近 1月来进行性加重 ,无血便及皮肤出血表现。父母否认近亲结婚与家庭遗传病史。查体 :T37℃ ,R2 6次 /分 ,P10 8次 /分 ,W6 .5kg。发育尚可 ,营养欠佳 ,面色苍黄 ,贫血貌。全身皮肤粘膜轻度黄疸 ,浅表淋巴结未扪及 ,心肺未见异常。腹平软 ,肝肋下 3cm,脾肋下 4 cm,中等硬度。神经系统阴性。实验检查 :血常规 WBC13.8× 10 9/ L,N0 .36 ,L0 .52 ,中性带核 0 .0 3,单核细胞 0 .0 2 ,Hb6 9g/L,Hb F86 .3%。 Hb电泳 Hb A2 2 .3%。异丙…     

幼儿红白血病误诊1例

患儿 男,2岁。因进行性面色苍黄1个月于2005年9月12日入院。神志清醒,精神欠佳,中度贫血面容,咽红,呼吸平稳,心肺正常,腹部平软,肝右肋下3．0cm,脾左肋下4．0cm,质中,耳后、躯干、四肢散在瘀斑,浅表淋巴结无肿大,在当地医院查血后予以补铁治疗无好转,渐现皮肤出血点,行骨穿诊断为急性早幼粒细胞白血病（M3）,曾进行输血治疗。入院体检：体温37℃,脉搏120次／min,呼吸24次／min,心率120次／min,律齐;血常规：血红蛋白70g／L,红细胞2．4×10^12／L,白细胞30．2×10^9／L,血小板4×10^9／L;心电图正常;B超示肝脾增大。人院诊断为急性白血病。     

血液病误诊2例分析

例 1,男 ,11岁。因口角歪斜 1月 ,面色苍白 1周入院。 1个月前受凉后发病 ,出现口角向右歪斜。否认流涎、吞咽困难及神志障碍。服中西药疗效差 ,未查血象。在某医院就诊 ,考虑脑炎、面瘫。作脑电图、头颅 CT后 ,门诊针灸治疗 ,2周后病情无好转。其家属述患者面色渐苍白 ,查血常规 :Hb为 10 7g/ L,仅轻度贫血 ,未作显微镜检查。后患者面色苍白加重 ,乏力、呼吸困难 ,出现左眼眶瘀斑 ,直径约 1cm× 2 cm。 B超示肝脾大 ,眼底镜见有片状出血。外周血 WBC4 0 .6× 10 9/ L ,幼稚细胞 0 .70 ,骨穿证实为急性粒细胞白血病 ,脑膜白血病 ,面神经…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿长期误诊2例

例1.女,68岁,农民。近10年因头晕曾多处求医,反复诊断为营养不良性贫血,缺铁性贫血等。经用铁剂治疗无效,有时甚至加重。因晕厥于2000年9月25日急诊入院。体查:皮肤、黏膜苍白,心肺无异常,肝脾肋下未触及。实验室检查:肝肾功能正常,血常规:RBC 3.02×1012/L,Hb 63 g/L。小便隐血试验阳性,遂疑及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),进一步检查酸溶血试验阳性,确诊为PNH。停用铁剂,改用康力龙和叶酸治疗,2个月后,复查血常规:RBC 3.60×1012/L,Hb 98g/L。病情好转出院。 例2.男,29岁,农民。10年来因贫血曾在多处医院求治,先后诊断为贫血原因不明,缺铁性贫血,再生障碍性贫血     

Albers—Schonber'g氏病2例

<正> 例1、男,4个月。因面色苍黄20余天入院。患儿20余天前无明显诱因出现面色苍黄,并逐渐加重,无发热,无鼻衄,无齿龈出血,无便血,无排浓茶样小便。曾在当地医院诊治,病情无好转而来我院求医。患儿无苯等化学毒物接触史,无放射线接触史,无服用氯霉素史;父母均体健,非近亲婚配,家族中及当地人群中无类似病史,PE:神清、面色苍黄、呈重度     

小儿急性肿瘤溶解综合征死亡1例

患儿 ,男 14岁 ,因发热、乏力 10余天 ,发现皮肤出血点 1周 ,于 2 0 0 0年 10月 16日 10时入院。患儿于入院前 10天受凉后发热 ,乏力 ,食欲差 ,就诊于当地医院。发现全身淋巴结肿大 ,肝脾肿大。血常规WBC30～ 4 0× 10 9/ L。骨穿 :原 幼淋 82 .5%。诊断为急性淋巴细胞白血病。入院查体 :T38℃ ,面色、全身皮肤、粘膜苍黄 ,可见散在大小不等出血点 ,不高出皮面 ,颈部、耳后、腋下腹股沟处可扪及豆粒至小蛋黄样大小肿大的淋巴结 ,质韧 ,表面光滑 ,压痛不明显。双肺呼吸音清 ,心音有力 ,肝右肋下、剑下各约3cm、4 cm,脾于左肋下 1,2 ,3线各…     

小儿氨酚黄那敏颗粒致急性溶血1例

患儿,男性,4岁6个月,因上呼吸道感染口服小儿氨酚黄那敏颗粒1包。服药后约1h出现浓茶样尿多次,面色苍黄,呈进行性加重,呼吸急促。考虑为:①急性溶血性贫血;②重度贫血。于2004年10月15日收住院。住院后立即停用小儿氨酚黄那敏颗粒。查体:t36.5℃,P150m in-1,R65m in-1,神志清晰,精神差,急性重病容,重度贫血貌,呼吸急促,明显三凹征,全身皮肤黏膜、甲床苍白。双肺呼吸音粗,未闻及啰音穆?150m in-1,心音有力,律齐,未闻及杂音。腹平软,肝肋下约4cm。质中、边钝,脾脏末触及,肠鸣音正常。血常规:W BC19.7×109/L,N66%,L25%,R BC1.25×1012/…     

HbQ-病合并再生障碍性贫血1例

患儿为女性,11岁,生后1岁多面色逐渐苍黄,但10岁中从未接受过输血。半年前自服中药酒后面色苍黄更明显,无出血史。仅半年输血10次,共1800ml。体检:发育差,面色苍黄,地中海贫血外貌(±),心尖部重级收缩期噪音,肝肋下3cm,脾肋下2cm,Hb 35g/L,RBC1.2×10~(12)/L,RC0.1%,WBC2.5×10~9/L pt 120×10~9/L。     

宫内感染疟疾1例

患儿男,48天,1989年12月17日,以重度贫血原因待查入我院儿科,患儿于入院前半月面色发白,逐渐加重,伴咳嗽6天,流清鼻涕,嗜睡,呕吐(1～2次/日),入院前一天晚发热(体温未测)。查体:重度贫血貌,呼吸44次/分,肺部无干湿罗音,呼吸音粗,无缺氧发绀表现。心率160次/分,心脏各瓣膜未闻杂音。腹软,肝剑下2cm,肋下3～4cm。体温35.5℃。查Hb 47g/L,RBC 1.35×10~(12)/L。住院后急查血常规,发现有大量间日疟原虫,10560个/mm~3。每一千个红细胞可见环状体4个,滋养体7个,裂殖体1个。住院期间热型极不典型,波动在35.5～39.8℃之间,无周期性和间歇性特点。确诊后即行抗疟治疗,住院16天痊愈出院。出院时查Hb 127g/L,RBC 4.13×10~(12)/L。未见疟原体。患儿母分娩前16天曾患疟疾。我县时值冬季,     

血红蛋白Lepore病1例(附文献复习)

目的　报道 1例血红蛋白Lepore病 (HbLepore) ,并进行文献复习。 方法　对 1例自 3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿 13岁女孩 ,当地医院诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。间断口服强的松 30mg/d ,辅助以输血治疗无好转。通过对其诊疗过程 ,分析HbLepore。 结果　经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面 (pH 6 .2 )显示HbLepore。确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至 10 0 g/L时 ,遂行脾切除术。术后随访 1年 ,血常规、血生化指标正常 ,已停用激素 ,在校求学。 结论　对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的 ,应考虑遗传病的可能性 ,应寻找病因对症治疗。     

重型再生障碍性贫血合并出血性水痘1例

1 临床资料 患者,男,14岁,33kg.因皮肤淤斑、淤点、牙龈渗血18d,于2007年7月28日入院.外院查血常规:WBC 3.1×109/L,HGB 77g/L,PLT 20×109/L;骨髓检查诊断为再生障碍性贫血.给予口服康力龙4mg/d、环孢素胶囊100mg/d、强的松30mg/d、复方皂矾丸5.4g/d等治疗.     

先天性单纯红细胞再生障碍性贫血3例

<正> 例1,男,9个月。因颜面皮肤发黄3月余,加重2周入院。3月前,无任何诱因患儿面色渐发黄,精神差。曾在当地医院诊断为“营养不良性贫血”,经输血等治疗,病情好转。出院后1个月,患儿面色又发黄,近2周来日渐加重,转入我院。查体:贫血外貌,颜面蜡黄,粘膜甲床苍白,全身浅表淋巴结未触及,心肺腹无异常,肝脾不大。化验:血红蛋白51克/L,白细