儿童门静脉高压症研究进展

儿童门静脉高压症是指在多种病因作用下,门静脉系统的血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍,引起门静脉及其属支的压力持续增高,门静脉压力＞5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,或门静脉、肝静脉压力梯度＞10 mmHg,最终导致脾大、门腔侧支循环形成和开放、腹水等临床表现,是一种血流动力学异常综合征。儿童门静脉高压症根据病因不同分为肝硬化性门静脉高压症和非肝硬化性门静脉高压症;根据压力来源的解剖部位,可将门静脉高压症分为肝前性、肝内性（窦前性、窦性、窦后性）及肝后性。治疗方法有药物治疗、曲张静脉套扎或硬化、手术治疗等。虽然儿童门静脉高压症发病率较低,但可以引起胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症。为加强对本病的认识,减少并发症,提高治愈率,现将其病因分类、发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding,EVB)和肝性脑病等,其中     

特发性非肝硬化性门脉高压

<正>门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。后者包括肝(窦)前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先     

门静脉高压症少见成因及其诊断

门静脉高压症是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多而导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征,最常见于肝硬化.而非硬化性门脉高压常见于特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)、胰源性门脉高压(pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH)、门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portalvein,CTPV)、先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)、Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)、肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)、门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)、骨髓增生性疾病(myeloproli ferative disease,MLD)、肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)、血色病(hemochromatosis,HC)等.本文就这几种门脉高压的...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症致门静脉高压症1例报告

门静脉高压症是指肝静脉压力梯度>10 mm Hg[1]。由于门静脉压力升高将导致腹腔脏器血管压力升高,形成侧支循环,极易发生并发症,严重影响患者预后。门静脉高压症大多由肝硬化引起,少数患者存在肝前性或肝后性因素。现报道1例由肝前性和肝后性因素共同导致的门静脉高压症。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识（2008，杭州）

门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜,其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻,均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高,出现门静脉高压或局限性门静脉高压。1　病因1.1　门静脉血流增加　1非肝病性脾肿大:如Gaucher病、热带性脾肿大、淋巴瘤等;2动静脉瘘:肝内或肝外的动静脉瘘均可以引起门静脉血流增加,导致门静脉高压,如腹外伤或肿瘤继发肝-门动静脉瘘。1.2　门脾静脉血栓形成或阻塞　此类病因可引起肝外窦前门静脉高压。脾静脉栓塞原…     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血防治指南(2015)

<正>门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastro-oesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophag-ogastric variceal bleeding,EVB)和     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张     

区域性门静脉高压症的临床特征及诊治

区域性门静脉高压症 (RPH )临床较少见 ,其属于肝外型门静脉高压症的特殊类型 ,以往称左侧肝外型门静脉高压症、胰源性门静脉高压症、胃脾区门静脉高压症、节段性门静脉高压症及 RPH,现统称为 RPH。国内外公开医学杂志 1980～ 1999年共报道 75例病因明确的 RPH,1995～ 1999年笔者收治 RPH患者 11例。86例患者中胰源性 6 5例 (以慢性胰腺炎、胰腺癌及胰腺囊肿引起者居多 ) ,脾源性 12例 (脾动静脉瘘引起者 6例 ) ,其它 9例 ,多为术中和术后诊断 ,部分通过经脾间接门静脉造影、彩色多普勒超声等方法术前诊断。86例中有手术记录者 6 6例 …     

左侧门静脉高压的超声诊断价值

超声在诊断各种肝脏疾病、布一加综合征等肝源性及肝后性引起的门静脉高压症方面已有广泛的应用和总结.门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成,分别接受同名伴行动脉的血流.当各种原因引起脾静脉阻塞时,大量的脾血将取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉.     

少见、罕见疾病所致门静脉高压症的诊断与治疗

少见、罕见疾病所致门静脉高压症多属于窦前性(肝前)或肝后性门静脉高压症。因多数为非肝硬化门静脉高压症,故肝静脉压力梯度不能准确反映其门静脉压力,临床诊治存在较大困难。此类疾病种类较多,重点介绍了6种少见、罕见疾病所致门静脉高压症的机理和治疗进展,并就目前的治疗现状进行了总结,希望对提高临床医生对此类疾病的认识有所帮助。     

肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境

肝(窦)前型非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病,病因复杂。与肝硬化门静脉高压症相比,NCPH患者肝功能基本正常,肝静脉压力梯度正常或轻度增加,预后较好,极易误诊为不明原因肝硬化门静脉高压症,肝脏病理是诊断"金标准"。目前,非选择性β受体阻滞剂及内镜是NCPH的主要治疗方法,但是缺乏前瞻性多中心、大样本、高质量的临床证据。     

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

正门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mm Hg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高~([1,2])。有约20%门静脉高压继发于非肝硬化因素,统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),其中包括窦后性或窦性NCPH,临床上多为肝窦阻塞综合症(HSOS),     

布-加综合征的诊断与治疗

布-加综合征(简称B-CS)是由肝静脉阻塞和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症.1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为B-CS.1906年,Yamagiwa报道6例肝静脉阻塞患者,其中3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变.     

特发性门静脉高压症1例

特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变, 主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示, 该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH), 为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压, 较难与隐源性肝硬化相鉴别, 该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH, 讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识, 为临床提供借鉴。     

门静脉高压的分类及诊断思路

正门静脉高压症(portal hypertension)是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时,就会引起门静脉压力持续增高,临床上称为门静脉高压症。门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起,部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞,少数由其他不明因素导致。临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放,导致食管、胃、直肠和腹壁等静脉曲张,脾脏肿大,脾功能亢进症,胸腹水和肝     

伴有区域性门静脉高压症的胰腺癌6例报道

区域性门静脉高压症(RPH)是肝外性门静脉高压症的一种类型，临床上并不多见。1998年5月至今我院消化内科收治胰腺癌致区域性门静脉高压症患者共6例，现报告如下，旨在探讨RPH对胰腺癌的诊断意义。