二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理

目的：探讨二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床效果,并且采取相应的护理措施。方法选择2012年2月-2013年7月到我院就诊的小儿肝豆状核变性患者100例,随机分为对照组与治疗组,对照组患者给予青霉胺治疗,治疗组给予二巯基丙磺酸钠静脉注射。结果治疗组患者总有效率为100%（50/50）,对照组患者总有效率为88%（44/50）,治疗组疗效明显好于对照组（P 〈0.05）;治疗后治疗组24h 尿铜明显高于对照组,差异有统计学意义（P 〈0.05）。结论二巯基丙磺酸钠治疗小儿肝豆状核变性疗效确切,值得临床推广应用。     

迟发型肝豆状核变性的临床特点和治疗转归

目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.     

青霉胺两种剂量治疗肝豆状核变性尿排铜曲线的研究及临床意义

目的：确定青霉胺治疗肝豆状核变性的最佳方案。方法：选择青霉胺小剂量组（5－10mg/kg.d)、中剂量组（11－16mg/kg.d)两种剂量治疗肝豆状核变性，观察其临床症状、每周日均尿排铜量（连续观察8周）并绘制尿排铜曲线、副作用。结果：①治疗前6周中剂量组较小剂量组驱铜效果好（P＜0．01）。②6周后两组病人驱铜量子趋于相对稳定（P＞0．05）。③两组病人的副作用无明显差异。结论：肝豆状核变性治疗于急性期（前6周）宜选用中剂量，急性期后（6周后）宜选用小剂量。     

肝豆状核变性病的治疗

目的：探讨肝豆状核变性的治疗方法，给临床治疗提供经验。方法：系统治疗，通过严格控制铜的摄入量（饮食控制及限制铜肠道吸收，如锌制剂等），驱铜治疗（青霉胺、二巯基丙磺酸钠）、预防肝纤维化类药物，营养神经及保肝降酶类药物等药物方法，结合心理治疗。结果：系统治疗总有效率达83．3％。结论：系统治疗是治疗肝豆状核变性的较佳方法。     

DMPS治疗肝豆状核变性的临床评价

本文采用二巯基丙磺酸钠(DMPS)静脉注射冲击治疗肝豆状核变性(HLD)50例,剂量为5mg/kg/次,实验结果显示治疗后平均24小时尿铜较治疗前显著增高,约为治疗前的8.6倍,同时还有一定的排锌作用.临床观察:21例(42%)显效,18例(36%)好转,11例(22%)无效,有效率达78%,该药对病程短、肝豆状核变性型及假性硬化型患者疗效较好.15例(30%)患者治疗期间出现恶心呕吐、药疹、牙龈、鼻粘膜出血及白细胞减少等,尚无严重副反应.本文肯定了DMPS为一种高效、低毒驱铜剂.     

青霉胺、锌剂治疗肝豆状核变性的疗效及对尿铜排泄作用的比较

比较青霉胺及锌剂治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）的疗效及对尿铜排泄的作用。用阳极溶出伏安法（ＡＳＶ法）测定患者的 ２４ ｈ尿铜排泄量，资料分析采用 Ｘ２检验及 ｔ检验。结果： ６９例用青霉胺及锌剂治疗的 ＨＬＤ患者，青霉胺治疗组疗程为 １０．２５± ３．８４ ａ，有效率为 ９４．２％。锌剂治疗组疗程为 ３．６２± ０．９４ ａ，有效率为 ５８．８％。治疗同期的尿铜排泄量青霉胺组明显高于锌剂组（Ｐ＜０．０１）。结论：青霉胺疗效明显优于锌剂，青霉胺较锌剂更能有效地驱除造成组织损害的体内已蓄积的过量游离铜。     

暴发型肝豆状核变性的治疗及预后分析

目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素.方法:回顾性分析13例FWD患者.观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效;对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异.结果:13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例;凝血酶...     

祛瘀化痰法对肝豆状核变性患者神经功能的影响

目的 观察祛瘀化痰法对肝豆状核变性患者神经功能的影响及临床疗效。方法 收集2019年1月—2021年6月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院的痰瘀互结型肝豆状核变性患者60例资料,将60例痰瘀互结型肝豆状核变性患者按随机数表法分为治疗组和对照组,每组30例,治疗2个疗程,观察2组患者治疗前后肝豆状核变性患者神经功能积分和临床疗效以及24 h尿铜情况。结果 治疗2个疗程末治疗组和对照组神经功能评分[(25.63±9.06)分、(57.13±12.03)分]均低于治疗前[(64.03±11.41)分、(66.40±13.27)分,均P<0.05],治疗组治疗2个疗程末神经功能评分低于对照组(P<0.05);治疗组临床总有效率更高(93.3%vs. 70.0%,χ²=5.455,P=0.020);治疗2个疗程末治疗组和对照组24 h尿铜[(1 690.40±369.90)μg/24 h、(1 376.75±311.91)μg/24 h]均高于治疗前[(202.33±38.11)μg/24 h、(206.66±38.38)μg/24 h,均P<0.01...     

肝豆状核变性患者的肾脏病变特点及长期使用青霉胺的影响研究

目的 探讨肝豆状核变性患者肾脏病变的特点及长期使用青霉胺治疗对其产生的可能影响。方法 选取70 例临床 确诊为肝豆状核变性患者作为观察组,根据临床表型和使用青霉胺时间分为肝脏型组、肝脑混合型组、脑型组及使用青霉胺＜5年组、5～10 年组、＞10 年组,检测并比较各组患者尿总蛋白（TG）、低分子量蛋白（LMW）、高分子量蛋白（HMW）、β2微球蛋白（β2-MG）、β－N-乙酰氨基葡萄糖苷酶（NAG）、白蛋白（ALG）及血肌酐（Scr）等肾脏病变相关指标;另选择无血缘关系且血铜蓝蛋白及铜氧化酶等铜代谢检查均正常的健康志愿者70 例作为对照组,检测上述指标并与观察组对照。结果 观察组的肾脏病变相关指标显著高于对照组;不同临床表型的患者各项指标间无统计学差异;随着服用青霉胺时间的延长,患者尿液中β2-MG、LMW百分比、NAG、TG水平逐渐降低,HMW 百分比、ALG水平逐渐升高,TG 呈现逐渐降低的趋势,Scr 保持不变。结论 肝豆状核变性患者肾小球和肾小管的功能均有明显的损伤;肾脏病变在不同临床表型之间无统计学差异,长期使用青霉胺治疗对肾小球的功能有一定的损伤。     

肝豆状核变性的临床分析

分析１６例肝豆状核变性患者的临床表现。结果表明发病年龄为１５．８±８．３岁,首发症状以神经系统（５６．２５％）和消化系统（２５％）为主;在疾病过程中有８０％以上患者仍表现为上述两系统症状,其中以肢体震颤和肝损害为多见。几乎１００％的患者出现血清铜和铜蓝蛋白含量减低、２４小时尿铜含量升高及眼Ｋ－Ｆ环阳性;６２．５％的患者经Ｄ－青霉胺等治疗有效。结论：肝豆状核变性主要发生于青少年,以神经和消化系统为主     

Study on improvement of liver cirrhosis and liver function in hepatolenticular degeneration patients treated with integrated traditional and western medicine

Objective: To observe the effects of sodium dimercaptosulphonate (DMPS) plus Gandou tablet, DMPS and calcium disodium ethylene diaminotetraacetate (EDTA) on improving liver cirrhosis and liver function of hepatolenticular degeneration (HLD) patients. Methods: One hundred and forty-six HLD patients were divided into A, B, C three groups, and treated with DMPS plus Gandou tablet, DMPS and EDTA respectively, the therapeutic course was 8 weeks for three groups. The ultrasonography of liver, electrophoresis of serum protein and excretion of urinary copper were observed. Results: The ultrasonography of liver was improved in all groups, the rate of improvement of group A was 54.0%, B was 44.0% and C was 39.1%. The amounts of serum albumin in group A and B increased (P＜0.01，P＜0.05), and γ-globulin decreased in all groups (P＜0.05). The excretion of urinary copper increased obviously in all groups (P＜0.01), and group A,B increased more than that of group C (P＜0.05). Conclusions: The de-copper therapy could improve liver cirrhosis and liver function. The effect of DMPS plus Gandou tablet was better than that of DMPS and EDTA.     

肝豆状核变性致门静脉高压症的外科处理

目的:探讨脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性所致门静脉高压症的疗效。方法:总结分析我院脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性致门静脉高压症患者5例资料,并对其进行随访,评价该手术疗效。结果:3例于术后3~5年因肝性脑病死亡,余2例坚持驱铜治疗,生命质量显著提高,无再发上消化道出血。结论:肝功处于Child-pugh A或B级,合并有显著门静脉高压症表现和(或)上消化道出血,且无肝移植治疗条件的肝豆状核变性患者,脾切除、贲门周围血管离断术是有效的对症处理,是药物驱铜治疗的重要辅助手段。     

六种金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性的临床研究

目的　探讨金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性 (HLD)的临床应用价值。方法　将 85 2例HLD随机分为还原型谷胱甘肽组 (GSH组 )、二巯基丁二钠组 (DMS组 )、依地酸钙钠组 (EDTA组 )、二巯基丙磺酸钠组 (DMPS组 )、青霉胺组 (PCA组 )及二巯基丁二酸组 (DMSA组 )等六个治疗组 ,对各组治疗前后的尿铜等元素、疗效及不良反应进行对比。结果　治疗前后尿排铜量对比GSH组无显著变化 ,其他各组由高到低依次为DMPS组 ( 4 8.68± 2 0 .67) μmol·2 4h-1、PCA组 ( 3 0 .0 4± 10 .5 1) μmol·2 4h-1、DMS组 ( 2 4.3 0± 8.60 ) μmol·2 4h-1、DMSA组 ( 18.2 5± 7.73 ) μmol·2 4h-1、EDTA组 ( 10 .5 8± 4.67) μmol·2 4h-1,均较疗前有显著增高 (P <0 .0 1)。上述解毒药对HLD的锌、铁、钙元素代谢亦有一定影响。治疗后各组的有效率依次为DMPS组 ( 78.9% ) >DMS组 ( 74.5 % ) >PCA组 ( 71.3 % ) >DMSA组 ( 69.1% )>EDTA组 ( 5 3 .7% ) >GSH组 ( 2 8.8% ) ,组间对比差异有非常显著性 ( χ2 =73 .5 ,P <0 .0 1)。各治疗组不良反应发生率依次为 :PCA组 ( 4 4.5 % ) >DMPS组 ( 4 3 .8% ) >DMS组 ( 4 2 .2 % ) >DMSA组 ( 4 1.2 % ) >EDTA组 ( 3 9.8% ) ,与GSH组对比差异有非常显著性 ( χ2 =3 3 .6,P <0 .0 1)。常见的     

艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染10例临床分析

目的探讨艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染患者的临床特征。方法回顾性分析2010年9月~2013年12月收治的10例艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染患者的临床及实验室资料。结果患者主要以发热、消瘦、贫血、咳嗽、乏力、纳差、腹泻、皮疹、淋巴结肿大等为临床特征;外周血CD4+T淋巴细胞为2个/μL者1例,(10~20)个/μL者4例,(20~30)个/μL者3例,60个/μL者1例,85个/μL者1例,血培养马尔尼菲青霉菌均阳性,其中合并口腔培养白假丝酵母菌阳性4例,痰培养白假丝酵母菌阳性2例,大便培养白假丝酵母菌阳性2例,痰涂片结核杆菌阳性1例,合并结核性淋巴炎1例;10例患者均以两性霉素B治疗,好转6例,自动出院2例,死亡2例。结论艾滋病合并马尔尼菲青霉菌感染临床表现缺乏特异性,可以表现为发热、消瘦、贫血、咳嗽、乏力、纳差、腹泻、皮疹、淋巴结肿大,多发生于外周血CD4+T淋巴细胞显著低下患者,两性霉素B治疗有效。     

Effects of ribavirin on measles

To assess the beneficial effectof ribavirin on measles, a study was conducted among one group (group A) of measles patients who were randomly assigned and treated with ribavirin along with supportive management and anothergroup who were also randomly assigned and treated by supportive therapy only acted as controls (group B) between January 2006 and December 2009 at ID&BG Hospital, Kolkata. Both the groups included 50 patients each and all were confirmed by serum IgM antibody detection. The duration of fever along with constitutional symptoms like malaise, cough, coryza, conjunctivitis, lacrimation, rash, hospital staying and complications of both the groups were compared. The duration and severity of fever and constitutional symptoms like anorexia, malaise, conjunctivitis, cough, etc, and maculopapularrash were much less in group A than those of group B and there were no complications in group A whereas there were many complications in group B cases and the duration of hospital stay of patients in group B were much more than those of group A cases. These results suggest that the beneficial effect of ribavirin on measles is established and each and every measles patient should be treated by ribavirin along with standard symptomatic managemen irrespective of duration regarding illness.     

中西医结合治疗肝豆状核变性的临床研究

目的研究脑型肝豆状核变性(HLD)患者应用脑蛋白水解物治疗的临床效果。方法回顾分析2011年9月-2013年9月我科治疗的120例脑型HLD患者的临床资料,依据治疗方式将其分为治疗组与对照组,每组60例,对照组应用二巯基丙磺酸钠、中药肝豆汤治疗,治疗组在对照组基础上加用脑蛋白水解物联合治疗,两组均以6d作为1个疗程,其疗程间歇为2d,进行4周治疗后对两组效果予以对比。结果两组治疗后,治疗组患者在长时记忆中,对数字顺序间关系,包括累计、1至100、100至1同对照组相比,均呈显著差异(P0.01);在短时记忆中,触觉记忆量表评分、图片记忆量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在瞬时记忆中,背数项目量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在MQ项与全量表分上较治疗前,呈显著差异(P0.01)。治疗组的有效率达到95.0%(57/60),对照组的有效率为70.0%(42/60),两组相比,差异明显(P0.05)。结论脑型HLD患者应用脑蛋白水解物治疗,能够改善患者受损的记忆,效果显著,应在治疗早期积极使用。     

婴幼儿静脉留置针两种封管液的封管效果观察

目的：比较婴幼儿静脉留置针使用中2种不同封管液封管的效果。方法：160例住院婴幼儿随机分为两组,实验组在输液完毕后用5U／mL的肝素钠盐水封管,对照组用0．9％生理盐水封管,比较两组留置针的平均留置时间及堵管、液体外渗、静脉炎、皮疹的发生率。结果：实验纽留置针平均留置时间[（3．64±1．68）d]时间明显长于对照组[（3．01±1．42）d],差异有统计学意义（t=2．54,P〈0．05）;实验组堵管率明显（4．89％）低于对照组（16．67％）,差异有统计学意义（P〈0．05）;两组液体外渗、静脉炎、皮疹的发生率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：在婴幼儿静脉留置针的应用中,用5U／mL的肝素钠盐水封管配制方法简单,安全系数高,能延长留置针的留置时间,效果优于生理盐水封管,值得在临床推广应用。     

27例儿童肝豆状核变性临床误诊分析

目的探讨儿童肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析27例儿童HLD病的早期临床表现、血常规检查、角膜色素环（Kayser-Fleischer环,K-F环）及首次误诊情况。结果 27例患儿中,以肝功能异常为主要表现者22例;伴神经、精神异常者9例;关节痛者2例;其他症状者2例。裂隙灯下角膜K-F环阳性22例,血清铜蓝蛋白、铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、精神疾病、癫、关节炎、肌营养不良、肾炎等,误诊率达55.5%。结论儿童HLD以肝损害及神经系统为主要临床表现,常伴有关节、肾脏损害,角膜K-F环是重要阳性体征。儿童HLD易被长期误诊或诊断不明,早期治疗对预后非常重要。建议对易被误诊疾病症状的患儿常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊、误治。     

Evaluation of efficacy and safety of gandouling plus sodium dimercaptosulphonate in treatment of patients with neurological Wilson's disease from China

OBJECTIVE

To evaluate the efficacy and safety of gandouling plus sodium dimercaptosulphonate (DMPS) on neurological Wilson's disease (WD) in patients.