POEMS综合征临床分析

目的 研究POEMS综合征的临床特点,减少误诊。方法 分析近5年7例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果 7例患者,男性6例,妇性1例,平均年龄52岁。分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤病变。伴发病有多发性髓瘤、MGUS、非何杰金淋巴瘤。结论 POEMS综合征临床表现复杂多样,需加强认识,提高临床诊断率。     

POEMS综合征12例临床特征分析

目的：探讨POEMS综合征的临床特征。方法回顾性分析12例POEMS综合征患者的临床资料。结果以四肢麻木无力为首发者9例（75％）,表现为周围神经病者12例（100％）,单克隆浆细胞增生性异常10例（83.3％）,器官肿大者8例（66.7％）,内分泌异常者11例（91.7％）,皮肤改变者11例（91.7％）,水负荷增多者9例（75％）。血清 M 蛋白阳性4例（33.3％）;血清免疫固定电泳阳性12例（100％）;12例患者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;10例（83.3％）患者做骨髓穿刺,骨髓浆细胞〈5％者9例;12例（100％）患者肌电图检查均有周围神经受损表现。结论 POEMS综合征临床表现复杂,并累及多个系统,临床上易误诊,临床医生应加强对本病的认识,以达到早诊断、早治疗的目的。     

POEMS综合征48例临床特征分析

目的 分析POEMS综合征临床特征,以期提高临床医师的诊治水平,减少误诊。方法 回顾了2003年9月至2015年8月四川大学华西医院12年间收治的POEMS综合征患者48例的病史资料,分析其临床特征及诊治结果。结果 48例患者从首次就诊到明确诊断平均时间为15.5月;93.8%(45/48)可见周围神经病变,82.1%(32/39)彩超可见内脏长大,95.9%(46/48)伴有内分泌功能异常,且以甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退症多见,72.9%(35/48)患者伴有皮肤改变,77.1%(37/48)可见外周水肿或浆膜腔积液。48例患者中证实均为单克隆浆细胞增生性病变,其中以轻链型λ型多见。结论 本研究提示POEMS综合征临床表现多样,误诊率高,临床医师应加深认识,注意筛查,以防漏诊误诊。     

POEMS综合征1例

患者，男，37岁，汉族，主因腹胀、乏力半年加重伴双下肢水肿2个月于2003年1月13日入院，缘于半年前无诱因出现腹胀、全身无力，下肢为甚，有时感觉双下肢麻木，纳差，伴恶心、呕吐，进食后即吐，午后低热，未治疗，后腹胀加重并出现双下肢水肿，伴胸闷、气短，咳嗽、咳痰，白色泡沫样，平卧位加重，半卧位减轻，无反酸、腹痛、皮     

POEMS综合征1例

患者,男,50岁,工人。于2006年9月四肢远端对称性麻木无力,诊断为慢性吉兰一巴雷综合征,应用激素、丙种球蛋自治疗后略有好转。于2006年11月肢体麻木无力进行性加重,同时出现腹胀、胸闷,双下肢水肿,行走困难,不能平卧,于2007年7月再次来我院求治,以四肢无力待查收住院。阳萎史5-6年,家族无同样病史记载。入院查体：神志清,精神差,端坐位,呼吸急促,双上肢及躯干可见散在的大小不等的色素沉着斑,乳晕色黑,肢体多毛。双肺听诊呼吸音低,闻及少量口罗音,     

POEMS综合征22例临床特点分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点,提高诊断率.方法 对22例POEMS综合征临床资料进行回顾性分析.结果 POEMS综合征多见于中年男性,22例患者均以多发性周围神经病为首发症状,内分泌改变59.1％ (13/22),皮肤改变50.0％(11/22),异常球蛋白血症阳性率63.6％(14/22).22例患者激素或免疫抑制剂均有效.结论 POEMS综合征临床表现各异,易误诊,常规检查、内分泌改变、肌电图、血清M蛋白检测有重要意义,激素及免疫抑制剂是有效的治疗方法.     

POEMS综合征6例临床分析

POEMS(或称Crow-Fukase)综合征,是一种病因及发病机理尚未完全明了的多系统损害综合征.我院神经内科自1995年1月～2005年12月共收治6例,总结本组病例并结合文献报道,旨在分析其临床特点,加强对本病的早期认识,探讨其病因及发病机理.     

POEMS综合征1例

患者 ,女 ,4 6岁 ,汉族。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月于 2 0 0 2年 10月 18日入院。患者 9个月前开始出现全身皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐累及躯干、面部。并出现明显体毛增多、性欲下降、闭经。 4个月前感四肢发凉 ,肢端麻木 ,呈手套袜套样分布 ,四肢乏力 ,站立、行走不稳 ,双手上举障碍。同时出现腹胀、胸闷 ,平卧位明显。症状进行性加重。 2 0 0 2年 1月因“发现颈前肿物 10年 ,增大 1年”行“左甲状腺次全切除术” ,病理示“左结节性甲状腺肿伴囊性变”。 5个月前行颈部“淋巴结活检术” ,病理检查…     

POEMS综合征5例临床分析

POEMS综合征是一组临床少见的多系统损害症候群，临床表现复杂，极易误诊、漏诊。为探讨本病的临床特点，提高对本病的认识，现将我院1994～2005年收治的5例患者的临床资料分析如下。     

POEMS综合征8例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点,提高对POEMS综合征的认识。方法对葫芦岛市中心医院2001年1月至2009年1月收治的8例POEMS综合征患者的临床资料进行分析。结果 8例患者均出现慢性多发性周围神经病、M蛋白血症、脏器肿大,内分泌异常6例,皮肤改变7例。8例患者均采用激素治疗,4例合用硫唑嘌呤,1例合用化疗,症状有所改善,疗效不持久。结论 POEMS综合征发病机制未明,临床表现复杂多样,治疗效果欠佳。     

POEMS综合征4例临床表现及误诊原因分析

目的：进一步提高对POEMS综合征的诊断水平,避免误诊和漏诊.方法：对本院收治的4例POEMS综合征患者进行误诊分析.结果：4例中1例误诊为格林巴利综合征,1例误诊为系统性硬皮病,1例误诊为肾上腺皮质功能减退,1例误诊为癌性神经病.结论：本组临床特征与文献报道基本一致,但容易被误诊和漏诊.治疗上可给予糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙种球蛋白等,疗效因人而异.     

POEMS综合征患者神经电生理特点研究

目的研究POEMS综合征的神经电生理特点。方法分析16例POEMS综合征患者医疗及神经传导记录,共检测92根运动神经和58根感觉神经。结果复合肌肉动作电位(CMAP)和感觉神经动作电位(SNAP)在下肢比上肢更不易被引出(包括运动和感觉神经,P<0.05)。CMAP波幅下肢比上肢降低更明显(P<0.05)。运动神经(94%)和感觉神经(78%)传导速度减慢较常见。70%的运动神经远端运动潜伏期(DML)延长,患者的远端潜伏期指数(TLI)较正常值明显升高(P<0.05)。结论 POEMS综合征患者的神经电生理结果存在特征性表现,传导异常较常见,下肢受累更严重,在神经的中间部分比远端部分表现更突出,可以对早期诊断POEMS综合征提供帮助。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

骨髓增生异常综合征15例临床回顾性分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床诊断与治疗方法。方法回顾性分析2010年2月至2011年8月哈尔滨医科大学附属第一医院血液科收治的15例MDS患者的临床资料,并结合文献对MDS的发病特点及治疗进行讨论。结果本组15例转化为急性白血病5例,其中急性淋巴细胞性白血病2例,急性髓细胞性白血病2例。总的急变率为33.3%。采用化疗及抗细菌真菌治疗,病情稳定后出院。结论 MDS中国发病年龄较西方提前10岁左右,诊断难点在于鉴别诊断。中、高危MDS患者建议使用地西他滨联合化疗方案。     

中西医结合治疗难治性原发性肾病综合征20例

目的 :探讨难治性原发性肾病综合征 ( PNS)的中西医结合治疗途径。方法 :选择 PNS患者2 0例 ,逐步撤减激素至停用 ,停免疫抑制剂 ,酌情给予降压、利尿、降脂、提高血浆胶体渗透压 ,自拟“健肾汤”、辨证辨病加减 ,治疗前后分别测定 2 4 h尿蛋白定量、血浆白蛋白、胆固醇、Scr(血肌酐 )、Ccr(肌酐清除率 )。结果 :治疗 8周后 2 4 h尿蛋白、血浆胆固醇显著下降 ,血浆白蛋白显著上升 ,肾功能明显改善 ( P<0 .0 1 )。病情完全缓解 40 % ,部分缓解 45 % ,无效 1 5 % ,总有效率 85 %。结论 :中西医结合治疗 PNS取得一定疗效 ,值得临床和实验进一步研究。     

POEMS Syndrome

A 49 years old male patient admitted with 2 years history of lower extremity symmetrical sensorimotor polyneuropathy, sclerodermic skin change, erectile dysfunction, hepatosplenomegaly and monoclonal gammopathy. The clinical evaluation met the criteria for the diagnosis of (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) POEMS syndrome. The patient was treated with corticosteroid and melphelan and responded well. We present a case different from the other cases with severe unusual burning sensation all over the body, which was his sole complaint and with this complaint he visited lot of doctors including psychiatrist.     

Shwachman-Diamond综合征三例临床诊治和基因分析

背景Shwachman-Diamond综合征（SDS）是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现复杂多样,随着基因组测序的应用和临床灵敏性的提高,对儿童和成人SDS的诊断较前明显增多,但国内多数SDS患者诊断后缺乏系统规范的治疗。目的分析3例SDS患儿的临床特征和诊疗经过,以增强临床医生对该病的认识,减少漏诊和误诊,规范确诊患儿的治疗方案。方法收集2018年10月至2020年10月在北京大学第一医院儿科治疗的3例SDS患儿的临床表现、实验室检查、基因分析、治疗方案和随访情况等资料,结合相关文献,分析并总结儿童SDS的临床诊治经过。结果3例SDS患儿中2例为女性,1例为男性,均有反复感染、脂肪泻、身材矮小及营养不良等表现,例2有并指畸形。辅助检查提示3例患儿均有中性粒细胞减少,例1合并重度贫血,例2合并血小板减少;3例患儿均有肝功能异常,均为SBDS基因复合杂合突变,突变位点均为c.258+2T>C和c.184A>T。治疗方面,3例患儿均给予胰酶替代、营养支持、保肝等治疗;例1需要依赖红细胞输注,给予小剂量泼尼松治疗后贫血明显改善。结论SDS为多系统受累疾病,早期进行基因检测可以提高诊断率,治疗上需给予多学科综合治疗。减低剂量预处理的造血干细胞移植能改善SDS患儿的部分临床表现,但需严格掌握移植适应证。对于红系增生低下且暂时不具备造血干细胞移植条件的SDS患儿可以试用小剂量短疗程的糖皮质激素治疗,以减轻对血制品的依赖。     

格林-巴利综合征56例临床分析

目的探讨格林-巴利综合征的临床特点和治疗方法。方法对56例格林-巴利综合征患者的临床资料进行分析。结果格林-巴利综合征多急性起病,多有前驱感染,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液呈现蛋白-细胞分离,肌电图运动神经传导速度减慢。治疗给予糖皮质激素和丙种球蛋白静脉滴注。结论格林-巴利综合征轻型预后好,重型病死率高。     

SAPHO综合征12例临床分析

目的 SAPHO综合征属罕见病,由于对其临床特点认识不足,往往造成漏诊和误诊,总结北京协和医院12例SA-PHO综合征患者,旨在提高对本病的早期诊断,探讨本病的治疗方案。方法对12例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗转归进行总结分析。结果 12例患者中男性2例,女性10例。皮损表现为掌跖脓疱病10例,暴发性痤疮者l例,无皮疹者1例。骨关节受累上胸壁处受累12例,外周关节受累10例,骶髂关节受累8例,脊柱关节受累3例。11例行99mTc-MDP全身骨扫描,均不同程度提示上胸壁处异常放射浓聚。12例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID),糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD),其中8例加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,4例在病程中配合中药治疗。随访过程中未见严重骨骼关节并发症。结论本组资料以女性多见,皮肤改变以掌跖脓疱病多见,骨关节改变以上胸壁处受累多见,99mTc-MDP全身骨扫描对本病的敏感性及特异性均较高。单用NSAID类药物,症状多难控制;糖皮质激素和改变病情抗风湿药可部分改善症状;抗肿瘤坏死因子-α可显著改善症状,但停药易复发;中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法。