中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断与鉴别分析

目的 探讨中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）的MRI表现,提高对该病的认识及术前诊断水平.方法 回顾分析7例经手术、病理证实的中枢神经系统PNET的MRI表现,并复习相关文献.结果 7例患者共7个病灶均位于幕上,以脑实质深部分布为主并不同程度累及灰白质,大小相差较大,占位效应明显,瘤周水肿轻微.5例表现为囊实性成分,2例呈实性改变.平扫肿瘤实质部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,T2WI Flair序列病灶信号与脑灰质信号相仿;DWI序列提示弥散受限.增强扫描病灶实性部分明显不均匀强化.结论 中枢神经系统PNET虽缺乏特征性MRI征象,但仍具有一些特点,结合临床资料并综合分析MRI表现有助于缩小诊断范畴,逐步提高术前诊断水平.     

中枢型原始神经外胚层肿瘤的MRI征象及病理对照分析

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（central PNET, cPNET）的MRI及病理学特点,以提高对cPNET的认识。 方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。 结果 17例患者单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶普遍较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强扫描后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,但确诊仍有赖于病理检查。     

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:为进一步提高MRI诊断的准确率,现分析颅内原始神经外胚层肿瘤的相关MRI表现。材料与方法:从本院收治的颅内原始神经外胚层肿瘤患者中抽取10例,他们均经确诊。其中男6例,女4例。10例术前均行MRI平扫及增强扫描。结果:10例肿块均位于幕上,肿块实质部分T1WI出现较低或低信号,T2WI则出现较高或高信号。加强扫描后可见肿块出现均匀或非均匀强化。结论:利用MRI诊断颅内原始神经外胚层肿瘤可观察到典型的特征,因此,应采用MRI诊断该病。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT与MRI表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院经病理证实的6例原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现。6例全部行CT检查,其中3例同时行MRI检查。结果2例位于颅内,2例位于四肢,1例位于腹膜后,1例位于前纵隔。软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈不均匀强化,骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,有1例可见瘤骨形成,增强后不均匀强化。MRI在SE的T1WI上表现为等肌肉信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜改变。结论pPNET的CT与MRI缺乏明确特征表现,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断、判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价治疗效果。     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(Primitive Neuroectodermal tumor of Central Nervous system)指发生于颅内、视网膜、筛板,起源于原始的神经上皮、形态学上及生物学行为类似的一大类肿瘤的统称。由于与胚胎发生有一定的关系,也有的称为胚胎性神经上皮肿瘤。这类肿瘤多发生于儿童。组织学上由原始神经上皮细胞构成,常表现出一定的分化方向。临床过程发展快,预后较差。如果是颅内的原始神经外胚     

脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤的MR影像特征及相关文献分析

目的研究脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MR特征。方法4例脊髓原发性PNET术前均行MR常规平扫及增强检查。结果发病年龄:13~46岁,中位年龄26.5岁。病灶部位:2例肿瘤位于胸段,1例肿瘤位于颈胸段,1例肿瘤位于圆锥。MR影像表现:3例表现局部占位征象,1例表现为脊髓弥漫性增粗;4例肿瘤均位于脊髓的中心,与周围正常脊髓分界不清,且周围无明显水肿;在T1WI上,呈等信号或稍低信号,T2WI上呈稍高信号或高信号;病变尾侧继发囊变1例;增强MR,3例病变明显强化,1例轻度强化。结论脊髓原发性PNET好发于成人,可位于髓内,或髓内外,或呈外生性生长,并可发生于脊髓的各个节段,其中胸段脊髓及圆锥常见,MR影像没有特异性征象,最后确诊需病理诊断。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨发生于多部位的外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT及MRI表现,以提高对该病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的14例多部位pPNETs的临床及影像资料。其中男10例,女4例。结果发病年龄12～58岁,平均年龄34.29岁。除2例发生于皮肤下软组织病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为8 cm,表现为侵袭性软组织肿块,以替代和（或）推移邻近结构方式生长,CT表现为肿块内密度不均,其内未见钙化,骨质破坏区未见骨质硬化、瘤骨形成和骨膜反应,增强后呈不均匀轻至中度强化;MR表现为肿块T1WI与肌肉呈等信号,T2WI呈不均匀高信号,2例在DWI上呈高信号,瘤内多发囊变坏死区及纤细低信号分隔,增强后不均匀明显强化。结论 pPNETs的CT和MRI表现无明显特异性,但CT与MR能较准确描述肿瘤发生部位、内部及周边结构关系及转移情况,对临床治疗和长期随访有重要的指导价值。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,20岁,胸腰部疼痛进行性加重、双下肢无力3个月.入院查体:双下肢肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进.腰椎MR检查:T12椎体水平见不规则、分叶状软组织信号,矢状位肿块均位于髓外硬膜外,呈梭形包绕椎体生长,平扫T1WI FLAIR肿瘤呈等低信号;增强后呈明显均匀强化,包绕脊髓呈弥漫性浸润生长.     

外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析)

目的 分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照.方法 收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现.结果 7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后.软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织.骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块.免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达.结论 MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查.     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

患者,男,11岁,于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛,多于夜间卧位时疼痛剧烈,为阵发性,白天活动尚可,4天前患者胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木入院,入院前晚上曾小便1次.查体:双上肢肌力V级.双下肢肌力0级,双下肢腱反射迟钝,T6水平以下深浅感觉均减退,病理反射未引出.     

中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET）的MRI及病理学特点。方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法：回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、ＣＴ、ＭＲＩ资料,并与病理结果结合分析。结果：10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达（神经元特异性烯醇化酶）NSE、突触素（Syn）、S-100、Vimentin（波形蛋白）等。结论：合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。     

鼻眶部原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的 分析鼻眶部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析8例经手术病理证实的鼻眶部PNET的CT和MRI征象。结果 8例肿瘤均位于鼻眶部并向颅底或颅内浸润,呈不规则状、边缘不清。CT表现:6例病变主体呈等密度,2例呈稍低密度,内部密度欠均匀;8例肿瘤均呈纵向生长,周围骨质呈明显溶骨性破坏,突破筛板侵及颅内,脑组织受累6例,于前颅凹形成肿块5例,于中颅凹形成肿块2例。MRI表现:8例肿瘤主体T1WI呈等信号5例,低信号3例,T2WI呈等信号2例,高信号6例。MRI增强示明显不均匀强化。1例MR动态增强扫描时间-强度曲线呈速升-平缓型。结论 儿童、青年患者发生累及鼻眶部的实性肿块,内部伴坏死灶、呈不均匀明显强化,沿纵轴生长侵犯硬脑膜以及易向颅底、颅内转移是鼻眶部PNET较具特征性的表现。     

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

目的 分析腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、CT与MRI表现.方法 对有完整影像学及病理学资料的13例腹部pPNET患者进行回顾性分析.结果 本组腹部pPNET的临床特点主要为青少年快速增大的包块伴疼痛,易转移复发,预后差.CT及MRI表现为体积较大、呈浸润性生长的软组织肿块,密度(或信号)不均,常见坏死囊变,无钙化,增强后不均匀强化,可见间隔及网格状强化;病灶对周围正常组织有侵袭,侵犯骨质结构时呈溶骨性骨质破坏,多无骨膜反应及瘤骨.结论 腹部pPNET临床表现及CT、MRI表现无明显特征,但CT与MR能较准确描述肿瘤内部结构、毗邻关系及转移情况,对制订治疗方案和评价疗效有重要价值.     

椎管内多发原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,25岁。以"双下肢肌力下降伴大小便失禁5天,腰部疼痛"入院。查体:双侧下肢肌力0级;Hoffmann征未见异常,Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征双侧均为阳性。MRI:T6至T12髓外硬膜下见多发大小不等结节状稍短T1等T2信号(图1、2),压脂像呈等信号,边界清,较大     

幕上原始神经外胚层瘤CT、MRI特征

目的探讨幕上原始神经外胚层瘤(SPNET)的MRI及CT特征。方法回顾性分析8例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果SPNET的影像学表现有以下特点:①肿瘤多位于幕上额、颞叶,多呈类圆形,病灶周围无水肿或水肿较轻,边界清楚。②肿瘤实质MR T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,CT示肿瘤实质呈稍高密度,增强后强化明显。③肿瘤多伴有不同程度囊变。④部分肿瘤内有出血或钙化。结论SPNET的影像学有一定特征,影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。     

CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤

目的 探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT和MRI表现。方法 回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料。4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查。结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死（n=2）、出血（n=2）,增强扫描明显不均匀强化。病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳。结论 鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性。病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义。CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围。     

脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析

目的：比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料,比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比,前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均＜0.05),后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均＜0.05),T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均＞0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异,有助于二者鉴别诊断。