Brugada综合征

1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤)，这些患者有十分特殊的心电图表现，平时静息时表现为胸前区V1～V3导联ST段抬高，Q-T间期正常，伴或不伴有右束支传导阻滞，在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速／室颤，体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能，后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40％-60％。本文就Brugada综合征进行综述。     

Brugada综合征

特发性心室颤动 (Idiopathic ventricularfibrillation,IVF)是指在无器质性心脏疾患存在下发作的心室颤动 (VF) ,约占院外 VF复苏患者的l% ,占院外非心肌梗死性 VF的 3%～ 9% ,占所有心律失常性猝死的 5%～ 1 0 %〔1〕。 1 992年 ,西班牙Brugada P和 Brugada J两兄弟在 IVF中发现一群有特殊心电图表现的患者 ,以区别心电图正常的IVF,并提出了一个新的临床病征。此后 ,世界各国不断有类似病例报道和研究 ,迄今这类病例报道已不下数百例。至 1 996年日本 Miyazaki等首次将此独特的临床电生理病征称之为 Brugada综合征 ,近年来国内亦…     

Brugada综合征2例

例1患者女性。47岁。因反复晕厥、胸闷、心悸一年余就诊入院,劳累后心悸加剧,偶有失眠,作心电图检查。     

Brugada综合征

患者女性 ,43岁 ,以“反复胸闷、心悸 8年 ,再发 1天”为主诉入院 ,体检 :神清 ,呼吸急促 ,血压 12 / 8Ｋｐａ ,心率 :180～ 2 0 0次 /分 ,心电图 (图Ａ) :ＱＲＳ波宽大畸形 ,Ｖ1～Ｖ6均呈ＱＳ型 ,频率 :186次 /分 ,Ｖ1、Ｖ2 导联可见明显的心房波 ,频率 2 2 0次 /分 ,心电图诊断 :1 阵发性房性心动过速 ,2 阵发性室性心动过速 ,3 房室分离[1] 。经心律平静注后 ,心电图 (图Ｂ) :可见整齐规则的Ｐ′波 ,频率 :2 2 0次 /分 ,ＱＲＳ波律齐 ,频率 :6 0次 /分 ,ＱＲＳ波形态呈完全性右束支阻滞的图形 ,Ｖ1～Ｖ6导联的ＳＴ段抬高呈下斜型或马鞍…     

Brugada综合征一例

患者男性 ,37岁。因突然意识丧失 ,行心肺复苏后 4ｄ于 2 0 0 1年 7月 10日入院。 2 0 0 1年 7月 6日患者因头晕在医院静脉滴注丹参注射液过程中突然意识丧失、抽搐 ,心电图示心室颤动 (室颤 ,图 1)。立即给予胸外心脏按压 ,气管插管呼吸囊辅助呼吸 ,静脉注射肾上腺素 ,约 5ｍｉｎ恢复窦性心律 ,意识恢复。 38ｍｉｎ时心电图示室内阻滞伴Ｖ1～Ｖ4导联ＳＴ段抬高 (图 2 )。第 2日复查心电图仍可见室内阻滞 ,ＳＴ段恢复正常。体格检查 :血压 110 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,神志清楚 ,两肺呼吸音清 ,心界不大 ,心率71次 /ｍｉｎ …     

Brugada综合征研究进展

本文就 Brugada综合征的临床表现、电生理机制、基因基础和分子生物学机制进行了综述     

Brugada综合征的心电图诊断和鉴别诊断

1992年，Brugada兄弟首次报道了8例没有心脏结构改变而具有特异心电图表现及心脏性猝死的临床综合征，其心电图表现为V1—V3导联呈右束支传导阻滞和持续性ST段抬高。据估计，在一些国家的所有特发性心室颤动病例中，与这样特异心电图表现和心脏性猝死相关联的心室颤动高达40%—60%^[1]。本文根据我院所见3例心电图表现(图1—3)，讨论Brugada综合征的心电图诊断和鉴别诊断。     

Brugada综合征1例

患者女性 ,５３岁。因突然意识不清２０ｍｉｎ入院。心电图 (图１Ａ)示心室颤动 ,经２００Ｊ直流电除颤后恢复窦性心律。再次心电图 (图１Ｂ)示右胸导联呈右束支传导阻滞型伴胸前Ｖ１～Ｖ３ 导联ＳＴ段抬高 ,Ｑ＿Ｔ间期正常。入院当天出现心室颤动 ,心脏骤停达１４次 ,经电除颤成功获救。三大常规检查无异常 ,彩色多普勒超声心动描记术示心脏结构及功能无异常。血清电解质检查示低血钾 (１．６３ｍｍｏｌ／Ｌ)。经治疗血钾恢复正常范围后 ,住院期间仍出现５次心室颤动。有类似发作性晕厥史３０年 ,２年前晕厥发作时心电图曾记录到心室颤动。…     

Brugada综合征一例

患者男性 ,5 0岁 ,因反复肾区疼痛 ,以肾脏结石于 2 0 0 0年 7月收入住院。体检 :神志清 ,血清 12 8/ 78ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,心率 80次 /ｍｉｎ ,心界不大 ,心律齐 ,各瓣膜区未闻及病理性杂音 ,双肺清 ,肝脾不肿大 ,肾区有叩击痛和压痛 ,心脏Ｘ线胸片及心脏彩色多谱勒超声心动图未见异常。既往于1998年 5月 ,1999年 8月曾突发晕厥各 1次 ,伴抽搐约 3ｍｉｎ左右后自醒。其姐姐和弟弟也曾有过晕厥史 ,但 1个儿子和 2个女儿的心电图均正常。入院时心电图示 (图 1Ａ) :窦性心律 ,心率 75次 /ｍｉｎ ,ＰＲ间期 0 2 6ｓ ,右束支…     

Brugada综合征室性心律失常发作的时间特征及其临床意义

目的运用Holter和置入式心脏复律除颤器(ICD)研究Brugada综合征(BrS)患者室性心律失常发作的时间特征。方法8例BrS患者和6例特发性BrS心电图征者均为男性,平均年龄(41.07±11.49)岁,根据临床表现分为心室颤动(室颤)组和无室颤组各7例,行Holter检查比较两组间室性早搏(室早)发作的时间特征。根据ICD的随访资料,分析室颤发作的时间特征。结果Holter显示,多数患者室早总数在0~74(9.61±17.23)个/24h,两组间室早的数量差异无统计学意义[(108±269)个/24h与(8±19)个/24h,P>0.05]。室颤组的98.67%的室早发作集中在夜间2200至凌晨700,而无室颤组为44.14%,室颤组明显高于无室颤组(χ2=1480,P<0.01)。5例患者ICD置入后随访9~54(23.80±17.96)个月,75次室颤发作中93.3%集中在夜间2200至凌晨700。结论高危的BrS患者的室早具有夜间和凌晨集中发作的特征,可能是新的无创性危险分层指标。BrS患者的室颤发作多集中在夜间和凌晨,可据此设计给药方案以减少副作用。     

有症状Brugada综合征患者诱发心室颤动的电生理特征及临床意义

Brugada综合征有其特征性心电图变化即有胸导联(V1～V3)ST段抬高,发作心室颤动(VF),而具有引起猝死的高度危险性,这已为人们所认识。一些临床研究认为,该综合征存     

Brugada综合征一例

患者男,27岁。反复胸闷,心慌8年,不明原因夜间晕厥1次,无明显器质性心脏病。口服普罗帕酮诱发心室颤动,心电图表现:V1、V2是完全性右束支传导阻滞,ST呈穹隆形和鞍形抬高,T波倒置。经静脉滴注异丙肾上腺素后心电图恢复正常。上级医院证实为Brugagda综合征,置入埋藏式心脏转复除颤器。     

Brugada综合征一例

患者男性,40岁,因突发晕厥就诊,入院心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置,留观期间突发心室颤动,多次复查心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置、低平。考虑诊断为Brugada综合征,外院基因检测证实有基因突变,后该患者转上级医院植入埋藏式心脏转复除颤器。     

T波峰-末间期与Brugada综合征危险分层的相关性研究

目的 评价普通体表心电图T波峰-末间期（Tpeak-Tend,Tp-e）作为Brugada综合征（BrS）一种新的危险分层指标。方法 将23例男性BrS患者与20例男性阵发性室上性心动过速（PSVT）患者的体表心电图Tp-e值进行比较。结果 Tp-e平均值,BrS组为（109．57±22．86）ms。PSVT组为（88．50±13．08）ms,两组间差异有统计学意义（P〈0．05）。BrS组中16例患者并发心脏事件（晕厥、临床记录心室颤动、电生理诱发心室颤动）,7例患者无上述心脏事件,心脏事件组的BrS患者Tp-e值较无心脏事件组BrS患者和PSVT组患者显著延长（P〈0．05）,而无心脏事件组BrS患者与PSVT组患者Tp-e值间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论 Tp-e值延长（Tp-e≥120ms）可作为Brs患者一种新的无创性危险分层指标。     

Brugada综合征的诊治

目的提高对Brugada综合征的认识及诊断水平,探讨植入型心律转复除颤器(ICD)的治疗时机。方法通过对临床症状、特异性心电图、电生理检查及药物激发实验等综合分析,诊断3例Brugada综合征,其中2例予安装ICD治疗,1例未予治疗。结果3例随诊6～8个月,病例2曾出现一次胸闷后电击,后证实为室颤。其余2例无特殊不适。随诊时间较短,尚待进一步评价。结论对于在夜间发生的晕厥或猝死,无器质性心脏病及心电图有特异表现者,应高度怀疑Brugada综合征,尽早进行电生理及药物激发实验等检查以明确诊断。确诊者惟一有效的治疗为ICD。     

低血钾诱发Brugada综合征室颤发作1例

患者男、76岁,因＂反复晕厥两天＂入院。在当地医院记录心电图提示：V1～V2导联J点抬高伴ST段抬高T波倒置,V3、V4导联ST段水平抬高伴T波直立（图1A）。入院后患者仍反复出现晕厥,心电监护提示室颤反复发作（图2）。经多次电复律后能     

Brugada波与Brugada综合征

1991年Brugada兄弟首次报道了心电图出现右束支传导阻滞(RBBB)伴有V1～V3导联ST段抬高及猝死．引起医学界高度重视,后被称为Brugada综合征。此后,国内外文献有不少类似病例报道．有些病例既有典型心电图改变,又发生过心脏性猝死(死亡或存活),符合Brugada综合征;另有一些仅有典型的心电图改变而无症状,或伴有器质     

Brugada综合征心电图的药物激发试验

近年来 ,作为特发性心室颤动的一种特殊表现—Brugada综合征 ,正越来越引起人们的重视 ,它是一种基因决定的心电疾病 ,其特征性心电图表现为V1～V3 导联出现ST段抬高、T波倒置及右束支阻滞 ,有人称之“心电图右胸导联三联征”。但只有6 0 %的病例具备此典型心电图表现 ,其余 4 0 %患者呈隐匿性状态 ,或异常心电图自发性正常化呈间歇性过程 ,同一患者在不同时间其心电图异常程度、形态亦可不一致。影响以上心电图形态多变性、多态性的因素 ,除了自主神经调节及抗心律失常药物外 ,还与以下因素有关 :①心率 :一般情况下 ,心率快 ,ST段抬高…     

Brugada综合征和特发性J波的临床分析

目的：了解Brugada综合征和特发性J波的临床和心电图特点及其异同点,方法：对收集的10例Brugada综合征和8例特发性J波患者临床和心电图资料进行对比并结合文献。结果：两病有 相似的临床和心电图表现,但心电图表现仍有一定区别,Brugada综合征R’波大于R波,多见于V1－V3导联,伴ST段持续抬高,T波倒置,图形较恒定,特发性J波中J波小于R波,在Ⅱ,Ⅲ,aVF和V4－V6导联多见,无T波倒置,J波可因药物,运动等原因在短时间内明显改变。结论：Brugada综合征和特发性J波临床表现相似,可能有相同的发病机制,只是影响的部位不同,其区别主要在心电图表现。     

适度诊断Brugada综合征

本期刊出了“Brugada综合征”专题论坛 ,各位专家就Brugada综合征的心电图特点、发生机制、药物实验、临床诊断、危险分层、临床处理重要问题作了反映当今认识水平的论述 ,有助于解决临床医生所面临的困惑 ,提高了正确诊断与处理水平 ,有去疑团、得真谛之感 ,值得一读。Brugada综合征是一类因编码心肌细胞离子通道的基因产生突变导致心肌细胞复极时离子流发生紊乱 ,从而诱发多形性室速、心室颤动等致命性心律失常的临床综合征。该病因其较高的致死率而引起人们关注 ,如何恰当诊断Brugada综合征 ,从而对高危病人进行积极治疗 ,是广大医生面…