改良Pena手术Ⅰ期治疗先天性中间位肛门直肠畸形

随着对维持排便功能的神经肌肉的解剖生理以及肛门直肠畸形患儿肛周肌肉的病理改变的深入研究,肛门直肠畸形的手术方法日趋完善合理,尤其对中、高位肛门直肠畸形的手术疗效有了明显提高。现总结本院2002年4月至2008年4月采用改良Pena手术治疗的28例先天性中问位肛门直肠闭锁患儿的临床资料,报告如下：     

先天性巨结肠和先天性肛门直肠畸形治疗的新进展

近年来 ,随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展 ,特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确 ,对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点 ,有了新的改进。一、先天性巨结肠的治疗1.手术方式的改进　传统的几种手术方式Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ和Ｓｏａｖｅ及其各种改良术式受到挑战 ,而腹腔镜辅助下的直肠内结肠拖出术和单纯经肛门直肠内拖出术日益受到广大小儿外科医生的接纳和采用。此手术不但对患儿创伤小 ,切口美观 ,而且有切除痉挛段粘膜彻底 ,吻合口低且能同时处理肛门内括约肌病变等优点。手术的关键如下 :…     

改良式Mollard术治疗先天性高位肛门直肠畸形

目的：探讨先天性高位肛门闭锁的治疗方法。方法：采用改良式Mollard术即前矢状入路结肠经直肠盲袋肌鞘内拖出治疗高位肛门闭锁18例。结果：无手术死亡，18例全部存活。腹部切口及会阴前矢状切口均工期愈合。临床评分5～6分为优，共11例，占61．1％，3～4分为良，共6例占33．3％，0～2分为差，1例占5．5％。结论：采用前矢状入路直肠盲袋肌鞘内拖出治疗高位肛门闭锁，一期完成手术，既保留了直肠盲袋及发育不全的内括约肌，又防止肥厚宽大的盲袋拖出时对肛门外括约肌复合体所造成的损伤，保留了直肠盲袋肌层内的神经反射功能，防止了直肠周围血管神经的损伤及吻合口瘘，前矢状入路准确的对合会阴外括约肌复合体及会阴体，术后获得较好的排便功能。     

先天性肛门直肠畸形遗传学研究进展

先天性肛门直肠畸形是常见的消化道畸形 ,是世界卫生组织常规监测的先天性畸形之一。其发生率约为 1/ 5 0 0 0～1/ 15 0 0 ,有家族发病史者约占 1%～ 9%。目前认为 ,肛门直肠畸形的发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果。流行病学和动物实验表明 ,遗传因素在其发病过程中发挥重要作用。由于肛门直肠畸形病理改变十分复杂 ,其遗传方式和外显率均不清楚 ,因而对其致病基因的研究进展缓慢。1.肛门直肠畸形的遗传方式　以往许多学者在总结家族性肛门直肠畸形病例基础上 ,对肛门直肠畸形的遗传方式进行分析和推测 ,由于肛门直肠畸形发病复杂 ,…     

谈谈提高直肠肛门畸形治愈率的几个问题

直肠肛门畸形是小儿外科最常见的先天畸形 ,每 5 0 0 0个新生儿中就有 1例 ,在我国每年出生的儿童中约有此类畸形数百例。因此 ,提高该病治愈率具有重要社会意义。近年来 ,随着国内小儿外科整体水平的发展 ,本病治疗水平也有很大的提高。但由于我国各地医疗发展不平衡 ,儿外科医师水平也不一致 ,许多地区小儿肛门直肠畸形的患儿 ,生后得不到训练有素的专科医师的及时治疗 ,因此 ,总的疗效与发达国家仍有相当差距。从全国肛肠会议、小儿外科专刊统计 ,小儿直肠肛门畸形特别是高中位畸形术后肛门失禁的发生率在许多地区或基层仍较高 ,有的报告…     

先天性肛门直肠畸形鼠仔的病理特点

为了解先天性肛门直肠畸形的病理改变，用乙烯硫脲诱发大白鼠产生肛门闭锁畸形鼠仔，观察其盆腔病理改变。结果：低位肛门闭锁肛门内括约肌正常；高、中位有瘘型肛门闭锁存在内括约肌，但直肠前壁短小，畸形位置越低，内括约肌面积越大；高中位无瘘型肛门闭锁无内括约肌。     

腹腔镜技术治疗300例先天性肛门直肠畸形患儿的经验总结

目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through,LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后,以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛...     

先天性肛门直肠畸形伴发泌尿消化道重复等多发畸形一例

笔者报告1例先天性肛门闭锁患儿合并直肠重复及双肾双输尿管畸形等8种共存畸形。 患儿,男,7个月,孕1产1,足月顺产,出生体重3.2kg。因出生后发现肛门闭锁,尿道中见有胎粪排出而在当地医院行乙结肠造瘘,正常喂养至7个月时来本院行根治手术。入院后行B超和MRI及静脉肾盂造影、逆行膀胱造影和结肠造影等检查,发现患儿肛门闭锁合并多种畸形,诊断为先天性肛门闭锁,直肠膀胱瘘,直肠重复畸形,右肾缺如,左双肾双输尿管畸形(左肾无积水),左巨     

经会阴治疗中、低位肛门直肠畸形

目的探讨经会阴(大-W)手术方法治疗中、低位肛门直肠畸形(AA)的价值,对其长期疗效进行评价。方法对46例中、低位AA患儿进行经会阴(大-W)肛门成形术。包括充分保留直肠末端的瘘管结构,保证直肠末端从由耻骨直肠肌、肛门外括约肌组成的横纹肌复合体中心拖下,会阴倒V形皮瓣应用。术后随访时间平均7年2个月。按照修订的Wingspread Scoring肛门功能评分标准评估排便功能。结果除1例中位畸形伴其他畸形,肛门功能较差外,余患儿肛门功能均良好。结论经会阴(大-W)AA术治疗中、低位AA简便易行,因保留瘘管末端,且对控制排便的有关结构损伤少,长期随访效果满意。     

B超在先天性直肠肛管畸形诊断中的应用

目的探讨B超在先天性直肠肛管畸形分型诊断中的可行性及意义。方法应用百胜AU-4型彩色超声仪对30例先天性直肠肛管畸形进行分型诊断。结果本组30例患儿超声检查直肠盲端距肛(皮肤间的距离与手术检测结果对照,超声定位诊断符合率为90%。结论B超检查可以明确先天性直肠肛管畸形合理的临床分型。     

无肛畸形术后患儿心理障碍的临床分析

目的 对无肛畸形患儿术后远期心理障碍的产生进行临床分析。方法 46例无肛术后6年～8年的患儿与46名正常儿童进行对照，运用Achenbach小儿行为调查表，依据排便功能临床评分标准，分别比较其心理障碍的发生率。结果 排便功能差的病例心理障碍发生率高于排便功能优、良者及对照组。观察组心理障碍发生率明显高于对照组。结论 无肛术后患儿心理障碍发生率与排便功能有关。排便功能的改善是心理障碍发生的预防关键。     

尺骨延长治疗尺骨骨软骨瘤所致前臂畸形

目的 探讨尺骨骨软骨瘤所致前臂畸形的治疗方法与效果。方法 对应用尺骨延长术治疗6例尺骨骨软骨瘤引起的前臂畸形进行回顾性分析讨论。结果 6例尺骨分别延长3．0～4．5cm,脱位桡骨小头自行复位,手内翻和肘内翻畸形明显减轻,肘关节屈伸和前臂旋转功能亦有改善。结论 尺骨延长术是治疗尺骨骨软骨瘤所致前臂畸形的一种简单有效方法。     

脱肛注射治疗并发肛直肠会阴瘘24例报告

目的对儿童脱肛注射治疗后并发肛直肠会阴瘘的情况进行总结报告，探讨脱肛注射治疗的术前术后处理及并发症的预防措施。方法回顾性总结分析1987年6月-2004年8月收治的因脱肛注射治疗后并发肛直肠会阴瘘24例病例资料。结果并发肛瘘20例，直肠会阴瘘3例，行相应治疗后预后良好，并发直肠坏死1例，经治疗术后3月伤口仍未愈。结论严格掌握适应证，注意术中操作，可减少并发症发生，出现并发症采取对应治疗，一般能治愈。     

腱膜松解术治疗脑瘫痉挛性下肢畸形

目的总结腱膜松解术治疗脑瘫痉挛性下肢畸形的疗效。方法采用腱膜松解术治疗脑瘫痉挛性下肢畸形45例,其中男性32例,女性13例。平均手术年龄7.8岁(3～18岁)。结果平均随诊3.5年(0.5～6年),疗效优29例,良12例,差1例,优良率为91%。结论腱膜松解术是治疗脑瘫痉挛性下肢畸形的一种有效方法。     

先天性多指畸形的分类及手术治疗

目的 介绍先天性多指畸形的分类,讨论其治疗方法。方法 对１９７例先天性多指畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 轴前型多指根据Ｗａｓｓｅｌ法进行分型,Ⅳ型最多,占４６．７１％。Ⅱ型占２３．０３％;Ⅶ型占５．９２％。轴后型多指根据Ｓｔｅｌｉｎｇ－Ｔｗｒｅｋ法进行分型,Ⅱ型占７５．０％,Ⅰ型占１６．６７％,Ⅲ型占８．３３％。均手术治疗,术后随访１￣７年,除１２例出现并发症外,其余病例效果满意,效果满意率     

先天性消化道畸形的诊断和治疗

先天性消化道畸形是儿外科最常见的先天性畸形，其范围涉及从食道至肛门的各个部位。近年来国内外学者在本病的诊断和治疗方面，做了大量工作，在病因和遗传学的研究上也有很大的进展。宫内诊断为早期发现畸形儿提供了基础；手术前后的监护护理，静脉营养的广泛应用，为治疗成活提供了保障；治疗技术、手术器材、微创手术等，已使目前婴儿成活率、生活质量得到显著提高。本文仅对消化道畸形的诊断和治疗，做重点讨论。     

离断式肾盂输尿管成形术治疗先天性肾积水

目的总结离断式肾盂输尿管成形术治疗小儿先天性肾积水的疗效。方法先天性肾积水患儿33例,男29例,女4例,年龄53d～12岁。单侧肾积水31例,双侧肾积水2例。均采用离断式肾盂输尿管成形术进行治疗。结果术后随访6个月～2年,再通率为100%,术后仅1例有发热伴尿路感染,经抗炎治疗痊愈。结论离断式肾盂输尿管成形术治疗先天性肾积水再通率高,术后并发症少。     

先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理

目的 探讨先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理。方法对16例先天性肛门直肠畸形行尸检，发现2例有肛门直肠畸形合并短结肠，行解剖组织学方法观察。结果2例均为男性，高位无肛伴短结肠。直肠盲端极度扩张，壁薄如纸，仅为正常肠壁的1／2-1／4，属Ⅰ型。镜下，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。结论先天性肛门直肠畸形伴短结肠较罕见，本组发生率为12．5％(2／16)。高位无肛伴短结肠、无瘘者，短结肠极度扩张，壁菲薄如纸，肠壁各层发育薄弱，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。无肛畸形合并膀胱瘘、尿道瘘、阴道瘘者，短结肠可有蠕动功能，肠壁全层肥厚水肿，粘膜充血及溃疡，粘膜下层和肌间可能有神经丛和神经节细胞，其改变可为正常、减少或缺如。术前经X线摄片或造影确诊。新生儿期在短结肠处造瘘，待3～6个月后行根治术。     

ZT医用胶在先天性直肠前庭瘘治疗中的应用

目的 探讨ZT医用胶在治疗先天性直肠前庭瘘中的临床意义.方法 1999年6月～2006年7月我院收治6例先天性直肠前庭瘘患儿采用经会阴“H“形瘘口修补术.结果 经会阴“H“瘘口修补术6例,3例完全愈合,2例瘘口延迟愈合.3例经直肠瘘口修补术,中,2例失败,后改用经会阴“H“瘘口修补术后愈合.4例经会阴分次用ZT医用胶局部粘合瘘口,均1期瘘口愈合.结论 采用ZT医用胶非手术治疗先天性直肠前庭瘘是一种有效的治疗方法.