原发性胆汁性胆管炎的诊断和预后研究进展

原发性胆汁性胆管炎是典型的自身免疫性肝病，患者具有胆汁淤积的临床症状，血清中存在特异的抗线粒体抗体及其 他生化指标的升高。 近年来提出该病新的发病机制，国内外诊疗指南不断更新，新的生物标志物也逐步发现，相关的预后模 型也在不断发展。 该文主要从以上几个方面作一综述。     

原发性胆汁性胆管炎患者外周血单核细胞极化分析

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者外周血单核细胞极化情况及其临床意义。方法收集PBC患者33例和健康人对照28例。用流式细胞术检测外周血单核细胞M1和M2比例及M2/M1比值,并在PBC患者与健康人对照间以及早期和晚期PBC患者之间进行比较。结果 PBC患者外周血单核细胞M2比例明显高于健康人对照(P=0.001),而M1比例及M2/M1比值在疾病组和健康人对照组之间差异无统计学意义(P0.05)。早期PBC患者外周血单核细胞M1比例明显高于中晚期PBC患者(P0.001),M2比例和M2/M1比值则明显低于中晚期患者(P0.001)。在PBC患者中,外周血单核细胞M1比例与碱性磷酸酶(ALP)和总胆汁酸(TBA)水平间相关性有统计学意义(rs=0.565、-0.394,P0.05),与丙氨酸氨基转移酶(ALT)、直接胆红素(D-Bil)和,γ-谷氨酰基转移酶(GGT)之间无相关性; M2只与ALP呈正相关,相关性有统计学意义(rs=0.588,P0.001); M2/M1比值与ALP、D-Bil、GGT及TBA间相关性均有统计学意义(P0.05)。结论 PBC发生发展过程中,单核巨噬细胞的极化状态动态变化,早期炎症阶段主要向M1极化,中晚期纤维化、硬化阶段主要向M2极化。     

原发性胆汁性胆管炎患者肝脏脂肪变性严重程度和脂质特征分析

目的 分析原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）患者的血脂特征和肝脏脂肪变性的程度。方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第910医院收治的295例经肝脏活检诊断的PBC、慢性乙型肝炎（chronic hepatitis B,CHB）、非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD）和同期收集108例临床诊断的健康体检者。使用受控衰减参数（controlled attenuation parameter,CAP）值来评估肝脏脂肪变性的程度,并比较脂质水平。使用k一致性检验分析CAP值与病理组织学检查PBC患者脂肪变性程度结果的一致性。以PBC患者的CAP值为因变量,纳入研究中单因素有意义因素作为自变量构建多元性线性回归分析,分析CAP值的影响因素。结果 PBC组CAP值最低（P<0.001）,高密度脂蛋白胆固醇水平高于健康对照组、CHB组（P<0.05）。CAP值在确定PBC肝脂肪变性程度方面的一致性较好（k=0.792,P=0.000）。多元...     

原发性胆汁性胆管炎患者血清自身抗体及生化指标的特征分析

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者血清自身抗体及生化指标的特征及临床意义。方法 采用间接免疫荧光法检测64例PBC,81例病毒性肝病,50例健康体检者三组血清中的抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA); 采用免疫印迹法检测三组的自身免疫肝病抗体(AMA-M2,M2-3E,抗Sp100抗体,抗PML抗体,抗gp210抗体,抗LKM-1抗体,抗LC-1抗体,抗SLA/LP 抗体,Ro52); 采用全自动生化分析仪检测其生化指标。结果 PBC组ANA和AMA阳性率明显高于病毒性肝病组,差异有统计学意义(χ2 =56.07,54.72,均P<0.01); PBC组自身免疫肝病抗体(AMA-M2,M2-3E,抗Sp100抗体,抗gp210抗体,Ro52)阳性率与病毒性肝病组比较,差异有统计学意义(χ2=9.06～98.70,均P<0.01); PBC组生化指标丙氨酸氨基转移酶(ALT)与病毒性肝病组比较,差异无统计学意义(F=6.069,P>0.05),其余总胆红素(TBIL)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆固醇(TC)与病毒性肝病组及健康对照组比较差异均有统计学意义(F=6.069～35.56,均P<0.05); AMA-M2阳性和阴性的PBC患者之间的生化指标比较差异无统计学意义(F=0.425～2.775,P>0.05); 抗gp210抗体阳性患者的TC高于阴性患者,差异有统计学意义(F=4.521,P=0.044)。结论 自身抗体ANA,AMA,AMA-M2,M2-3E,抗Sp100抗体,抗gp210抗体有助于PBC的早期诊断,结合生化指标则有利于PBC和病毒性肝病的鉴别诊断和疗效观察。此外,抗gp210抗体阳性与PBC患者的TC有一定的相关性。     

施卫兵治疗原发性胆汁性胆管炎经验

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其病理特征为肝内胆管进行性破坏,实验室检查可见ALP和GGT升高、抗线粒体抗体(AMA)阳性,目前西医治疗原发性胆汁性胆管炎的一线药物是熊去氧胆酸,但仍有部分患者对熊去氧胆酸治疗应答不佳,中医辨证论治在本病的治疗中有一定优势。施卫兵教授结合多年临床治疗经验,认为原发性胆汁性胆管炎的病因病机可概括为气滞、瘀血、湿热、本虚,治疗时应根据病机演变,切合病机立法用药,随证加减。     

原发性胆汁性胆管炎患者血清游离TAM受体家族分子的水平及临床意义

目的探讨血清游离TAM受体家族分子在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的水平变化及其临床意义。方法收集PBC患者64例和健康人对照57例。用ELISA法检测血清Gas6、蛋白S、s Tyro-3、s Axl和s Mer的水平,在PBC患者和健康人对照间进行结果比较,在PBC中分析这些分子与肝功能生化指标的相关性。结果 PBC患者血清蛋白S水平明显低于健康人对照(P0.001),而s Mer和s Tyro-3水平明显高于健康人对照(P0.001),Gas6和s Axl水平在两组之间差异无统计学意义。在PBC患者中,血清s Mer和s Tyro-3与碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)、总胆汁酸(TBA)之间呈正相关,相关性有统计学意义(P0.05),但Gas6、蛋白S和s Axl与肝功能生化指标之间无相关性。结论血清蛋白S、s Mer和s Tyro-3水平在PBC中明显改变,s Mer和s Tyro-3可能反映PBC病情,而血清Gas6和s Axl在PBC中无明显改变。     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内胆管受损、肝门脉区炎症后肝纤维化。与抗线粒体抗体有关，女性患者多见的自身免疫性疾病。抗一体抗体所针对的自身抗原主要为２－含氧酸产复合体的组分。共药物治疗还不尽人意，最有产的方法是肝脏移植。     

原发性胆汁性胆管炎的自身抗体标志物研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种复杂的自身免疫性肝病。临床依据临床表现以及生物化学、免疫学、影像学和病理组织学检查结果进行诊断,其中血清抗体标志物为PBC诊断的主要依据。该文就目前临床上常用及新近发现的PBC特异抗体标志物的特性及临床意义进行综述。     

肿瘤坏死因子样配体1A与原发性胆汁性胆管炎的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往称为原发性胆汁性肝硬化[1],是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,典型病理表现为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,伴门管区淋巴细胞浸润和肝纤维化,疾病最终可进展为肝硬化甚至肝功能衰竭[2]。目前,PBC的病因和发病机制尚未完全明确,但越来越多的研究证实,作为一种以肝脏损伤为主的器官特异性自身免疫性疾病,其病因可能与遗传和环境等因素有关,其主要特征为血清高特异性抗线粒体抗体(AMA)的产生和胆管上皮细胞的特异性损伤[3]。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法 对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析，根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准，筛选出19例PBC／AIH重叠综合征患者，分析比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果 124例自身免疫性肝病患者中19例PBC／AIH重叠综合征，单纯PBC55例、AIH49例，原发性硬化性胆管炎（PSC）1例，分别占15．32％、44．35％、39．52％和0．81％。PBC／AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点，如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高，同时具有PBC的特点，如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高；自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性；肝组织病理结果显示，兼有PBC和AIH的特点，如界面炎和碎屑样坏死，汇管区浆细胞浸润，胆管不同程度病变。结论 PBC／AIH重叠综合征并非罕见，它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征，应对此病充分认识，探索有效的治疗方案。     

系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性硬化性胆管炎(PSC)临床很少见[1].为了提高SLE与自身免疫性肝病(ALD)合并存在的认识和探索有效的治疗方法,现将我院收治的SLE合并PSC 1例报道如下……     

原发性胆汁性胆管炎的瘙痒机制及治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)的特征是小叶间胆管肉芽肿性破坏,引起长期持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝脏纤维化、门脉高压、肝硬化、肝功能衰竭和死亡。瘙痒是PBC患者一个突出的肝外症状,超过三分之二的患者在病程中会出现瘙痒,严重影响患者的生活质量。PBC相关瘙痒症的分子机制仍是目前的研究热点,涉及的致痒原有胆汁酸、溶血磷脂酸、内源性阿片样肽、5-羟色胺及类固醇代谢物。本文综述了目前对PBC相关瘙痒症的发病机制及治疗靶点的研究,并讨论了PBC相关瘙痒症患者的循证治疗建议和实验性治疗干预,为PBC相关瘙痒症的治疗提供理论依据。     

原发性胆汁性胆管炎实验室检测及诊断的临床意义

目的研究免疫学指标、肝功能和血常规对原发性胆汁性胆管炎的检测意义。方法选取2015年1月至2017年6月南昌大学第一附属医院住院的56例PBC患者作为研究对象;同时选取40例肝功能正常患者、40例肝功能异常患者和40例体检正常者作为对照。对比四组间免疫学、肝功能和血常规指标。结果与PBC组比较,肝功能正常组和肝功能异常组AMA、AMA-M2、ANA阳性率都有差异(P0.05);PBC组IgM指标变化明显高于肝功能异常组,差异有统计学意义(P0.05),IgG和IgA在两组间比较差异无统计学意义(P0.05);与体检正常组和肝功能正常组比较,PBC组肝功能指标变化均有不同程度增高,差异有统计学意义(P0.05);且PBC组GGT、ALP、DBIL和TBIL指标显著高于肝功能异常组(P0.05);PBC组WBC检测值与体检正常组比较差异无统计学意义(P0.05),两组间RBC、Hb和PLT差异有统计学意义(P0.05);PBC组血常规检测值均低于肝功能正常组,差异有统计学意义(P0.05);PBC组血常规检测值与肝功能异常组差异无统计学意义(P0.05)。结论免疫球蛋白异常、ALP、GGT联合诊断,血常规对早期诊断PBC有重要价值。     

抗sp100抗体在原发性胆汁性胆管炎中的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病.PBC的临床诊断主要基于临床表现、生物化学、免疫学、影像学和病理组织学检查结果,其中血清抗体标志物为重要依据.PBC患者的主要血清抗体标志物包括抗线粒体抗体(AMA)和抗核抗体(ANA).ANA中抗g...     

红细胞分布宽度在原发性胆汁性胆管炎患者病情进展中的临床意义

目的探讨实验室指标在原发性胆汁性胆管炎(PBC)病情进展中的变化特点,并分析红细胞分布宽度(RDW)在疾病病情监测中的作用。方法收集2015年9月至2017年9月在四川大学华西医院收治的157例PBC患者(PBC组)和同期体检的健康者97例(健康对照组)作为受试者;根据病理分期标准将肝穿刺活体组织学检查的患者分为早期组和晚期组。回顾性分析PBC患者的实验室指标,包括临床生化、血常规及凝血功能指标。结果与健康对照组相比,PBC组患者在总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、RDW水平上均升高,在清蛋白(ALB)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)水平上均降低,差异有统计学意义(P0.05)。与PBC早期组相比,PBC晚期组在TBIL、DBIL、RDW、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平上均升高,在ALB、RBC、Hb水平上均降低,差异有统计学意义(P0.05)。相关性分析显示,RDW与TBIL、DBIL、PT、APTT水平呈显著正相关,与ALB、RBC、Hb水平呈显著负相关(P0.05)。结论 RDW升高与PBC病情进展相关,并与其他常规预测疾病风险的指标有很强的相关性,可作为其病情监测的重要实验室指标。     

原发性胆汁性胆管炎应答不佳的无创性预测

目的 筛选无创性预测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者熊去氧胆酸应答不佳的指标,并建立logistic回归模型。方法 选取106例确诊PBC的患者为建模组,回顾性分析患者熊去氧胆酸治疗前及治疗后1年的临床资料。根据巴黎Ⅱ标准,将患者分为应答不佳组(n=38)和完全应答组(n=68)。采用非条件logistic回归分析的方法,分析患者的一般状况、化验指标及超声检查结果,筛选无创性预测应答不佳的指标,建立回归模型。另选取初次就诊于地坛医院的47例PBC患者为验证组,给予熊去氧胆酸治疗并随访1年,验证该模型。结果 单因素分析表明,应答不佳组和完全应答组治疗前的胆碱酯酶、碱性磷酸酶、直接胆红素、γ-谷氨酰转肽酶、球蛋白、甘油三酯、总胆固醇、LDL-C、ESR、CD4⁺T淋巴细胞计数、CD8⁺T淋巴细胞计数比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。而多因素非条件logistic回归分析表明,治疗前的胆碱酯酶、碱性磷酸酶、直接胆红素可有效预测应答不佳。回归模型为：Y=0.000339×胆碱酯酶(U/L)+2.227292×(是否低于2倍正常上限的AL...     

以室性早搏为首发表现的原发性胆汁性肝硬化1例

1病例报告 患者，女．59岁。2004年6月4日以进行性消瘦4月余．阵发性心悸2个月入院。患者无明显诱因心悸，每次可持续10—20分钟，数天1次或1日发作数次。全身皮肤瘙痒，无胸闷、胸痛、气短，无头晕、头痛。近4个月体重下降10余斤，无多饮、多食、多尿，无性格急躁、怕热、多汗。近20多天出现纳少、乏力．无畏冷、发热、咳嗽、腹泻、咽痛。曾于2004年5月18—24日住我院，心电图示：频发室性早搏（室早）。出院诊断为：[第一段]     

IL-17/Th17在原发性胆汁性胆管炎中研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)也称原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性炎症性、进行性肝内胆汁淤积,最终进展为肝硬化和肝衰竭为主要特征的自身免疫性肝病。最近多项研究提示,IL-17/Th17与PBC发生发展密切相关。本文总结近年该研究方向上相关文献,综述IL-17/Th17参与PBC发病的可能机制。