甲状腺副神经节瘤

副神经节瘤(非嗜铬性副神经节瘤、化学感受组织瘤)是起源于自主神经系统的肾上腺外的副神经节肿瘤。副神经节广泛分布于全身各处,但主要位于头颈部、纵膈上部及腹膜后腔;在这些部位,副神经节产生众所周知的颈静脉体(颈静脉球)、颈动脉体以及副主动脉     

腹膜后副神经节细胞瘤一例

传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10%～15%,近年来国内报道有上升的趋势,多数报道在 20%左右.副神经节瘤是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤,主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,临床上较为少见.我院发现一例,现报道如下.     

腹膜后肾上腺外副神经节瘤的CT诊断

剐神经节瘤是指体内散在分布的,与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团,是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤。主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,临床上较为少见。笔者收集了12例手术切除后经病理组织学确诊的腹膜后肾上腺外副神经节瘤患者的资料,探讨其CT表现特点,以提高对本病诊断的认识。     

腹膜后副神经节瘤伴节细胞神经瘤1例

副神经节瘤是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤,主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,临床上较为少见．副神经节瘤伴节细胞神经瘤更是罕见．我们于2003年收治1例,现报道如下．     

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的遗传筛查

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的致病基因主要包括与多发性内分泌腺瘤综合征2型相关的RET基因、与von Hippel-Lindau病相关的VHL基因、与副神经节瘤/嗜铬细胞瘤综合征相关的SDHx基因、与纤维神经瘤病1型相关的NF1基因。在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中,约有27.4%属于遗传性肿瘤;在无家族史的散发性嗜铬细胞瘤患者中,上述基因突变的携带者占7.5%～27%。因此,基因筛查已经成为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断的一个重要部分。文章对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的基因筛查现状及选择作一综述。     

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的遗传筛查

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的致病基因主要包括与多发性内分泌腺瘤综合征2型相关的RET基因、与von Hippel-Lindau病相关的VHL基因、与副神经节瘤/嗜铬细胞瘤综合征相关的SDHx基因、与纤维神经瘤病1型相关的NF1基因.在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中,约有27.4%属于遗传性肿瘤;在无家族史的散发性嗜铬细胞瘤患者中,上述基因突变的携带者占7.5% ～27%.因此,基因筛查已经成为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断的一个重要部分.文章对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的基因筛查现状及选择作一综述.     

恶性非嗜铬性副节瘤肺转移1例报道

副神经节源肿瘤起源于副交感神经节,简称"副节瘤"。按其主细胞对铬盐的反应,分为嗜铬性与非嗜铬性[1]。发生在肾上腺髓质的嗜铬性副节瘤习惯称"嗜铬细胞瘤"。而非嗜铬性副神经节发生的肿瘤则常简称"副节瘤"。副节瘤好发年龄为30～40岁,多数为良性,恶变率在2%～19%,主要表现为局部     

侧脑室副神经节瘤一例并文献复习

<正>副神经节瘤是发生在副神经节的一种具有神经内分泌功能的少见肿瘤,分布与副神经节分布相当[1]。文献报道[2]中枢神经系统副神经节瘤多起源于颈静脉孔、颈动脉体、迷走神经。颅内原发性副神经节瘤罕见,通常由鼓室球瘤蔓延至颅内,仅见于鞍     

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤ICD-10编码探讨

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一类起源于神经嵴的神经内分泌肿瘤,2017年新版WHO《内分泌器官肿瘤分类》认为所有的PPGL都具有转移潜能,并全部定性为恶性。《肿瘤学国际疾病分类》(ICD-O)将旧版分类中PPGL原有的肿瘤动态编码/0和/1都改成了/3。根据这些重要更新以及编码规则和步骤,通过对5例病例进行分析,PPGL编码为：肾上腺嗜铬细胞瘤编码为C74.1肾上腺髓质恶性肿瘤、M8700/3嗜铬细胞瘤,恶性;肾上腺外(如腹膜后)副神经节瘤编码为：C48.0腹膜后腔恶性肿瘤,M8693/3肾上腺外节旁体瘤,恶性;颈动脉体瘤编码为C75.4颈动脉体恶性肿瘤,M8692/3颈动脉体瘤,恶性;鼓室体瘤的编码为C75.5主动脉体和其他节旁体恶性肿瘤,M8690/3颈静脉球瘤,恶性;脑继发嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)编码为C79.3脑和脑膜继发恶性肿瘤,M8700/6(M8693/6)转移性嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)。需要时,使用附加编码E27.5儿茶酚胺分泌过多标明肿瘤的功能活性。     

副神经节瘤的影像学诊断

目的:提高副神经节瘤的诊断水平。方法:收集经手术病理证实的副神经节瘤54例,其中47例为发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤。7例为发生在肾上腺外的副神经节瘤,2例位于颈动脉体部,3例位于腹主动脉旁,1例位于膀胱,1例位于心脏。48例行CT检查,24例行MRI检查。回顾性分析CT或MRI征象。结果:肾上腺髓质嗜铬细胞瘤与肾上腺外副神经节瘤直径常为3~5.5cm,肿瘤CT表现为中等密度,密度不均,强化明显。MRI表现为T1WI呈类似肝组织的信号强度,T2W1高于肝组织的信号强度。增强扫描有明显强化。结论:副神经节瘤的CT和MRI表现具有一定的特征性,结合临床可确诊。     

嗜铬细胞瘤／副神经节瘤的分子遗传学研究进展

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma,PHEO）／副神经节瘤（paraganglioma,PGL）是一种起源于神经嵴细胞的肿瘤,常分泌儿茶酚胺等物质,临床较少见。2004年WHO内分泌肿瘤分类定义PHEO为来源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,恶性约占10％;肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为PGL,约占PHEO／PGL的9％～24％,30％～40％的PGL为恶性。     

超声在诊断颈动脉体瘤中的应用

颈动脉体是人体最大的化学感受器,它由副神经节细胞及化学感受体细胞组成。颈动脉体瘤是最常见的起源于副神经节细胞的富血供肿瘤,本病恶性发病率大约6%,因其症状不明显,故误诊率较高[1]576。回顾性分析我院2009—2012年5例颈动脉体瘤患者的二维超声表现和彩色多普勒超声图像特点,以提高对颈动脉体瘤的认识,为临床诊断与治疗提供有价值的信息。     

腹膜后化学感受器瘤七例手术的麻醉处理

腹膜后化学感受器瘤七例手术的麻醉处理广西医科大学附属肿瘤医院温文钊黄冰何并文化学感受器瘤（简称化感瘤）亦称为非嗜铬性副神经节瘤，临床非常少见，可发生在身体任何部位，但临床上以颈动脉体瘤和颈静脉体瘤最为多见，两者约占全体的９８％（１），而发生于后腹膜者...     

颈动脉体瘤的影像学诊断(附3例报告)

颈动脉体瘤的影像学诊断（附３例报告）周茂义王仪生＊（潍坊医学院附属医院潍坊２６１０３１＊北京医科大学第一医院）颈动脉体瘤（Ｃａｒｏｔｉｄｂｏｄｙｔｕｍｏｒ）属化学感受器瘤（Ｈｅｍｏｄｅｃｔｏｍａ）；又称为非嗜铬性副神经节瘤（ＮｏｎｃｈｒｏｍｏｆｉｎＰ...     

肺脏原发化学感受器瘤的诊断与治疗(附5例报告)

化学感受器瘤又称本嗜铬性副神经节瘤。其常见部位为颈动脉窦、颈静脉球体，次为腹膜后，主动脉体、肺动脉体、迷走神经体、睫状神经     

副神经节瘤的影像学诊断

目的提高对副神经节瘤的影像学诊断水平。方法回顾性报告经手术病理证实的5例副神经节瘤的CT和MRI表现和复习有关文献。结果5例副神经节瘤均为无功能性良性肿瘤,分布在中轴线附近。颈静脉球瘤轮廓不规则并伴颅底骨质破坏;其他几例副神经节瘤呈圆形或类圆形,边缘清楚锐利。3例腹膜后副神经节瘤的CT平扫呈中等密度;颈静脉球瘤和颈动脉体瘤在MRI的T1W1呈等信号,在T2WI呈稍高信号;所有肿瘤在增强扫描中均有中等度到明显强化,中央囊变区不强化。颈静脉球瘤和颈动脉体瘤的瘤体内尚可见许多扭曲的流空血管。结论绝大多数副神经节瘤具有特定的发生部位和特定的影像学表现,结合临床可据此作出诊断。     

腹膜后化学感受器瘤7例诊治体会

腹膜后化学感受器瘤７例诊治体会雷振东皮执民文明星⒇（附属第二医院普外科长沙４１００１１）关键词腹膜后肿瘤；副神经节瘤；肾上腺体；诊断；治疗中图号Ｒ７３０．２６４腹膜后化学感受器瘤（简称化感瘤，Ｃｈｅｍｏｄｅｃｔｏｍａ），又称腹膜后非嗜铬性副神经节瘤（...     

巨大颈动脉体瘤一例报告

巨大颈动脉体瘤一例报告中国长城铝业公司中铝医院口腔科张予宝，史建生，宁桂兰，刘冬英河南医科大学第一附属医院口外科崔文光（指导）颈动脉体瘤又称化学感受器瘤或非嗜铬性副神经节瘤。在临床上较少见，容易误诊。我院收治一例，成功手术摘除７ｃｍ×４．５ｃｍ×２ｃ...     

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤中大约有10%属于遗传性疾病.遗传性嗜铬细胞瘤主要为:多发性内分泌腺瘤病2型(MEN 2)、von Hippel-Lindau病(VHL)、纤维神经瘤病Ⅰ型(NFⅠ)、遗传性副神经节瘤以及遗传性嗜铬细胞瘤.迄今为止,已了解的与嗜铬细胞瘤有关的基因为RET基因、VHL基因和SDHx基因.本文对上述基因以及散发的嗜铬细胞瘤分子生物学研究做一综述.     

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展

嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤中大约有10%属于遗传性疾病。遗传性嗜铬细胞瘤主要为多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)、von Hippel-Lindau病(VHL)、纤维神经瘤病Ⅰ型(NFⅠ)、遗传性副神经节瘤以及遗传性嗜铬细胞瘤。迄今为止,已了解的与嗜铬细胞瘤有关的基因为RET基因、VHL基因和SDHx基因。本文对上述基因以及散发的嗜铬细胞瘤分子生物学研究做一综述。