重视不典型自身免疫性肝病患者的早诊早治

自身免疫性肝病是一组疾病,主要由于自身免疫异常引起,包括以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎,以胆管损伤为主的原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎,也包括具有上述两种疾病主要特征的重叠综合征,近来IgG4相关肝胆疾病也被列入此类,如不及时诊治,可发展至肝硬化,甚至肝衰竭。自身免疫性肝病均有各自特点,随着自身免疫性肝病知识普及,专业医生对此类疾病认识程度逐渐增加,多数较典型自身免疫性肝病能够早期诊断,使患者得到及时治疗。但也有一些患者表现或化验指标不典型,易被延误诊断,所以对于不典型自身免疫性肝病及早辨别,及时诊治非常重要。     

自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病重叠综合征是肝脏自身免疫性疾病的一种，肝硬化相关并发症发生率高、预后差。本文从流行病学、临床特点、诊断、治疗和预后等方面阐述了自身免疫性肝病重叠综合征的最新研究进展，重点总结了如何诊断并使用有效的方案治疗不同的重叠综合征，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，及早的诊断和治疗该疾病。     

自身免疫肝病抗体谱检测的临床意义

目的通过自身免疫肝病抗体谱的检测,为临床对自身免疫性肝炎（AIH）的诊断及治疗提供一项科学依据。方法采用线性免疫（Liver-lia）分析法对肝功能异常患者进行血清自身免疫肝病抗体谱检测。结果本研究共检测955例患者,其中有一项或多项自身抗体阳性的患者共112例,自身抗体阳性检出率为11.7%;抗线粒体（AMAM2）抗体、抗-SP100抗体、抗-gp210抗体在原发性胆汁性肝硬化（PBC）及隐源性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）,抗肝肾微粒体1（LKM-1）抗体在酒精性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）。结论自身免疫肝病抗体谱检测,有利于临床对Ⅰ～Ⅲ型AIH的诊断及鉴别诊断,尤其对隐源性肝炎患者确诊为PBC及AIH提供了科学依据。     

自身免疫性肝病的实验室诊断

自身免疫性肝病（ALD）是由于机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发肝脏受到免疫攻击而导致的疾病,病因和发病机制尚不完全清楚,目前公认遗传易感性与环境因素相结合是自身免疫性肝病的启动因素,也有研究发现感染、化学因素、细胞因子调控及细胞因子的生成紊乱、外源性抗原和自身抗原的分子模拟机制与自身免疫性肝病的发病有关。近年来,随着自身免疫性肝病相关自身抗体谱的发现及检测方法的进展,该病确诊率有明显的上升趋势,而且早期、准确的诊断对该类疾病的治疗、发展及预后至关重要。     

自身免疫性肝炎的病理特点

本文简要介绍了自身免疫性肝炎（AIH）发病机制的进展,阐述了AIH活动期和缓解期的病理形态特点及缓解的病理诊断标准。AIH的病理组织学特点为淋巴浆细胞性界面炎。急性加重或急性发病可呈现明显的小叶中心带坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据。肝穿病理形态有助于澄清其他自身抗体阳性的慢性肝病。并介绍了IgG4相关性自身免疫性肝炎和原位自身免疫性肝炎的病理特点     

药物性肝损害伴自身抗体阳性患者临床特征及转归

随着自身抗体检测技术的提高及临床医帅对自身免疫性肝病认识程度的不断提高,肝功能异常伴自身抗体阳性特别是高滴度自身抗体阳性患者的诊断、鉴别诊断及治疗问题越来越受到临床医师的关注,因为自身抗体阳性虽是诊断自身免疫性肝病的主要条件之一,但在部分病毒性肝炎、药物性肝损害、酒精性及非酒精性脂肪性肝炎中也均可检测到自身抗体,特别是非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗线粒体抗体及抗平滑肌抗体等,是一种疾病伴随自身免疫现象还是两种疾病共同存在,如何诊断及鉴别诊断,有时成为摆在临床医师面前较棘手的问题,也是临床亟待解决的问题,此节主要讨论药物性肝损害患者检测出自身抗体时如何诊断及治疗,是药物诱导了自身免疫样肝炎还是药物伴随自身免疫现象?如何与自身免疫性肝炎鉴别?因自身免疫性肝炎治疗需较长期应用激素及免疫抑制剂,而非自身免疫性肝炎患者短期应用或不应用上述治疗.如上述诊断及鉴别诊断不全面,使治疗不得当,会加重或延误病情,给患者带来痛苦.     

自身免疫性肝病患者自身抗体免疫学特点分析

我们对自身免疫性肝病患者血清中出现循环的自身抗体进行分析,探讨自身抗体在鉴别自身免疫性肝病及病毒性肝炎中免疫学之间的关系。一、资料与方法1.研究对象:收集2000年10月至2005年6月来我院门诊及入院就诊的肝功能生化指标。ALT≥40 U/L,且反复异常,HBsAg阴性的3500例患者。参照国际自身免疫性肝炎组修订的评分标准和美国肝病学会原发性胆汁性肝硬化(PBC)指导建议,结合相关临床资料及部分患者肝组     

近二十年我国自身免疫性肝病领域发展历程的回顾与展望

本文通过大数据回顾了2001年—2020年我国自身免疫性肝病领域获得国家级研究项目和在国内外发表学术论文的情况，结果展现了二十年来的发展变化趋势。介绍了新发布的自身免疫性肝病诊断治疗指南的更新要点，回顾了自身抗体检测技术的发展并分析其进展。     

23例自身免疫性肝病患者的临床及病理分析

目的：了解自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、AIH-PBC 重叠综合症的临床及病理特点。方法对23例有肝活检病理结果的自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾性分析其临床及病理特点。结果自身免疫性肝病（AILD）缺乏特异性的临床表现，发病率女性明显高于男性，发病年龄大多50岁以上。AIH 肝功能多异常，伴球蛋白及免疫球蛋白 IgG 增高，肝活检病理多表现为界面性炎或桥接坏死，大多同时伴浆细胞浸润，胆管增生。PBC 常表现为 ALP、GGT 增高，抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物（AMA-M2）阳性即可诊断，病理提示浆细胞浸润及胆管增生。重叠综合征肝功能大多异常，免疫学指标阳性率高，肝活检病理胆管病变，早期多为增生病变。结论AILD 有必要早诊断，早治疗，重叠综合征在临床上并不少见，诊断需结合临床、生化、免疫学及肝活检病理。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

Autoimmune liver disease - are there spectra that we do not know?

Autoimmune liver diseases (AILDs) are common leading causes for liver cirrhosis and terminal stage of liver disease. They have variable prevalence among patients with liver disease and have two major clinical and biochemical presentations. Autoimmune hepatitis (AIH) is the typical example of hepatocellular AILD, but it can also be presented under a cholestatic pattern. AIH has a scoring diagnostic system and respond in most cases to the treatment with prednisolone and azathioprine. Primary biliary cirrhosis (PBC) is the second most common AILD, with a cholestatic presentation and characterized by positive antimitochondrial antibody (AMA). It has an excellent response and long term outcome with the administration of ursodeoxycholic acid (UDCA). Another AILD that is thought to be a variant of PBC is the autoimmune cholangitis, being a disease that has biochemical and histological features similar to PBC; but the AMA is negative. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare entity of AILD that has a cholestatic presentation and respond poorly to the treatment, with the ultimate progression to advance liver cirrhosis in most patients. Other forms of AILD include the overlap syndromes (OS), which are diseases with mixed immunological and histological patterns of two AILD; the most commonly recognized one is AIH-PBC overlap (AIH-PSC overlap is less common). The treatment of OS involves the trial of UDCA and different immunosuppressants. Here we present three case reports of unusual forms of chronic liver diseases that most likely represent AILD. The first two patients had a cholestatic picture, whereas the third one had a hepatocellular picture at presentation. We discussed their biochemical, immunological and histological features as well as their response to treatment and their outcomes. Then, we compared them with other forms of AILD.     

中西医药治疗自身免疫性肝病研究进展

目的 自身免疫性肝病的发病率逐年升高,成为肝脏疾病的研究热点之一。西医治疗有明确的疗效,但中西医结合治疗能让患者有更多的获益,在提高治疗效果的同时,可以减少西药的副作用,提高西药的应答率,更好地改善患者的生存质量,延长生存时间。本文就当前西医、中医和中西医结合治疗进展进行了综述,以为临床提供可参考的中西医结合治疗方案。     

自身免疫性肝病临床诊治研究进展*

自身免疫性肝病（AILD）的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。     

不明原因肝功能异常患者中自身免疫性肝病的临床分析

背景:自身免疫性肝病(AILD)起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断十分困难。目的:总结不明原因肝功能异常患者随访过程中AILD的诊断情况。方法:回顾性分析161例不明原因肝功能异常患者的临床随访结果,包括AILD相关自身抗体监测,部分患者经本人同意后行肝穿刺活检病理检查。结果:在6个月～6年的随访中,57例患者诊断为AILD,其中自身免疫性肝炎(AIH)28例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)21例,PBC-AIH重叠综合征8例。初次入院时,AILD患者临床表现与非AILD患者无明显差异,但无症状者所占比例较大;血生化指标中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相关指标中的IgG、IgM水平均显著高于非AILD患者。AILD患者自身抗体ANA、AMA/AMA-M2、SMA阳性率显著高于非AILD患者,肝活检病理检查结果与相应疾病的组织病理学改变相符。结论:对于不明原因的反复肝功能异常患者,定期监测AILD相关自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗AILD。     

自身免疫性肝病抗原抗体研究及临床意义

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。不同类型的AILD有不同特征的自身抗体谱,自身抗体不仅具有诊断价值,在发病机制、疾病分型、早期诊断甚至预后判断方面也有重要作用。本文就AILD抗原抗体研究进展及临床意义作一综述。     

Pediatric autoimmune liver disease and extra-hepatic immune-mediated comorbidities

Background

Autoimmune liver disease (AILD) includes autoimmune hepatitis (AIH) and autoimmune sclerosing cholangitis (ASC). AILD is often associated with other extra-hepatic immune-mediated disorders (EDs), but there are few pediatric studies available to date. In this study we evaluated the association between AILD and EDs in our pediatric series.

自身免疫性肝病的组织病理学特点及其临床意义

自身免疫性肝病（AILD）可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。肝活检对于AILD的诊断以及严重程度和预后判断至关重要。AIH-般以界面性肝炎（碎屑样坏死）、淋巴．浆细胞浸润和肝细胞玫瑰样花结为组织病理学特点．而PBC和PSC分别表现为胆管肉芽肿样破坏和胆管周围同心圆样纤维沉积（“洋葱皮样”）。除组织病理学证据外,AILD的诊断还需结合特征性临床、生化改变以及血清自身抗体和球蛋白水平综合判断。     

自身免疫性肝损伤与非酒精性脂肪性肝病

自身免疫性肝病(AILD)和非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是两大类造成肝功能进行性损害的慢性炎症性肝脏疾病,两者均缺乏特征性临床表现和生化指标。近年来,随着生活方式的改变,肥胖和NAFLD在全球呈流行趋势,AILD中的自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)可呈现与NAFLD"共存"的现象,使诊断更为困难。已确诊的NAFLD患者如出现不明原因的肝功能恶化,应考虑并发AILD的可能。本文对"NAFLD-AILD共存"的临床病理特点作一概述,并初步探讨其可能机制。     

The future of autoimmune liver diseases – Understanding pathogenesis and improving morbidity and mortality

Autoimmune liver diseases (AILD), namely autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC), are rare diseases. These days, patients with PBC almost never require liver transplantation. When treated early with ursodeoxycholic acid patients have a normal life expectancy if the disease is diagnosed at an early stage and the patients respond to treatment. Patients with AIH often go into remission with first‐line therapy including corticosteroids alone or in combination with azathioprine. Nevertheless, about one quarter of patients already developed cirrhosis at diagnosis. Those who do not respond to first line standard of care (SOC) have significant liver‐related morbidity and mortality. No approved second‐ or third‐line treatments are available and the drugs are selected based on limited case series and personal experience. Larger trials are needed to develop efficient therapies for difficult‐to‐treat AIH patients. No treatment has been found to alter the natural course of disease in patients with PSC except for liver transplantation. Identifying PSC patients at risk of developing cholangiocarcinoma (CCA) is another unmet need. Current research in all AILD including AIH, PBC and PSC, focuses on improving our understanding of the underlying disease process and identifying new therapeutic targets to decrease morbidity and mortality.