小儿法乐四联症围术期的治疗策略

目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验,探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料,其中男98例,女34例;年龄4个月至12岁,平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉,对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％）,其中2例死于术后多器官功能衰竭,2例死于低心排出量综合征。随访129例,随访时间12～90个月;失访3例。6例残余微量分流,生长发育正常,无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治,提高手术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症77例

目的 探讨一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症(TOF)的经验.方法 2002年1月-2010年2月本科共收治TDF患儿77例.男46例,女31例;年龄2～12个月[(9.06±2.72)个月];体质量3.5～10.0 kg[(5.98±0.96)kg].≤6个月组28例,7～12个月组49例,均行TOF一期根治术,其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗.比较不同年龄组围术期处理方法、手术死亡率、并发症及随访结果.结果 TOF 77例中,术后死亡3例(3.89%),均死于术后低心排综合征,其余均治愈出院.≤6个月与7～12个月婴儿TOF比较,术后低心排综合征发生率较高(X<'2>=6.45,P<0.05),且前者应用肾上腺素、葡萄糖酸钙的使用率较高(X<'2>=13.67、19.96,P<,a><0.05),呼吸机辅助时间、ICU停留时间及住院时间较长(t=2.254、2.297、2.631,P<,a><0.05).术后随访6个月～5 a,无远期死亡,患儿生长发育均良好.结论 <6个月婴儿TOF可以早期施行一期外科纠治,近期效果满意,而远期效果良好.     

儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

婴儿法洛四联症术后并发症处理及一年随访

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)术后早期并发症的处理及术后1年的随访结果 .方法 收集2004年1月至2007年3月安徽省立儿童医院婴儿TOF术后35例,年龄4～12个月.全组均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术,其中一期根治30例,姑息术5例.结果 10例出现术后早期并发症,合并低心排血量综合征6例,严重心律失常2例,灌注肺2例.随访1年,发现右室流出道严重残余梗阻2例,残余漏1例.围手术期死亡2例,死因均为低心排血量综合征,术后4个月死亡1例,死因为单肺灌注,病死率8.6%.31例患儿心功能评级为纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ或Ⅱ级.结论 充分的术前准备、合理的手术方法 和心肌保护、及早发现和正确处理并发症、对少尿患儿尽早行腹膜透析,可有效地降低婴儿TOF围手术期的病死率.对于有症状的TOF病例,应在婴儿期行根治手术,能收到满意的效果.     

应用自体心包二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全

目的探讨应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全的手术经验及临床效果。方法回顾性分析2005年1月至2012年1月我们收治的32例二尖瓣关闭不全患儿临床资料,年龄1～17岁,平均年龄（8．12±7．05）岁;单纯二尖瓣关闭不全14例,合并其他心血管畸形18例。其中中度二尖瓣关闭不全15例,重度17例。二尖瓣脱垂2例,瓣叶裂24例,二尖瓣环扩大32例。患儿均在全麻中低温体外循环下采用自体心包行改良二尖瓣成形术,同时矫正合并心血管畸形;术中均采用经左心室注水试验、心脏复跳后再次检查及停体外循环后测左房压等一系列方法评价成形效果。结果全组无一例手术死亡;术后早期死亡1例,于术后第2天死于低心排出量综合征。31例痊愈出院,完整随访28例,时间6～72个月,平均（42．10±9．50）个月。术后6个月超声心动图复查提示二尖瓣中度反流2例,心功能Ⅱ级,于术后1年再次行二尖瓣成形术。随访期间无死亡病例。除2例再次手术患儿外,其余获访患儿NYHA心功能评级均保持在I级,5年生存率96．8％,再手术率6．25％。结论应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿尖瓣关闭不全具有预防后瓣环扩张和保留前瓣叶及其瓣环部分生长潜力的优点,同时能够保证二尖瓣开口的柔软性,再手术率相对较低,可获得良好疗效。     

39例大型房间隔缺损 室间隔缺损并发肺炎婴儿早期手术治疗的临床分析

目的：婴儿大型房间隔缺损(ASD)室间、隔缺损(VSD)难以自愈,需要尽早手术纠治,以免影响发育甚至导致死亡。但是这类患儿往往并发严重的肺部感染,且反复发作,很难等到肺部感染完全治愈时进行手术纠治。同时患儿需要反复治疗肺炎,费用较高且易延误手术时机。因此,该文研究婴儿大型房间隔缺损、室间隔缺损并发肺炎的早期手术治疗的手术时机选择、治疗的可行性以及减少并发症的处理。方法：2003年1月至2008年 1月,收治大型ASD, VSD并发肺炎39例婴儿,36例在肺炎控制后进行早期手术治疗,3例再行儿科保守治疗。结果：手术病例中, 33例婴儿手术成功, 2例婴儿死于气管狭窄, 1例死于严重低心排, 死亡率8.3%。儿科保守治疗病例中,1例在治疗中因心肺衰竭死亡 ;2 例好转出院,择期行手术治疗成功。结论：把握手术时机和适应证,做好围术期处理,在肺炎控制后对大型ASD,VSD的婴儿进行早期手术治疗是可行的,可提高和改善治疗效果并减少患者费用     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估

目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年～1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.     

婴儿法乐四联症一期矫治手术中保留肺动脉瓣功能的意义

目的 随访137例婴儿法乐四联症一期矫治手术中跨环补片患儿的近、中期疗效,总结法乐四联症手术中右室流出道及肺动脉瓣处理的经验.方法 采取一期手术矫治1岁以下法乐四联症患儿238例,其中22例经右房疏通右室流出道,79例补片加宽右室流出道;137例跨肺动脉瓣环补片.术中使用不同方法部分恢复肺动脉瓣功能90例,对合并的...     

早期治疗肺动脉狭窄型法洛四联症临床分析

目的总结早期治疗婴幼儿肺动脉狭窄型法洛四联症（TOF）的临床经验。方法2007年7月至2009年7月，本院共收治肺动脉狭窄型TOF患儿144例，年龄2．36个月，中位数8．2个月，体重4．5～13b，平均（8．7±2．8）kg。140例患儿接受一期根治手术，术中经右心室切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道，其中52例患儿肺动脉及瓣环发育欠佳，行双片法跨瓣环补片治疗，4例患儿行分流手术治疗。结果本组围手术期死亡3例（2．1％），其余恢复顺利，痊愈出院。获门诊随访128例，随访时间3～24个月，患儿有心功能良好，无右室流出道梗阻。结论TOF患儿应在1岁以内治疗，经有心室路径矫治便于操作，术后右室功能良好，应用双片法进行跨环补片修补，疗效满意。     

Surgical correction of tracheo-oesophageal fistula and oesophageal atresia in infants with VACTERL association: a retrospective case–control study

Introduction

VACTERL is a rare, non-random association comprising at least three major component features defined by the acronym, and including Vertebral anomalies, Anorectal malformations, Cardiac defects, Tracheo-oEsophageal fistula with or without oesophageal atresia (TOF/OA), Renal abnormalities and Limb anomalies. The aim of this study was to compare the post-operative outcomes following surgical correction of TOF/OA in infants with VACTERL and isolated TOF/OA.

Methods

A retrospective case–control study comparing infants with VACTERL (case group) versus infants with isolated TOF/OA (control group) that underwent surgical correction of TOF/OA at our centre between January 2006 and December 2011. Patient demographics, types of anomalies, operative techniques and post-operative outcomes were collected using inpatient and outpatient records.

Results

We identified 30 consecutive infants with TOF/OA. Five infants had VACTERL (17?%) and 15 infants had isolated TOF/OA (50?%). There was no significant difference in the gestational age (P?=?0.79), birth weight (P?=?0.69) or operative repair (P?=?0.14) between groups. Overall, surgical correction of TOF/OA led to satisfactory morbidity. Infants with VACTERL were not at higher risk of post-operative complications, such as oesophageal stricture (P?=?0.17) or gastro-oesophageal reflux (P?=?1.0), compared to infants with isolated TOF/OA.

Conclusions

VACTERL association does not increase the risk of post-operative complications following TOF/OA repair.     

156例婴幼儿法洛四联症根治术

目的 探讨婴幼儿期施行法洛四联症根治术的结果和经验。方法 对1994年1月至2001年12月连续施行156例3周岁以下法洛四联症根治术进行总结。年龄2-35个月，体重3．5-15．0kg。在中度低温体外循环下手术。除6例外，均采用自体心包补片修补室间隔缺损。采用自体心包补片扩大右心室流出道。结果 手术死亡16例，手术死亡率为10．3％，显著高于同期477例3-14岁小儿法洛四联症根治术的手术死亡率(1．89％)。手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常。结论 婴幼儿期法洛四联症根治术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。     

31例婴儿体位性颅形异常的处理

目的探讨姿势矫正训练和矫形头盔治疗两种处理方法对婴儿中-重度体位性颅形异常的效果。方法对31例诊断为中-重度斜头异常和/或短头异常的婴儿进行研究,按照不同的处理方法分为矫形头盔治疗组(n=11)和姿势矫正训练组(n=20)。对两组患儿治疗前后头颅不对称指数(CVAI)和头颅比率(CR)及头围的增长情况进行比较。结果矫形头盔治疗组治疗后CVAI和CR均显著低于姿势矫正训练组。矫形头盔治疗组其两个测量参数CVAI和CR治疗前后的差值优于姿势矫正训练组(CVAI差值:6.0±1.9 vs 0.7±0.8,P=0.001;CR差值:0.047±0.009 vs 0.008±0.005,P0.001)。两组患儿头围生长的比较差异无统计学意义。结论矫形头盔治疗对婴儿中-重度体位性颅形异常的治疗效果优于姿势矫正训练。矫形头盔治疗不会对患儿头颅生长造成限制。     

Laparoscopic ureterocutaneostomy for urinary diversion in selected infants.

BACKGROUND: Primary surgical correction has obviated the need for urinary diversion in many fields of pediatric obstructive and refluxive uropathy. However, a small number of children are not suitable for primary surgical correction and require temporary diversion. We present a small series of infants who underwent minimally invasive ureterocutaneostomy. PATIENTS AND METHODS: Four infants (age 1-13 months) underwent laparoscopic ureterocutaneostomy. The indication for urinary diversion was a primary obstructive megaureter in 2 patients, deterioration of kidney function due to a posterior urethral valve in 1, and refluxive uropathy of a dysplastic single kidney in another. Laparoscopic ureteral diversion was performed using a 3 trocar technique. In 3 patients, both ureters were identified above the crossing of the iliac vessels and exteriorized through the right and left trocar incision respectively. A loop ureterocutaneostomy was performed in 3, and an end ureterocutaneostomy in 1 patient. RESULTS: Laparoscopic ureterocutaneostomy was feasible and there were no complications in any of the infants. The mean duration of operation was 111 minutes (range 85 to 145). Isotope renography after a mean follow-up of 11 months (range 2 to 16) revealed improved renal drainage in 3 infants, while 1 required kidney transplantation due to progressive renal insufficiency. CONCLUSIONS: Laparoscopic ureterocutaneostomy in infants is feasible. It may be considered in a selected group of patients with obstructive or refluxive uropathy in whom urinary diversion is required.     

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目的分析法洛四联症(TOF)根治术后急性肺损伤(ALI)的原因,总结治疗体会。方法2003年7月至2004年6月,上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心胸外科共行TOF根治术161例,发生ALI5例。记录5例ALI患儿术前经皮氧饱和度(SpO2)、红细胞压积比(HCT)、McGoon比值、肺动脉指数(PAI)和手术、体外循环(CPB)资料,以及ALI发生时间、ALI发生后各项治疗措施、各治疗阶段肺功能指标、计算其肺损伤分数。结果5例ALI患儿,年龄7～24(13.8±3.1)个月,体重7.0～9.5(8.2±0.5)kg,均在静吸复合麻醉CPB下进行,术毕给予改良超滤,平均CPB时间(67.2±5.9)min,主动脉阻断时间(43.6±2.4)min,ALI发生率为3.1%,发生时间为术后8～60h,死亡2例。5例均施行腹膜透析术(PD),2例给予一氧化氮吸入,1例给予肺表面活性物质替代治疗。各治疗阶段肺功能指标逐步改善,至治疗后期,肺功能指标在统计学上有显著性差异(P<0.05)。结论TOF术后ALI治疗困难,合理机械通气、尽早维持体液平衡、改善肺通气和氧合功能有利于及时阻断低氧酸中毒导致的恶性循环。     

校正胎龄40周时早产儿潮气呼吸肺功能研究

目的初步探讨早产儿在校正胎龄40周时的潮气呼吸肺功能状况。方法选择我院2011年1～9月新生儿科收治的早产儿,机械通气组和非机械通气组各入选20例,于校正胎龄40周时分别测定潮气呼吸肺功能的各项指标,与同期产科分娩、胎龄39～40周健康对照组(分别入选剖宫产组30例和阴道分娩组20例)生后5～7天时的潮气呼吸肺功能相比较。结果机械通气组吸气时间(TI,s)、呼气时间(TE,s)较阴道分娩组和非机械通气组明显延长[TI:(0.68±0.17)比(0.52±0.06)、(0.53±0.11),TE:(0.72±0.15)比(0.59±0.13)、(0.57±0.09),P<0.05],呼吸频率(RR,次/min)明显降低[(44.4±7.7)比(56.2±10.8)、(56.1±9.5),P<0.05)];两个早产儿组达峰时间比(TPEF/TE,%)、达峰容积比(VPEF/VE,%)、达峰容积(VPEF,ml)、达峰时间(TPEF,s)均低于阴道分娩组[TPEF/TE:(21.8±5.8)、(25.4±11.2)比(35.4±8.8),VPEF/VE:(24.4±2.9)、(26.8±8.1)比(33.8±7.3),VPEF:(5.5±1.2)、(6.0±1.1)比(6.7±1.2),TPEF:(0.15±0.10)、(0.14±0.04)比(0.20±0.05),P<0.05];剖宫产组平均吸气流速(MIF,ml/s)、平均呼气流速(MEF,ml/s)较阴道分娩组明显减低[MIF:(35.7±5.1)比(40.1±4.0),MEF:(31.8±6.7)比(36.4±7.0)P<0.05];各组TPEF/TE与VPEF/VE呈高度正相关,r值分别为剖宫产组0.990,阴道分娩组0.992,机械通气组0.933,非机械通气组0.990,P均<0.05。结论在校正胎龄40周时,早产儿潮气呼吸肺功能接近正常同胎龄足月儿,气道发育比足月儿慢,出生早期行机械通气早产儿可能存在肺组织的代偿能力受限和呼吸中枢调节功能不协调。