多系统萎缩的临床诊断体会

目的探讨多系统萎缩的发病特点、临床表现、预后等,为临床诊断提供依据。方法回顾性分析13例多系统萎缩患者的首发症状、临床特点、头颅MRI等,结合文献进行复习。结果 13例中以植物神经功能障碍为首发症状起病者9例(69.2%),其中表现为体位性低血压6例,性功能障碍(男性)及排尿障碍(女性主要表现为小便失禁)者3例;以锥体外系症状起病者4例(30.8%),其中表现为静止性震颤1例,肌强直、动作减少2例,共济失调、行走姿势不稳1例。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论病史及详尽的神经系统检查结合神经影像学、神经电生理等检测,对多系统萎缩可以提供诊断思路。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

多系统萎缩伴致命性直立性低血压三例临床分析

背景：自主神经障碍是多系统萎缩的主要临床特点,包括直立性低血压、泌尿道功能障碍等,其中直立性低血压可严重致猝死。而多系统萎缩中帕金森综合征型早期极易与帕金森病混淆。目的：本文将对多系统萎缩-帕金森综合征型的误诊原因进行分析,并强调直立性低血压在鉴别和诊治过程中的重要性。方法：回顾性分析2018年~2020年于湖州市中心医院神经内科住院及门诊随访的3例多系统萎缩伴直立性低血压患者的临床表现、辅助检查结果和诊断与治疗过程。结果：3例多系统萎缩均表现帕金森综合征型;早期均误诊为帕金森病;均表现严重的致死性直立性低血压,其中1例伴餐后低血压;米多君小剂量疗效均欠佳;3例患者均因直立性低血压跌倒,1例跌倒猝死。结论：直立性低血压有助于临床医生及时识别多系统萎缩-帕金森综合征型,严重的直立性低血压极易导致晕厥和猝死且难治,临床医生需引起警惕并及时防护。     

肌萎缩型颈椎病2例并文献复习

肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的疾病,其主要表现为上肢肌肉萎缩,伴有无或不明显的感觉障碍,单侧发病多见。以往对CSA的认识不足,特别是与运动神经元病变引起的肌肉萎缩鉴别较为困难,容易误诊、漏诊,延误治疗,导致预后不佳。目前CSA的发病机制、诊断及治疗方法是研究热点。本文报道于2021年3月收治肌萎缩性颈椎病患者2例,并检索归纳相关文献,旨在探讨CSA的疾病特点、发病机制、鉴别诊断和治疗方法     

小儿大疱性表皮松解萎缩型药疹九例报告

<正> 报告九例小儿大疱性表皮松解萎缩型药疹。致敏药物主要为磺胺类、解热镇痛药,抗生素和镇静药。治疗以足量皮质类固醇激素和抗生素为主。作者还就本病病因,发病机理、诊断与鉴别诊断及治疗等方面进行了讨论。     

小肾患者的血管造影诊断价值

目的 探讨血管造影在小肾患者的诊断价值。方法 对32例临床疑诊为肾动脉狭窄或原因不明的小肾患者进行血管造影。结果 血管造影诊断为肾动脉狭窄性肾萎缩12例,表现为肾动脉主干及其分支狭窄或闭塞;肾性肾萎缩17例,表现为肾动脉开口部与主干起始部间突然变细,呈“喇叭状”,主干及其分支均匀性变细;肾发育不全3例,表现为肾动脉主干、分支均匀变细,肾内动脉分支密集。结论 肾动脉造影在肾动脉狭窄性肾萎缩、肾性肾萎缩和肾发育不全的鉴别诊断中具有较大价值。     

多系统萎缩64例临床特点分析

目的：探讨多系统萎缩的发病特点,临床表现,预后等,为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等,结合文献进行复习。结果：64例患者包括橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）39例,纹状体黑质变性（MSA-P型）15例和Shy-Drager综合征（MSA-A型）10例,三种分型虽然早期表现不同,但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的改进,尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展,对本病的诊断水平明显提高。     

小儿大疱性表皮松解萎缩型药疹九例报告

报告九例小儿大疱性表皮松解萎缩型药疹。致敏药物主要为磺胺类,解热镇痛药,抗生素和镇静药。治疗以足量皮质类固醇激素和抗生素为主。作者还就本病病因,发病机理、诊断与鉴别诊断及治疗等方面进行了讨论。     

臀肌张力减退在腰椎间盘突出症诊断中的意义

目的:探讨腰椎间盘突出症患者出现臀肌张力减退、萎缩与椎间盘突出的部位、发病机制之间的关系及临床意义。方法 自1989～1998年对我院44例腰椎间盘突出症患者行手术探查治疗,其中男28例,女16例,年龄20～80岁,起病时间3个月～10年不等,随访时间3个月～2年,33例术前有臀肌张力减退,萎缩;同时对4例成人尸体进行解剖观察。结果:手术探查44例中阳性率为75％。结论:臀肌张力减退、萎缩是腰椎间盘突出症的诊断体征之一,其阳性率与突出物的大小、部位以及发病时间长短相关。     

MRI在腰椎间盘突出症伴多裂肌改变中的应用价值

目的:研究MRI在腰椎间盘突出症伴多裂肌改变中的应用价值。方法:将我院收治的80例腰椎间盘突出症患者作为研究对象,均给予MRI检查,观察患者多裂肌,以此确定腰椎间盘突出症发病不同时期其形态改变情况,确定发病早期多裂肌的横径。结果:80例患者经过MRI诊断确定在发病早期,合并腰痛患者统计多裂肌横径明显增大,对比下肢疼痛患者,多裂肌横径明显更大;疾病进展到中晚期的患者,观察患者多裂肌出现不同程度的萎缩。研究结果证明了多裂肌改变情况和发病时间具有密切的关系,呈正相关表现。结论:应用MRI诊断腰椎间盘突出症发现,在发病早期,多裂肌只有痉挛表现,当疾病进展到晚期则会发生萎缩,要及早确诊治疗,才能避免病情进一步进展,影响患者的正常生活。     

床旁头脉冲实验阳性结果的前庭疾病病因分析

目的 研究床旁头脉冲实验阳性(head impulse test,HIT)患者的前庭系统疾病的病因构成.方法 连续纳入我院神经内科门诊收治的105例HIT阳性的患者.根据临床特点、眩晕床旁检查、前庭功能检查和影像学检查的结果,综合分析HIT阳性的病因构成.结果 105例HIT阳性患者中,单侧HIT阳性78例,双侧HIT阳性27例;前庭外周性疾病76例(72％),包括前庭神经炎35例,双侧前庭病13例,梅尼埃病12例,突发性耳聋伴眩晕7例,前庭神经鞘瘤4例,迟发性膜迷路积水4例,上半规管裂1例.前庭中枢性疾病15例(14％),包括后循环梗死5例,多发性硬化4例,颅底畸形3例,多系统萎缩2例,脑干肿瘤1例,未明确病因者14例(13％).15例HIT阳性的前庭中枢性疾病患者头颅MR均提示异常,其中11例呈双侧HIT阳性,出现神经系统缺损症状者12例,中枢性眼震6例,视跟踪异常4例,凝视性眼震4例,眼偏斜实验阳性2例,前庭自旋转试验提示前庭中枢性异常13例.结论 HIT实验阳性多数提示前庭外周性疾病.HIT实验阳性不能完全排除前庭中枢性疾病,尤其是双侧HIT阳性,需结合其他的临床资料进行综合分析.     

19例多系统萎缩临床分析及早期诊断

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床表现,评价辅助检查对其I临床早期诊断的意义.方法 回顾性分析我院及长征医院2006年1月～2008年12月诊治的19例MSA患者的临床资料及主要辅助检查.结果 多系统萎缩是一组缓慢起病,逐渐加重的疾病,临床表现有自主神经功能障碍、小脑共济失调和帕金森综合征.植物神经症状出现较早,锥体外系症状是MSA最常见的运动异常,这两者是MSA容易误诊的主要原因.神经影像显示脑萎缩和葡萄糖代谢减低;肛门括约肌肌电图检查具有较高敏感度和特异度.结论 MSA临床表现复杂多样,早期易误诊.依据详细的病史和全面的神经系统检查,并辅以相关检查,可提高MSA早期诊断的准确性.     

老年人眩晕综合征的病因分析

目的:探讨老年人眩晕综合征的病因。方法:对149例老年人眩晕综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:老年人眩晕以男性居多,中枢神经系统疾病为主(43.6%),心血管系统疾病次之(39.5%),大多数患者(88.5%)存在两种或两种以上的基础疾病和(或)并发症;当发作时伴发心律(率)和血压或心电图的异常,或发作后伴发心绞痛或胸痛或呼吸困难,高度提示心脏或血管原因;本组死亡10例,其中4例有心力衰竭。结论:眩晕在老年人群中常见,其中以脑源和心源多见,自限性差,是疾病预后不良的危险因素。复杂的基础疾病和(或)并发症等多个因素共同参与眩晕的发生。     

多系统萎缩临床亚型诊断的研究

目的:探讨多系统萎缩(MSA)的临床表现与MRI特征及其临床亚型诊断的价值。方法:回顾性总结30例MSA患者的临床及MRI资料。结果:橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),以小脑体征为主要表现;MRI检查为脑桥和小脑部萎缩,第四脑室扩大;T2W1出现脑桥小脑对称性高信号及脑桥十字征。纹状体黑质变性(SND),以锥体外系症状明显,MRI改变多位于基底核团,呈现壳核萎缩,T2W1显示壳核外侧缘缝隙样高信号。Shy-Drager综合征(SDS),以自主神经症状明显,出现早而且重;MRI未见特异性改变。结论:MSA诊断主要依据临床症状及神经系统异常体征和MRI特征,临床亚型诊断使MSA诊断细化,体现了系统病征特点,具有应用价值。     

新生儿缺血缺氧性脑病的CT随访研究

目的:研究新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)的发展规律及程度与预后的关系。方法:收集有围产期窒息史,头颅CT诊断为不同程度的HIE,分别于3个月、6个月及1a进行CT和智力发育随访复查的患者51例。结果:3个月时50%病例有CT异常表现,大部分是外部性脑积水,其中27.3%病例有神经系统症状和体征;6个月复查,35.5%有CT异常表现,其中35.5%有神经系统症状和体征;1岁后约12.5%有异常CT表现,表现为局限性脑软化和脑萎缩。结论:HIE所致脑实质低密度影在出生后3个月内吸收消失;HIE的预后与CT分度密切相关,轻度预后良好。中、重度预后差。早产窒息儿颅内病变严重,如伴有脑实质出血,预后差;HIE在3个月复查时,50%有头颅CT表现异常,大部分为外部性脑积水,1岁时外部性脑积水愈合。     

针药结合治疗多系统萎缩验案1则

采用针刺结合中药的方法治疗以小脑性共济失调为突出表现的多系统萎缩的验案,为临床治疗多系统萎缩提供一种思路。     

神经肌肉性疾病的病理与血液PCR检测线粒体DNA缺失分析

目的 :探讨神经肌肉性疾病的临床表现与病理、血液 PCR检测之间的关系。　方法 :采用肌肉活检病理检查与血液 PCR检测有无线粒体脱氧核糖核酸 ( mt DNA)缺失的方法 ,对 2 0例神经肌肉性疾病患儿进行临床分析研究。　结果 :神经肌肉性疾病主要表现为肌无力 ,肌肉病理检查多为非特异性的肌萎缩、肌营养不良改变 ,血 PCR分析发现 6例有 mt DNA缺失。　结论 :神经肌肉性疾病病因复杂、表现多样 ,肌肉病理改变是该病发生的结果而不是原因 ,血液 PCR检测对线粒体肌病的诊断有很高的价值     

基于和法论治理论辨治脑科复杂性疾病

脑科复杂性疾病多为危重病、慢性病、疑难病等,临床上需要长期的多重用药。针对复杂性疾病的特点,根据脑病病种的具体病机,和法论治,诸法并施,方药相宜,个体化用药,是比较好的临床应对策略。通过肝胆管癌骨髓转移并脑转移、多发性腔隙性脑梗死并血管性帕金森综合征、线粒体脑肌病并病毒性脑膜炎继发性癫痫、脑动脉瘤性蛛网膜下腔出血并交通性脑积水、遗传性代谢病、舌根鳞癌切除术后迷走神经性呕吐6个医案,阐述了脑科复杂性疾病的和法论治用药特点:脑与奇恒互藏同治,脑与多脏燮理同治,多虚多实与多种亚治法复方以治,气血水火升降出入失调与承制调衡同治,神机轴、经隧、髓系等神经通路疏导平调同治,虚不受补与变通以治。     

皮层下动脉硬化性脑病影像学表现

目的：总结皮层下动脉硬化性脑病（ＳＡＥ）临床、影像学表现及诊断要点。方法：对临床资料完整并经ＣＴ扫描的３３０例（其中５４例加磁共振成像）进行分析。结果：进行性智能障碍是ＳＡＥ的主要临床表现,ＣＴ显示脑内白质区多发低信号灶,ＭＲＩ表现为长Ｔ１、长Ｔ２异常信号灶,同时合并多发腔隙性脑梗死和脑萎缩。结论：ＣＴ平扫结合临床是ＳＡＥ最简便有效的诊断手段,ＭＲＩ能更敏感的显示合并的脑内细小梗死灶。