测定血清IgA1半乳糖水平对诊断IgA肾病的价值

目的：了解IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平,探索其对于诊断IgA肾病的临床价值.方法：2007年5月至2008年2月在中山大学附属第一医院确诊为IgA肾病的29例患者纳入IgA肾病组,根据临床表现分成孤立性血尿组（n=14）,非孤立性血尿组（n=15）,按照Lee病理分级分成3组,分别为,Ⅰ级＋Ⅱ级组（n=9）,Ⅲ级组（n=9）,Ⅳ级＋Ⅴ级组（n=11）.同期本院门诊健康体检者18例纳入正常对照组.同期本院儿科非IgA肾病及过敏性紫癜肾炎的其他肾脏病患者18例纳入疾病对照组.3组受试者年龄、性别构成比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.用蚕豆凝集素（vicia villosa lectin,VVL）亲和ELISA法测定IgA1与VVL的结合力,间接反映IgA1半乳糖水平,分析血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病的临床价值.结果：IgA肾病组血清IgA1与VVL结合力 [（0.34±0.1）U]高于正常对照组[（0.27±0.06）U]及疾病对照组[（0.28±0.07）U],差异有显著性（P＜0.05）.IgA肾病非孤立性血尿组血清IgA1与VVL结合力[（0.36±0.12）U]高于孤立性血尿组[（0.32±0.08）U]（P＜0.05）.IgA肾病不同病理分级组血清IgA1与VVL结合力比较有差异,其中Ⅰ级＋Ⅱ级组最高[（0.39±0.12）U]（P＜0.05）.以正常对照组血清IgA1与VVL结合力的±2s为诊断IgA肾病的临界值,诊断灵敏度为24.1%,特异度为100%,阳性预告值为100%,阴性预告值为45%;以±s为诊断IgA肾病的临界值,灵敏度为44.8%,特异度72.2%,阳性预告值为72.2%,阴性预告值为44.8%.结论：IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平低.检测血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病具有一定临床价值,仍需扩大样本量进一步证实.     

异常糖基化IgA1在过敏性紫癜患儿肾损害中的作用

目的：分析异常糖基化IgA1在过敏性紫癜（HSP）患儿肾脏损害中的作用。方法：选取我院2010年7月～2013年3月儿科住院确诊为HSP患儿42例,过敏性紫癜肾炎组（HSPN）58例,以及门诊体检的健康儿童（对照组）50例,采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测对照组、HSP组和HSPN组血清IgA、IgA1以及蚕豆凝集素（VVL）与血清IgA1的结合力。结果：HSP组和HSPN组血清IgA、IgA1较对照组明显升高（P〈0.05）,HSP、HSPN组比较差异无统计学意义（P〉0.05）;HSPN组VVL与血清IgA1的结合力明显高于对照组及HSP组（P〈0.05）。结论：过敏性紫癜肾炎患儿存在IgA1的异常糖基化。     

血清IgA、C3及IgA／C3与IgA肾病诊断及病理分级的关系

目的比较IgA肾病与非IgA肾病患者血清IgA、C3和IgA／C3水平差异以及观察IgA肾病患者血清IgA、C3及IgA／C3水平与病理Lee氏分级的相关性,探讨血清IgA、C3及IgA／C3水平与IgA肾病的诊断及病理分级的关系,方法中山大学附属第二医院肾内科及中山大学附属第三医院经肾活检穿刺病理检查确诊为原发性IgA肾病126例与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者123例,用散射比浊法检浸4两组患者的血清IgA、C3水平及按Lee氏分级标准评估IgA肾病病理分级。结果①原发性IgA肾病患者与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者血清IgA水平分别为[（2．91±1．75）vs（2．26±0．93）g／L,P〈0．01];血清C3[（0．99±0．28）vs（0．99±0．20）g／L,P〉0．05];②原发性IgA肾病患者与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者血清IgA/C3水平分别为[（3．08±1．60）vs（2．34±0．98）,P〈0．01];③Lee氏分级为Ⅰ和Ⅱ级与Lee氏分级为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级的IgA肾病患者血清IgA水平分别为[（2．70±1．70）vs（3．06±2．06）g/L,P〉0．05];血清C3水平分别为[（1．07±0．30）vs（0．95±0．25）g/L,P〈0．05];血清IgA／C3水平分别为[（2．69±1．25）vs（3．32±1．76）,P〈0．05]。结论血清IgA水平及IgA／C3值可作为鉴别IgA肾病与非IgA肾病的参考指标,C3水平的降低程度与IgA肾病患者病理严重程度密切相关,本研究结果为今后临床借助非创伤性的方法协助诊断IgA肾病与评估IgA肾病患者的肾脏病变程度提供了一种依据。     

糖基化缺陷的血清IgA1与人脐静脉内皮细胞结合量的研究

目的:观察糖基化缺陷的血清IgA1是否可以与人脐静脉内皮细胞(HUVEC)结合,并比较正常血清IgA1及糖基化缺陷的血清IgA1与HUVEC结合量的异同,探讨血清IgA1尤其是糖基化缺陷的IgA1在IgA肾病血管损伤中的作用.方法:Jacalin亲和层析提取正常人血清IgA1,唾液酸酶和/或半乳糖酶去除血清IgA1分子铰链区O-糖上连接的唾液酸和/或半乳糖,形成糖基化缺陷的IgA1,分别形成去唾液酸IgA1 (DesIgA1),去唾液酸去半乳糖IgA1 (Des/DeGalIgA1).分别用特异结合半乳糖或N-乙酰氨基半乳糖的花生凝集素(PNA)和蚕豆凝集素(VVL),以ELISA的方法检测酶切的充分性.流氏细胞技术检测并比较正常血清IgA1及糖基化缺陷的血清IgA1与HUVEC的结合量.结果:正常IgA1及DesIgA1,Des/DeGalIgA1均能与HUVEC结合.IgA1, DesIgA1,Des/DeGalIgA1与HUVEC的结合量用免疫荧光强度的中位数表示分别为2.67±0.35,4.62±1.09, 4.08±0.41(IgA1与DesIgA1相比,P=0.015;IgA1与DesIgA1/DeGalIgA1相比,P=0.049;DesIgA1与DesIgA1/DeGalIgA1相比,P>0.05).结论:IgA1分子可以与HUVEC相结合,唾液酸和/或半乳糖缺失的IgA1与HUVEC的结合量显著高于正常IgA1分子,提示血清IgA1尤其是糖基化缺陷的IgA1在IgA肾病的血管损伤中可能起着一定的作用.     

过敏性紫癜患儿IgA1低糖基化的相关研究

收集过敏性紫癜( HSP)患儿56 例,探讨不同分组血清IgA1及其低糖基化水平与临床症状的相关性. 结果显示HSP轻度组患儿血清IgA1 水平及蚕豆凝集素和IgA1 结合力低于重度组,差异有统计学意义( P<0. 05 );轻度与中度组差异无统计学意义;HSP患儿血清IgA1 水平增高且存在低糖基化,其血清异常IgA1水平可能与病情轻重、蛋白尿严重程度相关.     

糖基化缺陷的血清IgA1与人脐静脉内皮细胞结合量的研究

目的:观察糖基化缺陷的血清IgA1是否可以与人脐静脉内皮细胞(HUVEC)结合,并比较正常血清IgA1及糖基化缺陷的血清IgA1与HUVEC结合量的异同,探讨血清IgA1尤其是糖基化缺陷的IgA1在IgA肾病血管损伤中的作用。方法:Jacalin亲和层析提取正常人血清IgA1,唾液酸酶和 /或半乳糖酶去除血清IgA1分子铰链区O 糖上连接的唾液酸和 /或半乳糖,形成糖基化缺陷的IgA1,分别形成去唾液酸IgA1 (DesIgA1),去唾液酸去半乳糖IgA1 (Des/DeGalIgA1)。分别用特异结合半乳糖或N 乙酰氨基半乳糖的花生凝集素 (PNA)和蚕豆凝集素 (VVL),以ELISA的方法检测酶切的充分性。流氏细胞技术检测并比较正常血清IgA1及糖基化缺陷的血清IgA1与HUVEC的结合量。结果:正常IgA1及DesIgA1,Des/DeGalIgA1均能与HUVEC结合。IgA1, DesIgA1,Des/DeGa lIgA1与HUVEC的结合量用免疫荧光强度的中位数表示分别为 2. 67±0. 35, 4. 62±1. 09, 4. 08±0. 41 (IgA1与DesIgA1相比,P=0. 015;IgA1与DesIgA1 /DeGalIgA1相比,P=0. 049;DesIgA1与DesIgA1 /DeGalIgA1相比,P>0. 05)。结论:IgA1分子可以与HUVEC相结合,唾液酸和 /或半乳糖缺失的IgA1与HUVEC的结合量显著高于正常IgA1分子,提示血清IgA1尤其是糖基化缺陷的IgA1在IgA肾病的血管损伤中可能起着一定的作用。     

血清IgA/C3比值在IgA肾病患者临床诊断与预后中的价值

目的探讨血清IgA/C3比值在IgA肾病诊断和预后评价中的意义。方法选择原发性IgA肾病患者176例,根据血清IgA/C3比值分组,比较组间包括收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、平均动脉压（MBP）、血肌酐（Cr）、尿素氮、24 h尿蛋白定量、甘油三酯和胆固醇等临床资料的差异。病理积分采用Katafuchi评分标准,比较血清IgA/C3比值与IgA肾病病理损伤指标的关系。结果①IgA肾病组较对照组血清IgA、IgA/C3比值水平明显增高。②与IgA/C3〈4.5组相比较,IgA/C3〉4.5组患者SBP、DBP、MBP、Cr和IgA明显升高,C3明显降低。③与IgA/C3〈4.5组比较,IgA/C3〉4.5组患者肾小球硬化、肾间质炎细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩平均积分明显升高。④血清IgA/C3比值与临床指标相关分析显示,血清IgA/C3比值与年龄、SBP、Cr和胆固醇呈正相关。⑤血清IgA/C3比值与病理指标相关分析显示,IgA/C3比值与肾小球硬化、肾间质炎细胞浸润、肾间质纤维化、肾小管萎缩呈正相关。结论血清IgA/C3比值可能成为鉴别IgA肾病与非IgA肾病的临床参考指标,同时,血清IgA/C3比值能够反映IgA肾病肾脏病理损害的严重程度,是预测IgA肾病预后的无创性临床指标之一。     

血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病临床分析(附9例报告)

目的 提高对血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病的认识.方法回顾分析9例血清阴性脊柱关节病合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏病理和治疗、随诊情况.结果 9例患者均为男性,平均年龄28.4岁,兼具血清阴性脊柱关节病与IgA肾病的典型临床特征,其中3例为未分化血清阴性脊柱关节病,6例为强直性脊柱炎;9例患者的肾脏病理情况轻重不一.结论 IgA肾病可以为血清阴性脊柱关节病的关节外表现,早期明确诊断对指导治疗非常重要.     

伴高尿酸血症的 IgA 肾病临床与病理分析

目的：探究伴高尿酸血症的 IgA 肾病临床与病理特征,分析其相关因素。方法将190例原发性IgA 肾病患者分为血尿酸正常组及高尿酸血症组,对比分析2组临床和病理特征。结果 IgA 肾病患者高尿酸血症的患病率为33.16%。高尿酸血症组与血尿酸正常组在性别、BMI、血压、血脂、血清胱抑素 C（Cys-C）、肌酐（Scr）、尿蛋白量、Lee 分级、肾小球球性硬化、肾小管间质损害、肾小动脉病变程度方面差异存在统计学意义。结论 IgA 肾病患者较易发生高尿酸血症,与血尿酸正常者相比,临床表现和肾脏病理损伤更为严重,提示高尿酸血症与 IgA 肾病预后相关。     

24例IgA肾病肾小管间质损害的临床与病理

目的 探讨IgA肾病肾小管间质损害的临床与病理的关系.方法 对24例IgA肾病患者的临床与病理资料进行统计分析.结果 肾小管间质损害越严重,其血肌酐(Cr),尿渗透压(Uosm)和N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)异常的比例亦越高.结论 IgA肾病患者的Scr,uosm和NAG等临床指标与肾小管间质损害的病理变化程度密切相关.     

原发性IgA肾病与低补体血症的关系

目的探讨原发性IgA肾病与低补体血症的关系。方法选择2006年1月～2009年6月经皮肾穿刺活检确诊为IgA肾病154例,并排除狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎等继发性因素。分析其补体C3浓度,其中低补体C3血症41例,占原发性IgA肾病发生率26.6%,将各种临床表现与低补体血症进行统计学分析。病理类型按WHO分5型,并对各种病理分型与低补体血症之间进行统计学分析。同时统计原发性IgA肾病中免疫病理C3在肾脏的沉积阳性率。结果原发性IgA肾病低补体C3血症与临床表现之间无明显关联,X2检验无显著性差异（X2=3.106,p〉0.05）。但低补体C3血症与病理类型存在统计学差异（X2=10.165,p〈0.05）。免疫病理C3在肾内沉积阳性率77%。结论原发性IgA肾病可发生低补体血症,其发生率与病理类型有关,WHO分型Ⅱ型及Ⅳ型低补体C3血症发生率较高,提示原发性IgA肾病发病过程存在着明显的补体消耗,临床上遇见低补体C3血症亦不能完全排除原发性IgA肾病,仍需考虑原发性IgA肾病的可能。     

N-乙酰-β-D氨基葡糖苷酶在肾病早查中的临床意义

目的探讨N-乙酰-β-D氨基葡糖苷酶（NAG）检测在肾病早查中的临床意义。方法分析28例IgA肾病患者的临床及病理资料,探讨肾小球及间质病理损害程度与NAG的关系。结果肾小管间质损害情况：肾小管间质损害轻度者占46.43%,中重度者占32.14%,无肾小管间质损害者21.43%。肾小管间质损害与NAG的关系：肾小管间质损害中、重度者尿NAG酶（5.141±1.821）U/（mmol.cr）;小管间质损害轻度者尿NAG酶（1.659±1.485）U/（mmol.cr）;无肾小管间质损害者尿NAG酶（1.447±1.816）U/（mmol.cr）。小管间质中重度损害者同其他两组比较,其尿NAG酶有显著统计学差异,P〈0.05。结论 IgA肾病常合并小管间质损害,肾小管功能中尿NAG酶改变与肾脏小管间质损害程度成对应关系。     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。     

原发性IgA肾病50例临床与病理分析

目的：研究原发性IgAN的临床病理联系,并在轻重不同的病理组织间作以临床和实验室发现的比较分析。方法：将50例原发性IgAN患者根据病理组织分类方法将全部病例分为A、B两组。对两组病例进行临床表现、实验室检查有关数据及病理特征进行分析、总结。结果：本组病例中,临床分型以隐匿性肾小球疾病最常见。尿蛋白定性2、4 h尿蛋白、血β2-MG及IgA在肾组织中沉积的量与IgAN肾组织病理分级显著相关。结论：应对疑似IgAN的患者定期监测血、尿β2-MG及24 h尿蛋白定量,若有升高,应建议早期做肾穿刺活检,防止终末期肾脏疾病（end stage renal disease,ESRD）的发生。     

微量白蛋白尿对于IgA肾病患者的临床、病理研究

目的：总结表现为微量白蛋白尿的IgA肾病（ IgAN）患者的临床及病理的特点,探讨微量白蛋白尿对于IgAN的病理改变及预后的影响。方法对90例微量白蛋白尿IgAN患者的临床和病理资料进行回顾性分析,探讨其相关性。结果90例临床表现为微量白蛋白尿的IgAN患者中,14例（15.6%）存在肾功能异常,18.4%的肾功能正常的患者中存在LeeⅢ级以上的病理损害,多因素logistic回归分析显示微量白蛋白尿是IgAN病理损伤的独立危险因素。结论微量白蛋白尿是IgAN病理损伤的独立危险因素,临床表现为微量白蛋白尿的IgAN患者的病理损伤亦可能较重,微量白蛋白尿可影响IgAN患者的预后。     

不同剂量替米沙坦联合低分子肝素治疗IgA肾病尿蛋白的临床观察

目的 探讨替米沙坦联合低分子肝素治疗对IgA肾病患者的尿蛋白、血压控制及肾功能的保护作用.方法 49例IgA肾病患者随机分成三组,第一组给予常规用量替米沙坦80 mg口服治疗;第二、第三组分别给予80 mg及160 mg不同剂量的替米沙坦治疗,且每日皮下注射低分子肝素钙4100U.检测血常规、血浆白蛋白、血尿素氮、血钾、血肌酐、尿蛋白定量等指标.结果 所有患者在服用替米沙坦和皮下注射低分子肝素钙后尿蛋白均有不同程度下降,总有效率:第一组为75.0％,第二组为75.0％,第三组为82.3％.结论 替米沙坦联合低分子肝素对IgA肾病患者有明显的降低蛋白尿的作用,大剂量替米沙坦组的治疗效果更显著(P＜0.01);对于非高血压的IgA肾病患者,服药前后血压均无明显差异(P＞0.05).     

福辛普利对IgA肾病患者PDGF－D表达的作用

目的研究血小板源性生长因子（PDGF—D）在IgA肾病患者肾小球中的表达及福辛普利对PDGF—D的作用。方法32例经肾活检证实为IgA肾病的患者,服用福辛普利9个月后重复肾活检。应用酶联免疫吸附（ELISA）和免疫组化法检测PDGF—D在治疗前后肾组织、血液及尿液中的表达。同时检测治疗前后24h尿蛋白定量、血浆白蛋白（ALB）及血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）水平。结果IgA肾病患者肾组织PDGF—D有较高的表达,同时患者血、尿中PDGF－D的水平也较高。经过福辛普利治疗后,PDGF—D在肾组织中的表达下降（P〈0．01）,同时血、尿中的浓度也减少。治疗前后24h尿蛋白定量、血浆白蛋白（ALB）及血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）水平没有显著的变化。结论福辛普利能显著抑制IgA肾病患者肾脏PDGF－D表达。     

IgA肾病患者肾小管中P-gp表达与肾脏病理及肾功能损害的相关性

目的通过对IgA肾病肾小管中P-糖蛋白（P-glycoprotein,P-gp）表达与肾脏病理损害相关性的研究,探讨肾小管功能及其损伤在IgA肾病进展中的作用的关系。方法以经肾活检诊断的188例原发性IgA肾病患者为研究对象。肾活检前检查患者24h尿蛋白（24hUP）、肌酐清除率（Ccr）、血肌（Scr）、尿素氮（BuN）等。肾脏病理损害主要参考Lee分级、Katafuchi半定量积分标准和Andreoli病理活动性／慢性指数评分标准。采用免疫组化方法测定肾组织中P-gP表达,统计分析肾小管P-gP蛋白表达与肾脏病理损害积分以及患者肾功能的相关性。结果IgA肾病肾小管中P-gP表达与肾脏病理损害Lee分级和Katafuchi半定量积分均呈显著负相关,P-gP与肾小管问质积分的相关系数明显大于与肾小球、肾血管等组织学积分的相关系数。肾小管中P-gP表达强度与Ccr呈显著正相关,与24hUP、Scr、BuN等呈显著负相关。结论IgA肾病患者P-gP介导的肾小管转运功能可能参与对肾功能的保护,减缓肾脏病理损害的进展。