蒙汉族过敏性紫癜高分辨HLA-A、B基因分型及临床意义

本文引入SBT技术,将以往PCR-SSO检测发现的蒙、汉族儿童过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura, AP)之易感基因作以高分辨分型,并与中分辨分型和临床表型对比分析,旨在探讨两种分型技术在临床应用的意义;寻找基因突变位点;发现蒙、汉儿童AP临床表型不同的部分遗传背景.     

儿童紫癜性肾炎舌苔生物样本库的建立与思考

正过敏性紫癜(henoch-sch?nlein purpura,HSP)是好发于学龄期儿童的以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道出血等。紫癜性肾炎(henoch-sch?nlein purpura nephritis,HSPN)是继发于HSP的肾脏损害,是HSP最首要的致死原因~([1])。在HSP首次发作后4～6周,约40%的患儿病情加重进     

羊蹄跟对免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型的治疗作用

免疫性血小板减少性紫癜(Immunologic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种以血液中血小板计数减少,骨髓中巨核细胞正常或增多,多部位、多脏器自发性出血的常见出血性疾病。其发病机制尚未完全     

过敏性紫癜患儿血中两种胃肠激素检测的临床意义

过敏性紫癜（henoch-schonlein purpura,HSP）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。临床以皮肤紫癜为首发症状者最多见,以胃肠道症状为首发症状者其次，且后者常易误诊，     

Tfh、Tfr细胞表达情况与HSP患儿肾脏受累情况的关系

目的 研究过敏性紫癜(Henoch Sch(o)nlein purpura,HSP)患儿外周血滤泡调节性T细胞(follicular regulatoryT cells,Tfr细胞)、滤泡辅助性T细胞(follicular helperT cells,Tfh细胞)的表达情况,及其与肾脏受累的关系.方法 选取我院2017...     

获得性血栓性血小板减少性紫癜免疫治疗的进展

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombo-cytopenic purpura,TTP)为多系统疾病,属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的范畴,其特征为血小板减少,微血管病性溶血性贫血(microangiopathic haemolytic anaemias,MHA)和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血     

遗传性血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗进展

遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变,...     

64例小儿过敏性紫癜脑电图表现及分析

小儿过敏性紫癜(Anaphylactcid Purpura,AP) 是一种主要累及毛细血管的变态反应性疾病,常出现皮肤紫癜、过敏性荨麻疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。有报道AP还可引起神经系统的损害,其发生率为2．26％-6．02％,表现为头痛、精神异常、癫癎发作、颅内出血、局灶性神经功能障碍如失语、     

山东汉族人群中发现一例罕见的血小板特异性抗原HPA-10bw等位基因CSCD

目的探讨山东汉族人群血小板抗原系统10(HPA-10w)的基因多态性, 补充本地区血小板供者库数据。方法应用PCR特异性引物分析法(PCR sequence specific primer)和直接测序方法对山东地区汉族血小板捐献者样本进行HPA-10等位基因分型。结果在1401例山东汉族机采血小板捐献者中, 发现一例罕见的HPA-10w(a+b+)杂合子携带者。HPA-10bw等位基因频率在山东汉族人群中约为0.035%。结论山东汉族人群中HPA-10bw低频抗原的检出, 对诊断和预防新生儿同种免疫血小板减少症(neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura, NAIT)以及输血后紫癜(post-transfusion purpura, PTP)具有临床意义。     

Ang-1、Ang-2和Tie-2在儿童过敏性紫癜中的表达和临床意义

目的:探讨血管生成素(angiopoietin,Ang)-1、Ang-2和酪氨酸激酶-2(tyrosine kinase-2,Tie-2)在儿童过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)中的表达和临床意义。方法:收集2017年9月至2018年10月在无锡市儿童医院住院的HSP患儿共90例作为...     

成人暴发性紫癜所致大面积皮肤坏死创面一例

暴发性紫癜（purpura fulminans,PF）症候群又称坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜,是临床上少见但病情凶险的血栓性出血性疾病［1］。PF 多见于儿童,临床特点：疾病发展迅速,紫癜对称分布,主要表现是全身皮肤大面积坏死,可累及深部肌肉组织,脏器受累时易出现多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome,MODS）等严重并发症,病死率及致残率极高［2］。广州市红十字会医院烧伤整形科近期收治了1例成人 PF 并发 MODS 致大面积皮肤深度坏死的病例,现报道如下。     

过敏性紫癜患儿血清IL-8和IL-12的水平及其意义

目的:旨在探讨IL-8和IL-12在AP和在APN发病机制中的作用及其相互关系,期望在AP的治疗方面提供一些新的理论依据。方法:检测32例AP、11例APN和15例正常儿童血清中IL-8、IL-12的变化,并分析它们之间的相关性意义。结果:过敏性紫癜患儿急性期血清中IL-8、IL-12的含量无论普通组还是肾损害组均显著高于对照组,恢复期IL-8和IL-12仍高于正常对照组。急性期IL-8和IL-12呈正相关性。说明二者共同参与了过敏性紫癜的发病过程。结论:本实验说明了IL-8和IL-12共同参与了过敏性紫癜的发病过程,尤其在紫癜性肾炎中,为IL-8、IL-12拮抗剂在过敏性紫癜治疗中的应用提供了客观依据。     

尿系列蛋白对早期诊断过敏性紫癜肾损害的临床价值探讨

目的：探讨尿微量蛋白检测对过敏性紫癜肾损害的早期诊断价值。方法：采用放射免疫分析分别检测25例单纯性过敏性紫癜（AP）、27例紫癜性肾炎（PN）患儿和32例正常儿童（对照组）尿微量白蛋白（Alb）、免疫球蛋白G（IgG）、β2微球蛋白（β2-m）含量,并同期检测常规肾功能指标。结果：正常对照组与AP组、PN组的尿系列蛋白含量比较差异均有统计学意义（P〈0.01）,AP组与PN组比较差异亦有统计学意义（P〈0.01）,而三组BUN、Cr均在正常值范围。结论：尿微量蛋白在过敏性紫癜肾功能受损时较肾功能指标BUN、Cr改变出现早,可作为早期诊断肾功能损害的敏感指标。     

过敏性紫癜相关基因研究进展

过敏性紫癜(Henoch- Schonlein purpura,HSP)为儿童期常见系统性小血管炎,其发病机制至今尚不明确.近年来遗传因素作用渐受国内外学者的重视,大量研究亦发现某些基因及其多态性与HSP的发病机制、易感性、病程进展及预后等密切相关.因此对HSP相关基因的研究现状进行综合分析将为今后从基因水平认识HSP疾病的本质及开发新的治疗方案提供重要理论依据.     

紫癜性肾炎患儿系膜区C3沉积与肾脏病理及免疫指标的相关性探讨

为探讨紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,HSPN)患儿系膜区C3沉积与肾脏病理及免疫指标的相关性,纳入2015年1月至2017年12月河南中医药大学第一附属医院儿科肾脏病区行肾活检的HSPN患儿249例.采用微量免疫比浊法测定患儿血清IgA、IgM、IgG、C3、C4水平...     

内蒙古汉族儿童过敏性紫癜与HLA-DQA1基因的关联性研究

目的 探讨内蒙古汉族儿童HLA－DQA1等位基因与过敏性紫癜（anaphylactoid purpura,AP）的遗传易感性及其与临床特点的关系。方法 用聚合酶链反应－序列特异性引物技术，对70例内蒙古汉族儿童AP和90名健康儿童HLA－DQA1等位基因进行对比分析。结果 （1）病例组DQA1＊0301基因频率为33.4%，明显高于对照组（10.6%）（P＜0.01）；DQA1＊0302基因频率为6.7%，明显低于对照组（19％）（P＜0.01)。（2）单纯皮肤紫癜病例组与对照组DQA1＊0301和0302基因频率比较，差异无显著性（P＞0.05）；伴有胃肠、关节、肾脏损害病例DQA1＊0301基因频率分别为26.7%、28.5%和29.3%，均明显高于对照组（10.6%）（P均＜0.01）；而DQA1＊0302基因频率分别为3.9%、5.7%和9.6%，分别与对照组（19％）比较，肾脏损害组差异无显著性（P＞0.05），胃肠和关节损害组均明显降低（P均＜0.01）。结论 HLA－DQA1＊0301等位基因可能是内蒙古汉族儿童AP发病单体型中一个遗传易感基因，具此基因者可能更易出现胃肠、关节和肾脏损害；而DQA1＊0302等位基因可能为其遗传保护基因，对出现胃肠、关节损害可能有拮抗作用。     

小儿补体旁路途径溶血活性(AP-CH_(50))测定及其临床意义探讨

<正> 检测补体旁路活性(AP)活性的工作,在我国尚未普遍开展,有关儿童各年龄组的正常值尚未见报道。我院采用南京军区总医院AP-CH_(50)检测方法,对1986年1月～12月129例正常儿童及62例有关肾脏疾病(急性肾小球肾炎)、过敏性紫癜病儿进行检测,现报     

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害患儿的脑电图分析

过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura,HSP）是一种儿童期常见的小血管炎。目前国内外资料显示HSP患病率有逐年升高的趋势。其表现为非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛、便血、血尿及蛋白尿。已知HSP可有中枢神经系统和周围神经系统受累,前者可表现为头痛、轻瘫、失语、视觉缺失、共济失调、惊厥、意识改变甚至昏迷。脑电图（EEG）检查对脑功能可即时作出评价,且对预后也有较好的评估作用。     

小儿过敏性紫癜的D-D二聚体变化与脑电图关系分析

目的:过敏性紫癜(AP)可引起各器官的损伤,其中也包括脑的损伤,本研究观察AP对脑功能的损害程度及血浆凝血机制异常。方法:对20例AP患儿进行EEG及D-D二聚体对比分析。结果:EEG异常率为55%,主要为4～7Hzθ波及3～3.5Hzδ波广泛轻至中等度增多。D-D二聚体的异常率为75%,两者均以脑和关节损害为主,异常率较高,均为100%。结论:EEG异常率与D-D二聚体的严重程度呈正相关,AP患儿有半数以上存在不同程度的脑功能紊乱和凝血机制的异常。     

过敏性紫癜患者血清IL-34水平的变化及意义

目的:探讨过敏性紫癜(Henoch-Schoenlein purpura,HSP)患者急性期血清中IL-34 的表达及意义。方法:选取HSP 患者38 例,同期匹配的健康人21 例作为对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)及化学发光法检测血清中IL-34、IL-6、TNF-β表达水平;采用相关分析法分析IL-34 与患者临床资料指标的关系以及与IL-6、TNF-β表达的相关性。结果:HSP 患者急性期血清IL-34、IL-6、TNF-β水平均较正常对照组增高,差异具有统计学意义(P<0.001);血清IL-34 和超敏C 反应蛋白(hs-CRP)、IL-6 水平之间呈正相关(分别是r =0.453,P =0.004;r =0.469,P =0.003)。结论:IL-34 可能参与过敏性紫癜的致病过程;可能与过敏性紫癜促炎因子的异常表达有关,促进血管炎症的发生发展。