血管周上皮样细胞及其肿瘤

人们在疾病认识中的任何一点新发现都无疑会带起一系列观念和临床实践上的变更。这种更新虽然艰难，但都从未停息过。留心一下近５年来病理组织学领域的文献，一个新的概念和相应的实际应用正在悄悄地到来，而且其全貌已经展现，因此，是该让其占据应有的地位，更新我们原...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者女性,43岁.3年前体检时发现子宫肌瘤,近2年月经量增多,经期延长;此次经期持续1个月,停经1周后,再次出现阴道出血10天.查体:子宫增大如孕3个月,质硬,双附件(-).     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者女性,58岁.因白带增多,色黄、臭、偶带少量血丝,伴下腹坠痛、乏力3个月,在当地医院做宫颈及宫腔组织诊刮.病理提示:宫腔内及官颈恶性黑色素瘤.绝经10年.妇科检查:外阴皮肤色泽正常,阴道黏膜光滑,有中等量脓性白带;宫颈萎缩,充血明显,中度糜烂;宫体4月孕大小,质韧,表面凹凸不平,活动,压痛;双侧附件未扪及肿块.彩超示子宫明显增大,见分布紊乱的稍强回声,10cm×7cm×10 cm大小,无包膜.以宫颈恶性黑色素瘤行次全子宫切除 双侧附件切除 盆腔淋巴结清扫术.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcelltumor,PEComa）是由一种紧邻血管壁的独特细胞构成的间叶性肿瘤,这些细胞通常表达黑色素细胞和平滑肌细胞的标志物。原发于妇科系统的PEComa十分罕见,目前中文文献仅见20余例报道,英文文献亦不足50例。本文报道3例妇科来源的PEComa病例,并结合相关文献进行分析。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床1例

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是种罕见的肿瘤,由于肿瘤本身的特点而极易误诊现将病理学特征报道如下。1临床资料患者女性,43岁,2006年因发现盆腔包块天入院。月经规则无异常改变无明显消瘦。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的研究现状

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa）是一种以间叶细胞为基础,分布在毛细血管周围的多潜能型肿瘤。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,发生于子宫的PEComa较多,发生于肝脏的PEComa非常少。由于肝脏PEComa发病率低,临床医师对其缺乏认识。该文结合相关文献,对肝脏PEComa的临床病理特征、影像学特征、分子表型、诊断与鉴别诊断以及治疗作一综述,以加强对该病的了解,防止漏诊、误诊,指导临床工作。     

颈椎椎管内血管周上皮样细胞肿瘤1例

<正>患者女,23岁,双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天;既往无特殊病史。专科检查：颈椎活动受限,颈椎棘突及椎旁肌肉叩压痛(+);双手握力1～3级,双上肢肌力2～3级,双下肢肌张力增高,左侧腱反射亢进;双侧压颈试验(+),双侧臂丛神经牵拉试验(+)。颈部MRI(图1A～1D):颈椎生理曲度消失,呈轻度反弓;C4～C7水平颈髓外椎管内23 mm×10 mm×42 mmT1W等、T2W稍高信号肿块,边界清晰,压迫颈髓,增强后显著强化,     

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后。方法收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变。组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长。镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变;瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象。局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞。免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-)。结论发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察

目的探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后。方法对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献。结果子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显。免疫组化:HMB45(3/3)、melan A(1/3)、SMA(2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3%~30%。结论子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确。     

血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学观察

目的探讨肾脏和肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺脏透明细胞"糖"瘤(CCST)、子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的共同病理学特征及共同的诊断和鉴别诊断要点。方法对肾脏和肝脏AML、肺脏CCST、子宫PEComa各1例的标本进行病理形态学和免疫组织化学观察。结果 4例不同部位和3种命名的肿瘤有相同的形态学,主要表现瘤细胞以上皮样细胞的组成,呈薄壁血管周围排列,免疫组化4例均HMB45阳性(4/4),3例SMA阳性(3/4)。结论上述发生在不同部位、不同命名的肿瘤,在形态和免疫组化上有共同特点:即血管周排列、瘤细胞呈上皮样;免疫组化表达黑色素标记物,亦可表达平滑肌标记物,这些特点支持统一为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的看法。     

右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

<正>患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×10¹²/L,血红蛋白68g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23cm×21cm×14cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5cm×16.1cm×24.5cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;     

结肠血管周上皮样细胞肿瘤1例

患儿女性, 9岁.间断腹痛月余.查体:左下腹可触及一腊肠样包块.CT示肠套叠.术中见降结肠肠套叠,结肠内有一3cm×3cm×2cm大小带蒂息肉,切除肠管送检.     

输尿管血管周上皮样细胞肿瘤影像表现1例

病例女,37岁,因本院体检肝胆脾CT发现右肾积水,并出现全程无痛肉眼血尿1次首次就诊,进一步进行输尿管三期增强检查后发现右侧输尿管起始部一结节影,大小约1.00 cm,CT值约46 HU,边缘光滑,边界清楚,未见明确囊变、脂肪密度及钙化影(图1),增强扫描动脉期明显强化,实质期及排泄期强化程度减低(图2～6),周围脂肪...     

血管周上皮样细胞肿瘤2例

报道1例肺PEComa、1例肝PEComa患者的临床及影像学表现,结合文献进行分析。     

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）是一组来源于间叶组织,但是具体发病机制不明,临床病例少见一组疾病。目前大部分报道的PEComa属于良性肿瘤的范畴,恶性病例少见。2005年Folpe等[1]将PEComas分为良性、恶性潜能未定及恶性。良性需满足的条件是肿瘤直径小于5cm,非浸润性生长,无高的核分化和细胞高密度,核分裂像小于1个/50个HPF,无坏死,无血管侵犯。     

不同类型肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像特点

目的  探讨不同类型肝脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）的CT及MRI影像学特征。方法  回顾性分析我院2014年7月~2018年7月经手术病理证实的12例肝脏PEComa患者的影像学资料,分析病灶在CT及MRI图像上的位置、密度及信号特点、强化形式。结果  含脂肪型病灶肉眼可见的脂肪成分无明显强化,而软组织成分强化明显,动态增强扫描病灶动脉期显著强化并见到瘤内血管,门脉期及延时期出现中轻度强化,并可见环形强化的假包膜。无脂肪型呈实质性软组织肿块,肉眼不可见脂肪成分,动态增强扫描病灶动脉期呈明显均质强化,可见粗大扭曲的畸形血管和动脉瘤样结节状强化,门脉期及平衡期呈延时强化改变。由于病灶缺少正常肝细胞,肝胆特异期病灶对比剂摄取呈低信号改变。其中含脂肪型需与血管平滑肌脂肪瘤鉴别,但影像学缺乏特异性,无脂肪型几乎全部误诊为肝细胞癌。结论  肝脏PEComa具有独特的免疫组化特征,如果依据病灶内是否含有脂肪成分来分型,影像学表现具有一定的特性,但是病变在表观扩散系数图及肝胆特异期没有特异性,不能作为单独的诊断依据。乏脂肪型PEComa临床术前误诊概率较大,因此放射科医生加强对此病的认识具有重要的意义。     

超声诊断腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例

患者女性,55岁,因右下腹不适1个月余来我院检查。疼痛于休息时或夜间出现,性质为胀痛,每次持续约10 min后自行缓解,疼痛时伴出汗,食欲减退,无恶心呕吐,无发热。体格检查：右下腹于髂棘内侧可扪及一直径约6.6 cm大小的质硬包块,深压痛,未见异常搏动。