POEMS综合征13例临床分析

目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变（100%),皮肤色素沉着（84.6%）,水肿（84.6%),肝、肿大（69.0%及61.5%）及内分泌病变（84.6％）。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

POEMS综合征三例报道并文献复习

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征,累及多个系统,起病隐匿,临床表现复杂多样,临床上误诊率及漏诊率均较高.目前POEMS综合征的发病机制尚未完全阐明,且无统一的治疗方案.本文回顾性分析2017—2021年陕西省人民医院收治的3例POEMS综合征患者的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗,并结...     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…     

POEMS综合征五例报告

POEMS综合征（又称Crow-Fukase综合征）是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病（Peripheral neuropathy,P）、脏器肿大（Organomegaly,O）、内分泌病变（Endocrinopathy,E）、M蛋白病变（Monoclonal gammophathy,M）、皮肤改变（Skin changes,S）为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000～2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下：     

POEMS综合征相关性肾病临床分析

目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。     

POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…     

POEMS综合征23例临床分析

POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种临床少见的多器官损害综合征,以进行性多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)和皮肤改变(skin changes,S)为主要特征的一类疾病.临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文总结了本院2000-2008年收治的23例患者临床资料,进行回顾性分析提高对本病的认识,现分析如下.     

POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性，６８岁，因双下肢麻木、无力４个月于１９９２年１０月６日入院。患者于１９９２年６月起感左大腿麻木，继之右大腿麻木，渐感双腿无力，出现尿失禁，经肌肉注射维生素Ｂ１及Ｂ１２治疗无效。既往健康。查体：血压１６／...     

POEMS综合征5例临床分析

背景：POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。目的：总结POEMS综合征的临床特点，提高对该病的认识。方法：回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果：5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100％．脏器肿大80％，M蛋白阳性60％。经激素或免疫抑制剂治疗，出院时4例患者好转，1例恶化，但至随访结束时仅1例维持好转。结论：POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展，患者预后将明显改善。     

25例脑脉管炎临床资料分析

目的:探讨脑脉管炎的临床特征、血清学及影像学特点以指导临床诊疗.方法:回顾性分析25例拟诊为脑脉管炎患者的临床资料,结合近年文献讨论脑脉管炎的特点.结果:25例患者中40～50岁发病数最多.发病与钩端螺旋体感染有关.临床主要表现为脑病、头痛和不同程度的局灶性神经体征.MRI示颅内病变多累及皮层和皮层下,多发病灶22例(...     

荞麦过敏症10例临床分析并文献复习

目的：总结分析荞麦过敏的临床特点。方法：回顾性分析10例荞麦过敏症患者的病史、临床表现、实验室检查和治疗情况。结果：10例患者平均来诊年龄为21岁,以呼吸道、消化道、皮肤症状为主要表现,严重者可表现为过敏性休克。发作诱因为进食含荞麦食物、接触荞麦皮枕头或荞麦面。10例患者均有血清荞麦特异性IgE阳性,避免接触是治疗的最佳方式。结论：荞麦过敏症临床表现呈多样性,典型病史及实验室检查血清荞麦特异性IgE为主要诊断依据,荞麦皮枕头是中国人荞麦过敏的一个重要致敏途径。     

Borderline Case of TAFRO Syndrome and POEMS Syndrome

TAFRO syndrome and POEMS syndrome are lymphoproliferative disorders with elevated interleukin-6 and vascular endothelial growth factor (VEGF) levels; however, their underlying pathogenic mechanisms remain unclear. Similarities have been reported in the pathological findings of the lymph nodes of TAFRO syndrome, Multicentric Castleman disease (MCD), and some cases of POEMS syndrome. However, there is no consensus on the relationship among them. We encountered a case of lymphoproliferative disorder that presented with manifestations of both TAFRO syndrome and POEMS syndrome. This case may be a subtype of idiopathic MCD and will be very important for establishing the disease concept of TAFRO syndrome and POEMS syndrome.     

13例噬血细胞综合征的临床特征分析

目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征,进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热,均有脾肿大,2例为巨脾,9例同时肝肿大;4例患者发病时伴随消化系统症状;13例患者均表现为血象3少或2少;7例有高甘油三酯血症,4例有低纤维蛋白原血症;8例患者出现铁蛋白升高,其中4例高于2000ug／L,并伴有多器官功能衰竭;4例患者进行外周血流式细胞术分型,NK细胞均明显低于正常;所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多,比例为2．O％～18．0％,存在吞噬血小板和红细胞现象;13例检查了EBV相关抗体,其中12例IgG,1例IgM和IgG抗体均为阳性;有6例患者进行了化疗,其中5例使用VP方案,1例使用CHOP方案化疗6个疗程,病情缓解;2例患者未进行化疗,病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程,在发病初期极易误诊,应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查,努力寻找病因和诱因;部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现,早期治疗有助于改善预后。

Abstract：

Objective.. To analyze the clinical features of patients with hemophagocytic syndrome （HPS）and enhance understanding of the disease further. Methods.. Clinical data of 13 patients diagnosed with HPS were analyzed retrospectively. Results： Thirteen patients showed persistent or intermittent high fever, splenomegaly, two cases with massive splenomegaly, nine cases had hepatomegaly at the same time. Four cases had the symptom of gastrointestinal system; 13 cases showed less for the blood cells, as three or two less; 7 cases with hypertrigliceridemia, 4 cases with hypofibrinogenemia. Ferritin increased in 8 cases, and 4 above 2000ug/L, 4 cases developed to multiple organ failure; four cases were examined for the peripheral blood flow type, their NK cells were significantly lower than normall increased histiocytosis in bone marrow were found in all patients, ratio from 2. 0% to 18. 0%, phagocytosis of platelets and red blood cells in the histiocytes were common; 13 cases were examined EBV-related antibodies, 12 cases were IgG, 1 case was IgM and IgG antibodies positive; 6 cases were treated with the chemotherapy, of which 5 cases used the VP regimen, one case used CHOP with 6 courses, then got remission; patients had no chemotherapy, and improved too. Conclusions.. HPS often has the dynamic development process, easily misdiag nosed in early stages of disease. The examinations of bone marrow cytology, flow immunophenotyping and sL-2R level should be carried out actively, and try to search for the causes and incentives. Some diagnostic criteria may become apparent during the development of the disease. Early treatment can help improve patiats＇ prognosis.     

恶性抗磷脂综合征7例临床分析并文献复习

目的：探讨恶性抗磷脂综合征（CAPS）的临床特点及预后,以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平。方法：回顾性分析我院风湿科收治的7例恶性抗磷脂综合征患者临床表现、实验室检查及预后等资料并复习相关文献。结果：7例CAPS患者中,1例为原发APS,6例为SLE继发APS。静脉血栓发生5例次,主要是下肢深静脉血栓、眼中央静脉栓塞;动脉血栓13例次,以脑梗死为主（6例次）。6例抗心磷脂抗体阳性,3例抗β2-GPⅠ抗体阳性,3例狼疮抗凝物阳性。5例患者在1周内相继出现心、肺、肾等多器官功能衰竭而导致死亡。结论：CAPS患者短时间内发生大量微血栓形成,可导致多器官功能衰竭。本病的预后差,及早诊断、及时治疗是改善患者预后的关键。     

POEMS综合征血清血管内皮生长因子检测意义

目的探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)在POEMS综合征中的临床意义。方法采用ELISA方法检测POEMS综合征组(36例)、疾病对照组(多发性骨髓瘤29例、格林巴利综合征7例共36例)、正常对照组(36例)的血清VEGF浓度,进行组间比较,并与临床资料进行相关性分析。结果 POEMS综合征组血清VEGF浓度为(982.06±611.49)pg/ml,显著高于疾病对照组[(364.22±264.37)pg/ml]和正常对照组[(217.37±87.74 pg/ml)],P<0.001。VEGF诊断POEMS综合征曲线下面积为0.902,VEGF Cutoff值为360.62 pg/ml,敏感性为0.889,特异性为0.764。POEMS综合征组血清VEGF与肺动脉高压、外周血小板计数相关,与其他临床表现无显著相关性。结论血清VEGF浓度升高是POEMS综合征的一个重要特征,有助于POEMS综合征的诊断;血清VEGF浓度与肺动脉高压有一定相关性,可能是肺动脉高压发病机制之一。     

Clinical Manifestation of POEMS Syndrome with Features of Connective Tissue Disease

The POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) syndrome is a rare plasma cell disease with multiorgan involvement and varying clinical manifestations. We report a 38-year-old man who presented with scleroderma-like skin changes of the hands and feet, sicca and Raynaud’s syndrome, pleural effusions, glomerulopathy, polyneuropathy, hepatosplenomegaly and lymphadenopathy. Steroid treatment was started on the assumption of a connective tissue disease and led to a temporary improvement. During the further course of the disease, hypothyreosis, monoclonal gammopathy and osteosclerotic bone lesions were detected, leading to the diagnosis of POEMS syndrome. This case emphasises the need to consider POEMS syndrome as a differential diagnosis in patients with signs of connective tissue disease and polyneuropathy. Received: 21 February 2000 / Accepted: 6 September 2000