朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

<正>1病例资料患儿男,4岁11个月,因"多饮多尿,消瘦4月余"于2013年11月13日收入我院治疗。患儿2013年8月无明显诱因出现口渴,多饮多尿,每日饮水量4 000 m L左右,尿量每日约4 000 m L,尿色清亮;伴消瘦,体重下降7 kg左右;常烦躁、哭闹、纳差。于当地医院行头颅MRI检查示垂体柄占位性病变(未见报告单)。2013年     

慢性粒单核细胞白血病合并外周T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

<正>慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的造血干细胞恶性克隆性疾病,主要发生于老年人,中位发病年龄为65~75岁,中位生存期20个月,目前尚无特效的治疗方法。外周T细胞淋巴瘤(PTCL)相对少见,在大型国际调查中约占非霍奇金淋巴的7%,其预后不佳。慢性粒单核细胞白血病合并外周T细胞淋巴瘤很罕见,现报告如下。1病例资料患者,男,77岁,因"腹胀1个月余,纳差10d"     

朗格汉斯与朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans' cell histiocytosis,LCH)是以组织细胞异常增殖和播散为特征的一种疾病.这种组织细胞与朗格汉斯(Paul Wilhelm Heinrich Langerhans)最早描述的树突状细胞几乎完全相同.典型表现为侵犯表皮、淋巴结、胃肠道和呼吸系统的黏膜上皮.在光镜下见到具有典型形态特征的朗格汉斯细胞,S-100蛋白染色阳性,可以拟诊该病.     

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润,引起组织破坏,导致器官功能障碍为特征的一组肿瘤性疾病~([1])。LCH儿童多见,发病高峰在1~3岁,男女比例为(1.2~2):1,成人发病率很低~([2])。此病罕见,临床表现多样~([3]),缺乏特异性,极易误诊和漏诊。现收治1例LCH患者,报告如下并进行文     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

临床资料 患者,男性,46岁,装修工人,长期接触粉尘10余年。吸烟20余年,平均20支／d。主要症状为活动后呼吸困难,咳嗽,咯白色粘痰,偶伴有胸痛,无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来,精神食欲欠佳,大小便无明显异常,睡眠尚可,     

骨髓纤维化转化为急性单核细胞白血病1例并文献复习

<正>1病例资料患者,男,76岁,已婚。既往有面神经麻痹病史20余年。2013年1月因"反复面色苍白、乏力3年余,加重2天"入院。患者3年余前出现面色苍白,伴乏力,伴纳差、活动后胸闷,至我院就诊,查血常规:白细胞17.8×109/L,血红蛋白49g/L,血小板81×109/L。外周血涂片:幼稚粒细胞2%,有核红细胞16%,可见泪滴型红细胞。全腹部CT:巨脾,脾静脉明显增粗、迂曲伴局部钙化,肝肿大,胆囊结     

年轻高危慢性粒单核细胞白血病1例报道及文献复习

正慢性粒单细胞白血病(chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)是一种以慢性白血病伴有持续性的外周血单核细胞增多为特征的造血干细胞肿瘤,在2001年WHO正式将CMML在骨髓增生异常综合征中移除,而将其归类于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)中。CMML发病率较低,据统计全球CMML的发病率约为3/10万左右[1],平均诊断年龄为65～70岁,青年人中CMML的发病极其罕见[2-3]。近期我们观     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例临床分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征.方法 回顾分析2例LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 2例均为未成年男性患儿颅骨受累伴骨质破坏,1例为单发灶累及眶后壁导致突眼,另1例为多发灶导致额部及枕部多发包块,2例均经病理学证实为LCH（其中1例为嗜酸性肉芽肿）.第1例给予病灶切除术加放疗,第2例未行放化疗.结论 LCH是一种综合征,头颈部受累很常见,病灶定位于颅骨时可表现为头部包块、眼球突出等,临床上出现上述症状时应考虑LCH可能.确诊需要病理学及免疫组织化学证据.治疗根据临床表现及受累器官选择治疗方案.预后与受累器官数目和功能受损情况密切相关.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺一例

患者男性,20岁,2008年9月入院.2003年发现甲状腺肿大,当地医院诊断为桥本甲状腺炎,给予左甲状腺素钠治疗,入院时左甲状腺素钠为75μg/d.2005年开始出现颜面、前胸皮疹,在当地医院诊断为痤疮、湿疹,对症治疗无明显好转.2007年开始出现肝功能异常,持续保肝、降酶治疗.体格检查:生命体征平稳,前额、双眼睑、前胸皮疹伴局部皮损,部分融合,双手指甲纵嵴皲裂,部分与甲床分离,部分缺失.双侧甲状腺Ⅲ度肿大,质韧,无触痛,未闻及血管杂音,心肺检查未见异常,腹平软,肝肋下未触及,脾肋下2 cm,无触痛,双下肢无水肿.     

伴Yq(-)的慢性粒单核细胞白血病一例并文献复习

慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的异质性的造血干细胞恶性克隆性疾病.2008年WHO分类将CMML归入骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)中,MDS/MPD是一组髓系疾病,兼具骨髓发育异常和骨髓增殖的特点.目前国内外对CMML伴染色体异常仅有少量病例报道,且对于Yq(-)的CMML尚未见报道.现报道一例伴Yq(-)的CMML,并复习相关文献,以提高对CMML发病机制的认识.     

以慢性粒单核细胞白血病样表现的t(8;21)急性髓细胞白血病1例并文献复习

正急性髓细胞白血病(AML)是一组异质性疾病,传统上根据外周血和骨髓中原始细胞的最小数值来区分其他髓系肿瘤。虽然大多数AML都这样诊断,但是目前有几种特殊类型的AML可以不依据原始细胞的计数来诊断。根据WHO 2008造血系统疾病的分型规则,只要检出克隆性重现性细胞遗传学异常t(15;17)(q22;q11-12)PML/RARα和t(8;21)(q22;q22)AML1/ETO,即使原始细胞未达到20%,即可诊断为t(15;17)AML和t(8;21)AML。以慢性粒单核细胞白血病(CMML)样表现     

成年肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道并文献复习

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一组临床表现各异的综合征,较为罕见,发病率尚不清楚,但其占成年人弥漫性间质性肺疾病的3%～5%,临床极易被误诊。虽然PLCH并非致命,但延迟诊断或治疗会导致器官功能严重受损,影响生活质量。本文分析1例成年PLCH的临床资料并进行文献复习,从PLCH的临床特征、诊断及治疗提高临床对其认识,避免误诊。     

霍奇金淋巴瘤伴急性粒-单核细胞白血病1例并文献复习

目的:讨论霍奇金淋巴瘤伴急性粒-单核细胞白血病(AML-M4Eo)患者2种恶性血液系统疾病是否具有一定的相关性。方法:收集患者临床资料,骨髓细胞学,RT-PCR,FISH,查阅网络最新报道及数据库相关文献。结果:CBFβ/MYH11融合基因(+);染色体核型分析示47,XX,inv(16)(p13q22),+22;FISH inv(16)阳性率75%;免疫分型示HLA-DR、CD33、CD34、CD13、CD117、CD14等细胞相关抗原均为阳性,淋系明显受抑;2者尚未发现有交叉抗原及可能相关基因表达。结论:本例为来源于淋系干细胞和髓系干细胞2个不同克隆的细胞,2者之间并未有特定的联系。患者某种基因片段的不稳定性在外界某些因素如化疗和放疗等的诱导下引起突变,导致白血病的发生。     

毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨毛囊黏蛋白病的临床表现、分型及病理特征。方法:应用常规病理方法观察1例毛囊黏蛋白病,并进行相关文献复习。结果:患者以全身多发皮下结节为临床表现,病理示表皮未见明显异常,皮乳头层下毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周围、胶原间见淡灰蓝色黏蛋白沉积,血管周围少量淋巴组织细胞浸润、阿新蓝染色(pH2.5)强阳性。皮疹出现6个月后患者出现全身淋巴结肿大并血常规异常,骨髓涂片、骨髓免疫分型及淋巴结活检诊断急性单核细胞白血病。诊断符合毛囊黏蛋白病并发急性单核细胞白血病。结论:毛囊黏蛋白病是临床少见病,具有特殊病理特点,并发急性单核细胞白血病更是罕见,国内目前未见相关报道。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocylosis,LCH）是一组病因未明的组织细胞增生性疾病,是一罕见疾病。笔者回顾从事呼吸内科临床医疗教学工作的26年间,所在的科室仅收治4例。现结合其中3例的诊治情况谈一点粗浅的体会以飨读者。     

慢性粒单核细胞白血病合并多发性骨髓瘤1例

本文报道了1例慢性粒单核细胞白血病（CMML）与多发性骨髓瘤（MM）同时诊断的罕见病例。文献中仅有7例报道,均以MM治疗为主,本例为首例针对CMML采用阿扎胞苷去甲基化治疗,4程化疗后贫血好转、骨髓原始幼稚单核细胞消失、异常核型下降,而M蛋白和骨髓瘤细胞仍存在。讨论了两者共同发生的可能机制及诊治策略。     

慢性粒单核细胞白血病39例分析

<正>慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一种克隆性造血组织恶性肿瘤,其特征为同时具有骨髓增殖性肿瘤(MPN)和骨髓增生异常综合征(MDS)的特点,属于MDS/MPN类型的一种,目前尚无特效的治疗方法。CMML在临床上较少见,临床表现和血液学特点异质性较大,国内外病例报告文献亦不多,现将我院2010-2015年收治的39例CMML患者