儿童噬血细胞综合征二例误诊分析

1病例资料【例1】男,1岁5个月。因发热3天入院。患儿3天前出现不规则发热,体温不详,无咳嗽及呕吐,自行服用“感冒药”无效。家族史:其姐8个月时因发热诊断为“白血病”,放弃治疗后死亡。查体:体温39℃,脉搏144/min,呼吸36/min。体重10kg。急性病容,全身皮肤、黏膜未见皮疹,浅表     

原发性巨球蛋白血症误诊为再生障碍性贫血

1 病例资料 男,64岁。因反复牙龈、鼻腔出血4月余入院。4个月前无明显原因反复出现牙龈、鼻腔出血,有时出血量较大,用一般止血药难以控制,伴头昏、乏力、心慌、气促,有时面部水肿。发病以来体重、视力正常,无四肢麻     

误诊为再生障碍性贫血45例分析

目的:对45例被误诊为再生障碍性贫血(AA)的病例进行分析,以便交流诊断经验、吸取误诊教训。方法:通过对45病例病史、骨髓涂片、骨髓病理切片的综合分析,排除再生障碍性贫血的诊断,确定误诊原因。结果:45例AA病例中有骨髓增生异常综合征36例,原发性骨髓纤维化4例,骨髓转移癌2例,骨髓涂片取材不佳3例。结论:再生障碍性贫血是一种容易被误诊的疾病,提高对该疾病的认识、多部位穿刺、结合骨髓活检是减少误诊的有效手段。     

儿童黑热病误诊为噬血细胞综合征2例原因分析

目的总结分析黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析就诊于我院的2例黑热病患儿误治为噬血细胞综合征的临床诊疗经过。结果2例患儿均因发热、肝脾大就诊于我院,完善相关检查考虑噬血细胞综合征,给予激素治疗效果欠佳。进一步完善检查,1例骨髓涂片可见大量利什曼原虫;另1例查病原微生物高通量基因检测示婴儿利什曼原虫,查重组抗原rk39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常、肝脾缩小,复查血常规、凝血四项均正常。结论对临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现的患者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

噬血细胞综合征误诊为伤寒1例报道

噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，HS）又称噬血细胞性淋巴细胞增生症（Hemephagocytic Lymphohistiocytosis，HLH）、巨噬细胞激活综合征（Macmphage Activation Syndrome）。该病于1979年首先由Risdall等报告以来逐渐被临床医生所认识。作在本院发现1例，现报道如下。     

噬血细胞综合征一例误诊分析

目的探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊治要点。方法对我院收治的HPS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头痛、头晕2周,发热1周入院。曾在外院按上呼吸道感染治疗无效,入我院后经实验室检查示肝功能持续受损,血白细胞、嗜酸粒细胞、血红蛋白、白蛋白等指标降低,考虑为药物性或重度感染致肝损害?继续加强抗感染治疗效果差。查EB病毒早期抗原Ig M抗体阳性,血清铁蛋白25 000μg/L;腹部CT示脾大;骨髓穿刺涂片示:组织细胞比值明显升高、形态异常。考虑恶性淋巴瘤可能,进一步行全身PET-CT检查未见占位性病变;骨髓病理检查示粒细胞减少、粒红比例下降,免疫组织化学未提示恶性病变。诊断为HPS,予糖皮质激素、免疫球蛋白等对症治疗后康复出院。结论 HPS临床表现不典型,易误诊,早期诊断并及时治疗是降低病死率的关键。     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

表现为纯红细胞再生障碍性贫血的MDS误诊一例并文献复习

目的正确认识骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例MDS误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例仅有贫血表现,血常规示正细胞性贫血,骨髓细胞学检查示红细胞系0.05,初步诊断PRCA,予糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗无明显效果,最后结合骨髓细胞遗传学异常、骨髓红细胞系减低,骨髓病理切片示造血组织50%,见多形性巨核细胞及纤维组织增生,确诊为MDS-难治性贫血(refractory anemia,RA)。结论 MDS早期和RA阶段可仅有红细胞系减低,并无明显的病态造血表现,易误诊为PRCA,临床应注意鉴别。     

噬血细胞综合征合并慢性再生障碍性贫血1例报告并文献复习

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识及诊治.方法 报告1例HPS合并慢性再生障碍性贫血(AA),同时结合文献进行复习.结果 患者慢性AA史20 a余,此次入院病程中出现持续高热,全血细胞进行性减少,高铁蛋白血症和高乳酸脱氢酶血症,骨髓示增生极度减低,噬血细胞性组织细胞易见,诊断HPS合并AA,并继伴发严重感染,经刺激骨髓造血、加强抗感染等对症支持治疗后病情缓解.结论 HPS病情凶险,病死率高,合并AA极为少见,造血功能进一步减退,治疗困难,早期诊断和相应治疗利于改善预后,提高生存率.     

以血小板减少为表现的再生障碍性贫血误诊1例分析

再生障碍性贫血是临床常见、危重且耗费巨大的疾病。早期诊断、及早治疗,减少重型再障发生率,是临床急需的。对血小板减少,骨髓增生未见明显减低,巨核细胞数正常的早期再障,容易误诊为血小板减少性紫癜。将1例误诊病例报告如下。     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．