红细胞膜带3蛋白酪氨酸磷酸化的研究进展

生理红细胞膜带3蛋白磷酸酪氨酸因受PTKs及PTPs作用而处于低水平，体外某些因素通过作用于PTKs及PTPs来改变酪氨酸的磷酸化状态，而酪氨酸磷酸化的增强是细胞膜骨架、形态、代谢乃至带3蛋白阴离子转运功能改变的重要机制。     

红细胞膜带3蛋白酪氨酸磷酸化的研究进展

生理红细胞膜带 3蛋白磷酸酪氨酸因受PTKs及PTPs作用而处于低水平 ,体外某些因素通过作用于PTKs及PTPs来改变酪氨酸的磷酸化状态 ,而酪氨酸磷酸化的增强是细胞膜骨架、形态、代谢乃至带 3蛋白阴离子转运功能改变的重要机制     

蛋白4.1调节红细胞膜糖蛋白C含量

红细胞有4种膜唾液糖蛋白,即糖蛋白A、B、C、D。缺乏糖蛋白A和B的红细胞仍有正常的双盘状形态和正常的膜物质特性,而缺乏糖蛋白C的红细胞表现为椭圆形,并且膜的变形性和机械稳定性降低。表明糖蛋白C和红细胞膜骨架的相互作用在调节细胞形状和机械特性上发挥重要作用。以前的研究对于糖蛋白C与膜骨架成分蛋白4.1相互作用提供了一些间接证据,而有些研究则认为蛋白A与蛋白4.1相互起作用。本研究对于成熟红细胞中唾液糖蛋白与膜骨架间的相互作用提供了更为直接的证据。用流式细胞仪测定正常和缺乏蛋白4.1的红细     

海南黎族地中海贫血患者红细胞膜收缩蛋白和带3蛋白mRNA的表达

我们观察了 32例海南黎族地中海贫血 (珠蛋白生成障碍性贫血 ,地贫 )患者红细胞膜骨架收缩蛋白 (ｓｐｅｃｔｒｉｎ)和ｂａｎｄ 3(带 3蛋白 )ｍＲＮＡ表达水平的变化 ,探讨了红细胞膜收缩蛋白和带 3蛋白在地贫发病机制中的作用。病例和方法1　病例　 32例地贫患者均为三代以上世居在海南岛的黎族居民 ,经临床和实验室检查诊断为地贫 ,其中血红蛋白Ｈ病7例 ,α地贫杂合子 12例和 β地贫纯合子 5例、杂合子 (中间型 ) 8例。 30名正常对照者均为世居在海南岛的健康黎族居民。2　全血制备血膜及ＳＤＳ ＰＡＧＥ　全血制备血膜方法同文献[1];红细…     

红细胞膜骨架收缩蛋白及其基因突变

血影收缩蛋白通过自身聚合由异二聚体形成四聚体(SPT),参与构成红细胞膜蛋白质网状骨架,并与膜骨架蛋白其它成分及膜固有蛋白质相互作用,维持正常红细胞的形态和功能。收缩蛋白基因突变导致红细胞收缩蛋白自身聚合位点及其它结构区域的异常,使SPT形成障碍,均使红细胞膜结构与功能出现异常。     

白血病病人红细胞膜蛋白电泳观察

人红细胞膜的浆膜面装饰着一层浓密的蛋白网络,按Fairbank等报道膜蛋白凝胶电泳命名主要有收缩蛋白、锚蛋白、带3蛋白。4·1蛋白和肌动蛋白,它们在维持红细胞形态、变形及运动等方面起着重要作用。本研究结果表明:白血病病人红细胞膜收缩蛋白和肌动蛋白存在异常。     

白血病病人红细胞膜蛋白组份分析

白血病是造血系统的一件恶性疾病，以体内大量白血病细胞广泛无控制增生为特征，部分病例有幼稚和形态异常的红细胞增生．用十二烷基磷酸钠一聚丙烯酰胺凝胶电脉（SDS－PAGE）对白血病和正常人进行红细胞膜蛋白组份分析，发现非淋巴细胞性白血病有带1、带2、带5蛋白高于正常人[1]．     

红细胞膜骨架收缩蛋白及其基因突变

血影收缩蛋白通过自身聚合由异二聚体形成四聚体（ＳＰＴ），参与构成红细胞膜蛋白质网状骨架，并与膜骨架蛋白其它成分及膜固有蛋白质相互作用，维持正常红细胞的形态和功能。收缩蛋白基因突变导致红细胞收缩蛋白自身聚合位点及其它结构区域的异常，使ＳＰＴ形成障碍，均使红细胞膜结构与功能出现异常。     

一例隐性遗传性溶血性贫血的红细胞膜蛋白4.1和蛋白3异常

2例同胞姐弟患严重的隐性遗传性溶血性贫血。红细胞形态大小不一,有椭圆形,小球形,薄红细胞及裂红细胞等异常,其父母系近亲婚配。父母均有轻度的红细胞形态改变,但无明显临床症状。全家人的热溶血试验正常。作者对其中一例作了红细胞膜研究,红细胞膜蛋白4.1减少30%。蛋白3电泳带异常:较浓,较窄及轻度向正极移位,4.1/3比率减少,4.1/4.2比率减少。但即使在溶血状态,其4.1a/4.1b比率仍正常。患者的唾液酸糖蛋白分析和红细胞膜内蛋白分析未见异常。     

人红细胞膜“骨骼”蛋白

近年来,有关红细胞膜蛋白,特别是膜“骨骼(membrane skeleton)”蛋白的研究取得了较大的进展,人们对其组成、结构、功能及其与某些遗传性溶血性贫血的关系有了较为全面的了解。现已弄清楚,红细胞双凹形状的维持及高度易变形能力,均归因于红细胞质面的亚膜网状结构(submem-brane network),此为一组膜外附蛋白所组成,并统称为细胞“骨骼”蛋白(cytoskele-ton proteins)。     

红细胞膜蛋白异常与膜骨架相关溶血性贫血的发生

红细胞膜为双层磷脂结构,其间镶嵌着多种膜蛋白。这些膜蛋白包括包埋在脂质双分子层中的整合蛋白及存在于膜内侧的细胞膜骨架蛋白,而后者与红细胞膜缺陷所致的     

人胚胎干细胞来源红系细胞膜蛋白表达的研究

目的探讨人胚胎干细胞(h ESCs)来源红系细胞在发育过程中其膜蛋白,包括膜表型分子、膜骨架蛋白和跨膜蛋白的表达情况。方法 h ESCs与小鼠主动脉-性腺-中肾(m AGM-S3)基质细胞共培养产生造血干祖细胞(CD34+CD45+)和GPA+细胞,挑取共培养12 d的细胞,同时磁珠分选人脐血中的CD34~+细胞,在多种特定细胞因子SCF、IL-6、IL-3、FLT3-L、TPO、EPO等诱导下,分别进行集落培养12-14 d产生红系爆发式集落形成单位(BFU-E),运用流式细胞术(FACs)、qRT-PCR和免疫荧光染色等方法检测并比较hESCs和人脐血CD34~+细胞2种来源的红系细胞膜蛋白的表达情况,并以后者作为对照组。结果 hESCs来源BFU-E的膜蛋白的表达趋势与对照组相近:其膜骨架蛋白和跨膜蛋白的基因,如SPTA、SPTB、ANK1、EPB41等基因转录水平都在逐渐增强,而一些膜蛋白如黏附分子CD49d、CD29、CD71等的表达逐渐降低,CD47基本不表达;带3蛋白(Band 3)表达量较高且与成体型血红蛋白β-globin的表达呈正相关。结论在hESCs向红系诱导生成过程中,一些膜表型分子表达在逐渐降低,而膜蛋白表达逐渐增强。     

遗传性球形红细胞增多症红细胞膜收缩蛋白的改变

分析１５例遗传性球形红细胞增多症患者膜收缩蛋白的变化，其中３例膜收缩蛋白部分缺失；３例膜收缩蛋白四聚体减少；９例既有膜收缩蛋白缺失，还存在四聚体减少。对其中１例患者进行了透射电镜观察。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏时红细胞膜带3蛋白酪氨酸磷酸化的改变

目的：从红细胞膜蛋白磷酸化改变的角度探讨葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症溶血的机制。方法：Western blot法检测G6PD缺乏症的红细胞膜蛋白磷酸化的改变以及二硫苏糖醇（DTT）对蛋白磷酸化的影响；以对硝基苯磷酸（PNPP）为底物，测磷酸酪氨酸磷酸酶（PTPs)活性以探讨磷酸化改变的可能成因。结果：G6PD缺乏的红细胞膜带3（Band 3)蛋白酪氨酸的磷酸化水平较正常对照明显增多，而PTPs活性检测较正常对照组明显减弱；DTT处理的G6PD缺乏红细胞，其膜Band 3蛋白酪氨酸的磷酸化与未处理者无明显差异，PTPs活性检测结果与未处理者亦无显著差异。结论：氧化致使G6PD缺乏红细胞的PTPs活性减弱，膜Band 3蛋白酪氨酸磷酸化增强，成为红细胞溶血的一个重要原因。但PTPs巯基的改变并不是影响PTPs活性的唯一因素。     

遗传性球形红细胞增多症临床异质性的红细胞膜蛋白变化

以慢性溶血性贫血为特征的遗传性球形红细胞增多症,其表现为贫血、黄疸、脾大、外周血涂片有球形红细胞和红细胞脆性增加。作者对87例遗传性球形红细胞增多症(HS)病人进行了临床和生物化学研究,发现本病的临床表现与遗传类型同生物化学变化有相关性。 病例与方法 属于39个家族的87例病人,儿童57例,成人30例,均已确诊并了解其遗传类型,由于区分隐性遗传和新的基因突变非常困难,作者     

钠氢交换蛋白3亚型的研究进展

机体酸碱平衡稳定是生命活动得以维持的基本条件之一,酸碱平衡对维持机体内环境稳态具有非常重要的生理学意义.细胞主要依赖于质膜上的钠氢交换蛋白(Na+-H+exchanger,NHE)来调控细胞内pH的动态平衡,影响细胞内外离子的跨膜转运、细胞容积和渗透压等.