西咪替丁与酚妥拉明联用超声雾化治疗支气管哮喘探讨

支气管哮喘是儿科中常见的呼吸道疾病，治疗棘手，复发率高。本文总结我院自2003年1月～2004年12月，用西咪替丁、酚妥拉明联用雾化治疗218例后，疗效较为满意。现报告如下。     

钙镁联用治疗婴儿手足搐搦症

我科于1998年1月～2004年12月共收治维生素D缺乏性婴儿手足搐搦症87例，其中实验室检查资料较完整的64例。64例中低钙伴低镁血症23例，均属顽固性婴儿手足搐搦症，笔者对此类患儿在常规应用维生素D及钙剂治疗的同时，加用硫酸镁治疗，取得满意效果，现报告如下。     

纳洛酮与氨茶碱并用抢救呼吸衰竭50例报告

呼吸衰竭(呼衰)是各种危重疾病的并发症,死亡率高。为降低死亡率,我科从1997年1月至1999年12月应用纳洛酮及氨茶碱并用抢救呼吸衰竭50例,效果显著,现报道如下。 资料与方法 一、病例选择 所有病人均为住院病例,符合呼吸衰竭的诊断标准。按入院的先后顺序,随机分两组,治疗组与对照组各50例。治疗组男28例,女     

双胞胎同患甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症一例

双胞胎之大,男,2岁。因反应差、发育迟缓8个月入院。患儿于生后27d出现呕吐、抽搐,在当地医院开始时疑诊为败血症,予抗感染治疗后症状无明显好转。查头颅MRI示脑白质密度减少,气相色谱／质谱联用分析（GC-MS）示甲基丙二酸尿症,予维生素B12、营养脑神经等治疗患儿病情有所好转,为求进一步诊治来我院。起病来,患儿吃奶、睡眠可,精神差,大小便未见明显异常。患儿足月顺产出生,无窒息史。父母体健,非近亲结婚。患儿母系孕1产1,怀孕期间未曾服用过药物,无放射线接触史,家族中无类似患者。     

去甲氧柔红霉素联合方案治疗难治性急性淋巴细胞白血病的远期疗效

目的探讨应用去甲氧柔红霉素（ＩＤ）为主的联合化疗方案治疗难治性儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的远期疗效及其临床应用价值。方法初治诱导缓解方案用ＶＩＬＰ（长春新碱、去甲氧柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）。完全缓解（ＣＲ）后作巩固治疗及庇护所治疗，然后再用ＶＩＬＰ作早期强化治疗。复发者诱导治疗用ＩＡ（去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷）方案。ＣＲ后巩固和早期强化治疗用初治者同样方案。结果１０例初治患儿９例获ＣＲ，７例复治患儿５例获ＣＲ，总ＣＲ率为８２％（１４／１７）。ＣＲ的１４例中持续ＣＲ（ＣＣＲ）＞３年者４例，＞２年者４例，＞１年者１例。结论用去甲氧柔红霉素为主的联合方案是治疗难治性儿童ＡＬＬ有效的方法，对初治患儿作为一线药物其远期疗效会更好。     

有机酸病致大田原综合征2例

例 1,男 ,50d ,因发作性四肢抖动 48d入院。发作时头后仰 ,双上肢呈拥抱样伴抖动 ,哭叫 ,双下肢强直抖动 ,成串发作 ,持续 3～ 5s ,突发突止 ,反复发作 ,每日达 10余次 ,无意识丧失、口唇发绀、呕吐等。系第 2胎 ,第 2产 ,孕 3 6 5 周剖宫产 ,Apgar评分 10min 5分 ,10min 10分     

术前化疗治疗神经母细胞瘤的疗效随访及其影响因素

目的探索术前化疗治疗神经母细胞瘤患儿的远期疗效及对其生存的影响因素。方法对１３例经术前化疗后手术的病例进行２～６年的疗效随访，分析存活组与死亡组的临床分期、化疗时间、香草杏仁酸（ＶＭＡ）、病理标本增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）、ＤＮＡ指数的差异。结果２年生存率为６９％（６／１３），５年生存率为２３％（３／１３），６例（４６％）无瘤生存至今。存活组化疗后ＶＭＡ、ＰＣＮＡ、ＤＮＡ指数较死亡组明显下降（Ｐ均＜０．０５）。结论术前化疗可以提高晚期神经母细胞瘤远期疗效和生存率，化疗后肿瘤增殖活性的抑制程度与临床疗效密切相关。     

有机酸血症的急性期处理体会

目的 探讨有机酸血症的临床表现、早期诊断与急性期抢救思路.方法 收集2011年3月至2012年6月我院儿科重症监护病房收治的11例重症有机酸血症患儿的资料,对其临床表现、血生化、血气分析特点及诊疗情况等进行分析.结果 11例患儿均急性起病,伴明显气促、精神差,并有不同程度的意识障碍、发育落后、喂养困难、少动、脱水貌等表现.1例患儿出现惊厥,7例伴有呕吐,5例出现消化道出血,3例出现发热.2例患儿肺部听诊可闻及少许干哕音,5例肝脏肿大,6例肌张力低下,2例肌张力增高.经气相色谱/质谱联用分析,其中甲基丙二酸血症8例,丙酸血症3例,经积极治疗后,均生命体征平稳,内环境基本稳定.结论 充分认识本类疾病,早期诊断,合理饮食,保证热量供给及适当补液,可有效提高急性期抢救成功率.     

小儿恶性实体肿瘤化疗的临床毒副作用

目的：分析化疗方案、肿瘤临床分期对化疗毒副作用的影响。方法：各类小儿恶性实体肿瘤８５例，化疗方案为改良ＣＣＳＧ、ＯＰＥＣ、Ｌ、ＤＤ、ＣＹＶＡＤＩＣ、ＶＡＣ、ＰＶＢ、ＰＣＶ、ＶＡＤ、ＩＲＳ－Ⅲ、ＩＣＥ＋Ａ及Ｒｏｓｅｎ方案等。以美国东部肿瘤协作组（ＥＣＯＧ）毒性分度标准进行毒性分析。结果：８１例出现了毒性反应，占９５．３％，其中出现严重毒性反应２７例，占３１．８％；毒性反应出现时间平均为１７．９±１７．３周；含有阿霉素、博莱霉素的方案以及长期化疗，较易引起重度毒性反应；临床分期对化疗的毒性耐受亦有影响；血液系统与消化系统最常受累。结论：化疗以达到３度以下的毒性反应为好，应根据患儿的反应调整剂量，做到化疗的个体化。化疗监测可以血常规和消化道反应为指标。     

甲基丙二酸血症1例

患儿,男,8个月,因竖头不稳就诊。系第1胎,第1产,足月,顺产,无窒息史,新生儿期安静,混合喂养,吸奶无力,喂养困难,哭声弱,父母非近亲婚配,母孕期体健。查体:体温37.3℃,脉搏128次/min,呼吸30次/min;无特殊面容,嗜睡状,面色苍白,全身无皮疹,浅表淋巴结无肿大,头围39 cm,囟门1 cm×     

有机酸血（尿）症及其临床处理

有机酸血（尿）症是临床最常见的一类遗传代谢病,目前已经发现约50余种,多数在新生儿期或婴幼儿期发病.临床上多表现为顽固性代谢性酸中毒、发作性呕吐、喂养困难、肌张力低下、惊厥和意识障碍等.由于本类疾病临床没有特异性,若不能早期诊断和治疗,易出现猝死或不可逆转的神经系统损伤.利用气相色谱-质谱联用技术和（或）串联质谱技术对疑似有机酸血（尿）症患儿进行早期生化诊断是改善患儿预后和挽救患儿生命的关键.     

β地中海贫血基因治疗进展

广义的基因治疗包括基因矫正治疗和基因调控治疗。     

多中心协作方案序贯治疗儿童高危型急性淋巴细胞白血病和晚期淋巴瘤

目的探讨应用多中心协作方案（ＭＣＰ）方案治疗儿童高危型急性淋巴细胞白血病（ＨＲＡＬＬ）和晚期非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）的远期疗效。方法患儿２７例。其中１５例ＨＲＡＬＬ和５例Ⅳ期ＮＨＬ采用ＭＣＰ８４１方案;７例Ⅲ期ＮＨＬ采用ＭＣＰ８４２方案。结果初治完全缓解（ＣＲ）率为１００％。ＨＲＡＬＬ和Ⅳ期ＮＨＬ的持续完全缓解（ＣＣＲ）率为８５％,７例ＮＨＬ均获得ＣＣＲ,ＣＣＲ时间中位数分别为４０个月和３７个月;未并发中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）和化疗相关死亡。按ＫａｐｌａｎＭｅｉｅｒ法预测６年ＣＣＲ率可达８８％。测定血和脑脊液阿糖胞苷（ＡｒａＣ）浓度,应用大剂量ＡｒａＣ时血浓度可提高３５倍,脑脊液浓度可达４０％。结论ＭＣＰ化疗方案可以作为儿童ＨＲＡＬＬ和晚期ＮＨＬ的长期治疗方案。     

缩宫素在妊娠晚期及剖宫产术后大鼠体内的药代动力学研究

目的 探讨缩宫素在妊娠晚期及剖宫产术后大鼠体内药代动力学变化的特点,为缩宫素的临床应用提供参考.方法 SPF级SD大鼠36只随机分成6组,每组6只.A、B、C组为妊娠晚期组,分别单次尾静脉注射0.1、0.5、5 U/kg的缩宫素;D、E、F组为剖宫产术后组,行剖宫产术后分别单次尾静脉注射0.1、0.5、5 U/kg的缩...     

儿童食管静脉曲张出血结扎治疗

食管静脉曲张（esophageal varices,EV）出血的内镜下诊断和治疗,近几年已取得很大进展,并且已经取代外科手术,作为首选的治疗方法。在内镜下食管静脉曲张硬化治疗（endoscopic variceal sclerotherapy,EVS）之后,由Stigmann首先进行了内镜下食管静脉曲张结扎治疗（endoscopic variceal ligation,EVL）,在成人目前已有大量报道,但在儿童报道不多。我院1999年1月至2003年12月共有287例患者行EVL治疗,其中小于14岁儿童有7例,并取得显著疗效。现报道如下。     

小儿肺炎合并难治性心力衰竭56例治疗分析

难治性充血性心力衰竭(CHF)也称顽固性CHF，过去是指慢性CHF。患者经休息、饮食调节、洋地黄和利尿剂治疗无效者。随着医学的发展，近年来的新概念认为难治性CHF是指强心、利尿及血管扩张剂治疗仍不好转者。其所以难治，主要是CHF。的原因及(或)诱因非强心剂、利尿剂及血管扩张剂所能解除之故。亦有不少情况是由各种心外因素，并发症或治疗不当所致。     

臀小肌挛缩的临床研究

临床资料1.一般资料　本组臀肌筋膜挛缩症2 14例 ,2 0 0例臀肌筋膜挛缩患儿有反复接受臀肌注射史 ,14例仅有 1～ 4次臀肌注射史 ,其中 9例为同一村医疗站接受反复臀肌青霉素注射。臀小肌挛缩型2 2例 ,其中男 9例 ,女 13例 ;单侧 15例 ,双侧 7例 ;年龄 4～ 12岁 ,平均 7.5岁。2 0例为农村患儿 ,2例来自城镇。其中15例在多家医院就医都未能确诊。 8例通过平均 6个月推拿、按摩等保守治疗无效。全部伴有骨盆倾斜 ,即立正时双下肢不能同时着地。2 .术前检查　臀小肌挛缩患儿临床表现为走路跛行 ,立正时双下肢不能同时着地 ,但双下肢可以翘“二郎…     

小儿白血病并发急腹症8例治疗分析

目的探讨小儿白血病并发急腹症的治疗问题.方法对8例小儿白血病并发急腹症的诊断、处理问题进行分析.结果2例保守治疗后1例缓解、1例2个月后死于原发病;2例拒绝手术治疗者短期内死亡;4例经手术治疗,其中2例术后1周内死亡,另2例术后康复,继续定期化疗.结论小儿白血病并发急腹症主要表现为肠梗阻、肠坏死和肠穿孔,以病情重、病死率高为其特征.积极的手术治疗是挽救患儿生命的有效手段.白血病化疗可引起肠壁的广泛渗出和纤维化引起肠狭窄和肠粘连,导致肠梗阻、肠坏死和肠穿孔.术中发现白血病化疗可引起肠系膜血管栓塞,它是引起肠坏死的原因之一.     

重症新生儿溶血症11例换血治疗的体会

由于光照疗法及其它非换血疗法措施的应用，使新生儿溶血症的治疗率逐渐提高，且大大减少了交换输血的需要，但不能完全替代换血疗法。1982年元月至1990年元月间经血清学确诊的新生儿溶血症103例住院患儿中，仍有11例（9．4%）重症患儿采用了交换输血治疗。现将治疗经验，体会报道如下：一、关于换血速度的掌握：严格掌握换血过程中血液注入及抽出速度及监测患儿静脉压的变化很重要。Ar。nd。等报道换血过程中病死率达0．7％，它可能是血液动力学发生较大的改变，新生儿右心房的容量大约是7～10ml，于20秒至3分钟内抽注10～20ml血．可影响…     

儿童胃内结石症诊治分析

目的了解儿童胃内结石症的病因，并探讨其诊治要点。方法回顾性分析1977～2002年间儿童胃内结石的病例。结果6例儿童胃内结石症患者，食生柿史4例，食头发嗜好2例，均采取手术治疗。结论特殊嗜好史对诊断儿童胃内结石至关重要，手术是有效的治疗方法。