大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血的疗效分析

目的观察大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效及安全性。方法选取44例患有重型再生性障碍性贫血的患者作为研究对象,将其随机分成分为大剂量环磷酰胺联合环孢素组(观察组),及单用环孢素组(对照组),观察组:22例患者接受环磷酰胺(60mg/kg),静脉滴注,d1-4,美司钠0.4g应用环磷酰胺后0、3、6、9 h解救,环孢素于应用环磷酰胺后1月开始服用初始剂量为4mg/kg·d,据血药浓度调整药物用量。对照组:22例患者环孢素治疗用法同观察组。结果观察组治愈6例,缓解6例,部分缓解6例,有效率共81.8%;对照组治愈2例,缓46例,部分缓解6例,有效率共54.5%。结论大剂量环磷酰胺应用于治疗重型再生障碍性贫血具有明显的治疗效果,安全可行。     

环孢素A与大剂量甲基泼尼松龙、丙种球蛋白联合治疗重型再生障碍性贫血

目的　探讨进一步提高重型再生障碍性贫血 (SAA)疗效的方法。方法　采用雄激素基础上加用环孢素A(CsA)、大剂量甲基泼尼松龙 (HDMP)、大剂量丙种球蛋白 (HDIVIG)治疗SAA 1 8例为实验组 ,并以单用雄激素常规联合方案 1 5例为对照组 ,进行疗效观察。结果　实验组总有效率为 72 .2 % ,对照组为 1 3.3% ,两组比较有极显著性差异 (P <0 .0 1 )。结论　雄激素加CsA、HDMP及HDIVIG联合治疗SAA能提高疗效 ,是安全、简便的方法     

参苓白术散加减辅助治疗难治性肾病综合征脾肾阳虚证疗效及对血清SAA和IL-6水平影响

目的:探讨参苓白术散加减辅助治疗难治性肾病综合征(RNS)脾肾阳虚证的疗效及对血清淀粉样蛋白A(SAA)和白细胞介素(IL)-6水平的影响。方法:将本院就诊的RNS患者58例按数字表法随机分为对照组(29例)和治疗组(29例)。两组给予常规干预措施和强的松。对照组采取环磷酰胺静滴,10 mg·kg~(-1)·d~(-1),每周2次。治疗组在对照组基础上采取参苓白术散加减治疗,1剂/d,2次/d。两组患者连续治疗12周。比较两组脾肾阳虚证症状评分和临床疗效。采取生化分析仪检测两组24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白、总胆固醇、甘油三酯水平。检测两组血清SAA和IL-6水平。结果:治疗后,治疗组脾肾阳虚证症状评分显著低于对照组(P0.01)。治疗组治疗后24 h尿蛋白定量、甘油三酯、总胆固醇及症状评分明显少于对照组,血浆白蛋白显著高于对照组(P0.01)。治疗组总有效率为93.10%,明显优于对照组为65.52%(P0.05)。治疗组治疗后血清SAA和IL-6水平显著少于对照组(P0.01)。结论:参苓白术散加减辅助治疗RNS脾肾阳虚证可促进症状体征改善,提高临床疗效,调节患者体内SAA和IL-6水平可能与其疗效有关。     

白介素2联合COP方案治疗NHL 23例疗效分析

目的:观察白介素2联合环磷酰胺,长春新硷,泼尼松(COP)治疗非霍奇金林巴瘤(NHL)的临床疗效.方法:对照组26例患者予COP方案(环磷酰胺800 mg/d、d1,长春新硷1.5 mg/d、d1,泼尼松100 mg/d、d1～5),3周1个疗程、治疗6个疗程;治疗组(白介素2联合COP)23例患者,白介素2 100万IU/d、d1～15,1个疗程,环磷酰胺(CTX)800 mg/d、d1,长春新硷1.5 mg/d、d1,泼尼松100 mg/d、d1～5,3周1个疗程,治疗6个疗程.结果:对照组26例患者的总有效率69.22%(18例),CR率53.84%(14例);治疗组23例患者总有效率95.64%(22例),CR率69.56%(16例),两组对照有明显统计学意义(P<0.01).结论:白介素2联合COP方案治疗NHL有效.     

环孢素A联合治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的 探讨环孢素A( CsA )联合大剂量免疫球蛋白和雄激素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效和不良反应.方法 28例重型再生障碍性贫血患者随机分为观察组和对照组,对照组用大剂量免疫球蛋白(HD-IVIG)和雄激素治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用 CsA 3~5 mg/(kg·d),分两次口服,疗程不少于6~12个月.结果 两组患者经治疗后观察组总有效率为75%,对照组总有效率为50%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 CsA联合HD-IVIG和雄激素治疗重型再生障碍性贫血是有效的治疗方案,其不但安全可靠,且不良反应少,值得临床推广应用.     

儿童微小病毒B_(19)感染相关性再生障碍性贫血24例疗效分析

目的:探讨儿童微小病毒B19感染相关性再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法:选择初诊微小病毒B19相关性AA 24例,其中慢性AA(CAA)10例,重型AA(SAA)13例,由CAA转变为SAA(SAAⅡ)1例。对照组选择同期诊断的非感染性及未找见相关诱因的AA患儿36例,其中CAA 22例,SAA13例,SAAⅡ1例。两组均用环孢霉素A(CsA)、司坦唑醇片等治疗。SAA患儿随机加用兔抗淋巴细胞球蛋白(ATG),静脉丙种球蛋白(IVIG)。结果:B19感染组:治愈5例,缓解2例,明显进步1例,无效7例,死亡9例。总有效8例,总有效率为33.33%。对照组:治愈15例,缓解7例,明显进步2例,无效5例,死亡7例。总有效24例,总有效率为66.67%。两组总有效率相比有显著性差异(P<0.05)。24例B19感染相关性AA,用IVIG治疗11例中有效7例,有效率为45.45%;未用IVIG治疗13例中有效3例,有效率为23.07%。结论:微小病毒B19相关性AA预后差,SAA预后极差,尤其是B19感染肝炎后所致的SAA,药物治疗无效。IVIG对大多数B19感染患儿治疗有效。     

大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病综合征临床研究

目的:采用大剂量、长疗程环磷酰胺冲击联合激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病,观察其疗效。方法:17局灶节段性肾小球硬化肾病综合征患者,给予大剂量环磷酰胺冲击、足量泼尼松治疗5个月,并设立对照组,对结果进行分析,观察其疗效。结果:治疗组总有效率为82.35%,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:大剂量环磷酰胺与激素治疗局灶节段性肾小球硬化肾病临床疗效显著,但不良反应有所增加。     

探讨低分子肝素联合激素、环磷酰胺治疗难治性肾病综合征的疗效

目的:探讨低分子肝素联合激素、环磷酰胺治疗难治性肾病综合征的临床疗效。方法:随机选取60例难治性肾病综合征患者为研究对象,对照组(30例)采取激素、环磷酰胺疗法,观察组(30例)采取低分子肝素联合激素、环磷酰胺疗法。结果:观察组的治疗总有效率为96.67%;对照组的治疗总有效率为73.33%;观察组的临床效果明显优于对照组(P0.05,χ~2=6.405)。结论:建议临床上优先选择低分子肝素联合激素、环磷酰胺疗法,该疗法对难治性肾病综合征有奇效。     

不同剂量环磷酰胺治疗狼疮性肾炎疗效分析

目的：探讨不同剂量环磷酰胺治疗狼疮性肾炎的临床疗效和不良反应。方法：将32例狼疮性肾炎患者随机分为观察组和对照组,各16例,观察组给予泼尼松片联合大剂量环磷酰胺冲击治疗,对照组给予泼尼松片联合小剂量环磷酰胺冲击治疗。结果：观察组有效率93.9%,对照组有效率为81.3%,两组间不良反应无显著性差异。结论：泼尼松联合大剂量环磷酰胺冲击治疗狼疮性肾炎疗效优于泼尼松联合小剂量环磷酰胺冲击治疗。     

大剂量烟酸治疗重度中毒、缺氧性脑病35例临床分析

为观察大剂量烟酸快速递增对重度中毒、缺氧性脑病的疗效 ,将 6 5例病人分为治疗组 (大剂量烟酸快速递增组 )与对照组 (大剂量烟酸缓慢递增组 )进行对照研究。结果治疗组 35例治愈率 4 0 % ,总有效率 71 4 % ,平均住院日 4 0± 10d ,而对照组 30例治愈率 16 6 % ,总有效率 5 6 6 % ,平均住院日 6 0± 2 0d ,两组比较P <0 .0 1。表明大剂量烟酸快速递增法治疗重度中毒、缺氧性脑病疗效显著 ,并可明显缩短平均住院日     

环孢菌素A联合雄激素治疗再生障碍性贫血疗效分析

目的总结环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血的临床效果。方法选择1997年1月至2010年8月在我院住院的再生障碍性贫血患者208例,根据分型分为SAA组60例,CAA组148例。SAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组;CAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组。结果 60例重型再障治疗有效率为33.3%,单用环孢素（CSA）治疗有效率为16.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为44.4%;148例慢性再障治疗有效率为73.0%,单用CSA治疗有效率为66.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为76.0%。结论 CSA和雄激素联合应用为治疗AA的有效方法。     

抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析

目的探讨应用抗胸腺细胞球蛋白（antithymocyte globulin,ATG）治疗25例再生障碍性贫血（简称再障）患儿的疗效。方法应用ATG对患者进行治疗,辅以环孢霉素A（cyclosporine A,CSA）、雄激素等。结果3例基本治愈,6例缓解,9例明显进步,总有效率72％,其中17例重型再障（severe aplastic anemia,SAA）总有效率76．5％。治疗疗效与分型、病儿的性别、年龄、治疗前后网织红细胞,中性粒细胞,血小板计数、骨髓增生程度以及T细胞亚群是否异常无关等指标无关,而与病程相关。结论ATG作为重要免疫抑制剂治疗再障疗效肯定,其相关不良反应可获得较好控制。     

中剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的：探讨中剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血患者的疗效及不良反应。方法：40例重型再生障碍性贫血患者随机分为两组,治疗组20例采用中剂量CTX 20 mg·kg^-1·d^-1连用4天,联合CSA＋雄激素治疗;对照组20例采用CSA＋雄激素治疗。结果：治疗组16例有效,总有效率80.0%;对照组10例有效,总有效率50.0%。治疗组疗效明显优于对照组,两组比较差异有显著性（P〈0.05）;环磷酰胺治疗组的轻微不良反应稍多于对照组,但治疗相关死亡率无明显差异。结论：中剂量环磷酰胺联合CSA＋雄激素治疗重型再生障碍性贫血的疗效明显优于CSA＋雄激素,且不良反应小。     

儿童重型再生障碍性贫血外周血T淋巴细胞亚群的分析

目的:探讨儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的免疫学发病机制。方法:采用流式细胞仪检测20例SAA初诊患儿和20例骨科手术儿童(对照组)外周血做淋巴细胞表型分析。结果:CD3+在SAA组为(72.79±8.49)%,对照组为(64.41±11.26)%,差异有统计学意义(P<0.05),CD8+分别为(32.89±8.59)%,(22.87±8.77)%,差异有统计学意义(P<0.01),CD4+/CD8+比值分别为(1.06±0.46),(1.79±0.76),差异有统计学意义(P<0.01),CD2+5分别为(9.95±5.80)%,(7.13±1.16)%,差异有统计学意义(P<0.05),CD4+%、CD(16+56)+%与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。结论:SAA患儿存在T淋巴细胞免疫功能的紊乱。     

再生障碍性贫血患者端粒及端粒酶活性的变化

目的观察再生障碍性贫血（aplasticanemia,从）患者外周血单个核细胞（peripheralbloodmononuclearcell,PBMC）端粒长度及端粒酶活性的变化,探讨AA的发病机制及治疗的新靶点。方法选取2010—09／2013—03月5所医院血液科确诊的71例AA患者,男性36例,女性35例,年龄12-82（39．48±18．78）岁,根据2009年英国再生障碍性贫血诊疗指南分组,其中非重型再生障碍性贫血（non-severeaplasticanemia,NSAA）组35例,重型再生障碍性贫血（severeaplasticanemia,SAA）组26例,极重型再生障碍性贫血（verysevereaplasiaanemia,VSAA）组10例。同时选取性别、年龄与之匹配的34例门诊健康体检者作为正常对照组,其中男性17例,女性17例,年龄10-73（40．68±19．00）岁。于初诊时留取外周血标本3ml。分别采用流式荧光原位杂交法（flow-fluorescenceinsituhybridization,Flow-FISH）检测PBMC端粒长度,端粒重复序列扩增技术（telomeraserepeatamplificationprotocol,TRAP）一多聚酶链式反应（poly—merasechainreaction,PCR）-酶联免疫吸附剂测定（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）法检测其端粒酶活性。结果①不同性别者外周血端粒长度无明显差别（t=0．548,P=0．585）。②外周血端粒长度与年龄呈负相关（b=-0．387,P=0．001）,不同组间比较,正常对照组端粒长度随年龄增长下降幅度要稍大于NSAA和SAA＋VSAA组,NSAA、SAA＋VSAA组端粒随年龄的变化趋势一致。③控制年龄对外周血端粒长度的影响,多重比较发现NSAA、SAA＋VSAA组外周血端粒长度均显著短于正常对照组（P均〈0．001）。④随机选取NSAA组23例,SAA＋VsAA组28例,性别年龄与之匹配的34例正常对照组检测端粒酶活性,34例正常对照组中阳性6例（17．6％）,23例NSAA组中阳性11例（47．8％）,28例SAA＋VSAA组中阳性21例（75．O％）。3诊断组外周血酶活性阳性率有统计学差别（x^2=20．555,P〈O．001）。⑤各诊断组年龄和性别对端粒酶活性无明显影响,多重比较示SAA＋VSAA组（P〈0．001）、NSAA组（P=0．002）端粒酶活性均显著高于正常对照组。结论再生障碍性贫血患者PBMC端粒长度缩短,端粒酶活性增高,端粒及端粒酶可能成为再障治疗的新靶点。     

联合免疫抑制治疗小儿重型再障的疗效比较

目的观察ATG＋CsA为主的免疫抑制剂综合疗法和大剂量甲基泼尼松龙（HDMP）为主的免疫抑制剂治疗对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及相应免疫功能影响。方法将43例SAA患儿分为两组,其中23例接受ATG为主的免疫抑制综合疗法（Ⅰ组）,20例接受大剂量甲基泼尼松龙为主的免疫抑制治疗（Ⅱ组）。利用流式细胞仪检测两组患儿治疗后外周血CD3＋、CD4＋、CD8＋等T细胞亚群计数,同时行外周血象及骨髓象检查。结果Ⅰ组23例SAA患儿均缓解,有效率达100％;Ⅱ组20例患儿,有效率55．00％,Ⅰ组总有效率明显高于Ⅱ组（X2=4．40,P=0．029）。治疗后Ⅰ组血像各主要指标比Ⅱ组的相应指标有明显升高（t=2．31,2．06,2．77,P均〈0．05）。治疗后Ⅰ组患儿CD3＋、CD4＋、CD8＋与Ⅱ组相比呈显著性降低,差异有统计学意义（t=4．32,5．79,5．41,P均〈0．01）。结论联合免疫抑制剂治疗仍是SAA患儿安全、有效的治疗措施,ATG＋CsA治疗效果优于HDMP＋CsA。     

强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

[目的]探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及毒副作用的防治.[方法]总结我科1996-2003年儿童再障32例,均采用强化免疫抑制治疗(IIST),根据免疫抑制药物的不同组合分为2组:4种药物联合组和2～3种药物联合组.[结果]总有效率为71.88%,4种药物联合组、2～3种药物联合组有效率分别为72.2%及71.33%,差别无显著性.治疗过程中,致命的合并症为败血症,尤其潜伏病毒激活及深部真菌感染.随访中没有病例发展为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓异常增生综合征(MDS)或急性粒细胞性白血病(AML).[结论]CSA与ALG/ATG、HDIVIG、HDMP有良好的协同作用,IIST有利于更进一步提高儿童SAA的疗效.     

再生障碍性贫血不同状态的T淋巴细胞亚群的变化

应用免疫学方法研究11例重型再生障碍性贫血(SAA)和11例慢性再生障碍性贫血(CAA)外周血不同状态下的T淋巴细胞亚群变化。结果显示:36.36%SAA和54.54?A(P<0.01)外周血CD8 细胞高于正常,CD4 /CD8 <1的SAA达27.27%,而CAA达63.64%(P<0.01)。75%SAA(P<0.02)和70?A(P<0.01)活化后的CD8 细胞高于正常对照组上限,其中62.5%SAA(P<0.05)和80?A(P<0.01)CD4 /CD8 <1。77.78%SAA和54.55?A表达Tac抗原,其中42.86%表达Tac抗原的SAA(P<0.02)和50%表达Tac抗原的CAA其Tac抗原高于正常。研究揭示体外活化的T细胞亚群测定更能反映再障真实的T细胞亚群变化,为临床免疫型再障的诊断,治疗及预后判断提供参考依据。     

升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗重型再生障碍性贫血疗效的临床观察

[目的]观察升血灵胶囊联合抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白和环胞菌素A治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效。[方法]收集我院治疗的重型再生障碍性贫血60例,其中升血灵胶囊联合ALG／ATG和CSA治疗27例为治疗组,以ALG／ATG＋CSA治疗33例为对照组．比较患者治疗前后血常规,骨髓象,造血干／祖细胞生长等指标。[结果]治疗组有效率77．8％,对照组有效率66．7％．两组疗效无明显差异（P〉0．05）。治疗组在减轻临床症状,改善生活质量等方面优于对照组。[结论]升血灵胶囊能缩短ALG／ATG＋CSA治疗重型再生障碍性贫血的反应时间,为治疗重型再生障碍性贫血的有效中成药。     

环胞菌素A治疗再生障碍性贫血对骨髓细胞凋亡的影响

目的探讨环胞菌素A(CsA)治疗对再生障碍性贫血(再障)患者骨髓单个核细胞Fas(CD95)抗原表达及调亡的影响作用.方法应用流式细胞仪测定24例再障患者CsA治疗前后骨髓单个核细胞(MNC)Fas表达率及凋亡率,其中急性再障7例,慢性再障17例;同时以20例正常人作对照.结果应用CsA治疗再障3个月时的总有效率58.3%.再障患者Fas表达率及凋亡率均高于正常对照(P＜0.05);急性再障Fas表达率及凋亡率高于慢性再障,但差异无显著性(P＜0.05).用CsA治疗后,再障患者骨髓单个核细胞凋亡率明显低于治疗前(P＜0.05).结论CsA治疗可降低再障患者骨髓MNC的凋亡率,骨髓MNC的Fas表达率和凋亡率增高与再障发病有关.