肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法 观察4例肝EH的组织形态学特点并行免疫组化检测,并结合相关文献进行分析。结果 EH镜下肿瘤细胞为上皮样、梭形或多角形,呈条索状、小巢状生长,或在血管内呈乳头状生长,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞;核分裂像罕见,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞界不清,间质黏液样变或玻璃样变。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、Vim阳性。结论 肝EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,影像学易误诊,需依靠病理形态学及免疫组化确诊。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 分析7例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色研究其病理学特征.结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血.瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,形态较一致,圆形或卵圆形,少数为短梭形,胞质较少,胞核圆形或不规则形,核染色质较细.肿瘤内有大量丛状生长的分支状小的、薄壁的血管,类似于子宫内膜的螺旋动脉,部分肿瘤血管透明变性呈星状或放射状结构.网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长.肿瘤细胞7例CD 10阳性,5例ER阳性,6例PR阳性,2例actin阳性,CD34、CDll7、Melan-A肿瘤细胞均阴性.结论 LESS易误诊为子宫内膜间质结节、未分化子宫内膜间质肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病及血管周上皮样细胞肿瘤,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。     

脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析（附2例报告）

目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤的临床特征及组织学、免疫组化特点.方法 对2例脾窭岸细胞血管瘤的临床资料、影像学检查、组织学检查、免疫组化结果进行分析,并复习文献.结果 脾窦岸细胞血管瘤的临床症状和影像学表现不典型,组织病理学特征表现为瘤结节位于脾红髓内,由相互吻合的血管腔构成,呈迷路样分布,常有乳头样结构突入腔内,部分细胞高柱状似鞋钉,部分胞质丰富似组织细胞,胞质内可见含铁血黄颗粒.免疫组化FⅧAg、CD34、CD31、CD68、AAT、Lys均为阳性.结论 脾窦岸细胞血管瘤是一种罕见的脾血管源性肿瘤,诊断主要依靠组织病理学及免疫组化,治疗以脾脏切除为主,因可合并恶性肿瘤,应进行仔细检查及密切随访.     

低级别子宫内膜间质肉瘤的临床诊治探讨

为了探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断,分析10例LESS的临床病理特点、网织纤维染色和免疫组化染色研究其病理学特征。结果显示,LESS临床上主要表现为阴道不规则流血;瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,形态较一致,圆形或卵圆形,少数为短梭形,胞质较少,胞核圆形或不规则形,核染色质较细;肿瘤内有大量丛状生长的分支状小的、薄壁的血管,类似于子宫内膜的螺旋动脉,部分肿瘤血管透明变性呈星状或放射状结构;网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞8例CD10阳性,6例ER阳性,6例PR阳性,2例Actin阳性,CD34、CD117和Melan-A肿瘤细胞均阴性。初步研究结果提示,LESS易误诊为子宫内膜间质结节、未分化子宫内膜间质肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病及血管周上皮样细胞肿瘤,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学。     

颅内血管内皮瘤临床及影像学分析并文献复习

背景与目的:原发于中枢神经系统的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)非常罕见,本文报道1例天幕起源的EH,并结合文献分析其临床病理、影像学特征及治疗和预后情况,旨在提高对此病的认识.方法:对1例确诊为颅内EH患者的临床、病理和影像学特征、诊断与鉴别诊断、治疗和预后进行回顾性分析并进行文献复习.结果:颅内EH是罕见病变,属于间叶性肿瘤,其生物学行为属交界性或不确定性肿瘤,具有一定特征性的影像学表现.肿瘤由排列呈巢状、索状的上皮样细胞组成.免疫组织化学检测结果显示CD31、CD34和FⅧ阳性.手术切除是其主要的治疗方法,其对放疗敏感.EH的预后较好.结论:EH少见,需与脑膜瘤鉴别,其生物学行为具有潜在的侵袭性,建议尽可能完全切除以及密切随访,对于术后残留病灶推荐放疗.     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨3例骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对3例发生于骨的上皮样血管肉瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果:3例肿瘤分别发生在颅骨、肋骨和骨盆,镜下肿瘤由具有上皮样特征的瘤细胞构成,细胞体积大,胞质丰富带有细小空泡,细胞核大,呈空泡状或受挤压呈印戒样,有明显核仁,核分裂象多见。瘤细胞在骨小梁间呈弥漫片状、腺管状、乳头状或单排条索状排列,有散在完整的红细胞或红细胞碎片的背景,可见形状不规则、大小不一互相交织的血管腔,其内衬上皮样瘤细胞,有的呈乳头状生长。网织纤维染色可清晰的显示瘤性血管结构,并见网织纤维围绕瘤细胞巢分布。免疫组化染色,肿瘤细胞呈上皮性标记物CKpan、高分子量角蛋白、低分子量角蛋白、EMA、间质标记物vimentin以及血管内皮细胞标记物vWF阳性,CD34、CD31弱阳性(考虑因脱钙导致该抗原严重丢失)。结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

产生基质的化生性乳腺癌六例临床病理分析

目的 产生基质的化生性乳腺癌(matrix-producing metaplastic carcinoma of the breast,MPMC)较罕见,病理形态非常特殊,容易导致误诊.本研究探讨MPMC临床病理学特征、诊断要点及鉴别诊断.方法 收集2010-01-01-2016-01-01北京大学人民医院MPMC患者6例.患者均为女性,年龄42~73岁,中位年龄49岁.分析6例MPMC的临床特点,观察其组织病理学表现并进行免疫组化染色,同时复习相关文献资料.结果 肿瘤呈结节状生长,部分区域呈浸润性生长方式.结节周围为大片上皮样巢团,中央为黏液软骨样基质,可见坏死.6例上皮样细胞团均为乳腺浸润性导管癌,4例组织学分级呈Ⅲ级改变,2例为Ⅱ级.免疫组化6例患者中有4例ER、PR和C-erbB-2阴性,1例ER阳性,1例C-erbB-2为+,6例CK5/6、S100、CK和Vimentin、EGFR阳性.另做组织化学染色AB-PAS,6例均为阳性.结论 MPMC一种非常罕见的恶性肿瘤,诊断时需与叶状肿瘤等鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断.     

肾脏肌纤维瘤1例临床病理分析

目的：阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点。方法：回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果：患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位。大体检查：肾中下极见一灰白结节,体积10cm×7cm×5cm,切面灰白质韧,与周围组织界限较清,其间可见多个小囊腔及结节,直径均小于1cm。光镜观察：低倍镜下,肿瘤呈多结节状增生,结节周边部分一般为梭形肌样细胞排列成短束状或旋涡状结构,瘤细胞胞浆丰富,染色淡,细胞核狭长;结节中心部位瘤细胞圆形、短梭形、多角形,胞浆少,胞核深染,沿薄壁的＂鹿角状＂分支的小血管排列,呈所谓的血管外周细胞瘤样结构,局部间质可见玻璃样变性。部分区域两种类型细胞随意分布。免疫组化染色结果 Vimentin弥漫阳性,SMA、Desmin、Bcl-2、HHF-35灶性阳性,WT-1、EMA、AE1/AE3、HMB45、CD34、S-100、CD117、CD10、ALK均阴性,Ki67阳性细胞指数约为2%。结论：肾脏肌纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查,首选治疗是肿瘤全切手术。     

Epithelioid haemangioendothelioma of the lung： one case report with positive pulmonary hilar lymph nodes

Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare tumor that occurs among young women and typically presents as bilateral multiple nodules. In this report, we described an unusual case of PEH presented as a single mass in a 46-year-old man, with 6 positive pulmonary hilar lymph nodes. Histologic findings were compared with conventional PEH, except those features such as round to oval-shaped nodules, hypocellular/cellular peripheral zone, hyaline, myxomatous intercellular stroma and intracellular vacuoles, and we found the patient’s pulmonary hilar lymph nodes were metastasis and cholesterol crystal were discovered in the focal infarction areas. Immunohistochemically, the tumor cells were strong positive for CD34, CD31, factor VIII related endothelial antigen and vimentin. The patient died 3 and half months after the surgery without receiving any radiotherapy or chemotherapy. This report may contribute to the data on clinical and histological finding of this rare tumour.     

Spindle cell carcinoma of the nasal cavity

We report an extremely rare case of spindle cell carcinoma of the sinonasal cavity. A 75-year-old man was admitted to our hospital because of right nasal obstruction. Nasal endoscopy showed a polypoid tumor measuring 3?×?3?cm at the nasal septum in the right nasal cavity, and an excisional biopsy was performed. Computed tomography (CT) demonstrated the nasal tumor extended to the maxillary sinus. Histologically, the tumor consisted of malignant spindle cells with hyperchromatic nuclei. Mitotic figures and necrosis were recognized. In some areas, edematous changes were recognized. No apparent differentiation was noted. The tumor cells were free of keratinization and intercellular bridge formations; therefore, there were no squamous cell components. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for pancytokeratin, cytokeratin (CK)5/6, CK18, CK19, high molecular weight CK, p63, and vimentin. The tumor cells were negative for epithelial membrane antigen, CK7, CK14, p53 protein, S100 protein, HMB45, chromogranin, synaptophysin, CD34, CD56, glial fibrillary acidic protein, neuron-specific enolase, neurofilaments, ??-smooth muscle actin, neuroblastoma, myoglobin, carcinoembryonic antigen (CEA), carbohydrate antigen (CA)19-9, CD3, CD20, CD30, CD45RO, and CD45. A pathological diagnosis of spindle cell carcinoma of sinonasal lesion was made. The patient underwent resection of right maxilla followed by chemotherapy and radiation and was alive without metastasis 5?years after initial presentation.     

Sinonasal-type hemangiopericytoma of the nasal cavity and paranasal sinus

Sinonasal-type hemangiopericytoma is a very rare disease. A 64-year-old man was admitted to our hospital because of nasal obstruction. Nasal endoscopy showed a polyp in the right nasal cavity. Imaging modalities including CT and MRI revealed polypoid tumors in the right nasal cavity and right sphenoid sinus. Excision of the tumors was performed. Macroscopically, the nasal tumor was reddish and focally cystic, and the tumor of the sphenoid sinus was reddish and solid. Microscopically, round and polygonal cells were seen to proliferate monotonously in a medullary fashion. Each tumor cell had a vesicular nucleus and amphophilic cytoplasm. The cellularity was high and mitotic figures were recognized in 6 per 10 high-power fields. Many thin-walled vessels were embedded within the tumor. No collagenization was recognized. A silver stain showed that fine argyrophilic fibers encased individual cells and a few cell nests. Mild invasion into the surrounding tissue was recognized in focal areas. The tumor showed focal cystic and hemorrhagic changes. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for vimentin, bcl-2 and factor XIIIa, and negative for cytokeratins, epithelial membrane antigen, CD34, desmin, α-smooth muscle antigen, myoglobin, myogenin, CD31, KIT, p53 protein, CD99, and factor VIII-related antigen. Ki-67 labeling was 17%. The pathological diagnosis was low-grade malignant sinonasal-type hemangiopericytoma. The patient was followed up, but no recurrence has been seen 4 years after the operation.     

皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤(附五例报道及文献复习)

目的　鉴于皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤少见而对其研究很少 ,通过对 5例进行临床病理分析并结合其研究进展 ,旨在为其诊断和鉴别诊断提供一定的思路。方法　HE染色和免疫组织化学检测。结果　所有病例均以皮下多发性结节或肿物为主要症状 ,组织学特点为皮下脂肪组织中有异型的淋巴细胞浸润 ,免疫组化结果LCA ,UCHL -1,Ki -67呈阳性表达。结论　该病的诊断应从临床表现、组织学特点、辅助检查综合考虑 ,对其病因的研究结果将有助于鉴别诊断。     

胃肠道间质瘤87例临床病理分析

  目的 探讨胃肠道间质瘤（GISTs）的临床病理特点。方法 应用常规病理及免疫组化观察87例胃肠道间质瘤，并复习相关文献。结果 本组GISTs均为成年人，年龄28 ~ 73岁，平均53岁。发生于胃56例，小肠29例，结肠2例。镜下肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞以不同的比例构成。瘤细胞vimentin均阳性，CD117，CD34多为弥漫强阳性，SMA、S-100在肿瘤向平滑肌和神经方向分化时阳性。结论 GISTs好发于中老年人，肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，免疫组化特征为CD117，CD34阳性。     

上皮样肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤,男9例,女4例,年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成,呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征,病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。