《特发性全面癫痫综合征的ILAE定义：ILAE疾病分类和定义工作组的立场声明》的解读

<正>2022年5月4日国际抗癫痫联盟(International league against epilepsy,ILAE)官方杂志Epilepsia在线发表了ILAE病因学和定义特别工作组关于癫痫综合征分类与定义的报告,该报告共包括了6篇文章^[1-3]。中国抗癫痫协会青年委员会组织相关人员进行了系列报告的翻译与解读。本文主要是针对《特发性全面性的癫痫综合征的ILAE分类与定义：ILAE疾病分类和定义特别工作组的立场声明》的解读^[3]。     

《可出现在各年龄段的癫痫综合征的ILAE分类与定义：ILAE疾病分类和定义工作组的立场声明》解读

<正>2022年5月4日国际抗癫痫联盟(International league against epilepsy,ILAE)疾病分类和定义特别工作组(2017—2021)在ILAE官方杂志Epilepsia在线发表了关于癫痫综合征的定义、诊断和分类的系列文章^[1-5],中国抗癫痫协会青年委员会组织人员对六篇文章进行了全文翻译和分篇解读。其中《可出现在各年龄段的癫痫综合征的ILAE分类与定义：ILAE疾病分类和定义特别工作组的立场声明》^[3]重点关注起病年龄既可以是儿童期(≤18岁)也可以在成年期(≥19岁)的综合征,本文对其进行解读。     

从年龄角度看癫痫综合征新的分类

2022年5月国际抗癫痫联盟疾病分类与定义工作组对癫痫综合征进行了新的定义和分类,新的定义和分类强调了癫痫综合征是有明显年龄依赖性的特点、有类似的病因、相似的发展过程及预后的一组癫痫疾病,癫痫综合征的诊断对治疗和预后具有重要指导意义。本文从年龄的角度探讨了新生儿和婴儿期起病、儿童期起病、可在各年龄段起病及特发性全面性癫痫4个方面中的年龄因素在其中所起的作用。     

《儿童期起病的癫痫综合征的国际抗癫痫联盟分类和定义：ILAE疾病分类和定义特别工作组立场文件》的解读

<正>癫痫是一大类不同病因、不同电临床表现和具有显著临床预后差异的病症/疾病。2017年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)癫痫分类方案定义了三个诊断层次,包括癫痫发作类型、癫痫类型和癫痫综合征,并且强调必须在每个诊断层次上均需要考虑病因和共患病^[1]。     

国际抗癫痫联盟委员会关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议

国际抗癫痫联盟(ILAE)最大的贡献之一，是对癫痫发作和癫痫综合征建立了标准化的分类和术语。这种术语的统一，不仅促进了临床医生之间的交流，而且奠定了临床和基础研究中量化的分类基础。但是，对于1981年提出：许应用到现在的《癫痫发作的分类》和1989年的《癫痫和癫痫综合征的分类》，至今已有很多情况发生了变化。因此，1997     

国际抗癫痫联盟关于发作和癫痫分类框架术语及概念最新修订版的解读

国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)分类和术语委员会2010年制定的发作和癫痫分类框架术语及概念修订版旨在进一步建立和规范发作和癫痫分类术语及概念的国际共识,反映术语与分类的基本关系,以指导临床实践,尤其是指导制定更合适的治疗方案。对于以往的全面性发作和局灶性发作分类法,目前强调依据网络的起源方式重新进行定义,其中双侧起源为全面性发作,局限于一侧为局灶性发作。此外,建议使用遗传性、结构性/代谢性和未知病因这3个术语以替代原来的特发性、症状性和隐源性。新的报告还首次使用了一些特定的术语,如电-临床综合征、相对明确的癫痫群体和癫痫性脑病等。本文对ILAE关于发作和癫痫分类框架术语及概念最新修订版进行了解读。     

癫痫和癫痫综合征国际分类(修正)

国际抗癫痫联盟(ILAE)下属分类和命名委员会(CCT)提出的癫痫和癲痫综合征国际分类经1985年9月9日在西德汉堡召开的国际抗癫痫联盟全会批准并正式发表以来,至今已整4年。在此期间,委员会又先后于1986年在巴黎,1987年在Esclimont,1988年在Biclcfeld,召开会议,对国际分类的应用征求意见,详细讨论,并提出修正方案,该方案最近发表在《癲痫》杂志,1989年第4期上,现简介如下:     

ILAE发作和癫痫分类:对新生儿癫痫发作的调整——ILAE新生儿癫痫特别工作组制定

发作是新生儿期最常见的神经急症,与婴儿和儿童不同,癫痫通常是由急性病因引起的诱发性发作,并且可能仅仅表现为脑电图异常。特别需要提出的是,年龄较大的儿童和成人癫痫发作和癫痫的分类方案可能不适用于新生儿发作。因此,国际抗癫痫联盟(ILAE)成立了新生儿癫痫工作组,改进2017年ILAE发作和癫痫分类,以适用于新生儿。新生儿分类框架强调了脑电图(EEG)在新生儿发作诊断中的作用,并包括了与该年龄组适应的发作类型的分类。发作的类型是由主要的临床特征决定的。许多新生儿发作仅有脑电图表现,没有明显的临床特征;因此,这些都包括在推荐的分类中。没有相关脑电图的临床事件不包括在内。由于新生儿期发作已被证明有局灶性起源的发作,因此没有必要将其划分为局灶性和广泛性。发作可以有运动(自发性、阵挛性、癫痫性痉挛、肌阵挛、强直)、非运动性(自主神经、行为停止)或继发表现。该分类允许用户在对这个年龄组的癫痫发作进行分类时选择详细程度。     

癫痫2001年最新国际分类方案的评述

国际抗癫痫联盟 (ILAE)在 2 0世纪对癫痫发作和癫痫综合征先后发表了四次分类方案 ,即 1 970年的癫痫发作临床和脑电图分类 ,1 981年修订的癫痫发作临床和脑电图分类 ,1 985年的癫痫和癫痫综合征分类和 1 989年修订的癫痫和癫痫综合征分类。这些分类方案一直供世界各国的同道们使用。随着临床和基础研究工作不断深入 ,尤其是检测方法学的飞速发展 ,人们对癫痫的认识不断提高。上述分类方案日益暴露出许多错误和局限性 ,各国学者均认为有必要进行修改和完善 ,使其更为合理和实用。1 997年 7月ILAE成立了以JeromeEngelJr .为主席的癫痫分…     

关于发作和癫痫分类框架术语及概念修订最新报告(国际抗癫痫联盟分类和术语委员会2010)之辩释

随着癫痫研究的进展,国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫和癫痫发作的定义及分类也经历了数次修订.1981年的发作分类和1989年的癫痫分类以现代神经影像学、遗传学技术和分子生物学为基础,为临床癫痫分类及诊疗奠定了基石,但其中也不乏过时的观点.为完善分类方案,ILAE分类和术语委员会(以下简称委员会)分别在2001年和2006年公布了两版"诊断建议方案",但一些概念和理论仍存在局限性.为了将近年来基础研究和临床神经科学的新发展用于指导临床实践,委员会于2005年再次展开讨论,并在2010年公布的对发作和癫痫分类框架术语及概念修订的最新报告(以下简称新分类)中对现有的概念和名称做了很大的改动.其中一些改动依据充分,获得了广泛赞同,如取消对局灶性发作的细分,以及重新引入"脑电-临床综合征"(以下简称综合征)的概念.另一些改动则引起了较大争议,如更改病因学术语,不推荐使用"良性癫痫"这一概念,对发作类型的讨论,综合征的分类方式,以及一些新概念的引入.以下将就这些争论热点列出各方质疑及笔者的看法,并将这些改动与1989年分类作一对比.     

癫痫病人临床类型的研究

<正> 近十余年来,癫痫的临床研究取得了巨大进展,其中重要的方面是癫痫的发作类型及癫痫综合征分类。癫痫是多种病因引起的一种临床综合征,可以从不同的角度进行分类,目前有临床价值而且代表一些癫痫新概念的方法中有三种分类,即病因分类、1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫发作类型分类以及1989年公布的ILAE关于癫痫综合征的分类。     

癫痫及癫痫综合征国际分类（1989年）的临床应用分析

目的 探讨各类癫痫和癫痫综合征在就诊人群中的分布，以利于癫痫患者的诊治。方法 按国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年推荐的癫痫和癫痫综合征的分类方案对门诊患者进行调查。结果 1191例患者中，部分性癫痫和综合征766例(64．3％)，全面性癫痫和综合征240例(20．2％)，不能确定为部分性或全面性的癫痫及综合征79例(6．7％)，特殊综合征16例(1．3％)，其他非癫痫疾患90例(7．6％)。在部分性癫痫和综合征中，症状性者占了绝大多数，而全面性癫痫和综合征中，特发性者占绝大多数。结论 正确地进行癫疴分类对临床有重要的指导意义，各种癫痫综合征的分布是有规律可循的。     

解读国际抗癫痫联盟分类和术语委员会对发作和癫痫分类框架术语及概念修订的最新报告(2010)

自1964年Gastaut[1]开始尝试对癫痫进行国际化的分类以来,国际抗癫痫联盟(international league against epilepsy,ILAE)任命的每一届分类和学术委员会(以下简称委员会)都会顺应时代的要求,对癫痫的国际分类和术语进行修订,力求使新修订的分类和术语能完全反映癫痫领域内基础和临床研究的最新进展,例如ILAE 1981年癫痫发作临床和脑电图的分类[2]、1989年癫痫和癫痫综合征分类[3]以及2001年癫痫发作和癫痫诊断方案的建议[4]等,这些文件都已由国内的学者翻译并介绍给了大家.     

解读《国际抗癫痫联盟遗传委员会报告——癫痫的基因检测》

随着基础医学尤其是分子生物学在临床医学中的应用，特别是人类基因组计划工程的实施，给人类很多遗传性神经系统疾病的诊断和治疗带来了日新月异的变革。近年来，癫痫的基因检测便是神经科学领域里最重要的进展之一，癫痫的基因检测对临床究竟有多大的意义？其潜在的益处和风险是什么？检测方法有哪些？应该如何使用这些检测方法？癫痫的基因检测效用的评价标准是什么？诸如此类的问题一直都是大家十分关注的热点。国际抗癫痫联盟(ILAE)遗传委员会于2010年在Epilepsia首次发表了《ILAE遗传委员会报告——癫痫的基因检测》这篇纲领性报告，为我们指明了方向。     

有关癫痫发作分类的国际标准

一、癫痫发作的国际分类标准从 60年代起 ,有关癫痫专家及临床工作者 ,根据电视录像监测 ,国际抗癫痫联盟 (ILAE) 1 964年提出了第一个关于癫痫分类的方案 ,经过实践及充分讨论分别于 1 981年和 1 985年修订再修订 ,国际抗癫痫联盟分类和命名委员会 ,已将“癫痫发作的临床和脑电图分类”的修改建议正式发表在《Epilepsia》杂志上 ,作为国际上公认的一个分类法 ,从此 ,它就成为世界各国医生共同遵循的癫痫发作国际分类标准。分类标准如下 :国际癫痫发作分类 .Partial(Focal,local) seizuresA.Simple partial seizures1 .With motor,signs…     

本刊关于国际抗癫痫联盟更新癫痫分类系统的提醒

<正>2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)发布了新的癫痫分类系统~([1])。新的癫痫分类系统调整了部分学术名词,删除了部分难以理解的术语,增加了部分新分类[2-3],请各位作者在写作时注意。具体分类见下表。     

肌阵挛失神癫痫1例报告和文献复习

<正>肌阵挛失神性癫痫(epilepsy with myoclonic absence,EMA)是一种以肌阵挛失神为主要发作形式的罕见癫痫综合征。国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年将其定为症状性或隐源性全身癫痫综合征~([1])。2001年EMA被归为特发性全面性癫痫~([2]),在2010年ILAE癫痫发作分类中将其归为伴特殊表现的失神发作。该病临床少见,发作时表现为失神发作伴双     

2001年癫癎国际分类的概要和评价

国际抗癫痫联盟（ILAE）在20世纪先后公布了四次癫痫分类方案的建议，即1970年发表并于1981年修订的“癫痫发作的临床和脑电图分类”，1985年发表并于1989年修订的“癫痫和癫痫综合征的分类”。修订后的国际分类方案，作为世界各国医师共同遵循的诊断标准延用至今。     

发作和癫痫分类框架术语及概念的修订:国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告,2005-2009

癫痫分类的历史很大程度上都是取决于敏锐的临床观察和专家意见.首次对发作的分类始于1960年,随后官方做出的更新是1981年发作分类[1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会]和1989年的癫痫分类(1989年ILAE分类和术语委员会).ILAE的分类在很大程度上是基于传统的概念,它早于现代神经影像学、基因技术和分子生物学的概念.当年的制定者也预见到,随着新信息的获得和科技发展,其分类必须随之变化.制定分类方案不是一项简单的任务.专家们曾尝试更新1981年和1989年分类方案,但是没有提出任何新建议.     

本刊关于国际抗癫痫联盟更新癫痫分类系统的提醒

正2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)发布了新的癫痫分类系统~([1])。新的癫痫分类系统调整了部分学术名词,删除了部分难以理解的术语,增加了部分新分类~([2-3]),请各位作者在写作时注意。具体分类见下表。