骨髓增生异常综合征细胞凋亡的发生率与作用:形态学及超微结构评价

分析30例骨髓增生异常综合征(MDS)患者和12名健康人的骨髓样本,以评价细胞凋亡的发生率及作用。依FAB分类标准,30例中8例难治性贫血(RA),3例环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS),14例原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、2例转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t),3例慢性单核细胞白血     

骨髓增生异常综合征的预后判断

骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗讲求个体化,故疾病危险度分析、预后分组对指导治疗、评估患者生存状况具有重要意义. 1.MDS的诊断分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).     

骨髓增生异常综合征染色体核型与形态学临床演变及生存期的关系

随机研究188例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和细胞遗传学,以探讨核型与形态学、临床演变及生存期的关系。188例中环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)4例,难治性贫血(RA)67例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)58例,转化中的RAEB(RAEB-t)40例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)19例。MDS确诊之日计算生存期。骨髓     

骨髓增殖异常综合征的治疗选择

骨髓增殖异常综合征(MDS)是进行性难治性的外周血多种血细胞减少、骨髓内细胞成熟障碍为特征的一组疾病。该疾病至少累及二个,通常累及三个造血细胞系。临床表现以贫血、粒细胞减少所致感染及有出血倾向为主要表现。一部分患者进展为急性非淋巴细胞性白血病(ANNL)。在1982年FAB协作组将MDS分为以下5型:难治性贫血(RA)、RA伴环形铁粒幼细胞(RAS)、RA伴原始细胞过多(RAEB)、RAEB转变中(RAEB-t)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)。根据治疗及预后的不同,又将RA、RAS称为低危组,RAEB、RAEB-t称为高危组。CMML由于其骨髓增殖特点,治疗和预后介于高危组及低危组之间。     

骨髓增生异常综合征的治疗学进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为非均一性克隆性造血干细胞失常。常进展为急性白血病。抗白血病治疗见效者甚少。易因骨髓持续再生障碍引起感染和出血死亡。按照FAB协作组分类,MDS可分为5个亚型,包括难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEBt)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。     

骨髓增生异常综合征患者外周血集落形成细胞对干细胞因子的反应

为确定骨髓增生异常综合征(MDS)患者祖细胞能否对外源性干细胞因子(SCF)反应,研究了SCF对17例(7男,10女,中数年龄76岁)MDS患者外周血单个核细胞中红系和粒系祖细胞体外生长的影响。依FAB分型,17例中难治性贫血(RA)7例,原发性铁粒幼细胞性贫血(ISA)5例,慢性粒单棱细胞白血病(CMML)3例。原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)及转化中的RAEB(RAEB-T)各1例。10例对照者(5男,s女,中数年龄66岁)为正常人。测定了全部     

骨髓增生异常综合征骨髓细胞的体外培养及其临床意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome MDS)又称白前综合征,是以骨髓无效造血、成熟障碍、外周血中一系或数系血细胞减少以及形态和功能异常为主要特征的一组血液病。1982年,FAB协作组将MDS分为五型:1)难治性贫血(RA);2)环状铁粒幼细胞性贫血(RSA);3)原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);4)慢性粒-单细胞性白血病(CMML);5)转化中的RAEB(RAEB-t)。该分类对统一对MDS的认识有一定的意义,但由于分类主要依据形态学特征,而本综合征的临床表现和病程变化较为复杂,因而尚不能满意地指导临床。近年来,由于造血细胞培养技术的发展,不少学者通过研究MDS患者粒单系祖细胞(CFU-GM)的体外生长,试图进一步了解     

多系增生异常的难治性血细胞减少:一组“无法归类”的骨髓增生异常综合征的特征鉴定

按照FAB推荐的骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,大约5％～10％MDS患者的初始特征实际上无法归入任何一型。这类患者常表现全血细胞减少伴多系增生异常,其骨髓及外周血原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)或慢性粒单细胞白血病(CMML),因而常被归类于难治性贫血(RA)或环状铁粒幼细胞增多性RA(RARS)。然而,依据FAB标准,RA或RARS的形态异常及临床表现往往仅限于红系,因此,有作者将这类患者称为无法分类的MDS(MDS,u)。本文作者称之为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)。 作者通过18例RCMD患者的临床、血液学、形态学及遗传学特征分析,并与完全符合FAB标准的14例RA或RARS、28例RAEB进行了对照研究。结果发现     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值     

83例MDS患者的染色体异常和核型演变及其预后意义

本文作者对83例骨髓增生异常综合征(MDS)患者染色体分析结果做总结并报告如下: 83例MDS患者,男54例、女29例,中位年龄63岁,最大87、最小18岁。按FAB标准,RA23例、RARS7例、RAEB25例、CMML8例、RAEB-T 20例。化疗前对每个患者行首次染色体分析,随后对30例病人的染色体做跟踪性分析。首次分析结果:83例病人中,50例有克隆性染色体异常,占60%,MDS亚型间染色体异常发生率无显性差异(P>0.1)。染色体异常最常见类型为7-单体型(-7)或7号染色体长臂缺失(7q~-)和5号染色体长臂缺失(5q),分别见于5例(RAEB、RAEB-T各2例,RA 1例)、9例(RAEB-T 5例,RAEB 2例,RA、     

从贮存骨髓涂片提取RNA检测骨髓增生异常综合征病人的WT1基因表达

从贮存骨髓涂片提取RNA,用巢式RT-PCR检测61例骨髓增生异常综合征（MDS）病人的WT1基因表达,结果显示各类型MDS病人均高表达WT1基因,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）和转变中的RAEB（RAEB-t)的表达率高于难治性贫血（RA）和环形铁粒幼细胞性难治性的贫血（RAS）,WT1基因的表达与MDS病人的疾病进展呈正相关关系。WT1基因表达的RT-PCR检测可作为判断疾病进展的一个有用指标。     

骨髓增生异常综合征的治疗近况

概述骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以难治性贫血和/或伴有其他血细胞质和量的异常,而骨髓增生活跃或过度活跃的多相性骨髓病。1982年法美英(FAB)协作组建议将本综合征分为5种类型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)⑤慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。迄今为止,本病仍缺乏满意的治疗方法。本文就结合文献资料,对近年来MDS的治疗作简要介绍。     

MDS的珠蛋白肽链合成作用

本文观察30例骨髓增生异常综合征(MDS)的网织红细胞的殊蛋白α:β肽链合成比率及其预后价值。本组男20例,女10例;年龄61—84岁,平均73岁,虽尚未用细胞毒药物治疗,但均依赖输血,观察时距最后一次输血至少3周。按FAB 分型,难治性贫血(RA)2例,环状铁粒幼稚细胞贫血(RAS)5例,原始细胞过多难治性贫血(RAEB)9例,转化中原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)6例,慢性粒、     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

慢性骨髓增生异常综合征:有无急性白血病演化生存期都短

本文对1960-1979年间,在明尼阿波利斯退伍军人治疗中心,有慢性不可逆血细胞减少症的病人作了复查,回顾分析了确定的69例慢性骨髓增生异常综合征(MDS)病人。以细胞形态学和临床记录作分类分析研究,分类按发表的FAB建议和白前综合征(PLS)标准。FAB亚型包括:难治性贫血(RA),RA加环状铁粒幼细胞(RA-S),原始细胞过多性RA(RAEB),转化期RAEB(RAEB-T)和慢性粒     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome MDS）是一组骨髓病态造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常的质性，克隆性造血干／祖细胞疾病。1985年FAB协作将MDS共分五型：（1）难治性贫血（RA），（2）伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS），（3）伴原始细胞增多的难治的性贫血（RAEB），（4）转变中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB—T），（5）慢性粒单核细胞白血病（CMML）。     

306例骨髓增生异常综合征染色体核型的研究

本研究目的是探讨染色体异常克隆在骨髓增生异常综合征 (MDS)诊断及预后评估中的重要地位。运用染色体常规G显带技术及FISH技术对 30 6例MDS患者的染色体核型进行分析 ,并对其中 93例进行临床追踪观察。结果表明 :30 6例MDS中有 14 4例检出异常克隆 ,总的核型异常率为 4 7.1% ,发生频率较高的染色体畸变依次为 : 8,易位型 ,复杂及高度复杂异常核型 ,- 7/ 7q - ,2 0q - / - 2 0 ,三体 1或部分三体 1, 9/ 9q ,-Y , 11/ 11q - ,- 9/ 9q - ,dup(1q) , 2 1。难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)与转化性难治性贫血伴原始细胞增多(RAEBT)的核型异常率明显高于难治性贫血 (RA)及难治性贫血伴缺粒幼细胞 (RAS) (P <0 .0 5 )。有诱变剂接触史者染色体畸变率高于无诱变剂接触史者。随访 93例中核型异常者生存时间明显短于核型正常者 (P <0 .0 0 5 ) ,向急性白血病转化的机率明显高于核型正常者 (P <0 .0 5 ) ,其中复杂或高度复杂核型 ,- 7/ 7q - , 11/ 11q -者预后差。结论 :MDS是一组高度异质性的克隆性疾病 ,染色体核型分析对MDS的正确诊断、病情监测、治疗方案选择及预后评估有重要价值。     

骨髓增生异常综合征53例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结，并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中：难治性贫血(RA)25例(47．2％)，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1．9％)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35．8％)，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13．2％)，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1．9％)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗，11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷，少数病例加用强化疗方案，65％的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T，能使病情得到缓解，但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例，转化率为18．9％，其中RAEB-T3例，RAEB4例，RA3例。