IgA肾病患者具有IgA循环免疫复合物

原发性IgA肾病(Berger氏病)好发于青年人。关于循环免疫复合物在其发病中的作用仍有争论。过去报导指出,少数病人存在血液免疫复合物。但其所用方法只能检出IgG或IgM循环免疫复合物。本文作者介绍一种敏感而又特导的Raji细胞放射免疫分析法,检查IgA肾病患者血清中IgA免疫复合物;用Rajj细胞IgG试验和~(125)I-C_1q结合试验,检查这些病人的IgG或IgM循环免疫     

IgA肾病中IgA1异常糖基化的致病机制

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,是发展为终末期肾病的主要病因,其病理机制复杂,临床表现多样化,组织形态学改变轻重不一。IgA肾病以肾小球系膜区IgA1沉积为病理特征,肾脏沉积的IgA1分子铰链区O-糖链半乳糖基减少,致使IgA1分子易于自身聚集并沉积在肾小球。糖基化酶缺乏、基因突变、免疫紊乱都可能导致IgA1异常糖基化的发生。IgA1分子的异常糖基化是IgA肾病发病的关键因素,但其具体产生原因和致病机制仍未明确,对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的治疗方向。     

系膜区IgA沉积物在IgA肾病中的预后价值

目的 分析IgA沉积物形态学参数与组织病理学指标之间的相关性,探讨IgA沉积物在IgA肾病中的预后价值.方法 选取IgA肾病肾穿组织标本80例,经肾穿标本常规染色和免疫组化染色,应用Motic Med 6.0计算机图像分析系统对沉积物面密度、平均光密度、积分光密度等相关形态学参数进行分析.根据肾小球硬化比将病例分为数组.统计分析IgA沉积物各形态学参数与IgA肾病组织病理学分级间的相关性.结果 沉积物面密度、积分光密度在不同肾小球硬化组比较有差异,随着组织病理学改变程度的加重数值增大;而平均光密度组间比较无统计学意义.结论 IgA肾病系膜区IgA沉积物面积有可能成为肾穿组织标本中辅助预后判断的较为简单有用的观察指标.     

IgA肾病动物模型研究进展

根据不同的发病机制IgA肾病动物模型类型较多。应用细菌外膜蛋白或外毒素作为免疫原引起体内IgA复合物增加,另外病毒及真菌外膜成分也可作为免疫原。自发性高IgA血症小鼠具有自发性IgA肾病倾向,利用转基因或基因敲除手段可以制作自发性IgA肾病模型。体内IgA主要在肝脏代谢,肝脏损伤可以作为诱导IgA肾病发病的途径。     

妊娠期抗IgA抗体

IgA缺乏的男女发病率相等,可以表现为常染色体隐性遗传,也可表现为常染色体显性遗传.由于这种缺陷由母体遗传给小儿的机会要大于父体,故不易单纯从遗传学的角度加以解释.本文提示非α-2基因在先天     

单克隆抗体与IgA肾病

单克隆抗体(以下简称McAb)系指通过杂交瘤技术由单个B淋巴细胞系所产生的纯一性抗体,是1975年由Kohler和Milstein首先建立的技术。IgA肾病是指在肾小球系膜有广泛IgA沉着的原发性肾小球疾病,1969年Berger首先报告,所以又称Berger氏病。IgA肾病的诊断首先要靠肾活检,应用免疫荧光技术,从肾活检标本中检出IgA在系膜有显著的颗粒性沉淀,自从McAb技术应用以来,对IgA肾病的研究就进入了一个新的里程。     

微生物的IgA蛋白酶

人体分泌性免疫系统对微生物膜,细菌毒素及某些食物成份等产生抗体释放到粘液中与抗原发生反应。粘液中的抗体绝大多数为 IgA 型,由位于粘膜上皮膜内的浆细胞产生。作者等发现某     

IgA Fc受体研究进展

IgA Fc受体(FcαRI,CD89)属于免疫受体家族成员,主要表达于单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和树突状细胞等免疫效应细胞表面。FcαRI能特异的与血清型和分泌型IgA结合,并通过γ链介导一系列免疫反应,包括抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用(ADCC)、补体依赖的细胞毒性(CDC)及细胞吞噬作用等。FcαRI是一种双功能受体,在不同的生理条件下可以介导免疫系统的活化和抑制反应。FcαRI在机体免疫防御和在维持系统免疫平衡方面扮演着重要的角色,有望成为治疗人类疾病的新靶点。本文对FcαRI的结构、功能及其应用等研究现状进行综述。     

血清IgA、C3及IgA/C3比值在IgA肾病诊断中的应用价值

目的：探讨原发性IgAN和非IgAN原发性肾小球肾炎患者血清IgA、C3水平和IgA/C3比值的差异及与病理Lee氏分级的相关性。方法：选择上海交通大学医学院附属新华医院肾脏内科经肾穿刺组织活检确诊为原发性IgAN患者167例与非IgAN原发性肾小球肾炎患者105例,以透射免疫比浊法测定其血清IgA和C3浓度,按Lee氏分级标准评估IgAN的病理分级。结果：①原发性IgAN患者与非IgAN原发性肾小球肾炎患者血清IgA水平分别为[（2.98±1.27）vs（2.15±0.88）g/L,P〈0.01];血清C3水平分别为[（1.11±0.27）vs（1.12±0.29）g/L,P〉0.05];IgA/C3比值分别为[（2.83±1.34）vs（2.05±1.12）,P〈0.01];②Lee氏分级为Ⅰ和Ⅱ级与Lee氏分级为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级的IgAN患者血清IgA水平分别为[（2.73±0.95）vs（3.12±1.41）g/L,P〈0.05];血清C3水平分别为[（1.94±0.32）vs（1.10±0.24）g/L,P〉0.05];IgA/C3比值分别为[（2.70±1.45）vs（2.90±1.26）,P〉0.05]。③IgAN患者不同临床起病表现组间IgA、C3水平和IgA/C3比值的差异均无统计学意义。结论：血清IgA水平及IgA/C3比值可作为鉴别IgAN与非IgAN的参考指标,血清C3水平的降低程度与IgAN患者病理严重程度相关。     

IgA肾病肾小球内沉积物

随着ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）研究的深入，肾小球内发现一些新的沉积物，特别是抗原的沉积，这些发现对阐明ＩｇＡＮ的病因、发病机理等有一定意义．     

IgA肾病基因多态性研究进展

IgA肾病是肾小球系膜病变的一个特殊类型,基因多态性可能与IgA肾病的产生和发展有关,不同基因型的病人其临床表现或病理类型也可能存在差异,而该病可能与多种基因有关,研究较多的有:肾素血管紧张素系统基因多态性、子宫球蛋白基因多态性、MBP多态性、细胞因子多态性、TGF-β1的基因多态性等。目前国内外学者的研究结果还不完全一致,这是由于基因多态性与种族、性别有关,本文仅对已有研究作一综述。     

淋球菌IgA蛋白酶的研究进展

淋球菌ＩｇＡ蛋白酶能特异性裂解人ＩｇＡ，因此与淋球菌的致病性有关。本文将其基本结构、生物学功能、检测方法及抑制剂等方面的研究进展作一概述。     

胰液中的分泌型IgA

分泌型IgA(SIgA)广泛存在于消化道、呼吸道、乳汁等外分泌液中。胰液中是否含SIgA迄今为止未见报道。我们用放射免疫分析法测定了15例27份胰液标本SIgA含量。 本院肝胆外科1990年3月～1991年5月所做的胰十二指肠根治手术15例(男11例,女4例),年龄39～63岁,平均51±8岁。其中十二指肠乳头癌5例,胰头癌6例,乏特氏壶腹癌4例。术中切除胰腺头体部或头部,残余胰管内放入合适硅胶管(胰液引流管)引流出体外。术后1～21天留取早晨新鲜胰液标本。标本经冻融搅拌后离心取上清于-20C保存待测。用放射免疫法(双抗体-PEG法)测定。抗SIgA抗体放免药盒系上海放免所提供。标本按10倍、100倍稀释。     

IgA肾病的病理探讨

目的了解IgA肾病的病理特点。方法以皮肾穿刺活检获得IgA肾病的病理资料。将病理资料分为成人组和青少年组加以分析。结果IgA肾病可见于各种病理类型。其中以系膜增生性肾小球肾炎为主,病理特点以轻度系膜增生为主,伴有慢性化的表现。成人IgA肾病以难治性的病理类型较青少年组多见,以慢性化的病理特点较青少年组多见。结论成年人的IgA肾病与青少年的IgA肾病的病理类型相比,病理类型较严重,病理特点表现为慢性化程度高,提示成年人IgA肾病应早期行肾活检。     

Krüppel-like factor 2 controls IgA plasma cell compartmentalization and IgA responses

Krüppel-like factor 2 (KLF2) is a potent regulator of lymphocyte differentiation, activation and migration. However, its functional role in adaptive and humoral immunity remains elusive. Therefore, by using mice with a B cell-specific deletion of KLF2, we investigated plasma cell differentiation and antibody responses. We revealed that the deletion of KLF2 resulted in perturbed IgA plasma cell compartmentalization, characterized by the absence of IgA plasma cells in the bone marrow, their reductions in the spleen, the blood and the lamina propria of the colon and the small intestine, concomitant with their accumulation and retention in mesenteric lymph nodes and Peyer's patches. Most intriguingly, secretory IgA in the intestinal lumen was almost absent, dimeric serum IgA was drastically reduced and antigen-specific IgA responses to soluble Salmonella flagellin were blunted in KLF2-deficient mice. Perturbance of IgA plasma cell localization was caused by deregulation of CCR9, Integrin chains αM, α4, β7, and sphingosine-1-phosphate receptors. Hence, KLF2 not only orchestrates the localization of IgA plasma cells by fine-tuning chemokine receptors and adhesion molecules but also controls IgA responses to Salmonella flagellin.     

雷公藤内酯醇对IgA肾病大鼠血清IgA异常糖基化的影响

目的：观察IgA肾病（IgAN）大鼠血清IgA异常糖基化的程度及雷公藤内酯醇（TP）对其影响。方法:将雄性SD大鼠随机分为正常组、IgAN模型组（模型组）、IgAN+TP干预组（TP组）、IgAN+泼尼松干预组（Pred组）,每组8只。采用牛血清白蛋白（BSA）﹢葡萄球菌肠毒素（SEB）﹢四氯化碳（CCl4）的方法建立IgAN大鼠模型,TP组给予TP 100 μg·kg-1·d-1,Pred组给予Pred 5.0 mg·kg-1·d-1灌胃。分别于0、7、11周测24h尿蛋白定量;12周处死大鼠取血,ELISA法测血清IgA的含量,凝集素亲和ELISA方法检测血清IgA异常糖基化的程度;肾组织切片观察病理学改变。结果:造模7周后模型组、TP组、Pred组大鼠尿蛋白较正常组显著增多, 第11周时TP组及Pred组尿蛋白较模型组显著减少。模型组血清IgA水平显著高于正常组,TP组显著低于模型组,Pred组与模型组相比,差异无显著。模型组大鼠光镜下肾系膜基质增生,系膜细胞增多,部分毛细血管攀闭塞;荧光下IgA呈团块状在系膜区沉积;TP组及Pred组病理较模型组显著改善,正常组未见病理改变。凝集素亲和ELISA法测定,模型组IgA异常糖基化程度最重,TP组较模型组显著改善,Pred组无明显改善。结论：TP能显著降低血清IgA的水平,改善血清IgA异常糖基化程度,改善肾功能和肾组织病理损伤。可见改善IgA异常糖基化程度可能是TP治疗IgAN的重要机制之一。     

呼吸道分泌型IgA研究进展

人体粘膜是病原微生物等抗原性异物入侵机体的主要途径,机体近50%的淋巴组织分布于粘膜系统。粘膜相关淋巴组织(Mucosal-associated lymphoidtissue,MALT)是发生局部特异性免疫应答的主要部位,MALT中的B细胞多为产生分泌型IgA(SecretoryIgA,SIgA)的B细胞,这是因为表达IgA的B细胞可     

选择性IgA缺陷和丙种球蛋白治疗原发性免疫缺陷患者的抗IgA抗体

作者用酶联免疫吸附试验检测了106例供血者,40例丙种球蛋白治疗的原发性免疫缺陷患者和46例选择性IgA缺陷患者血清中的抗IgA抗体。结果发现5.6％的供血者、17.5％原发性免疫缺陷患者和36.8％选择性     

胃肠道IgA反应的形成

哺乳类动物胃肠道的体液免疫是胃肠免疫中认识较早、研究较多的领域。胃肠道体液免疫是由于向胃肠粘膜表面分泌SIgA而实现的。机体通过什么机制对胃肠道中的抗     

IgA1在儿童IgA肾病及紫癜性肾炎发病中的作用研究进展

IgA肾病和紫癜性肾炎在免疫荧光下均表现为以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区的广泛沉积,近年来对这两种疾病发病机制的研究取得了很大进展,许多研究已证明异常糖基化的IgA1易于在系膜区沉积,并通过免疫应答反应对系膜细胞和足细胞造成损伤.对异常糖基化IgA1的深入研究将进一步揭示儿童IgA肾病及紫癜性肾炎的发病机制,为疾病的治疗提供新思路.