改良大脑半球切除术治疗儿童半侧巨脑畸形伴顽固性癫癎的研究

目的探讨儿童半侧巨脑畸形并顽固性癫癎的临床、脑电图、组织学及影像学特点,以及大脑半球切除术对其治疗的效果评估。方法 对6例半侧巨脑畸形的患儿临床资料进行回顾性分析,此6例患儿均实施了大脑半球切除术的治疗。结果 6名实施了手术的患儿中5名癫癎发作完全控制,1名部分缓解,而且患儿的精神运动发育障碍得到明显改善。结论 半侧巨脑畸形的患儿有相似的临床、组织学、脑电图及影像学表现。用大脑半球切除术进行治疗可以获得成功。另外,我们认为有必要在术前和术后进行长程脑电图监测,以验证正常大脑半球中没有癫癎样的并常放电。     

大脑半球切除术治疗半侧巨脑症合并顽固性癫痫

目的　总结半侧巨脑症合并顽固性癫痫病人行大脑半球切除术治疗的临床效果。方法　经MRI检查确诊 10例半侧巨脑症病人 ,伴有顽固性癫痫 ,头颅增大不对称 ,颅腔扩大 ,偏瘫 ,不同程度的精神运动发育迟缓 ,都是一侧大脑半球损害。行病侧大脑半球切除术。结果　 7例癫痫发作完全控制 (70 % ) ,3例基本控制 (30 % )。精神运动症状 ,语言 ,肢体运动及行为均有较明显改善。结论　大脑半球切除术治疗半侧巨脑症合并顽固性癫痫 ,可以解除患者的癫痫发作及长期药物依赖 ,改善脑的功能 ,是一种有效的治疗方法     

脑面血管瘤病继发性癫痫的外科治疗（附6例报告）

目的 总结脑面血管瘤病继发性癫痫的外科治疗经验。方法 回顾性分析2008年6月至2014年8月手术治疗的6例脑面血管瘤病继发性癫痫的临床资料,术前行头颅CT、MRI及视频脑电图检查评估,手术切除病灶后随访评估疗效。结果 软脑膜血管瘤病损脑叶切除术3例,软脑膜血管瘤病变及前颞叶切除术1例,改良大脑半球切除术2例,术后随访3个月至6年,6例均为EngelⅠ级,总体癫痫控制良好。结论 结合临床表现及头颅CT、MRI的影像学特征,可明确诊断脑面血管瘤病;继发药物难治性癫痫时,应尽早行癫痫外科治疗,完全切除致痫灶可有效控制癫痫,防止反复癫痫发作对脑功能的进一步损害。     

PAFAH1B1基因突变致光滑脑二例

目的 探讨PAFAH1B1基因突变致光滑脑(LIS)的临床表型及与基因型的相关性.方法 分析2例PAFAH1B1基因突变致LIS患儿的临床资料,并复习PAFAH1B1基因相关文献.结果 2例患儿均以癫痫发作入院,其中女性患儿为50d龄、男性患儿为6个月龄.血常规、肝肾功能电解质、甲状腺功能等实验室检查均无异常,脑电图检查均有癫痫波样改变,头颅MRI分别提示巨脑回畸形、无脑回-巨脑回畸形.基因检测发现,女性患儿的PAFAH1B1基因存在c.430C＞T杂合突变(p.R144X),患儿父母未见该基因位点突变;男性患儿的PAFAH1B1基因存在loss1(EXON:2-11)/44 K缺失突变,其父母未见突变;2例突变位点均未见报道且均为致病性突变.结论 PAFAH 1B1基因突变可以导致LIS,常伴有癫痫,头颅影像学表现为巨脑回畸形、无脑回-巨脑回畸形.本研究发现了2个新的致LIS的PAFAH 1B1基因的基因型突变,丰富了LIS遗传学数据库.     

大脑半球切除术治疗2例4月龄症状性 West综合征报告及文献复习

目的：对2例4月龄症状性West综合征实施大脑半球切除术后随访,并结合文献分析大脑半球切除术后癫痫控制效果及神经功能恢复状况。方法2例4月龄患儿均为一侧半球广泛病变,具有典型West综合征临床特点,进行相关检查及详细术前评估后,在导航系统引导下行功能性大脑半球切除术。结果手术过程顺利,术后2例患者发作消失。术后分别随访31个月、28个月,无癫痫发作,2例肢体运动改善,智力及认知功能明显改善,复查脑电图提示背景明显改善。均未见高幅失律。结论结合文献复习,提示对于半球病变导致的West综合征早期行手术治疗可获得满意的效果。术后不仅癫痫发作可以完全消失,而且患儿的运动、智力和认知功能在不同程度上都有所提高,生活质量明显改善。     

癫痫患儿脑FDG-PET显像与发作类型、脑电图异常及手术效果的相关性

目的 探讨小儿癫痫发作类型、脑电图异常、手术效果等与癫痫患儿脑FDG-PET显像的相关性.方法 方法回顾经临床、脑电图、影像学检查确诊的并行手术治疗的71例癫痫患儿脑18F-FDG-PET显像检测结果,以了解癫痫灶脑细胞葡萄糖代谢情况.根据脑FDG-PET显像结果,将71例患儿分为3个代谢减低组.33例患儿脑代谢减低位于单个脑叶,28例位于两个脑叶,10例多个脑叶均见代谢减低.收集71例患儿病程、性别、年龄、发作类型、脑电图资料、手术效果等临床资料,采用卡方检验,统计分析3个代谢减低组之间临床资料的总构成比差别.结果 癫痫发作类型、癫痫放电异常程度和术后效果在脑代谢减低3组间均有明显的区别,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 脑FDG-PET显像与手术效果、发作类型和脑电图异常均明显相关.     

大脑半球切除术治疗偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的疗效分析

目的分析大脑半球切除术对偏侧惊厥-偏瘫-癫痫（HHE）综合征的手术疗效。方法回顾性分析2008。2010年收治的7例HHE患者的临床资料。对7例患者均进行头颅MRI检查、长程视频脑电图监测、功能MRI功能区评估、脑干诱发电位、视力视野检查和神经心理功能测定综合评估。手术方式包括Adam改良式大脑半球切除术6例,多脑叶切除＋胼胝体切开术1例。结果治疗效果按Engel分级,Ⅰ级5例,Ⅲ级2例;患者肢体及神经心理功能均得到改善。结论大脑半球切除术可有效减少HHE患者癫痫的发作,同时能改善患者的肢体运动及神经心理功能。     

皮层脑电监测下病灶切除治疗癫痫的体会

皮层脑电监测下病灶切除治疗癫痫的体会杨金庆，薛勇，张蓬川，路长江自１９９０年１月，我科对１６例癫痫患者，依据脑电图和影像学检查，并结合临床表现，采用皮层脑电图监测下病灶切除术治疗。疗效满意，报告如下：临床资料１６例中，男１１例，女５例。年龄５～４８，...     

术前和术后脑电图在预测功能性大脑半球切除术癫痫控制效果中的意义

目的：探讨功能性大脑半球切除术患者术前、术后脑电图在预测癫痫控制效果的意义。方法回顾性分析20例功能性大脑半球切除术患者术前间期、发作期脑电图及术后脑电图特征,分析其与术后癫痫控制效果的关系。结果术后癫痫控制情况：14例术后无癫痫发作,6例术后6个月内存在癫痫发作。术前脑电图健侧半球慢波增多、间期双侧半球独立痫性放电以及术后脑电图健侧半球痫性放电预示术后癫痫发作可能性大。而术后存在健侧半球放电的患者中,如术后6个月内放电消失或演变为患侧半球放电,仍可获得良好预后。结论半球病变性癫痫术前间期脑电图及术后脑电图对术后癫痫控制效果具有重要的预测价值。     

小儿脑性瘫痪癫痫风险因素分析

目的探讨小儿脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)癫痫的风险因素,为临床治疗提供依据。方法选取我院2011-12-2014-11出生的530例脑瘫患儿进行回顾性资料分析,其中合并癫痫(epilepsy,EP)105例,未合并癫痫425例,汇总其高危因素、影像学资料等,对105例脑瘫合并癫痫患儿的临床发作特点,所属瘫痪类型及智力发育水平进行分析。结果低体质量,颅内出血是脑瘫患儿发生癫痫的风险因素,与未发癫痫组相比差异具有统计学意义(P0.05)。影像学检查中患儿脑部结构畸形,脑软化均为脑性瘫痪患儿发生癫痫的风险因素,与未发癫痫组相比差异具有统计学意义(P0.05)。智力评估中脑瘫合并癫痫患儿智力中发育异常占97.14%,未合并癫痫组智力发育异常占64.94%,智力评估差异有统计学意义(P0.05)。结论小儿脑瘫癫痫风险因素分析提示出生体质量偏低,有颅内出血,脑结构异常,脑软化,智力发育低下的患儿易发生癫痫,临床可针对这一特点进行预见性防治,降低小儿脑性瘫痪癫痫发生率。     

520例儿童癫痫与高热惊厥的关系分析

目的 分析癫痫患儿与伴高热惊厥史的临床特点，探讨高热惊厥脑损伤及其与颞叶癫痫的关系。方法 对1990～2001年在本院儿科就诊的520例癫痫患儿进行回顾性分析，包括首发年龄、家族史、持续时间、癫痫发作类型、神经影像学及脑电图改变等。结果 125例(24％)患儿有前期高热惊厥史。伴高热惊厥史的急儿癫痫发作早且易出现癫痫持续状态，与无高热惊厥史的患儿相比，伴高热惊厥史的患儿强直一阵挛发作较多，复杂部分性发作较少。387例患儿曾行影像学检查，4例提示有海马硬化均无高热惊厥史。在伴高热惊厥史的癫痫患儿中脑电图局灶起源的异常放电显低于无高热惊厥史的癫痫患儿。有6．4％(8／125)伴高热惊厥史的癫痫患儿和8．4％(33／395)无高热惊厥史的癫痫患儿脑电图表现为单纯颞叶异常放电，二组相比无明显差异。结论 在癫痫患儿中，高热惊厥可能伴有脑损伤，且可能与后期的癫痫发生有关，伴高热惊厥史不一定发展为颞叶癫痫。     

大脑半球切除治疗难治性癫痫的术前评估及手术改良(附58例报告)

目的 研究大脑半球切除治疗由一侧大脑半球广泛病变引起的难治性癫痫的术前评估及手术改良.方法 回顾性分析清华大学玉泉医院癫痫中心2006年11月至2011年7月58例行大脑半球切除治疗癫痫病例.根据患者的临床发作、影像学及脑电图特点进行癫痫起源一侧半球的定侧;根据功能磁共振、磁共振弥散成像、PET -CT等进行术前神经功能分析及术后神经功能预测;选择制定合适的半球切除手术计划.结果 58例均行一侧大脑半球切除,32例左侧半球,26例右侧半球,其中5例行保留运动区的大脑半球切除.无手术死亡,4例少量术腔出血,5例切口缺血愈合不良并脑脊液漏.随访1年至5年8个月,48例术后癫痫无发作;10例术后有程度不等的发作.按照Engle评分Ⅰ级48例(83％);Ⅱ级7例(12％);Ⅲ级3例(5％).结论 改良大脑半球切除对于一侧半球病变引起的难治性癫痫控制效果及脑功能代偿良好,无严重并发症,术后停药复发率低.     

改良大脑半球切除术治疗难治性癫痫1例

目的探讨对一侧大脑半球结构性病变致难治性癫痫的治疗方法。方法难治性癫痫患者1例,经MRI证实其右侧大脑半球广泛软化。术前应用功能MRI和Wada试验等方法评估其大脑功能是否转移,并应用视频脑电图测定其癫痫放电的范围,应用大脑半球切除术进行治疗。结果术后患者无癫痫发作,语言及运动功能与术前无变化。结论大脑半球切除术是治疗由一侧半球结构病变引起的难治性癫痫的有效方法,术后不仅癫痫发作消失,而且神经功能不受影响。     

难治性颞叶癫痫的手术治疗方式及其疗效研究

目的 探讨难治性颞叶癫痫的临床特点、术前评估方法、手术治疗方式及其疗效。方法 105例难治性颞叶癫痫患者术前行头部CT及MRI检查,同时加行双侧海马磁共振波谱分析(MRS);并均行长程视频脑电图检查。根据患者的术前临床发作特点、影像学和长程视频脑电图检查结果,在术中皮层脑电图监测下行手术治疗。术后随访患者1年以上,观察手术的疗效。结果 本组患者中,48例海马硬化患者行前颞叶切除术(包括大部分海马及杏仁核);另外57例有其他病灶的患者先行病灶切除术,复查皮层脑电图其中23例患者仍有异常放电,对这23例患者加行前颞叶切除术(包括大部分海马及杏仁核),前颞叶切除后有5例患者仍有异常放电,予以皮层热灼术。手术疗效:术后80例患者的癫痫发作完全消失,13例患者较术前明显缓解,12例患者无明显变化;总有效率为88. 6%,优良率为76. 2%。结论 颞叶癫痫的发作形式有一定的临床定位价值,如果患者的神经影像学和视频脑电图检查结果一致,则强烈建议手术治疗。手术一定要在皮层脑电图监测下进行;同时术中在切除颞叶病变后,应根据皮层脑电图监测结果加行前颞叶切除术,必要时再加行皮层热灼术,以解决双重病理现象。     

脑静脉畸形2例报告并文献复习

目的探讨脑静脉畸形的影像学特点、临床特点及诊治原则。方法对我科治疗的2例患者进行回顾性研究,并结合国内外报道的病例进行文献复习。结果其中1例有症状性癫痫,1例有头痛头晕症状;1例手术治疗,1例保守治疗,短期随访患者预后良好。结论脑静脉畸形在血管畸形中属于少见的,其临床症状不典型,影像学表现具有一定特征性,多数情况下可选择保守治疗,合并巨大脑内血肿可考虑手术治疗。     

巨脑回畸形的影像学诊断

目的 探讨巨脑回畸形的影像学表现。方法 对15例巨脑回畸形患者的临床及影像学资料进行分析。结果 15例CT／MN特征性表现均为脑沟稀少，脑回粗大，脑皮质层增厚，白质区收缩，灰白质对比强烈。另有9例合并其他脑畸形。结论 CT／MRI能良好地显示巨脑回畸形的形态学改变，而MRI优于CT。     

641例脑囊虫病致癫痫临床分析

目的 探讨脑囊虫病致癫痫的临床特点及治疗方法。方法 通过对641例脑囊虫病致癫痫患者的回顾性分析，总结其临床特点、免疫水平、影像学及脑电图资料和治疗方法。结果 脑囊虫病致癫痫男性患者占78．47％，女性患者占21．53％，发作频率平均每年2—4次，发作类型以全身强直—阵挛发作(GTC)多见，囊虫免疫反应血IHA及血ELISA均为71．92％，脑脊液CAg阳性率78．40％，脑电图无特异性改变，影像学显示有各种类型脑囊虫病，胞二磷胆碱辅助治疗较用复方丹参更易诱发癫痫(P＜0．01)。结论 脑囊虫病致癫痫男性多于女性，发作频率不高，发作类型多样，免疫力低下，各种类型脑囊虫病均可导致癫痫，脑囊虫病辅助治疗慎用促脑代谢药物。     

癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析

目的探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识。方法对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常。发病年龄2岁2个月～6岁,确诊时间2个月～1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常; 1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2～4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解,1例虽然没有发作仍有大量放电。结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好。     

Kojewnikow综合征12例报告

目的 研究Kojenikow综合征的病因、临床特征、脑电图及影像学改变。方法 对12例Kojenikow综合征患者进行临床、脑电图及影像学观察。结果 Kojenikow综合征有局限性持续性肌肉抽搐和单纯部分运动性癫痫持续发作2个基本特征,病因以病毒性脑炎最多见,其他为脑膜脑炎、脑质瘤、脑囊虫病、脑梗死、糖尿病及隐源性癫痫。并发现其病灶分布以分水岭区为多见。结论 Kojenikow综合征分2型,综合分析临床、脑电图及影像学检查结果,有助于提高本病的诊断率并发现病因。大部分患者抗癫痫治疗效果较差,预后不良。     

颞叶新皮质癫痫的手术治疗

目的 总结新皮质颞叶癫痫病人临床特征、手术方法和疗效。方法 对28例新皮质颞叶癫痫病人术前行电生理学、影像学、脑磁图(MEG)定位以及术中皮层和深部电极描记，采取病灶切除加周围皮质切除术、皮质切除术、病灶切除加多处软膜下横切术以及多处软膜下横切术进行治疗，并进行3个月～2年的随访观察。结果 28例颞叶新皮质癫痫经手术和病理证实，其中患胶质增生9例，胶质细胞瘤8例，血管畸形5例，新生儿缺氧性脑损害和外伤后脑膜脑瘢痕3例，灰质异位l例，无结构性病变2例。无手术致残和死亡。随访3～24个月后，根据Engel等人的标准分类，I级16例，Ⅱ级6例，Ⅲ级4例，Ⅳ级2例。结论 根据电生理学、影像学和MEG准确颞叶定位，采取不同术式治疗新皮质颞叶癫痫可达到良好的治疗效果。