儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

"听神经病"的诊断

Starr等[1 ] 称之为听神经病 (auditoryneuropathy ,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。这组症候群其临床特征主要有 :①病史 :双耳听力下降 ,缓慢进展 ,病程一般数年 ,青少年或婴幼儿开始发病 ,可伴有耳鸣 ,少数以耳鸣为主 ,最大特点有辨音不清 ,尤其在嘈杂的环境中。一般无眩晕 ,亦无噪声接触史和耳毒性药物史 ,少数有家族史。②临床听力学特征 :听力损失程度不同 ,多为轻度到重度 ,少数为极重度 ,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图 ,表现为上升型 ,有的为平坦型或鞍型…     

听神经病谱系障碍患者噪声下言语识别能力研究

目的分析听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试(Mandarin Hearing In Noise Test,MHINT),分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0 d B的噪声条件下的言语识别能力。结果 ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组(P<0.05);ANSD组在安静条件下与信噪比为15 d B条件下的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05),然而与信噪比为10、5和0d B条件下言语识别率差异均具有统计学意义(P<0.05)。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关(P<0.01)。结论 ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

听性脑干反应与畸变产物耳声发射检测在听神经病诊断中的表现和意义

目的分析听神经病患者的听性脑干反应与畸变产物耳声发射特征,探讨该类听力学检测方法在听神经病诊断中的意义。方法回顾性研究本科确诊为听神经病的患者37例,比较分析其听性脑干反应与畸变产物耳声发射检测结果,探索其诊断意义。结果本组患者中,3例5耳（双耳病变2例,单耳病变1例）可引出V波,阈值70～90dB SPL,其余患耳ABR各波均未引出（刺激声强〉100dB SPL）。无论纯音听阈损失程度轻重如何,所有患者的DPOAE均全部引出。在各个频率点上,DPOAE的DP—gram幅值左、右耳间的差异均无统计学意义（P〉0．10）。结论听神经病的主要病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变。     

听觉神经病

目的　探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。方法　总结了 17例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果　该病多在青春期后起病 ,女性较多发 ,表现为渐进性双耳对称性听力下降 ,纯音听力以低频损失为主 ,语言接受阈升高 ,分辨率下降 ,镫骨肌反射及ABR引不出或阈值明显升高与纯音听力不成比例 ,耳蜗微音器电位正常 ,听神经动作电位引不出 ,耳声发射波幅高、时程长且不为对侧声刺激所抑制。结论　听觉神经病的诊断应在除外各种已知原因的感音神经性聋后 ,根据其纯音听力与客观测听的不一致及电生理学上的耳蜗活动与中枢系统反应分离的特征作出 ,对该病的认识尚需进一步深入。     

听觉神经病

目的 探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。方法 总结了１７例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ）、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 该病多在青春期后起病,女性较多发,表现为是性双耳对称性听力下降,纯音听力以低频损失为主,语言接受阈升高,分辨率下降,镫骨肌反射及ＡＢＲ引     

Auditory neuropathy in children

Auditory neuropathy is a sensorineural disorder characterized by absent or abnormal auditory brainstem evoked potentials and normal cochlear outer hair cell function. A variety of processes is thought to be involved in its pathophysiology and their influence on hearing may be different. We present here the diagnostic sequence and management of two new cases of auditory neuropathy in breastfeeding children.     

Auditory neuropathy in childhood

Objectives: Auditory neuropathy is a recently described disorder in which patients demonstrate hearing loss for pure tones, impaired word discrimination out of proportion to pure tone loss, absent or abnormal auditory brainstem responses, and normal outer hair cell function as measured by otoacoustic emissions and cochlear microphonics. We have identified eight pediatric patients having hearing deficits that are most likely due to a neuropathy of the eighth nerve. In this study, the results of audiologic testing performed with these eight children are described. Study Design: Retrospective review of audiologic findings in eight children with auditory neuropathy. Methods. Each subject was tested with pure tone and speech audiologic testing, auditory brainstem response, and click-evoked otoacoustic emissions. Results of these tests were tabulated and summarized. Results: Pure tone audiologic testing revealed five children with upsloping sensorineural hearing loss, two with high frequency loss, and one with a mild, flat configuration. Six children demonstrated poor word discrimination scores, and the other two had fair to good word discrimination. All eight subjects had normal distortion product and transient otoacoustic emissions. All eight children demonstrated absent or marked abnormalities of brainstem auditory evoked potentials. These findings suggest that while cochlear outer hair cell function is normal, the lesion is located at the eighth nerve. Conclusions: Recent advances in otoacoustic emissions testing permit differentiation of neural deafness from sensory deafness. This paper describes the clinical presentation and audiologic findings in pediatric auditory neuropathy, as well as the recommended management of these patients. Otolaryngologists should be aware of this disorder and implications for its management, which differs from treatment of sensorineural hearing loss. Key Words: Auditory neuropathy, childhood, hearing loss, auditory brainstem response, evoked otoacoustic emissions.     

Auditory neuropathy in childhood

The combination of transient otoacoustic emissions (TOAE) and auditory brainstem responses (ABR) permits us to identify a group of patients with auditory neuropathy. The clinical and therapeutic aspects of these patients are a challenge for otological practice. The patients underwent ENT, neurological, and otological examination using audiometry, tympanometry, stapedial reflex, OAE, or ABR, depending on the patient. TOAE and tympanograms were normal in all cases. The stapedial reflex and ABR were absent in all cases. Logoaudiometry showed a disproportionate decrease in speech comprehension in relation to each patient's audiogram. These audiograms revealed mild-to-moderate hearing loss. These findings suggest that the lesion is sensorineural with normal function of the external hair cells. However, we could not determine if the lesion lay in the internal hair cells, the eighth cranial nerves, or both sites. The causes of hearing loss were: hyperbilirubinemia, perinatal asphyxia, or idiopathic. All the patients were treated by a speech therapist: The results obtained with hearing aids vary. Successful speech rehabilitation depends on early treatment.     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.