老年及老年前期重症肌无力的手术治疗（附23例报告）

目的 总结胸腺切除术治疗老年及老年前期重症肌无力的临床效果。方法 对1981年-2001年在我院行胸腺切除治疗的23你老年及老年前期重症肌无力患者的手术疗效进行回顾分析。结果 在所有重症肌无力患者中老年及老年前期患者所占比例小，男性为多见；全身型为主，合并胸腺瘤及危象者多；手术总有效率43.5%。结论 老年及老年前期重症肌无力的手术疗效较青壮年为差。但仍是可选择的一种重要方法。     

老年及老年前期重症肌无力的手术治疗(附23例报告)

目的总结胸腺切除术治疗老年及老年前期重症肌无力的临床效果。方法对1981年～2001年在我院行胸腺切除治疗的23例老年及老年前期重症肌无力患者的手术疗效进行回顾分析。结果在所有重症肌无力患者中老年及老年前期患者所占比例小,男性为多见;全身型为主,合并胸腺瘤及危象者多;手术总有效率43.5％。结论老年及老年前期重症肌无力的手术疗效较青壮年为差,但仍是可选择的一种重要方法。     

Long-term prognostic analysis of thymectomized patients with myasthenia gravis

目的　探讨重症肌无力胸腺切除术后影响远期生存的因素。 方法　采用胸腺切除术治疗170例重症肌无力患者,其中124例术后获得超过40个月的远期随访,运用COX回归模型分析可能影响远期预后生存的有关因素,包括胸腺的各病理类型、性别、年龄、病程、术前临床Osserman分型和治疗。 结果　本项研究表明,胸腺的不同病理类型是影响胸腺切除术后远期生存的唯一重要因素,术后远期生存率有明显差异,表现为胸腺增生>良性胸腺瘤>胸腺萎缩>恶性胸腺瘤（P<0.05）。 结论　胸腺的不同病理类型是影响重症肌无力胸腺切除术远期生存的重要因素。     

Study of T Cell Receptor Gene Rearrangements in Patients with Myasthenia Gravis

T cell receptors (TCR) are a collection of several proteins located in the outer membrane of the T cell. Mature T cell has definitive TCR genes,which may be used as a clonal marker. To investigate whether TCR gene analysis may be useful for diagnosis of myasthenia gravis (MG) with thymoma, we used the cDNA of the β－ subunit of the TCR served as probes to analyze the structure of the TCR β gene and to determine the extent of diversity between MG with thymoma and MG without thymoma. Eighteen patients were clinically diagnosed generalized MG, eight of them had thymoma. Peripheral blood lymphocytes (PBL) were obtained at or shortly before thymectomy (except one, 2 years after thymectomy). When DNA was digested with EcoRI and hybridized with the 32P labeled probes, two germline bands of 10.5kb and 4.0 kb appeared in DNAs from all 18 patients. The 10.5 kb band contains the C β 1 region and the 4.0kb fragment the C β 2 region, respectively. The 4.0 kb band is usually reduced as compared with the 10.5kb band. This can be explained by the preferential rearrangement of the C β 2 gene in T cell with MG. We were able to demonstrate a rearranged band of 9kb in EcoRI－ digested DNAs of four patients. All the four patients had been found to have thymoma , of which 2 were lymphocyte and 2 mixed type. But rearranged bands could not be detected in the DNAs of another four patients with thymoma, of which 2 were epithelial and 2 mixed type. When DNA was digested with HindIII and BglII, germline bands appeared in DNAs from all patients. No rearranged bands could be observed . Single rearranged bands were detected in four patients with thymoma, this showed that specific TCR gene rearrangement may be related to certain types of thymoma . Detection of TCR gene rearrangement might be helpful to the early diagnosis of MG with thymoma . But we were unable to find gene rearrangement in another four thymoma (2 were epithelial and 2 mixed type). There are three possible explanations for the results. First, thymoma has heterogeneity. Second, TCR gene rearrangement only reflects the clonal origin of the T cell tumor. Third, in one patient, peripheral blood lymphocytes were obtained two years after thymectomy, neoplastic T cells maybe disappear. Thus, our results suggested that TCR gene rearrangement in patients with MG may be helpful for diagnosing certain type of thymoma.     

胸腺瘤术后重症肌无力的临床分析

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点,进一步认识胸腺瘤与MG的关系.方法总结11例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查.结果11例患者胸腺瘤平均发病年龄52岁,胸腺瘤病理为AB型或B1型.术后MG发生时间平均为23个月,临床表现均为全身型.全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗,部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,1例死亡,其余病情均得到缓解,随诊至今无危象发生.结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高,需对胸腺瘤病例进行临床随诊.     

无肌松剂麻醉在儿童重症肌无力患者胸腺切除术中的应用

目的观察无肌松药麻醉技术对儿童重症肌无力(MG)患者经胸骨胸腺切除围术期及拔管时间的影响,并与肌松药麻醉技术比较。方法将26例儿童MG患者随机分为肌松药组(M组)和无肌松药组(N组)各13例。所有患者以咪唑安定、丙泊酚和芬太尼麻醉诱导,气道表面麻醉后行气管插管。异丙酚复合七氟醚维持麻醉。M组中麻醉诱导和维持使用少量卡肌宁,N组不使用肌松药。记录两组患者插管条件、血流动力学变化、清醒及拔管时间、术后并发症等。结果所有患者均顺利插管;两组血流动力学变化比较差异无统计学意义(P>0.05),N组插管后收缩压(SBP)和舒张压(DBP)显著低于麻醉前(P<0.05);所有患者均在手术室拔管,无患者因术后呼吸抑制再次插管;两组患者清醒时间比较差异无统计学意义(P>0.05);N组拔管时间显著少于M组(P<0.05);两组患者术后恢复良好,其他观察指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论无肌松药麻醉技术对儿童MG胸腺切除术患者是一种安全、可靠的麻醉方法,可以缩短患者术后拔管时间,有利于患者迅速恢复。     

Comparative analysis of postoperative outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma

Objective： To explore the postoperative clinical characteristics and outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma. Methods： Two hundred and forty-three patients with myasthenia gravis （MG） surgically treated in our department from 1978 to 2003 were studied retrospectively. The clinical characteristics, complication, remissions and survival rates were compared between MG with and without thymoma. Results： The patients of MG with thymoma were significantly older （P〈0.01）, had shorter duration of symptom （P〈0.01 ）, and higher myasthenia crisis rates after operation（P〈0.01 ） than those without thymoma. No difference of Osserman classification was found between the 2 groups. The complete remission rates and partial remission rates of MG with thymoma were significantly lower than those without thymoma at 1 and 3 years（P=0.049, P=0.000, P=0.015, P=0.010）, but no differences at 5 years（P=0.457, P=0.699）. The survival rates were lower inMG with thymoma than without thymoma （Log rank=18.58, P=0.000）. Conclusion： The clinical characteristics are different between MG with and without thymoma. The remission of symptom of MG with thymoma is worse than that of MG without thymoma in the near future, but similar in the long future. In a long-term, the death rate of MG with thymoma is significantly higher than that of MG without thymoma.     

重症肌无力患者血清titin抗体

目的 探讨血清抗titin抗体对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法 用ELISA法分别测定正常对照、重症肌无力、重症肌无力合并胸腺瘤患者及非重症肌无力胸腺瘤患者血清titin抗体及乙酰胆碱受体抗体,并比较其临床意义。结果 与重症肌无力患者相比,重症肌无力合并胸腺瘤患者的血清titin抗体阳性率明显增高,分别为3％和94％,且titin抗体阳性的重症肌无力病情较重。非重症肌无力胸腺瘤患者血清中亦可检出titin抗体。结论 titin抗体检查对于重症肌无力合并胸腺瘤的诊断及判定预后具有重要临床意义。     

The long-term outcome of thymectomy combined with steroid therapy for 52 myasthenia gravis patients with thymoma

Ｔｈｅｌｏｎｇｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｓｔｅｒｏｉｄｔｈｅｒａｐｙｆｏｒ５２ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｔｈｙｍｏｍａＣｏｎｇＺｈｉｑｉａｎｇ丛志强，ＷａｎＳｈｕｎｌｕｎ万顺...     

电视胸腔镜与开胸手术治疗重症肌无力的疗效比较

目的通过电视胸腔镜手术(VATS)与传统经胸骨正中开胸行胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(MG)的临床疗效比较,探讨VATS治疗重症肌无力的临床应用价值。方法将两组病人分别通过VATS和开胸方式行胸腺完整切除和前纵隔脂肪组织廓清术来治疗MG,比较2组在手术时间、术中出血量、术后胸管放置时间、术后住院时间、术后发生重症肌无力危象和疗效等方面的异同。结果VATS组手术时间(93±20.5)min、术中出血量(150±15.4)mL、术后胸管放置(2.5±1.4)d、术后住院(7.5±1.4)d等优于开胸组(122±26.3)min、(210±45.3)mL、(4.0±1.8)d、(9.5±1.7)d,各项指标差异具有统计学意义;VATS组有1例术中诊断为恶性胸腺瘤改为正中开胸手术,开胸组有1例并发重症肌无力危象,两组围术期均无临床死亡。随访6~24月,VATS组和开胸组术后缓解好转率分别为83.3%、80.0%,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论VATS下行胸腺扩大切除术是安全、可行的,具有创伤小、恢复快和疗效可靠等优点,但对于恶性胸腺瘤合并重症肌无力的患者,建议开胸手术为宜。     

13例重症肌无力胸腺扩大切除术疗效分析

目的探讨胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的远期疗效以及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1999年3月至2009年7月13例重症肌无力胸腺扩大切除术的病例资料以及术后的远期疗效。结果在平均为5年（0.5～10年）的随访期内,13例患者中完全缓解8例,部分缓解3例,无效2例,完全缓解率为61.5%,有效率为84.6%。不同性别、年龄的患者有效率差异无统计学意义。术前病程短和Ossermann分型为I型I、Ia型的患者有效率更高。术后病理中胸腺囊肿或增生者的有效率显著高于胸腺瘤者。结论胸腺扩大切除术治疗重症肌无力可以获得较好的疗效;术前病程、Osserman分型以及胸腺病理为胸腺瘤者可能是影响疗效的相关因素。     

胸腺瘤的诊断与外科治疗

目的总结胸腺瘤的临床病理特点、手术方法及预后因素。方法66例胸腺瘤患者按Masaoka临床分期,根据肿瘤的生长情况确定术式,包括采用胸部正中切口或胸前外侧切口,完整或姑息切除胸腺瘤。结果在66例胸腺瘤中伴重症肌无力者14例（21．2％）,MasaokaⅠ期29例（43．9％）,Ⅱ期16例（24．2％）,Ⅲ期19例（28．8％）,Ⅳ期2例（3．0％）。全胸腺及胸腺瘤切除14例,单纯胸腺瘤切除40例,肿瘤部分切除5例,开胸探查肿瘤活检6例,颈部淋巴结活检1例。合并心包切除7例,上腔静脉部分切除2例,肺部分切除1例。术后30d内死亡1例,术后24例辅助放疗,2例辅助化疗,4例复发。结论胸腺瘤应尽量手术切除,即使不能完整切除,也应部分切除肿瘤,术后辅助放化疗。     

小儿发育性髋关节发育不良与先天性肌性斜颈的超声筛查

目的 通过应用超声方法探讨小儿发育性髋关节发育不良(DDH)与先天性肌性斜颈(CMT)早期筛查的意义,建立小儿DDH与CMT的同步筛查模式,提高DDH患儿的确诊率.方法 对2014年1月~2017年1月于我院就诊的5060例疑似DDH与CMT小儿进行常规超声检查,对两种疾病的诊断结果按照临床分型,不同DDH分型与不同CMT分型间是否有关联性单因素采用χ2检验,多因素采用对应分析法进行统计分析;疑似CMT就诊来源小儿中CMT患儿与颈部正常小儿在DDH检出率上的比较采用χ2检验.结果 不同DDH分型与不同CMT分型间有关联性(χ2=331.800,P<0.001),对应分析结果表明GrafⅡa型DDH小儿与肿块型CMT小儿有关联,GrafⅡb型、GrafⅡc型、GrafⅢ型、GrafⅣ型DDH小儿与非肿块型CMT小儿有关联;疑似CMT就诊小儿中CMT患儿的DDH检出率显著高于颈部正常小儿(χ2=321.889,P<0.001).结论 DDH与CMT的发病有较大的关联性,应尽早在临床上开展DDH与CMT的同步筛查,有助有提高DDH患儿的早期诊断率.     

胸腺瘤WHO分类与重症肌无力临床诊治的关系

目的:研究世界卫生组织(WHO)胸腺瘤分类法与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的关系及其临床意义。方法:采用WHO胸腺瘤分类法对95例胸腺瘤进行病理分类,比较胸腺瘤类型与伴发MG、肿瘤浸润性和患者预后的关系。结果:各型胸腺瘤中A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中伴发MG分别为16.7％、50.0％、71.4％、91.7％、66.7％和0;A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中发生浸润或转移者分别为16.7％、31.3％、31.4％、70.8％、100％和100％;A和AB型5年生存率为91.7％,B1型、B2型和B3型分别为84.6％、62.5％和60.0％,C型为33.3％,A型和AB型胸腺瘤患者5年生存率较B型和C型高(P<0.05,P<0.01)。结论:胸腺瘤WHO分类中B类胸腺瘤易伴发MG、浸润性强,预后差;A型胸腺瘤伴发MG少,预后好。胸腺瘤WHO分类与伴发MG密切相关,能够反映胸腺瘤的临床特征和肿瘤上皮细胞的浸润功能。     

21例重症肌无力外科治疗体会

目的评价外科治疗重症肌无力（MG）的效果,探讨影响术后肌无力危象发生及治疗效果的因素。方法回顾我院2000-2007年外科治疗21例重症肌无力患者的临床资料,对其疗效及影响术后肌无力危象发生及影响治疗效果的因素进行分析。结果重症肌无力的症状完全缓解有5例（23.8％）部分缓解14例（66.7％）无效1例（4.8％）,死亡1例（4.8％）。病程长短、Osserman分型和胸腺的病理类型是术后肌无力危象发生的相关危险因素,治疗效果与病程、Osserman临床分型有关。结论外科治疗重症肌无力有良好的效果及可行性。     

胸腺五肽治疗重症肌无力术后复发的随机对照研究

目的 随机对照研究胸腺五肽(TP5)联合免疫抑制剂治疗重症肌无力胸腺扩大切除术后症状复发的疗效.方法 采用前瞻性开放随机对照的研究方法,随机取胸腺切除术后的重症肌无力患者135例,其中成人62例,儿童73例.随机分为TP5组及非TP=5组,前者用TP5和免疫抑制剂治疗.非TP5组仅用免疫抑制剂治疗.随访1～5年不等,采用临床相对计分法作为疗效评定的标准观察各组治疗前后的变化.结果 儿童TP5组2个月至2年内的缓解率明显高于非TP5组.成人TP5组于6个月至2年差异有统计学意义.儿童患者用TP5后复发率减少,减、停药率增加.随访未发现不良反应.结论 TP5治疗重症肌无力术后复发有效,尤以儿童疗效肯定,明显减少病情复发,增加停药率,副作用少.为促进患者尽快达到临床治愈提供了新的思路.     

血清连接素抗体水平在重症肌无力伴胸腺异常中的临床意义

目的探讨连接素抗体(Titin Ab)在重症肌无力(MG)伴胸腺异常患者中的临床意义.方法本院112例MG患者,根据病理检查确定胸腺增生和胸腺瘤的诊断,并根据胸腺病理结果分为3组,即MG伴胸腺瘤(MGT)组、MG伴胸腺增生(MGH)组及胸腺正常(MGN)组,采用ABC-ELISA法测定血清乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)水平和ELISA法测定血清Titin Ab水平,进行比较分析.结果(1)MGT组Titin Ab阳性率为72.9%,明显高于MGH组的12.5%和MGN组的22.2%(均P<0.05);(2)血清Titin Ab阳性者发病年龄、病情严重程度评分及血清AChR Ab水平均高于血清Titin Ab阴性者(均P<0.01);(3)MG患者血清Titin Ab水平与病情严重程度评分、血清AChR Ab水平呈正相关(均P<0.01);(4)随访发现Titin Ab阳性者术后1.5年内症状再度加重9例12次,中位复发时间10个月,明显高于Titin Ab阴性者的1例次(P<0.05).结论血清Titin Ab水平可能是MGT患者临床诊断及预后判断的一个新指标.     

重症肌无力胸腺Foxp3基因转录表达水平及其临床意义

目的 探讨抑制性转录调节因子Foxp3在重症肌无力(myasthenia gravis, MG)胸腺内表达及其临床意义.方法 收集本科2003年1月至2006年6月手术切除的MG胸腺组织50例,采用免疫组织化学、Western blot以及RT-PCR技术,检测Foxp3在胸腺内组织定位,蛋白及mRNA转录表达水平以及与MG胸腺病理、临床特征间关系.结果 Foxp3阳性细胞主要位于胸腺内髓质及血管周围间质,少量见于皮质区;MG胸腺组织中Foxp3显著低于对照胸腺组织;其中胸腺瘤组织中仅有少量表达,与增生胸腺差异显著;Foxp3表达水平与MG临床分型负相关.结论 MG胸腺Foxp3基因转录与表达异常,可能参与MG自身免疫的发生.     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生患者神经电生理特点及手术的影响

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤及胸腺增生患者的电生理指标特点,并观察胸腺切除手术对于电生理指标的影响。方法对12例伴有胸腺瘤、25例伴有胸腺增生的重症肌无力患者进行伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG）、重复神经电刺激（RNS）和肌电图（EMG）检测,比较两组间的神经电生理特点,同时观察手术前、后电生理指标的变化。结果 12例伴有胸腺瘤患者术前的SFEMG、RNS、肌电图的异常率分别为100%、41.4%和25%,25例伴有胸腺增生患者术前的SFEMG、RNS、肌电图异常率分别为92%、52%和32%;12例伴有胸腺瘤患者手术后的SFEMG、RNS、肌电图异常率为91.7%、33.3%和25%,25例胸腺增生手术后为86.9%、40%和24%。结论伴有胸腺瘤及胸腺增生患者的SFEMG阳性率最高,其次为RNS、肌电图,手术后电生理指标有改善,而其中胸腺增生者改善更为明显,但均仍存在异常,仍需药物治疗。