小B细胞淋巴瘤的诊断

小 B 细胞淋巴瘤是一组与弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）相对的、主要由中、小 B 淋巴细胞构成的肿瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的46．3％,B 细胞淋巴瘤（BCL）的56．7％,包括滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B 细胞淋巴瘤（MALToma）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）等。2008年 WHO 恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各自具有临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特点的独立疾病［1］。临床实践中各种不同类型小 B 细胞淋巴瘤的诊断常会遇到困难,而诊断正确与否直接关系到治疗时机、治疗方案选择和预后评估。我们对各种小 B 细胞淋巴瘤的临床表现、细胞形态、免疫表型、遗传学特征进行总结。     

淋巴瘤的病理诊断

恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发病率近年增长迅速,已位居我国常见恶性肿瘤的前10位。随着对淋巴瘤研究的不断深入,目前在其病理诊断与分型、分期和治疗方法等方面均有了较大进展。在目前广泛使用的 WHO 分类中［1］,恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HL 分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,经典型包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型及淋巴细胞消减型4种亚型,中国人以混合细胞型和结节硬化型最为多见。HL 在我国发病率＜10％,形态相对典型,标记也比较特异,一直被大家认为诊断准确率很高,但是也不尽然。NHL 分为 T 细胞和 B 细胞淋巴瘤两类,每一类根据肿瘤细胞成熟程度又分为前驱淋巴细胞肿瘤和成熟淋巴细胞肿瘤,前驱淋巴细胞肿瘤多见于儿童和青少年,老年人中也可见。T 或 B 细胞淋巴瘤根据不同的组织形态学、免疫表型及分子遗传学特点各分为几十种亚类。中国常见的 T 细胞淋巴瘤为 NK／T 细胞淋巴瘤（NK／TCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITCL）、外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）及淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（LBL／ALL）等。常见的 B细胞淋巴瘤为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）、结外边缘区 B 细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织细胞型（MZL-MALToma）及滤泡性淋巴瘤（FL）［2］。不同类型或亚型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同,即使同一类型淋巴瘤的不同形态学变异,其生物学行为也会有差异,从而导致临床治疗选择的不同。因此,恶性淋巴瘤的诊断和正确分类具有重要的临床意义。     

弥漫大B细胞淋巴瘤的分子诊断及治疗进展

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lym-phoma,DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin lymphoma,NHL）,约占全部NHL的30%～40%。它可原发于淋巴结或结外器官和组织,也可从惰性淋巴瘤转化而来,比如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B     

惰性淋巴瘤的治疗进展

惰性淋巴瘤是指临床上表现为肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓慢的一组恶性非霍奇金淋巴瘤(NHL)。它主要包括一组小B淋巴细胞淋巴瘤,如滤泡性淋巴瘤(FL)、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)和黏膜相关淋巴瘤。其中,滤泡性淋巴瘤(FL)和慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是惰性淋巴瘤中比较常见,也是研究较多的两种亚型。惰性淋巴瘤由于起病隐袭,疾病进展缓慢,因此在就诊时,患者往往已处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ期)。化疗或化疗联合放射治疗是现阶段治疗惰性淋巴瘤的主要手段。CVP或CHOP化疗方案是其中最经…     

恶性淋巴瘤的病理分类

ＷＨＯ淋巴造血组织肿瘤性疾病的分类（草案）如下。１外周Ｂ细胞肿瘤①Ｂ细胞慢性淋巴性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤。②原Ｂ淋巴细胞白血病。③免疫细胞瘤／淋巴浆细胞样淋巴瘤（有／无Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ′ｓ巨球蛋白血症）。④帽带细胞淋巴瘤。⑤滤泡性淋巴瘤。⑥粘...     

恶性血液病治疗进展：复发及难治性淋巴瘤的治疗进展

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的异质性血液系统恶性肿瘤，根据其病理形态学分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据其免疫组化又分为B细胞型或T细胞型；淋巴瘤的临床过程呈惰性或侵袭性，其治疗反应及预后与病理类型和分期有关。初治淋巴瘤患者多对放疗或化疗敏感，但初治缓解患者10％～60％出现早期或晚期复发，还有少数患者采用一线标准治疗无效。     

恶性淋巴瘤病理学检查对治疗和预后的意义

恶性淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判断的重要依据。传统的恶性淋巴瘤分类仅依据肿瘤的形态学特征进行组织学分型，但2001年新的WHO恶性淋巴瘤分类将每种类型淋巴瘤视为一个独立病种（disease entity），依据形态学、免疫表型、遗传学和临床特征四个方面来定义每一种类型淋巴瘤。     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

非霍奇金淋巴瘤的化学治疗研究现状

非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）是一大类异质性疾病,因其恶性程度不同而表现的治疗反应各异。当前有关化学治疗,其研究进展主要反映在对过去化疗方案,随机对比性分析,总结及由其产生对治疗的新认识。现综述如下。　　低度恶性淋巴瘤的治疗按工作分类低度恶性淋巴瘤包括：（１）小淋巴细胞型、淋浆细胞型淋巴瘤。多见于老年,诊断时病变广泛,约９０％为Ⅲ～Ⅳ期,有时伴有巨大淋巴结或产生局部压迫症状;（２）滤泡性小裂细胞型和滤泡性混合细胞型淋巴瘤。低度恶性淋巴瘤发展缓慢,病变较广泛,可长年带病生存而无症状;自然病史可长达１０年…     

胃肠道淋巴瘤

淋巴瘤是一组起源于淋巴组织的恶性肿瘤,也称为恶性淋巴瘤。胃肠道恶性淋巴瘤(GIML)可以是原发于胃肠道,或为全身性恶性淋巴瘤的一部分。本文重点论述原发性胃肠道恶性淋巴瘤(PGIML)。分类和分期 PGIML实质上是恶性淋巴瘤的一种特殊类型,因此长期沿用恶性淋巴瘤的分类法。至1979年,Issacson根据免疫组织化学的研究,将PGIML分为起源于淋巴细胞的和组织细胞的淋巴瘤两类。 PGIML的临床诊断通常采用1961年