《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》要点解读

本文主要介绍《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》的基本内容和更新要点,有助于规范肥厚型心肌病的临床诊治并有效改善患者预后,供临床同行参考。     

肥厚型心肌病患者心律失常的研究进展

本文综述了近年来肥厚型心肌病(HCM)患者心律失常方面的研究情况,HCM患者心律失常的发生率很高,与猝死、晕厥和心功能的下降有关,它的发生有其病理学和电生理基础,对HCM患者抗心律失常治疗最有效的药物是胺碘酮。     

2014 ESC肥厚型心肌病指南解读

2003年1月,欧洲心脏病协会（ESC）发表了《ESC肥厚型心肌病的临床专家共识文件》新草案。时隔11年,2014年ESC年会上对肥厚型心肌病指南做了更新,发表了《2014 ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》。该指南对成人心源性猝死风险的评估和预防建议是其中的主要亮点。     

肥厚型心肌病的心律失常与猝死

肥厚型心肌病的心律失常与猝死的发生率较高。近年来对肥厚型心肌病的心律失常与猝死的认识有进展,本文就此问题做一综述。肥厚型心肌病严重心律失常的发生率随着动态心电图和平板运动试验的广泛应用,肥厚型心肌病的心律失常检出率有所增加。Savage等报告100例肥厚型心肌病经24小时动态心电图监测,均有多型性或复发性室性早搏(室早)。而室性心动过速(室速)的检出率为19%。Goodwin等报告室性心律失常的发生率为50%,无症状性室速发生率为19～36%,后来Mulron等发现,随着动态心电图监测时间的延长,心律失常的检出率有所增加。一年内监测48～168小时(平均72小时)室早检出率为2～17695次/日,室速检出率为108阵,平均每日1.5阵,而监测24小时室速检出率仅为     

ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断治疗指南2011解读

肥厚型心肌病是一种常见的心血管疾病。该指南是由美国心脏病学院基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)联合推出的第一部关于肥厚型心肌病的指南。现就指南中涉及到肥厚型心肌病定义、诊断方法、病程特点以及治疗手段进行概括及解读。     

肥厚型心肌病并发缓慢型心律失常一家系

肥厚型心肌病 (ＨＣＭ)是一类由 β肌球蛋白重链、α原肌球蛋白、肌动蛋白、肌钙蛋白或肌球蛋白结合蛋白Ｃ3基因突变引起的以心肌肥厚为主要特征的心肌疾病[1 3] 。我们首次描述了一ＨＣＭ家系中 4例病人均伴有窦房结和房室传导功能障碍致猝死及心源性脑缺血发作的病例。此家系四代共5 4名成员 ,男 2 6人 ,女 2 8人 ,成人 42人 (图 1) ,均接受血生化检查 ,2 4ｈ心电图 (ＥＣＧ) ,经超声多普勒测定主动脉瓣跨瓣压差、左心室流出道血液流速及心脏超声检查。发现本家族中至少 4人临床上有显性肥厚型心肌病并伴严重缓慢型心率失常。图 1　病人家…     

肥厚型心肌病心律失常与心肌离子通道突变的关系

目的:探讨肥厚型心肌病(HCM)患者是否存在与心律失常有关的通道改变。方法:以PCR加SSCP方法对24例HCM患者心肌离子通道IKr、IKs和INa的编码基因KvLQT1、HERG、SCN5A进行筛查。正常对照100例。结果:在其中伴严重室性心律失常(短阵室性心动过速及因室性心动过速频发而安装ICD)的12例HCM患者中发现2例存在KvLQT1基因突变,分别为Pro448Arg突变和Val607Ala/Ile608Leu/Met619Leu三突变串联,后一种突变为首次报道。在其余无明显心律失常的12例HCM患者和正常对照中未发现突变。结论:心肌离子通道突变可能是部分HCM患者发生严重心律失常的机制之一。     

心尖肥厚型心肌病1例

<正>患者男性,53岁。因反复胸痛3月就诊。表现为活动后胸骨后呈灼烧样疼痛,无放射痛,休息1～2分钟后可缓解。无晕厥、呼吸困难、恶心、呕吐和头晕病史。有吸烟史30余年,每日半包,无饮酒史、药物服用史及猝死等家族史。查体：心率88次/分,呼吸20次/分;血压118/70mm Hg,神清合作,双肺听诊呼吸音清晰,心界不大,各瓣膜区无杂音,双下肢无水肿。辅助检查：血常规、血电解质及肝肾功能正常,cT n I<0.100ng/ml,心肌酶学检查正常。心电图（图1）示：窦性心律,ST段Ⅰ、aV L、     

肥厚型心肌病发生心律失常与QTd、QTcd的关系分析

目的 探讨QT离散度（QTd）、校正的QTd（QTcd）对肥厚型心肌病（HCM）性心律失常发生率的预测。方法 分析59例HCM（A组）和无心血管疾病者59例（B组）同期检查QTd、QTcd进行对照分析。结果 A组较B组QTd、QTcd明显增大。结论 HCM者QTd、QTcd增大与恶性心律失常的发生有关,其发生与广泛心肌纤维化致心电生理异常致QTd增加有关。     

《ACC/AHA/ESC室性心律失常的处理与心脏性猝死的预防指南-2006》解读(二)

5室性心律失常治疗各论5.1急救处理心脏骤停的抢救过程中应遵循如下原则:(1)现场第一目击者首先应呼叫专业急救队伍,随之即开始心肺复苏(CRP);(2)如果现场(医院外)有自动体外除颤器(AED),应立即给予患者一次盲目除颤;(3)如果以除颤器最大能量除颤后室性心律失常(VA)仍复发,再次     

肥厚型心肌病研究进展

肥厚型心肌病研究进展上海市第二军医大学长征医院陈振云综述张国元审校肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是遗传性心肌病之一，临床上虽相对少见但由于其临床表现及病理生理变化多变，治疗困难顶后差，约５０％病人发生猝死（ＳＤ）［１，２］。故临床医师应加强对本病的认识，提高...     

关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议(2014 ESC指南节选)

2014年ESC肥厚型心肌病诊断与管理指南最大亮点:一是简化了成人、儿童和亲属不同人群的诊断标准,更强调超声心动图与CT、磁共振影像一样对HCM的诊断价值,提升了超声心动图在HCM诊断中的地位;二是对肥厚型心肌病患者心脏猝死的风险评估,指南采用简单的临床指标形成新的风险评估工具评价5年心脏猝死的绝对风险,将患者进行危险分层,指导埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的植入.     

2006年ACC/AHA/ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南的解读

美国心脏病学会、美倒心脏病协会和欧洲心脏病学会（Acc／AHA／Esc）于2006年9月正式在Journal of the Ameriean College of Cardiology、Circulation和European Heart Journal杂志发表了室性心律失常治疗和心脏性猝死（SCD）预防指南，这是美国和欧洲联合发布的第三个指南，其他两个是室上性心律失常治疗指南（2003年）和心房颤动治疗指南（2006年）。该指南为ACC、AHA、ESC[包括欧洲心律协会（EHRA）和欧洲心律学会（HRS）]合并和更新过去重叠且有差异的包括摩性心律失常治疗和预防SCD内容的19个临床指南和4个专家共识，依据目前医学可提供的临床证据和专家共识，共同制定的一个新的意见一致的指南。指南明确指出，不推荐临床医师像对待教科书一样，必须逐条按推荐执行室性心律失常和SCD风险患者的评估和治疔，在具体执行指南推荐的治疗原则时，可蹦不同国家、不同地区的社会，经济、文化等诸多差异的情况有所改变。     

《ACC/AHA/ESC室性心律失常的处理与心脏性猝死的预防指南——2006》解读(一)

室性心律失常(VA)的处理和心脏性猝死(SCD)的预防是心内科临床上极端重要的两个问题。对于前者,多数心内科医师常感较为棘手;而对于后者,则又常叹缺乏一部系统的指南加以遵循。在此背景下,2006年,全球三大心脏病学学会,即ACC/AHA/ESC联合美国心律学会(HRS)和欧洲心脏节律协会(E     

《2022年AHA/ACC/HFSA心力衰竭管理指南》解读——从新指南看治疗进展

<正>心力衰竭(简称“心衰”)是近年来发展最快的心血管亚专科之一,诊疗流程、药物及器械不断创新。2022年4月,美国心脏病学会/美国心脏协会/美国心衰学会(ACC/AHA/HFSA)在2013美国心衰管理指南^[1]和2017美国心衰管理指南更新^[2]的基础上,发布了2022年心衰管理指南^[3](简称“新指南”)。新指南强调以患者为中心,从心衰预防到诊治与管理,为临床医生提供重要参考。本文围绕心衰的治疗对新指南及其重要更新进行解读。     

2003��ACC/AHA /ESC�����Կ���������ʧ������ָ������

美国心脏病学会(ACC)、美国心脏学会(AHA)及欧洲心脏病学会(ESC)于2003年共同制订了《2003年ACC/AHA/ESC室上性快速性心律失常治疗指南》,2005年中华医学会心血管病学分会、中国生物医学工程学会心脏起搏与电生理分会、《中国心脏起搏与电生理杂志》编辑委员会、《中华心血管病杂志》编辑委员会参考国际指南,结合我国具体情况,发表了我国的《室上性快速性心律失常治疗指南》。这两个指南的发表,对指导临床医生规范处理室上性快速性心律失常起到积极的作用,值得每一位内科、心内科、急诊科等相关科室的医生认真学习。本栏目特邀请四川大学华西医院心内科黄德嘉教授结合国内具体情况对上述指南作一评介,同时邀请广东省人民医院吴书林教授、深圳市人民医院吴胜楠教授、中国医科大学附属第一医院于波教授、沈阳市第四人民医院栗印军教授分别从房室结折返性心动过速、窦性快速性心律失常、旁路相关性心动过速和大折返性房速方面阐述对指南的理解和应用体会。     

曲美他嗪对肥厚型心肌病伴室性心律失常的影响

<正>室性心律失常是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)主要临床表现之一,亦为猝死的主要因素之一。曲美他嗪(trimetazidine,TMZ)具有改善心肌缺血、优化心肌能量代谢的作用,目前已被广泛     

肥厚型梗阻性心肌病围术期心律失常特点及治疗策略

目的:分析外科手术矫治肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者围术期心律失常特点及治疗策略.方法:1996-10至2009-12,76例患者因HOCM经常规主动脉切口行室间隔心肌切除术.术前主要心律失常类型:偶发室性早搏(6例)、完全右束支传导阻滞(5例)、阵发性房性心动过速(4例)、心房颤动(3例)、短阵室性心动过速(3例).结果:全组手术死亡4例(5.3%,4/76),主要死因:顽固性心律失常、严重低心排血量综合征及急性肾功能衰竭.与术前比较,生存患者术后左心房内径及左心室内径均减小、左心室流出道压差下降、室间隔厚度变薄,差异均有统计学意义(P<0.01-0.05).术后主要心电图异常表现:完全左束支传导阻滞(40例)、室内传导阻滞(8例)、Ⅲ度房室传导阻滞(7例)、心房颤动(7例)、偶发室性早搏(7例)、左前分支传导阻滞(6例)、I度房室传导阻滞(5例).结论:HOCM患者术后心电图主要异常表现为传导束传导异常和心房颤动.如术前合并完全右束支传导阻滞,术后极易合并Ⅲ度房室传导阻滞,需引起重视.     

中国肥厚型心肌病指南2022

本指南将从肥厚型心肌病(HCM)的定义与流行病学, 病因和病理生理机制, 临床评估, 辅助检查, 诊断标准及流程, 临床分型及分期, 并发症, 遗传评估和家系筛查, 鉴别诊断, 治疗, 心脏性猝死的风险评估、预防和治疗, 特殊人群管理, 自然病程及预后等方面详细介绍HCM的诊断、治疗和管理, 目的是在国内推广关于HCM的最新诊疗成果, 进一步提高我国HCM的诊疗水平。