曲尼司特治疗大疱性皮肤肥大细胞增生病一例

患儿男，１岁。全身反复起风固和大疱８个月，每次发作时先出现风团，随后形成水疱、大疱，甚至血疱，数天后结痂消退，遗留淡褐色斑。曾到多家医院诊治，用抗组胺药疗效不著，大剂量激素能减轻其发作。体检：颜面潮红，躯干四肢皮肤散在淡红及苍白风团，表面有水疱及大疱，尼氏征（－）。并见结痂、鳞屑和色素沉着斑，Ｄａｒｉｅｒ征阳性（图１）。组织病理：ＨＥ染色见真皮高度水肿，有大量淋巴详细胞及少量嗜酸粒细胞浸润，乳头层水疱形成，疱内有红细胞及血浆。疱液涂片Ｇｉｅｍｓａ染色见散在肥大细胞。诊断：大疱性皮肤肥大细胞增生病…     

大疱性类天疱疮伴银屑病、白癜风1例

临床资料患者男,65岁.因全身红斑、水疱伴剧痒1个月,加重半个月入院.患者既往银屑病病史20余年,白癜风病史20年.患者1个月前无明显诱因,于双侧腋窝处出现红斑伴剧痒,在我院门诊诊断为"过敏性皮炎",给予雷公藤多甙、氯雷他定、3%硼酸溶液、曲安奈德尿素乳膏等药物治疗,症状无缓解,红斑范围扩大,且在红斑上发生水疱,疱壁较厚,不易破,瘙痒剧烈.故入院治疗.入院体检:T 37.5℃,BP 150/90 mmHg.系统检查无异常.皮肤科情况:四肢散在暗红色斑块,上覆较厚银白色鳞屑,Auspitz征阳性(图1、2).前额、双耳后、背部、大腿伸侧、手掌、足跖及手指背部见片状色素脱失斑,呈瓷白色.头颈部、胸、背、腋窝、腹股沟及四肢见大片红斑,红斑基础上见花生米至胡桃大水疱、大疱,疱液较多,澄清,疱壁厚,并见数个血疱,尼氏征阴性,部分破溃形成浅表糜烂面,表面无脓性分泌物;黏膜无损害..     

婴儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症

报告1例弥漫性皮肤肥大细胞增生症。患儿女,10个月。躯干水疱及大疱5个月。皮肤科检查：全身皮肤呈橘黄色、纹理粗糙、颜色较暗,背部见水疱簇集性分布,尼氏征阴性。背部散在分布色素减退斑,色素减退区域摩擦后可见皮肤发红。额部、右侧颞部可见风团。背部皮损组织病理检查：表皮内陈旧性水疱,真皮内肥大细胞弥漫性浸润,肥大细胞呈圆形或梭形,细胞质丰富,呈嗜碱性。免疫组化：CD117(+),CD2及CD25为（-）。诊断：弥漫性皮肤肥大细胞增生症。     

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿女,1岁,躯干、四肢反复起斑丘疹、水疱1年伴痒。全身可见褐色斑丘疹,部分斑丘疹上见水疱,摩擦斑丘疹后局部出现风团样损害,即Darier征(+)。皮损组织病理示:表皮下大疱形成,真皮浅层可见大量肥大细胞浸润,Gimsa染色阳性,直接免疫荧光阴性。     

色素失禁症1例

患儿女，８个月。出生３d后全身出现淡红色斑，后在此基础上起绿豆至蚕豆大小的水疱，尼氏征阴性，无自觉症状。皮损消退后遗留形态各异的色素沉着斑。患儿父母无类似病史。皮肤科检查：全身皮肤播散性不规则或旋涡状蓝灰色至棕色色素沉着斑，间有正常皮肤。左下肢屈侧可见条状萎缩性棕色色素沉着斑（图１）。臀部皮损活检：基底层色素减退，细胞空泡化并有变性；真皮乳头层嗜黑细胞有大量黑素沉积。诊断：色素失禁症。讨论色素失禁症可能是一种性联遗传病，女性多发。与大疱性表皮松解症区别是后者好发于摩擦部位，大疱松弛，尼氏征阳性；…     

色素失禁症一例并文献复习

患儿,女,2个月。因躯干及四肢皮疹2个月就诊。皮肤科检查：躯干及四肢皮肤弥漫分布网状色素沉着斑。双股内侧、手腕部见暗红色大小不一丘疹、水疱,水疱壁厚,尼氏征阴性,部分水疱结痂。皮疹呈泼溅状分布。组织病理示：表皮角化过度,棘层增厚,表皮内见多房性水疱,疱液中可见大量嗜酸性粒细胞。真皮浅层毛细血管周围可见少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。诊断：新生儿色素失禁症。     

大疱性色素性荨麻疹

报告1例大疱性色素性荨麻疹.患儿男,19个月.16个月时患儿全身反复出现水疱,尼氏征阴性,2个月来出现风团伴瘙痒,Darier 征阳性.皮损组织病理和甲苯胺蓝染色证实为大疱性色素性荨麻疹.给予酮替芬治疗,稍有好转后出院.     

伴单纯疱疹病毒感染的儿童大疱性类天疱疮1例

患儿女,5岁。全身泛发大疱性皮损,疱壁紧张,不易破裂,疱液清,尼氏征阴性。病毒全套示单纯疱疹病毒Ⅰ,Ⅱ型IgM阳性。皮肤组织病理示表皮下水疱,真皮浅层较多嗜酸性粒细胞浸润。免疫病理见表皮基底膜带有IgG及C3线状沉积。患儿经皮质类固醇激素治疗,疗效可。     

药物诱发的大疱性类天疱疮一例

患者,女,20岁。全身皮肤红斑水疱伴瘙痒1个月。1个月前患者因口服“氨酚黄那敏颗粒”后全身出现红斑水疱。皮肤专科查体：上唇、颈部、胸背、腋下、外阴及双大腿内侧见红斑,其上多发黄豆至蚕豆大小的水疱、大疱,疱壁紧张,部分水疱破溃,上附淡黄色痂,尼氏征(-),部分区域可见虹膜样改变,口腔黏膜、舌部受累,可见散在糜烂、水疱。实验室检查、组织病理、直接免疫荧光结合盐裂试验,诊断为药物诱发的大疱性类天疱疮。经甲泼尼龙等治疗1个月后痊愈停药。     

银屑病合并大疱性类天疱疮1例

报道寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮1例。患者男,56岁,既往银屑病史40余年反复未愈,现全身弥漫性水疱、大疱10 d。皮肤科情况:躯干四肢见粟粒至1元硬币大红斑,上见银白色鳞屑,刮去鳞屑可见发亮的薄膜及点状出血,同形反应阳性。于红斑及正常皮肤上见粟粒至核桃大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。组织病理及免疫荧光检查均符合大疱性类天疱疮。诊断:寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮。     

Diffuse cutaneous mastocytosis responding to cyproheptadine

A 3-month-old male infant was referred to our department with a generalized brown, thickened leathery skin and blisters which had been present since birth; the blisters developed recurrently at sites of minor trauma, healing without scar formation, although Darier's sign was positive. Microscopically, biopsy specimens showed a dense dermal band-like infiltrate with mast cells, whereas a biopsy from a vesicle showed subepidermal bulla formation. Physical examination did not reveal any systemic involvement with mastocytosis and the patient was treated with cyproheptadine, which has considerable anti-serotonin activity and, interestingly, reduced the degree of blistering; this treatment might therefore be tried in other cases.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,38岁。确诊为系统性红斑狼疮1年。近3周来,全身出现粟粒大紧张或松弛性水疱,尼氏征(-),皮损组织病理示:表皮下疱形成,直接免疫荧光示:IgA,IgG,IgM和C3线状沉积于基底膜带。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。予泼尼松和沙利度胺治疗2周后,症状已被控制。     

大疱性肥大细胞增生症1例

患儿女,1岁6个月。头面部及躯干反复出现水疱、大疱1年余,发生前头面部及躯干潮红伴风团样皮损,后出现水疱、大疱,尼氏征(-),伴瘙痒,darier征(+)。腰部皮损组织病理示:表皮下水疱,大量炎性细胞浸润,Giemsa染色(+)。诊断:大疱性肥大细胞增生症。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

疱疹样皮炎误诊为药疹1例

患者女,22岁。全身泛发性红斑、水疱伴瘙痒12天。临床表现为全身对称性分布多数红斑,红斑基础上见绿豆至蚕豆大水疱,呈环状排列,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱底及周围真皮乳头内以中性粒细胞为主的炎性浸润。诊断:疱疹样皮炎。曾因发病前有明确服药史被误诊为药疹。     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

利格列汀相关的BP230型大疱性类天疱疮一例国内首报

患者女,66岁,因头皮、颈部水疱1个月就诊。既往有2型糖尿病病史6年,于起疹前6个月开始口服二肽基肽酶4抑制剂利格列汀5 mg每日1次。皮肤科检查：头皮散在绿豆至花生米大小水疱,部分水疱破溃,可见渗出、结痂;左侧颈部一鸽蛋大小大疱及2个绿豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,基底无明显红斑,尼氏征阴性。酶联免疫吸附试验示抗B...     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

双侧双重带状疱疹

报告1例双侧双重带状疱疹。患者女,64岁。左头面及右腰腹起簇集水疱伴疼痛7 d。皮肤科检查:左侧头面部见片状水肿性红斑,其上见簇集分布的丘疱疹、水疱,少许脓疱,周围红晕明显,尼氏征(-),少许破溃、结痂,左眼睑肿胀明显;右腰腹部见多处簇集分布的红色丘疹、丘疱疹。根据病史及临床表现诊断为双侧双重带状疱疹。同时对该病的发病机制、命名、临床表现、治疗及预后进行分析。     

大疱性色素性荨麻疹

报告1例大疱性色素性荨麻疹。患儿女,11个月,3个月时患儿躯干、头部反复出现水疱,尼氏征阴性,同时伴有剧烈瘙痒,Darier征阳性。皮损组织病理检查显示表皮下水疱,大量炎性细胞浸润,Giemsa染色阳性。先后给予抗组胺药和糖皮质激素治疗,效果不明显,现口服色甘酸二钠,病情稳定。