儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展

儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.     

儿童神经精神性狼疮临床特征及危险因素分析

目的总结儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的临床特征及危险因素。方法回顾分析2013年1月至2018年12月住院治疗的SLE患儿的临床资料。结果纳入315例SLE患儿中,58例确诊NPSLE,男11例、女47例,平均年龄(10.45±2.63)岁;共出现14种神经精神症状,依次为头痛21例、癫痫发作19例、脑血管意外15例、脱髓鞘综合征13例、情绪失调10例。58例NPSLE患儿均行头颅影像学检查,异常53例(91.4%);44例行脑电图检查,异常38例(86.4%);39例行脑脊液检查,异常34例(87.2%)。首次发病发生NPSLE较未发生NPSLE的患儿,血小板计数100×10~9/L的发生率高,差异有统计学意义(P0.05)。2013年1月至2015年12月发病的23例患儿病死率为21.7%,高于2016年1月至2018年12月发病的35例患儿(病死率2.9%),差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析表明,血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是发生NPSLE的独立危险因素(P0.05)。结论 NPSLE以头痛、癫痫发作最多见,血小板计数降低的NPSLE患儿更早出现神经精神症状。近年NPSLE患儿病死率较前有所降低。血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神表现研究

目的观察系统性红斑狼疮患儿神经精神表现发生率、临床类型以及预后,探讨其发生与相关因素的关系。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月上海市儿童医院收治的87例系统性红斑狼疮患儿临床资料,患儿分为有神经精神表现的神经精神性狼疮(NPSLE)组与非NPSLE组,对所有SLE患儿病程、活动指数(SLEDAI评分)、红细胞沉降率、血清补体值、自身抗体中抗双链抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性率等指标进行比较并作统计学分析。结果 87例系统性红斑狼疮患儿中出现神经精神表现的NPSLE患儿23例,发生率为26.4%,病程3~11个月。23例NPSLE中以头痛症状为主。大部分血清学均呈狼疮活动表现。87例SLE患儿中有39例头颅影像学检查异常。21例行脑电图检查,12例异常。NPSLE组与非NPSLE组病程、红细胞沉降率、补体、自身抗体阳性率、活动指数等差异无统计学意义。23例经治疗短期预后良好,但在随访中有2例因心衰死亡。结论儿童NPSLE表现各异,其可发生在疾病非活动期在内的任何阶段,早期发现并及时积极治疗可改善短期预后。在相关药物治疗过程中也可能出现精神症状。     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

儿童神经精神狼疮早期诊断和治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）侵犯中枢神经系统和外周神经系统,导致出现相应神经精神性症状及体征,称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric lupus erythematosus,NPSLE）。NPSLE并不少见,可见于1/4～3/4的SLE患者,且病死率为7%～19%［1-3］。NPSLE已成为SLE的重要死亡原因,目前国内对儿童NPSLE关注不多,因此在某种程度上未能及时对NPSLE作出正确诊断。     

儿童神经精神性狼疮头颅正电子发射断层显像特征分析

目的分析儿童神经精神性狼疮(NPSLE)头颅正电子发射断层显像(PET/CT)的特点。方法对2012年4月至2014年2月在北京协和医院儿科确诊为NPSLE,且在6个月内出现神经精神症状的患儿行头颅~(18)氟-脱氧葡萄糖PET/CT检查,并对其神经精神症状、头颅PET/CT结果进行分析。结果 NPSLE患儿共19例,其中女13例、男6例,发病年龄7~14岁,中位年龄为11.3岁。神经精神症状表现依次为头痛(8/19)、惊厥发作(7/19)、认知功能障碍(2/19)、精神病(1/19)、运动失调(1/19)。所有患儿均行头颅磁共振成像检查,仅4例异常。NPSLE患儿头颅~(18)氟-脱氧葡萄糖PET/CT检查均有大脑皮质糖代谢减低,其中最容易受累区域是颞叶(17/19),其他受累区域依次为顶叶(16/19)、枕叶(14/19)、额叶(10/19)。8例有基底节糖代谢相对增高,3例伴丘脑糖代谢相对增高。结论 NPSLE患儿PET/CT脑显像主要表现为大脑皮质糖代谢减低,伴或不伴局部糖代谢增高。     

儿童神经精神性狼疮14例临床特点及危险因素分析

目的 总结儿童神经精神性狼疮（NPSLE）的临床特点,并探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）并发NPSLE的相关危险因素。方法 对2005年1月至2013年8月在中国医科大学附属第一医院儿科住院的14例NPSLE患儿临床资料进行回顾性分析,同时选择同期入院的31例无NPSLE的SLE患儿作对照,对两组患儿的发病年龄、性别、临床表现、实验室检查等因素进行单因素及多因素分析。结果 NPSLE患儿的主要临床表现为头痛2例（50.0%）、偏侧型运动障碍7例（50.0%）、精神异常5例（35.7%）、癫痫样发作5例（35.7%）、不自主运动2例（14.3%）、视物不清2例（14.3%）等。13例行头颅磁共振成像（MRI）检查均有异常表现。单因素分析显示患儿口腔溃疡、血淋巴细胞减少、血小板减少、C反应蛋白（CRP）升高、抗心磷脂抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、抗u1-RNP抗体阳性、尿红细胞增多、血K+升高、血尿素氮升高、血肌酐升高为有统计学意义的危险因素;进一步行非选择性多因素回归分析结果显示抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是发生NPSLE的独立危险因素（OR=8.296、11.170、30.415,P＜0.05）。结论 头痛、运动障碍、精神异常以及癫痫样发作是NPSLE患儿最常见的临床症状,抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年)。除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗ds DNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义。13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗。诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳。结论雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现。PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查。早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后。     

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系统性红斑狼疮(SLE)为遗传、环境及体内激素水平的变化等因素导致免疫系统发生异常的免疫应答,持续产生大量的致病性自身抗体而引起组织和脏器损伤。免疫系统异常贯穿了SLE的整个发病过程,其重要特征是血清中存在多种自身抗体,特别是抗核抗体(ANA)。儿童占所有SLE患者的15%～20%,儿童SLE在临床症状、实验室检查等方面与成人SLE有很多相似之处[1],且诊断标准与成人标准相同。但儿童SLE患者往往起病较成人更严重,累及各个脏器的发生率更高,且发病过程更为凶险。在临床诊治过程中,应首先完善常规实验室检查,