结缔组织病

20063165自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响/李建华(广州市南方医院皮肤风湿科),曾抗,周再高…∥中国皮肤性病学杂志.-2006,20(2).-84~85,96对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg·d),4~5天。预处理方案为CTX 50mg/(kg·d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg·d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34 造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果:21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQO…     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的安全性观察

目的：探讨自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SEE）的安全性。方法：对20例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺（CTX）4g／m^2,粒细胞集落刺激因子（G—CSF）5μg／（kg·d）,4-5d。预处理方案为CTX50mg／（kg·d）,4d;抗胸腺球蛋白（ATG）15～25mg／（kg·d）,共3d。预处理结束后回输采集到的CD34^＋造血干细胞。着重观察并评价移植过程中及移植后3年内出现的各种并发症。结果：20例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0％。移植过程中最常见的并发症为发热、呕吐、脱发等,严重的并发症包括急性心功能衰竭、急性肾功能衰竭、感染等,出院后常见的并发症包括带状疱疹、贫血、巨细胞病毒血症等。经对症处理均可好转。结论：APBSCT治疗SLE有良好的近期疗效,目前采用的动员及预处理方案均比较安全,充分估计到各种可能出现的并发症。并做好应对措施,有利于降低移植相关死亡率。     

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

目的探讨自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法患者为SLE迁延不愈并伴有自身免疫性溶血性贫血(AIHA),采集自体骨髓造血干细胞,预处理用环磷酰胺(CTX)2.4 g静滴连用2天,依托泊苷(VP-16)0.4 g/m2d1,0.5 g/m2d2(即依据病人体表面积第1天用0.4 g/m2,第2天用0.5 g/m2),预处理后回输自体骨髓悬液。用惠尔血(rhG-CSF)刺激粒细胞的恢复,观察ABMSCT前后临床表现和免疫学指标的变化。结果ABM-SCT后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常。结论ABMSCT对SLE有较好的疗效,远期疗效还需长期随访。     

自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例

目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性.方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗,并随访5年以上.3例中男1例,女2例,平均年龄27.3(21～39)岁.造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、利妥昔单抗375 mg/m2;预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第6天到移植前第3天)、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第3天至移植当天)、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注.结果 3例天疱疮患者均获得成功植入,平均植活时间白细胞13.3 d(11 ～ 16d),血小板16.3 d(16～ 17d).监测各项免疫指标及相关抗体未见异常,免疫重建良好.随访期间,所有患者无严重并发症,生活质量较前明显提高.结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一.     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性。方法 对9例SLE患者进行自体外周血纯化造血干细胞移植。采集的干细胞的计数为(2.37～9.9)×10⁸/kg。预处理方案是环磷酰胺50 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4 d(造血干细胞回输前2～5d)。抗胸腺球蛋白抗体2.5 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4d。同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能。从移植后临床表现、SLE相关的免疫学指标的变化,移植后造血重建情况,移植的并发症等方面进行评价。结果 9例患者均获得成功植入,外周血白细胞总数>1.0×10>/L的时间为移植后7～15 d,血小板>20×10⁹/L时间为移植后0～21d。所有患者均于移植后面部红斑等临床症状完全消失,大部分患者自身抗体转阴。9例患者均出现轻重不一的血清病样反应,1例出现严重的肾衰和心衰,3例有出血性膀胱炎,1例出现心因性精神障碍,1例发生会阴部念珠菌感染。结论 随访1年结果表明,自体外周血纯化造血干细胞移植治疗SLE的近期疗效显著,且相对安全。     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例

去年，我们给1例反复发作的男性SLE患者实施了自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)，观察13个月，效果满意，报告如下。临床资料患者，男，28岁。确诊系统性红斑狼疮且病情反复发作12年，精神症状再发3个月，于2001年8月第6次入院。患者16岁时在本科诊断SLE、狼疮性脑炎、狼疮性肾炎住院治疗，经大剂量糖皮     

SLE患者自体外周血纯化造血干细胞移植后自身抗体的变化

目的研究自体外周血纯化造血干细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)患者自身抗体的影响并评估治疗效果。方法16例接受自体外周血纯化造血干细胞移植的SLE患者列入研究。应用酶联免疫吸附试验动态监测移植前及移植后3,6,12个月血清中自身抗体含量,并进行定量分析。结果自体外周血造血干细胞移植治疗SLE后,ANA、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体的滴度均较移植前下降。其中移植后3,6,12个月的血清中ANA、抗RNP抗体的含量均明显低于移植前。结论自体外周血纯化造血干细胞移植能减少血清中的自身抗体,有效治疗SLE。     

免疫吸附联合非清髓性CD34+细胞自身移植治疗难治性SLE三例

目的 观察免疫吸附联合非清髓性化疗结合CD34+细胞分选的自体外周血干细胞移植治疗难治性SLE的疗效。方法 难治性SLE 3例，均经肾活检确诊为狼疮性肾炎Ⅳ型，狼疮处于活动期，病情进展，常规治疗无效；应用以葡萄球菌A蛋白作为免疫吸附剂的吸附柱进行免疫吸附，一个疗程共6次，每次吸附血浆3 L；随后采用异环磷酰胺加重组人粒细胞集落刺激因子动员、Baxter CS-3000血细胞分离机采集外周血，获取单一核细胞，通过CD34+细胞分选仪分别得到2.6 × 106/kg、2.1 × 106/kg、2.4 × 106/kg CD34+细胞，采集物中分别含3 × 105/kg、2.1 × 105/kg、2.0 × 105/kg CD3+细胞，预处理为回输前6 d，每日应用氟达拉滨50 mg/d 共5 d，回输前3 d始每日应用抗胸腺细胞球蛋白90 mg/kg共5 d。 结果 ①3例患者吸附后血浆中抗dsDNA、ANA抗体、IgG均明显下降，补体C3明显上升。②3例患者均于移植后2 ~ 3 d获得造血重建。③移植后3例患者临床症状均明显缓解，SLEDAI评分均 < 3分。④移植后6个月，患者血浆中抗dsDNA、ANA抗体均转阴性，补体C3升至正常，尿蛋白转阴性，肾功能恢复正常。结论 移植治疗难治性SLE近期疗效满意。     

系统性红斑狼疮SLEDAI评分和泼尼松用量的分析

目的探讨泼尼松在SLE治疗中的规范化用量。方法随机选择97份SLE患者的病例资料,进行SLEDAI评分,并将其按不同分值分为四组。分别统计各组中泼尼松用量(或转换后等同的泼尼松用量)的均值、95%的用药可信区间,并比较各组用药量间差异是否有统计学意义。结果泼尼松用量随着SLEDAI评分的增加而增加。Ⅰ组泼尼松用量均值及95%的用药可信区间为:0.51mg/(kg·d),0.43～0.59 mg/(kg·d);Ⅱ组为0.89mg/(kg·d),0.79～0.99 mg/(kg·d);Ⅲ组为1.13 mg/(k·d),1.02～1.25mg/(kg·d);Ⅳ组为1.63mg/(kg·d),1.47～1.80mg/(kg·d)。各组用药范围不同,差异有显著性意义(P<0.01)。结论不同的SLEDAI评分可以为临床医师合理选择激素用量提供参考。     

自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎一例

目的 探讨自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎的疗效.方法 1例21岁皮肌炎患者接受自体外周造血干细胞移植,随访6年.采用重组人粒细胞集落刺激因子动员外周造血干细胞后,予以环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素预处理,干细胞回输第3天开始使用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白.观察症状体征、生化指标、造血重建及免疫恢复情况.结果 出院时皮疹明显好转,后逐渐消退;四肢肌力由移植前Ⅳ级转为Ⅴ级并持续至今;移植后肌酸激酶显著下降,但又逐渐恢复到移植前水平;回输当天开始出现白细胞下降,第8天恢复正常造血功能.移植前后免疫功能均正常.结论 对复杂难治性重症皮肌炎,可选择白体外周造血干细胞移植治疗.     

丹参骨宝2号对大鼠皮肤衰老样改变的防治作用

目的观察用酸提法制备的丹参骨宝2号对用泼尼松引起的大鼠皮肤衰老样病变的防治作用。方法32只SD雄性大鼠随机分为4组(n=8):正常对照组每天灌胃生理盐水;其余三组灌胃泼尼松3.5 mg/(kg.d),同时各组分别灌胃生理盐水(模型组)、复方丹参片0.8片/(kg.d)、丹参骨宝2号5 g/(kg.d)。喂养90天后处死大鼠,行皮肤组织病理学检查,并用计算机图像分析系统定量分析表皮厚度、弹力纤维的面积。结果模型组可见大鼠表皮显著变薄,弹力纤维、胶原纤维减少、断裂等类似皮肤衰老的表现,丹参骨宝2号组可使大鼠表皮增厚、弹力纤维总面积增大(P<0.01,ANOVA),皮肤衰老样改变明显减轻。而复方丹参片组以上改变不明显(P>0.05,ANOVA)。结论长期灌胃给药泼尼松可使大鼠出现皮肤衰老样改变,丹参骨宝2号对其有较好的对抗作用。     

T淋巴细胞亚群失衡与SLE中医辨证分型的关系

目的观察不同中医证型SLE患者外周血CD4~+T,CD8~+T,CD8~+CD28~+T,CD8~+CD28~-T,CD3~+CD4~+IFN-r~+T和CD3~+CD4~+IL-4~+T细胞百分率。方法 SLE患者中医辨证分为气血两燔型、肝热血瘀型、气阴两虚血瘀型和脾肾阳虚型4型,流式细胞技术检测外周静脉血中CD4~+T,CD8~+T,CD8~+CD28~+T,CD8~+CD28~-T,CD3~+CD4~+IFN-r~+T和CD3~+CD4~+IL-4~+T细胞百分率,并与正常组比较。结果不同证型SLE患者外周血CD4~+T表达均下降(P均<0.01),气阴两虚血瘀型CD8~+CD28~+T表达降低、CD8~+CD28~+T/CD8~+CD28~-T比值降低、CD8~+CD28~-T表达升高,脾肾阳虚型CD3~+CD4~+IFN-r~+T表达显著高于其他各组,其CD3~+CD4~+IL-4~+T表达也显著高于正常组及气血两燔型(P均<0.05)。结论 SLE患者存在T淋巴细胞数量及功能失衡,中医辨证分型与微观指标有一定的关系。     

阿维A治疗儿童及青少年遗传角化性皮肤病的临床观察

目的 观察阿维A治疗难治和泛发遗传角化性皮肤病的临床疗效、不良反应及对儿童生长发育的影响,评估阿维A在儿童患者中应用的安全性.方法 对23例难治和泛发角化性皮肤病患者分年龄段进行治疗与观察,阿维A治疗剂量为0.67-1.07mg/(kg·d),维持量为0.08-0.94mg/(kg·d).选择身高与体质量作为儿童生长发育的指标,每1-3个月随访1次,共随访6-35个月.结果 经1-6个月的治疗,临床痊愈率达82.6%,显效率为13.04%,治疗反应最好的依次是大疱性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、毛发红糠疹、炎性线状疣状表皮痣、对称性进行性红斑角化病、先天性鱼鳞病样综合征伴耳聋及角膜炎和泛发性汗孔角化病;非大疱性鱼鳞病有效,豪猪状鱼鳞病的治疗反应最差.不良反应发生率为干燥性唇炎65.2%,皮肤瘙痒39.1%,皮肤脆性增加34.8%,口干30.4%,脱发、食欲下降分别为13.0%和8.7%,头疼与听力障碍均为4.3%.随访未见对儿童生长发育的影响.结论 阿维A治疗儿童难治和泛发遗传角化性皮肤病疗效满意,在观察期间对儿童生长发育未见明显影响.     

Flexural erythematous eruption following autologous peripheral blood stem cell transplantation: a study of four cases

Autologous bone marrow transplantation and autologous peripheral blood stem cell transplantation (APBSCT) are alternative therapeutic options in the treatment of various malignancies. We describe four patients undergoing APBSCT for malignancies; they developed a cutaneous eruption characterized by confluent erythematous and hyperpigmented patches within the flexural areas during the first month after transplantation. The lesions were poorly circumscribed without epidermal changes such as scaling, xerosis, erosions or atrophy. The skin patches were treated with topical corticosteroids and resolved within a few days with discoloration. Histopathological findings were characterized by focal vacuolar degeneration of the basal layer with epidermal dysmaturation. We believe that these cutaneous eruptions are consistent with an interplay of high-dose chemotherapy and local factors such as friction, local skin temperature and eccrine gland distribution, which could explain the constant location of this eruption in the axillae and genital area.     

普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的临床观察

目的评价普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效及不良反应。方法对42例血管瘤患儿进行普萘洛尔口服治疗,并以强的松治疗的31例婴幼儿血管瘤患儿作对照。治疗组予普萘洛尔2mg/(kg·d)分3次连续服用。住院治疗3～4天,为了安全,住院第1天用全量的1/4,第2天用全量的1/2,第3天用全量,若没有异常,嘱出院后继续服药,每2周复诊1次,动态观察和记录血管瘤大小、质地、颜色变化,随时处理治疗过程中出现的不良反应。对照组予强的松3mg/(kg·d),隔日1次晨8时前顿服。两组用药后,病变停止生长、退缩并稳定或服药时间满6个月为停药指征。按4级评分法对近期疗效进行评价。结果治疗组疗效评定优者13例(30.95%),好者21例(50.00%),中者6例(14.29%),差者2例(4.76%),有效率80.95%;对照组疗效判定优者5例(16.13%),好者13例(41.94%),中者7例(22.58%)和差者6例(19.35%),有效率58.06%。治疗组与对照组有效率差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组不良反应发生率(4.76%)与对照组(70.97%)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论普萘洛尔口服治疗婴幼儿血管瘤的方法有效,不良反应少。     

复方甘草酸苷联合阿维A治疗红皮病性银屑病分析

评价复方甘草酸苷注射液联合阿维A胶囊治疗红皮病性银屑病的近、远期疗效、起效时间及其安全性。方法将入选的53例红皮病性银屑病患者按就诊顺序随机分为两组,治疗组28例,复方甘草酸苷注射液80mL静滴,1次/d,同时口服阿维A胶囊,起始剂量0.5mg/(kg·d),至10～30mg/d维持,对照组25例,单用阿维A胶囊,用法、疗程同治疗组。两组均连用8周。对两组近、远期疗效、起效时间及预后进行比较。结果治疗组有效率为82.14%,对照组为44.00%,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组平均起效时间(6.5±3.5)较对照组(10.5±4.5)明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05);1年内治疗组复发率为27.27%,对照组为66.67%,2年内治疗组复发率为63.64%,对照组为100.00%,差异均有显著性意义(P均<0.05)。结论复方甘草酸苷联合阿维A治疗红皮病性银屑病的疗效、起效时间及预后均明显优于单用阿维A胶囊组。