儿童伯基特淋巴瘤62例临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床特点、化疗疗效,以及利妥昔单抗治疗对BL患儿预后的影响。方法回顾性收集62例BL患儿的临床资料,对BL患儿的临床特点、疗效及预后相关因素进行分析,采用Cox回归分析BL患儿预后不良的相关因素。根据是否应用利妥昔单抗治疗将晚期(Ⅲ/Ⅳ期)BL患儿分为化疗联合利妥昔单抗组和单纯化疗组,比较两组预后情况。结果62例患儿发病时中位年龄5(范围1~14)岁,男58例(94%),女4例(6%)。原发部位为腹腔者41例(66%),头颈部者16例(26%)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2%)、8例(13%)、33例(53%)、20例(32%)。中位随访时间29个月,进展/复发患儿15例(24%),3年总生存率、无事件生存率分别为82.8%±5.2%、77.3%±5.8%。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,化疗联合利妥昔单抗组(n=16)与单纯化疗组(n=30)3年总生存率分别为93.3%±6.4%、65.6%±9.9%,差异有统计学意义(P=0.042);3年无事件生存率分别为86.2%±9.1%、61.8%±10.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析结果显示:中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平>1000 U/L、早期未完全缓解为BL患儿预后不良的相关因素(P<0.05)。结论化疗联合利妥昔单抗治疗能改善Ⅲ、Ⅳ期BL患儿预后;中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平升高、早期未完全缓解可能提示BL患儿预后不良。     

儿童霍奇金淋巴瘤34例临床分析

目的 认识儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的病理及临床特点,总结根据危险度分层治疗即化疗联合低剂量受累野放疗的疗效,探讨治疗相关毒性作用.方法 前瞻性研究2003年1月至2009年4月我院治疗的34例霍奇金淋巴瘤患儿;全部行活检病理形态及免疫组化检查,参照世界卫生组织(WHO)2001病理分型标准诊断、按霍奇金淋巴瘤An arbor分期标准分期.根据患儿不同的危险因素及对治疗反应将患儿分成低危、中危、高危3个治疗组.结果 男28例,女6例;以Ⅲ期、Ⅳ期居多.22例为经典混合细胞型(64.7%).侵犯部位广泛;巨大瘤块18例(52.9%);大于4个淋巴结区受累16例;B组症状15例.25例行EB病毒感染指标即潜伏膜蛋白(LMP)或EB病毒编码RNA(EBER)染色,100%阳性.随访时间(26.1±16.3)个月.低危组0例,中危组14例,高危组20例.总体生存率100%、预计5年无事件生存率94.1%;中、高危患儿Ⅲ、Ⅳ度血液学不良反应累积发生率分别为40.0%和70.8%.结论 儿童时期霍奇金淋巴瘤男多于女,与EB病毒相关,病理以混合细胞型居多,预后相对较好,根据疾病危险度进行联合化疗及低剂量受累野放疗方案的近期疗效可靠,但随访时间尚短,需进一步观察远期不良反应.     

儿童时期滤泡淋巴瘤8例临床报告

目的 探讨儿童时期滤泡淋巴瘤的临床表现、病理形态、治疗方法及预后等方面的特征.方法 回顾性研究2009年2月-2020年7月我院诊治的滤泡淋巴瘤患儿的临床资料,包括起病年龄、临床表现、临床分期、组织学形态、治疗方案及预后.结果 8例儿童均为男性,中位发病年龄为5岁4个月,起病部位在淋巴结3例,淋巴结外部位5例,分期Ⅰ期...     

儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤36例回顾分析

目的 总结分析儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征和预后.方法 回顾性分析1999年5月1日至2007年8月31日收治的36例原发于纵隔的NHL患儿的临床特点、病理分型、诊断、治疗方法和预后.结果 27例经纵隔肿块或外周淋巴结活检通过病理形态、免疫组化确诊,其中24例为淋巴母细胞型,3例为间变性大细胞型;9例通过骨髓或胸水细胞学、免疫分型确诊.36例免疫表型均为T细胞型.分期诊断中,Ⅲ期24例,Ⅳ期12例;随访时间8～116个月(中位随访时间35个月);24例出现上腔静脉压迫综合征(SVCS)和气道压迫症,其中22例急症处理有效;29例(80%,29/36)达完全缓解(CR);6例复发(20%,6/29);13例死亡(36%,13/36);3年无进展生存率为61.3%(标准误8%).结论 早期诊断对降低NHL死亡率、提高长期生存率尤为重要,诱导化疗处理急症有效,根据病理分型分别采用T-Ⅲ-Ⅳ-CCCG99及T-NHL-2002和B-NHL-2001方案治疗纵隔起源淋巴瘤是可行的.     

高剂量联合化疗及放疗治疗Ⅲ,Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤

高剂量联合化疗及放疗治疗Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤佟琳如庞秀英孙立荣谷仁凯我们自１９８６年５月～１９９３年１２月采用本方案治疗小儿Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）２４例，取得较好疗效。本组患儿均经病理组织学证实。男１７例，女７例；年龄３～１２岁，平均８．...     

肾母细胞瘤诊治10年回顾

目的 对10年中收治的小儿肾母细胞瘤的发病特点和诊治进行回顾分析,讨论影响肾母细胞瘤治疗和预后的因素.方法 统计10年期间69例肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括患儿性别,发病年龄,临床表现和分期,病理分型和治疗手段,并将患儿分别以临床分期和病理分型进行分层,用Kaplan-Meier进行单因素生存分析.结果平均发病年龄(3.25±2.78)岁,发现腹部包块为主要起病症状,其中Ⅰ期18例,Ⅱ期25例,Ⅲ20例,Ⅳ期6例.治疗手段为患肾切除,NWTSG的化疗方案和有限病例的放疗.随访时间4～123个月,平均生存时间(41±30.9)个月.生存率:总体生存率78.2%,其中Ⅰ期患儿100%,Ⅱ期患儿76%,Ⅲ期患儿70%,Ⅳ期患儿50%.Kaplan-Meier生存分析表明,Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期三组患儿的生存时间差别无统计学意义,但明显高于Ⅳ期组患儿(LogRank法,P=0.04).预后良好组织类型(FH)组生存率为86.9%,其中Ⅰ期为100%,Ⅱ期93.3%,Ⅲ期72.7%,Ⅳ期50%;预后不良组织类型(UH)组总体生存率为65.2%,Kaplan-Meier生存分析生存表明,二组的生存时间具有显著性差异(Log Rank法,P=0.004).结论 临床分期,病理类型和治疗手段是影响肾母细胞瘤患儿预后的重要因素.     

儿童伯基特淋巴瘤血清免疫球蛋白水平分析

目的:总结新发伯基特淋巴瘤（BL）患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平,分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法:回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗,部分联合应用利妥昔单抗。...     

儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤21例临床分析

目的分析儿童头颈部非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床资料,探讨儿童的发病特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月-2013年5月我院儿科收治的21例经病理确诊的NHL患儿临床资料。男13例,女8例,中位年龄72个月。分析临床发病特点、疗效及预后。结果（1）原发部位：头颈部结外淋巴组织19例,占90％,其中咽淋巴环及眼眶内各8例,分别占38％;原发于咽淋巴环8例患儿中,鼻咽部4例,扁桃体1例,会厌1例,咽旁间隙1例,上颚1例。（2）临床分期：Ⅱ期7例（33％）,Ⅲ期6例（29％）,Ⅳ期8例（38％）。（3）疗效及预后：21例患儿中19例规律治疗并获随访。中位化疗疗程11个疗程,首次治疗后化疗有效率95％,无效率5％。3年总生存率和无进展生存率分别是90％和80％。结论儿童头颈部NHL对化疗敏感,即使晚期行综合治疗仍具有较高的临床缓解率及生存期,但应注意起病特点增加确诊率。     

儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义

目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999—2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B—NHL资料,包括伯基特淋巴瘤（burkitl lymphoma,BL）53例,弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）38例,以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤（BL／DLBCL）1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B．NHL中BCL-2、BCL．6蛋白表达情况。结果（1）92例儿童B．NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL．2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9．7％（3／31）和33．3％（5／15）,差异具有统计学意义（P=0．047）。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性（P〉0．05）。（2）31例儿童B—NHL进行BCL-6蛋白检测,BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS分别为83．3％和45．5％,差异有统计学意义（P=0．019）;在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80％和40％,2组差异具有统计学意义（P=0．023）。结论儿童B．NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别;儿童B—NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL 2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31（4~70）个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤（BL）17例（61%）,弥漫大B细胞型淋巴瘤（DLBCL）8例（29%）,3 例（11%）未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例（46%）,颌面部肿物10例（36%）,肝脾大9例（32%）,腹部包块5例（18%）,突眼5例（18%）。LDH<500 U/L者14例,500~1 000 IU/L者3例,≥1 000 IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500 IU/L、骨髓肿瘤细胞 > 25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL 2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。     

儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征18例临床分析

目的 探讨儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征(ATLS)的临床特点.方法 总结患儿临床资料,评估化疗前肿瘤负荷,收集化疗后第8天、3个月及停药前各项评估结果并追踪预后.统计ATLS在B细胞淋巴瘤的发生情况及其与高肿瘤负荷、肾脏侵犯的关系.全部患儿给予大剂量水化碱化、利尿、别嘌呤醇等常规治疗,予血液透析等治疗.结果 (1)103例成熟B细胞淋巴瘤患儿中诊断ATLS者18例(17.5%),病理类型均为伯基特型,18例患儿均为Ⅲ～Ⅳ期且并发巨大瘤块,骨髓幼稚细胞＞25%者7例(38.9%),乳酸脱氢酶≥1000 U/L者11例(61.1%),肾脏侵犯者11例(61.1%);(2)18例(100%)患儿有恶心、呕吐等胃肠道反应;7例(38.9%)发生抽搐(5例为低钙惊厥,2例头颅磁共振提示为双侧枕叶脑白质病变);6例(33.3%)存在严重的少尿或无尿;消化道出血1例(5.6%);(3)全部患儿均有血尿素氮和(或)肌酐升高,高尿酸、高磷及高钾血症、低钙血症;(4)经常规治疗缓解者9例(50.0%),经血液透析和(或)尿酸氧化酶治疗缓解者8例(44.5%);本组接受规律化疗者13例(72.2%),10例至今无事件存活(55.6%),3例停药后复发导致死亡(16.7%);治疗初期放弃治疗或死亡者共5例(27.8%).结论 (1)儿童成熟B细胞淋巴瘤中伯基特型易发生ATLS;(2)高肿瘤负荷、肾脏侵犯是ATLS发生的高危因素;(3)常规应用水化碱化、别嘌呤醇、利尿是治疗ATLS的有效措施,重症者应用血液透析等治疗是有效的缓解手段.

Abstract：

Objective To investigate risk factors associated with acute tumor lysis syndrome (ATIS) in children with B-cell lymphoma and to explore feasible means for the prophylaxis and treatment.Method Data from 18 children with ATLS in B-cell lymphoma were collected to assess their tumor burden at diagnosis and before chemotherapy. Evaluation was performed at the 8th day, 3 month, and the end of chemotherapy and follow up. The incidence of ATLS in B-cell lymphoma, and the relationship between the incidence of ATLS and whether the kidney was involved and large tumor burden were analyzed respectively.All patients received hydration, alkalinization and received allopurinol routinely. Urate oxidase and hemodialysis treatment were administered in some cases. Result Of the 103 children with B-cell lymphoma, 18 were diagnosed as having ATLS (17.5%). All the 18 cases with ATLS were histopathologically confirmed as having Burkitt's lymphoma. All the patients were at stage Ⅲ or Ⅳ and all had large tumor sizes, and 7 were found to have blasts in the bone marrow ＞ 25% ( 38. 9% ). Lactate dehydrogenase (LDH) levels ≥1000 U/L were found in 11 (61.1%) cases. All patients had developed metabolic abnormalities, including hyperuricemia, hyperphosphatemia, hypocalcemia , and uremia. In terms of clinical features and prognosis, all cases had nausea, vomiting, anorexia, oliguria, and anuria at different levels. One had gastrointestinal bleeding, 7 patients experienced seizures. The etiology in five was hypocalcemia and two had reversible posterior encephalopathy syndrome and all responded well to treatment.Nine cases of ATLS responded to supportive care, 4 required hemodialysis, and the other 4 responded to urate oxidase. Ten cases survived and 8 died. The major cause of death was severe complications and treatment was given up in 5 cases and recurrence occurred in 3 cases. Conclusion ATLS was commonly seen in Burkitt's subtype of B-cell lymphoma. Higher LDH and large tumor sizes and kidney involvement were important risk factors for the development of ATLS in children with B-cell lymphoma. Treatments with hydration, alkalinization and allopurinol were safe and effective. Urate oxidase and hemodialytic treatments should be given timely.     

中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

基于美国儿童肿瘤学组方案治疗68例神经母细胞瘤的中长期随访结局

目的基于美国儿童肿瘤学组(COG)危险度分级的化疗方案,探讨神经母细胞瘤(NB)患儿诊断年龄与预后的相关性。方法以2007年1月至2013年3月复旦大学附属儿科医院外科诊断为NB的连续病例为研究对象,划分低危、中危和高危,分析不同INSS分期NB患儿的5年总体生存率和5年无事件生存率(EFS),并对诊断年龄和5年EFS行受试者工作特征(ROC)曲线分析,获得与EFS相关的最佳诊断年龄界值。结果 68例NB患儿进入分析,男41例(60.3%),女27例;Ⅰ期7例(10.3%),Ⅱ期14例(20.6%),Ⅲ期11例(16.2%),Ⅳ期23例(33.8%),Ⅳs期13例(19.1%)。低危24例,中危14例,高危30例。128例高危患儿术前行诱导化疗,非常好的部分缓解率为60.7%(17/28),部分缓解率为14.3%。60/68例接受手术治疗,肉眼完整切除(GTR)率为71.7%。28例失访,32例随访至5年,5年总体生存率为65.6%,其中Ⅲ期为66.7%,Ⅳ期为22.2%;5年EFS为59.4%,其中Ⅲ期为50.0%,Ⅳ期为11.1%,GTR患儿5年EFS高于未GTR患儿(70.2%vs 57.4%)。35/30例MYCN基因扩增阳性(Ⅱ期1例,Ⅳ期4例),2年总体生存率为40%(2/5),2年EFS为20%(1/5);25例MYCN基因阴性患儿,2年总体生存率为92%(23/25),2年EFS为88%(22/25)。4诊断年龄和5年EFS的ROC曲线下面积为0.713,诊断年龄2.4岁时的敏感度为75.0%,特异度为66.7%。结论采用COG治疗方案的Ⅳ期患儿的5年总体生存率为22.2%,5年EFS为11.1%。GTR与NB的预后相关,诊断年龄2.4岁可能提示预后不良。     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及 本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B-NHL 2001方案。根据分期和血清 乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至 2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科明确诊断为B-NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型 ）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ 期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15.5岁,平均7.1岁,中位年龄 6.3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位： 腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下 组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞 性13例,ALCL 3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶 而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR 2例。CR率为95.6%（43/45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3 个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月, 40/43例（88.9%）持续CR中,均已完成治疗。随访 6~77个月,平均26.9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性 脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88.3％。结论B-NHL 2001方案估计5年EFS 为88.3％,提示该方 案有合理性,值得进一步扩大病例验证。     

SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿6例病例系列报告

背景：SH2D1A 基因突变的儿童淋巴瘤临床罕见且有其特殊的临床特征及疾病预后。 目的：总结伴SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床表现、病理特点、治疗方案和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2017年6月至 2022年7月于首都医科大学附属儿童医院（我院）初诊为淋巴瘤且年龄＜18岁,经高通量全外显子基因测序提示SH2D1A 基因突变的连续住院病例。根据病理诊断确定治疗方案：侵袭性成熟B细胞淋巴瘤基于改良的LMB89方案治疗;成熟T细胞淋巴瘤合并家族性噬血细胞综合征（HLH）患儿先以HLH方案控制病情,确诊后予SMILE方案化疗。化疗2~3个月行中期疗效评估。化疗结束后3个月评估超声和PET/CT,化疗结束第1、2年内每3个月评估瘤灶超声、肝功能、LDH和免疫功能。 主要结局指标：SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿的临床特征和预后。 结果6例伴SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿,均为男性;中位发病年龄5（4~12）岁。瘤灶累及胃肠道3例,中枢神经系统、头颈部和多脏器浸润各1例;临床分期：Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例;病理类型：3例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例高级别成熟B细胞淋巴瘤,1例伴11q异常的伯基特样淋巴瘤,1例儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤。5例患儿体液免疫和/或细胞免疫指标下降。5例病初全血和血浆EBV DNA均阴性,其中2例病程中复测全血EBV DNA上升至≥105拷贝数/mL;1例病初合并HLH,多次全血EBV DNA为106拷贝数/mL。6例均提示SH2D1A基因突变,2例完善SAP蛋白检测未见异常;1例染色体异常。3例完成化疗,2例因HLH死亡,1例予利妥昔单抗免疫治疗。 结论：SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿临床少见,病理形态多表现为非霍奇金淋巴瘤（成熟B细胞淋巴瘤）,预后较差,在合适时机考虑行异基因造血干细胞移植可改善疾病预后。     

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月(6~52)月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%。3年总生存率(OS)71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT)。     

儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤8例临床特点及治疗

目的间变型大细胞性淋巴瘤(ALCL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较少见的类型。对我院收治8例患儿的临床表现及治疗转归作初步探讨。方法ALCL患儿均经肿瘤组织病理形态、免疫酶标等确诊并联合化疗,随访4～52个月。结果8例ALCL患儿中7例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),1例死亡,3例复发,再次缓解后加用长春花碱(VBL)治疗,均持续缓解。结论ALCL发病率不高,临床以皮肤肿块多见,T细胞型为主,治疗缓解率高,但复发率也高,按B-NHL的方案治疗可取得良好的效果,加用长春花碱维持治疗效果好。