原发性系统性淀粉样变一例

患者男,64岁,因反复全身瘀点瘀斑5年,加重伴说话不清5个月入院.5年前,患者在轻微碰撞后即出现颜面、颈部及双手背瘀斑,约1周左右自行消退,未予重视.2年前因颜面双下肢浮肿,且瘀点瘀斑范围扩大就诊于某医院,诊断为慢性肾炎,给予中药治疗.近几个月来出现全身皮肤触痛,伴大片瘀点瘀斑,说话吐字欠清,舌体活动受限,为进一步治疗收入院.患者既往体健,否认重大疾病史.     

原发性系统性淀粉样变1例

临床资料患者,男,52岁。主因颜面斑块1年,于2009年4月来我院就诊。患者1年前前额、面颊、鼻部、口周出现肿胀性暗红色斑块,无痛痒感,皮损逐渐扩大变硬,面部、双手背及前臂皮肤轻微碰撞后出现紫     

原发性系统性淀粉样变病1例

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男，39岁。1年前肩关节突然出现酸痛，症状渐渐加重，双手掌皮肤发硬，肢体上抬及下蹲困难，舌不能外伸，吞咽时有梗阻感。曾经患有胸椎椎体骨髓瘤。皮肤科检查示面颈部、双侧腋下、腹部、阴茎、双大腿内侧泛发对称性的蜡样半球形丘疹，有融合，呈肤色或琥珀色。口腔黏膜肥厚，舌弥漫性浸润、质硬，呈巨舌。皮损组织病理检查示表皮萎缩，真皮与皮下组织淀粉样物质沉积，甲基紫染色阳性，诊断为原发性系统性淀粉样变病。给予泼尼松和雷公藤治疗，症状明显改善。     

原发性系统性淀粉样变病1例

患者男,69岁。躯干部散在瘀斑1年余。皮肤科情况:面部、颈部、躯干部、双上肢伸侧散在大小不等紫红色斑,压之不退色,颈部、双上肢伸侧可见紫红色结节,有蜡样光泽,触之质韧。骨髓检查示骨髓增生低下,浆细胞比值增高,占7%。皮肤组织病理检查示:真皮浅层血管周围大量均一红染物质,刚果红染色阳性。诊断:原发性系统性淀粉样变病。     

原发性系统性淀粉样变伴限制性心肌病一例

患者女,47岁,因面部、双手足、大腿无自觉症状的皮疹9年于2000年1月13日入住我院。患者9年前从鼻部出现一枣大红色无自觉症状的皮疹,并逐渐扩大、变硬。4年前双掌跖、大腿外侧出现肿胀性红斑,逐渐变硬,伴有活动后心悸。3年前出现声音嘶哑,张口伸舌受限。     

原发性系统性淀粉样变病

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查：舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织病理检查：真皮浅层、深层血管周围及血管内可见嗜伊红团块沉积;刚果红染色(+)。诊断：原发性系统性淀粉样变病。     

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。     

无明显内脏损害的原发性系统性淀粉样变病2例

报告2例原发性系统性淀粉样变病患者,均表现为皮肤瘀斑,皮肤组织病理也可见大片的淀粉样物质在血管壁上的沉积。两例患者均伴有血清IgA和尿κ轻链升高,但尚未发现明显的内脏受累。患者1免疫电泳有单克隆条带,骨髓浆细胞增生,符合骨髓瘤诊断标准;患者2缺乏免疫产物单克隆增生的证据,骨髓无明显浆细胞增生,只能诊断浆细胞失调,但其疾病未来的转归尚有待长期观察。     

伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变1例

患者男,49岁,面部丘疹伴声嘶1年,吞咽困难2个月。查体见面颈部、躯干百余粒肤色、蜡样光泽丘疹,舌体肿大;实验室检查示：血清IgG升高,M蛋白(+)。皮损组织病理示：真皮内大量红染物质,刚果红(+),偏振光显微镜下可见苹果绿色双折光,Ⅳ型胶原(+);骨髓活检符合多发性骨髓瘤表现。诊断：原发性系统性淀粉样变。     

以消化道症状为主要表现的原发性系统性淀粉样变病1例

患者男,45岁。纳差8个月,反复腹泻1个月。患者以消化道症状为首发症状,进一步检查发现双上眼睑及四肢见片状紫癜,巨舌,并累及心脏、喉部、心包、胸膜、腹膜。结合直肠组织病理学表现黏膜下层伊红染无定形物沉积,甲基紫、刚果红染色阳性,尿κ、λ链异常。诊断:原发性系统性淀粉样变病。     

以皮疹为首发表现的原发性系统性淀粉样变病1例

患者男,58岁。全身散在扁平紫红色丘疹3年。患者以皮疹为首发症状,检查进一步发现心血管系统、肾脏、肝脏、舌和神经系统受累。皮损组织病理检查示表皮萎缩,真皮与皮下组织有淀粉样物质沉积,甲基紫染色阳性,诊断为原发性系统性淀粉样变病。     

头皮原发性局限性淀粉样变一例

患者男,71岁.因头顶部皮损渐增多2-3年来本院就诊.2-3年前.患者头顶部皮肤发生数个米粒大小皮疹,无明显瘙痒及其他不适感,皮损缓慢增大、增多.患病期间未行特殊治疗,既往身体健康.近2-3年以来自行用纳米梳梳头,每天500遍.     

系统性淀粉样变导致扁平苔藓样甲改变1例并文献复习

患者男,58岁,四肢甲板变薄,纵纹4年,活动后呼吸困难2年,加重10 d.皮肤科情况:舌体稍肥大,舌边缘见齿痕,双手指甲及双足趾甲均可见甲板萎缩变薄、纵纹.骨髓穿刺送检:浆细胞明显增加,浆细胞占20.5％,幼浆13％.腹部脂肪、膀胱、腹膜后组织活检刚果红染色均为阳性.诊断:①多发性骨髓瘤;②原发性系统性淀粉样变性.     

中药体膜与水杨酸软膏外用联合治疗原发性皮肤淀粉样变42例

目的观察中药体膜疗法对原发性皮肤淀粉样变的治疗作用。方法原发性皮肤淀粉样变患者79例.随机分成2组。其中治疗组42例,采用中药体膜疗法合并10%水杨酸软膏外擦;对照组37例,单独采用10%水杨酸软膏外擦。两组治疗均连用6周。结果治疗组总有效率为78.6%,对照组总有效率为48.6%,差异有统计学意义(P0.05)。结论中药体膜疗法治疗原发性皮肤淀粉样变具有较好疗效。     

系统性红斑狼疮并发原发性肝癌一例

患者女,48岁,于2001年2月无明显诱因出现发热,体温37．5℃～38．7℃,口腔溃疡,面部红斑,日晒后加重,同时伴有四肢关节红肿疼痛。在我院门诊检查ANA1：80斑点型,抗Sm抗体( )。当时诊断：SLE。在门诊以每日口服泼尼松60mg,雷公藤总甙30mg进行治疗。上述症状渐缓解,病情趋于稳定。入院前半月即2001年7月上述症状加重,体重减轻,再次来院就诊收住院治疗。     

色素异常性皮肤淀粉样变病一例

29岁男性患者,全身泛发性灰黑色色素沉着伴色素减退29年.皮肤科情况:面部、躯干及四肢可见泛发性灰黑色色素沉着斑,其间散在分布色素减退斑.背部皮损组织病理:真皮乳头可见团块状均质淡红染物质,部分上方有裂隙,真皮浅层少量炎性细胞浸润,并可见噬色素细胞.结晶紫染色及刚果红染色均阳性.诊断:色素异常性皮肤淀粉样变病.     

Blau综合征一例北大核心CSCD

患者女,13岁。全身皮疹12年,关节肿胀6年,视力下降4年。12年前（患儿1岁时）无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑,无明显不适,1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部,未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀,无明显疼痛,不能自行缓解,逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降,无眼痛,无局限性视野缺损。无长期反复发热、反复腹泻、头痛头晕、意识障碍等病史。曾于多家医院就诊,未明确诊断,治疗效果不理想。患儿足月顺产,生长发育尚可,智力正常。否认家族中有类似疾病。体检：神志清楚,可正常对话。眼科检查：目光呆滞,角膜不透明,     

疣状斑块型汗孔角化症继发皮肤淀粉样变一例北大核心CSCD

患者男,55岁,左足背及内踝丘疹、斑块8年,逐渐增多,散发双下肢及臀部4年。8年前无明显诱因左足背及内踝散发绿豆大小丘疹,部分呈线圈样,皮损逐渐融合成斑块,表面粗糙,伴瘙痒。在当地多家医院外涂药膏（具体不详）治疗,效果欠佳。4年前皮损逐渐增多、增大,双下肢及臀部出现同样斑块样皮损,近期自觉瘙痒明显加重,来院就诊。既往患2型糖尿病14年。其弟有同样病史。     

系统性红斑狼疮合并持久性隆起性红斑一例北大核心CSCD

患者女,54岁,双下肢起红斑、结节、斑块伴疼痛1年。患者1年前无明艟诱因,双足背起紫红斑,压之不退色,继而出现斑斤疹、结节,轻度疼痛,逐渐扩展至双小腿、膝关节。