42例婴儿肝母细胞瘤的临床特点及长期随访预后分析

目的 探讨婴儿期肝母细胞瘤(HB)患者的临床特点及影响其长期生存的预后因素.方法 回顾性分析2007年1月1日-2017年12月31日我院收治的42例婴儿HB的电子病历系统及随访资料,总结婴儿HB的临床特点;并采用Log-rank检验进行单因素分析,Cox回归进行多因素分析影响HB婴儿长期生存的预后因素.结果 42例患...     

小儿肝母细胞瘤24例的临床特点及预后因素分析

目的探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况,明确其预后影响因素。方法 2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例,采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期,采用手术和化疗相结合的治疗方法,评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性。结果 24例患者中男15例,女9例,平均年龄(19±12.4)个月。随访至2014年6月30日,平均随访时间(25.6±19.5)个月。Ⅱ期3例(12.5%),Ⅲ期12例(50%),Ⅳ期9例(37.5%),5年总体生存率(OS)和无病生存率(EFS)分别为65.63%±9.83%和43.93%±12.04%。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为:100%、91.67%±8.33%和22.22%±14.7%(P=0.001);5年EFS分别为100%、48.89%±13.06%和12.5%±16.67%(P=0.0003)。治疗策略上先行肿瘤根治术3例,均痊愈;余21例行肿瘤穿刺/活检,化疗,手术,再化疗,至今生存13例,复发死亡4例,放弃/失访4例。结论小儿肝母细胞瘤发病年龄小,治疗倾向于手术完整切除为主,辅以术前和术后化疗。疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素。     

晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后相关因素分析

目的通过分析儿童髓母细胞瘤的临床特点、治疗方法和患者预后的关系,探索影响儿童髓母细胞瘤预后相关因素。方法收集2004年至2014年复旦大学附属儿科医院收治且术后病理证实为髓母细胞瘤患儿的病例资料,对所收集数据进行分组,采用单因素Kaplan-Meier法进行生存分析,统计各组病人的总体生存时间及累计生存率,采用Log-Rank检验分析各组病人累计生存率差异,采用Cox回归进行多因素分析,探讨儿童髓母细胞瘤临床因素与生存时间、生存结局的关联性。结果单因素分析结果认为,临床症状阳性数(P=0.039)、M分期(P=0.009)、术后放疗(P=0.001)、术后化疗(P=0.018)、肿瘤复发(P=0.04)是髓母细胞瘤患儿预后的影响因素;Cox多因素分析结果认为术后放疗(OR=0.291,95%置信区间:0.120~0.706,P=0.006)和化疗(OR=0.095,95%置信区间:0.024~0.384,P=0.001)是影响髓母细胞瘤患儿预后的保护因素;性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素未发现与预后有关(P>0.05)。结论术后是否接受放疗、化疗对患儿预后影响较大,而临床症状的个数、M分期、肿瘤复发对患儿预后的判断价值有限,性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素则与预后无关。     

102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响。方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例。男55例,女47例。通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后。结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0%,部分缓解(PR)20例占19.6%,死亡28例占27.4%,进展2例(2.0%)。随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(0S)76.5%,3年无事件生存(EFS)60.5%。对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95%可信区间61.2~80.9个月。结论儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发。     

儿童肝母细胞瘤研究现状

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤。HB起病隐匿,诊断和治疗都有一定的困难。近年来HB的发病率有上升趋势,对HB的研究也逐渐深入。文章就HB的病因、病理分型、临床分期、预后因素及治疗原则等研究结果作一综述。     

儿童期及青春期肝细胞癌临床病理特点及影响术后生存率的多因素分析

目的总结儿童期及青春期肝细胞肝癌的临床病理特点，探讨其与预后的关系。方法回顾性分析1996年1月～2004年12月间手术切除并获得随访的56例儿童期及青春期肝细胞肝癌的临床资料和预后状况。选择13项可能对儿童期及青春期肝细胞肝癌切除术后预后产生影响的特征性临床病理因数，利用Cox比例风险模型，与术后生存率的关系进行单因素及多因素分析。结果手术后1、2、3、5年的生存率分别为75．0％、53．7％、44．1％、23．8％。单因素分析提示发现方式、HBsAg阳性、肿瘤多灶性、肿瘤分化程度、门静脉癌栓、肿瘤切缘、输血量、术后是否复发及复发后的治疗措施对预后有影响；多因素分析显示发现方式、门静脉癌栓、输血量、术后是否复发及复发后的治疗措施是影响术后生存率的预后因素。结论儿童期及青春期肝细胞肝癌术后生存率与发现方式、门静脉癌栓、输血量、术后是否复发及复发后的治疗措施密切相关。手术后定期随访，复发后及时采取个体化的综合治疗，有助于提高患儿生存率。     

肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系

目的 探讨肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系。方法 对２４例肝母细胞瘤进行临床病理分析和组织学分型,其中１８例作７种标记的免疫组化研究。结果 胎儿型１２例,胚胎型７例,间变型３例和上皮间叶混合型２例;细胞角蛋白,甲胎蛋白,Ｓ－１００蛋白和波形蛋白在肿瘤上皮细胞浆的表达分别为１４例,１０例,９例和６例,癌胚抗原,Ｐ５３和Ｐ１６蛋白在细胞核中表达分别是１１例,９例和７例;     

儿童肝母细胞瘤研究现状北大核心CSCD

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤。HB起病隐匿,诊断和治疗都有一定的困难。近年来HB的发病率有上升趋势,对HB的研究也逐渐深入。文章就HB的病因、病理分型、临床分期、预后因素及治疗原则等研究结果作一综述。     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

Hepatoblastoma in a Noonan syndrome patient with a PTPN11 mutation

Although Noonan syndrome (NS) is occasionally associated with embryonal solid tumors, there has been no report of hepatoblastoma in NS. We identified hepatoblastoma spreading into bilateral hepatic lobes in a 1-month-old NS patient with a heterozygous PTPN11 mutation (Asn308Asp). This finding suggests the potential relevance of constitutively activated RAS/MAPK signaling in the development of hepatoblastoma.     

Patterns of Antigen Expression in Hepatoblastoma and Hepatocellular Carcinoma in Childhood

Two hepatocellular carcinomas and six hepatoblastomas were examined for the presence of 13 antigens using immunoperoxidase, avidin-biotin, staining techniques. Primary antibodies were directed against alpha-fetoprotein (AFP), alpha-1-antitrypsin (AAT), lysozyme (LYS), carcinoembryonic antigen (CEA), human chorionic gonadotropin (HCG), glial fibrillary acidic protein (GFAP), neuron specific enolase (NSE), epithelial membrane antigen (EMA), hepatitis B surface antigen (HbSA), lactoferrin (LF), desmin (DES), vimentin (VIM), and keratin (KER). Except for HbSA, the antigen staining pattern was unable to differentiate between hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma. Both neoplasms where positive for AFP, AAT, CEA, EMA, and KER; however, neither stained for GFAP, NSE, LYS, LF, HCG, or DES. Vimentin was weakly positive in those hepatoblastomas where mesenchymal tissue was present in the tumor. Only the tissue adjacent to hepatocellular carcinomas stained positively for HbSA and correlated with the elevated serum levels of HbSA.     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

Hepatoblastoma and Hepatocellular Carcinoma in Children

We present our experience concerning the treatment of hepatoblastoma (HB) and hepatocellular carcinoma (HCC) in 34 children in the Clinic of Children's Oncology in Prague from March 1972 to December 1990.     

Hepatoblastoma in patients with molecularly proven familial adenomatous polyposis: Clinical characteristics and rationale for surveillance screening

Familial adenomatous polyposis (FAP) due to APC mutation is associated with an increased risk of hepatoblastoma. All cases of hepatoblastoma in patients with FAP reported in the literature were reviewed. One hundred and nine patients were identified. Thirty‐five patients (of 49 with data) were diagnosed with hepatoblastoma prior to a later diagnosis of FAP (often in association with advanced colorectal carcinoma), emphasizing a need to identify patients earlier with germline APC mutations for early colorectal carcinoma screening. Hepatoblastoma may present at birth, and screening for hepatoblastoma in infancy in families with FAP prior to APC mutation testing results may be warranted.     

Hepatoblastoma in a child with neurofibromatosis type I

A major hallmark of NF1 is the development of benign tumors, including peripheral neurofibromas, plexiform neurofibromas, gliomas of the optic tract, other low grade gliomas, and pheochromocytomas. Hepatoblastoma have not been previously reported in patients with neurofibromatosis type 1. We present a case of a 9-month-old boy diagnosed with both hepatoblastoma and neurofibromatosis type 1. Hepatoblastoma occurs in association with several well-described cancer predisposition syndromes, including familial adenomatous polyposis, Beckwith-Wiedemann syndrome, Li-Fraumeni syndrome, trisomy 18, and glycogen storage disease type I. This paper describes a case of hepatoblastoma diagnosed in association with neurofibromatosis type 1.     

上海城乡结合部急性腹泻病儿童的病原及转归

目的探讨上海城乡结合部小儿急性腹泻病的病原及转归,为该区腹泻病的防治提供参考。方法收集2005年12月-2006年11月本院儿科门诊的急性腹泻患儿资料。病程<7d,大便次数>3次/d,每例均详细询问病史和体格检查,行脱水情况评估,大便镜检。大便镜检WBC10/HP以上者行细菌培养、轮状病毒检测,根据病原分组给予相应治疗,指导家属记录症状日记卡,并行病程随访,资料均采用SPSS13.0进行统计分析。结果共纳入急性腹泻患儿314例。男193例,女121例,男女比例为1.6∶1.0;年龄42d～11岁。其中侵袭性(INV)腹泻77例(24.5%),轮状病毒(RV)腹泻106例(33.8%),抗生素相关性腹泻(AAD)19例(6.1%),食物不耐受(FI)腹泻48例(15.3%),原因不明性腹泻64例(20.4%)。止泻时间:INV腹泻(29.1±10.8)h,RV腹泻(113.7±49.2)h,AAD腹泻(83.0±25.8)h,FI腹泻(67.0±20.1)h,原因不明性腹泻(76.0±20.3)h。INV腹泻止泻时间短,0.5a后再次腹泻发生率较低(11.7%),而RV腹泻平均止泻时间0.5a内再次腹泻发生率最高(43.5%)。结论与1996-1998年比较,本地区INV腹泻的发病率显著下降,RV腹泻发生率上升。RV腹泻止泻时间最长,0.5a内再次腹泻发生率较其他原因腹泻更多见。AAD的发生率也明显升高,在诊治中应重视病原学诊断和合理使用抗生素。     

Hepatoblastoma in a child with progressive familial intrahepatic cholestasis

End-stage liver cirrhosis because of metabolic or infectious diseases predisposes to hepatic malignancies like hepatocellular carcinoma. We report the first case of hepatoblastoma incidentally detected in the explanted liver of a 2-yr-old child undergoing liver transplantation for cirrhosis because of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). The diagnosis was difficult to obtain. The hepatoblastoma was not seen on ultrasound examination of the cirrhotic liver. As we could confirm retrospectively, alpha fetoprotein (AFP) was found elevated prior to transplantation. Two years after successful transplantation, there are no signs of malignancy detectable by clinical and radiological methods. We conclude from this case that PFIC may induce hepatoblastoma and that children with liver cirrhosis should undergo routine screening of serum AFP concentration.