Peutz—Jeghers综合征2例报道

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征是以皮肤粘膜色素沉着及错构 瘤样息肉为特征的症候群,临床上比较少见。作者最近在 临床上相继遇到２例,现报道如下。 例１：女性,３５岁,已婚,自幼出现口唇、指、趾等处黑色 素斑。因腹痛１７年,腹胀１年,加重２个月于１９９８年５月拟Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征收人第二军医大学附属长海医院。其 父亦有口唇、指、趾色素沉着史,死于胃癌。生有一女,无皮肤粘膜色素沉着表现。查体：一般情况可,口唇、颊粘膜、指、趾端散在分布直径０．１～０．５ ｃｍ的黑褐色色素沉着。心、肺无异常,腹…     

Peutz—Jeghers综合征一家系报道

Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 )是一种常染色体遗传病 ,由单一多效基因遗传 ,跃代及散发病例均可见。我院自 1998年 10月至 1999年 3月对一家系成员进行的调查及患病者的治疗 ,现报告如下。遗传情况如图 1。Ⅱ1,男性 ,43岁 ,以周身高度浮肿、慢性便血三年入院。病初排便时偶带血迹 ,逐渐发展至下蹲后先从肛门射出血 ,之后方解大便 ,便条变细 ,便中及便后仍可夹杂血迹 ,便后肛门外脱出一团软组织 ,可以还纳 ,曾按“内痔”治疗(未曾检查 )。体检 :重度贫血貌 ,口唇、指趾末端均可见散在的黑褐色色素斑沉…     

经电子内镜电凝治疗老年结肠息肉的多因素分析

我室于 1995～ 1999年应用ＯｌｙｍｐｕｓＣＶ 2 0 0ＰＳＤ 10型高频电凝电切圈套切除 2 42例老年人结肠息肉 ,均获成功 ,现报告如下。一、临床资料1 一般资料 :男 16 8例 ,女 74例 ,最大年龄 81岁 ,其中6 0～ 6 9岁 134例 ,70～ 79岁 10 6例 ,80岁以上 2例。本组有2 0 2例患者 (83% )主诉发病初期以腹痛、便秘、腹泻症状为主 ,随着病程进展以血便或脓血便者逐渐增加。2 息肉部位 :直肠 191个 ,乙状结肠 145个 ,降结肠 5 7个 ,横结肠 86个 ,升结肠 6 4个 ,回盲部 9个。3 息肉直径 :0 5～ <1 0ｃｍ 34 4个 ,1 0～ <1 5ｃｍ 89个 ,1 5～ <2 …     

双气囊小肠镜在儿童Peutz‑Jeghers综合征引起肠套叠中的初步治疗经验

黑斑息肉综合征（Peutz?Jeghers syndrome,PJS）在幼儿期出现症状,儿童腹腔空间相对成人小,有更高的肠套叠风险。双气囊小肠镜（double?balloon enteroscopy,DBE）已被证实是一种安全有效的诊治小肠病变方法,但还需确定其预防性息肉切除治疗对PJS幼儿的疗效及安全性。回顾2018—2020年间被确诊为PJS的6例患儿（中位年龄10.6岁）资料,发现患儿中进行DBE治疗14次,其中3例患儿经DBE治疗成功解除肠套叠。切除的套叠息肉的大小分别为50 mm×60 mm,40 mm×35 mm,50 mm×40 mm。所有患儿在DBE治疗后,与息肉相关的症状（腹部疼痛、肠套叠和阻塞）得到缓解。手术过程中未发现出血或穿孔等直接并发症,且随访未见肠套叠复发。可见,DBE息肉切除术治疗PJS引起的肠套叠安全有效。     

《中国小肠镜诊治Peutz⁃Jeghers综合征的专家共识意见（2022年）》解读

2022年,由中华医学会消化内镜学分会小肠镜和胶囊镜学组及国家消化病临床医学研究中心（上海）共同组织专家制定的《中国小肠镜诊治Peutz?Jeghers综合征的专家共识意见（2022年）》于《中华消化内镜杂志》发表。本共识是我国首部关于Peutz?Jehgers综合征（PJS）诊治的专家共识,主要从消化内镜医师的角度阐述了PJS的全生命周期诊治流程,内容涉及PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面。本文对共识意见制定过程中的部分背景和思考进行了阐述,并重点对PJS的小肠镜诊治方面进行了详细解读。     

内镜下结扎结合电凝治疗上消化道隆起性病变

我院采用食管静脉曲张结扎器 ,单纯结扎或结合电凝切除上消化道隆起性病变１２例 ,治疗效果满意 ,均获得成功。一、临床资料 :患者１２例 ,男１０例 ,女２例 ,年龄３１～６５岁 ,平均５０．３±１１．３岁。治疗息肉９例 ,其中食管中段１例 ,胃体大弯侧１例 ,胃窦６例 ,十二指肠球部前壁１例。息肉直径０．５～１．５ｃｍ ,均为山田Ⅰ型或Ⅱ型息肉。萎缩性胃炎伴明显结节状增生 ,大活检３例。二、仪器及方法 :普通ＯｌｙｍｐｕｓＱ２０纤维胃镜一台 ,天津医科大学医用硅胶制品厂研制并生产的内镜食管静脉结扎器一套及Ｏｌｙｍｐｕｓ电凝器一…     

结肠息肉摘除术后电凝综合征一例

患者男，40岁。反复腹泻半年余，结肠镜检查示距肛门30cm乙状结肠上段见直径约0．8cm宽基光滑息肉，圈套电切成功，手术过程顺利(术后病理提示：平滑肌瘤)。术后12h患者主诉便频，稍感脐周胀痛，发热。体检：体温38．5℃，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛。予抗生素及对症处理，病情无好转。术后18h体检：腹部肌卫明显，全腹压痛，左下腹反跳     

术中内镜治疗黑斑息肉综合征小肠息肉疗效观察

目的探讨小切口开腹术配合内镜治疗黑斑息肉综合征（PJS）小肠多发息肉的疗效。方法对临床诊断为PJS的患者进行小肠多发息肉的术中内镜治疗,主要观察指标包括内镜下息肉治疗的完成情况、小肠息肉切除的数量、大小以及与内镜下治疗相关的并发症等。结果8例患者共在术中切除812枚息肉,直径〈10mm384枚;10～30mm 356枚;〉30mm 72枚,其中最大者45mm×38mm。术后出现肠功能障碍1例,腹部隐痛不适1例,未引起血色素下降的出血及其他严重并发症发生。结论术中内镜治疗能安全可靠地切除PJS患者深部小肠息肉,对小肠息肉的治疗损伤小、恢复快,具有重要的临床应用价值。     

中国小肠镜诊治Peutz‑Jeghers综合征的专家共识意见（2022年）

黑斑-息肉综合征（Peutz?Jeghers syndrome,PJS）是一种常染色体显性遗传疾病,以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。小肠是PJS息肉好发部位之一,易伴发肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变等并发症。随着小肠内镜技术的迅速发展,小肠镜已经成为PJS诊治的关键技术,在小肠息肉诊断及治疗中发挥重要作用。近年来,随着对PJS临床实践和认识的不断深入,我国消化内镜医师对PJS诊治有了较为丰富的经验积累。为进一步促进小肠镜技术在该领域的推广应用,有必要制定中国小肠镜诊治PJS的专家共识意见。本共识基于循证依据及专家经验对PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面进行梳理,以便于指导专科医师、内镜医师加强对PJS患者全生命周期的规范诊治和管理,从而更好地发挥小肠镜在PJS患者小肠息肉诊治中的作用。     

Peutz-Jeghers综合征10例临床分析

Peutz-Jeghers syndrome(PJS),又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,具有原发于胃肠和生殖系统的多器官错构瘤,特征性皮肤黏膜色素斑,且易并发多种癌症。我们对我医院近10年确诊的10例PJS病例进行了分析,报告如下。     

小儿结肠息肉内镜下治疗268例

小儿结肠息肉内镜下治疗２６８例史成章徐芸郭慧平河南医科大学第一附属医院消化科河南省郑州市４５００５２Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｃｏｌｏｎｉｃｐｏｌｙｐｓ／ｔｈｅｒａｐｙ；ｅｌｅｃｔｒｏｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ；ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ主题词结肠息肉...     

内镜诊治小儿结肠息肉30例

内镜诊治小儿结肠息肉３０例刘国剑胡建美祝志太江西省鹰潭市人民医院内镜室３５５０００主题词内窥镜检查结肠息肉Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｅｎｄｏｓｃｏｐｙｃｏｌｏｎｉｃｐｏｌｙｐｓ分类号Ｒ５７４．６２１９９０年１月＿１９９５年１月应用ＣＦ＿Ｐ２０...     

Peutz - Jegher综合征合并子宫多发息肉一例

患者,女, 24岁。因自幼年起间断呕血黑便、腹痛呕吐伴口唇黑色斑 24年而就诊。患 者出生 5天后即反复出现呕血黑便,经止血治疗后好转。 2岁时被家人发现口唇点状黑色素 沉积,且逐年加深加大呈斑片状,相继出现双手指及足掌部散在黑色素斑。 24年来间断呕 血黑便,时有腹痛呕吐等。曾先后多次住院,经消化道造影、胃镜、结肠镜检查证实：胃多 发息肉,十二指肠多发息肉,结肠多发息肉。活检病理为“错构瘤”。患者 13岁月经来潮 ,而后淋漓不断,婚后 3年不育,经妇科 B超检查诊断为子宫多发息肉。 讨论 本例根据病史、内镜和病理学检查…     

Peutz—Jeghers综合征1例

患者女，66岁。因腹部不适2个月就诊。患者2个月前出现腹部不适，伴腹胀，偶有腹痛、便秘，口唇、面颊、指甲下部黑斑沉着，斑点平坦．边缘清楚，无凸起。曾在当地医院按胃炎治疗．效果差。查肝功及肝、胆、胰、脾B超均示正常，否认心、肝、肾脏疾病、结核病等病史。体检：BP130／85mmHg，心率86次／min。口唇、面颊、皮肤局部深褐色色素沉着，浅表淋巴结不大。     

Peutz-Jeghers综合征并难治性缺铁性贫血一例

患者女 ,38岁。主诉头晕乏力、纳差 ,偶尔便血 3年 ,于2 0 0 0年 2月 2 8日入院。体检 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 90次 /ｍｉｎ ,ＢＰ110 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。面色苍白 ,巩膜皮肤未见黄染与出血点 ,浅表淋巴结不大 ,面部上下、口唇可见大小不等散在性紫色斑点。心肺未见异常 ,胸骨无压痛。腹部平、软 ,肝、脾未触及 ,脐周有轻压痛 ,双下肢无水肿 ,神经系统未见异常。实验室检查 :Ｈｂ 6 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 5 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 5 2×10 9/Ｌ ,分类 :中性 0 5 8,淋巴 0 34 ,嗜酸 0 0 4,单核 0 0 4,成熟红细胞大小不等 ,部…     

高原内镜下电凝切除胃息肉56例分析

１９９６年１月至１９９７年１２月 ,我院共行胃镜检查５８４０例 ,发现胃内息肉５６例次 ,占１．５ % ,均在内镜下用高频电凝切除 ,疗效极好 ,故总结分析如下 :一、临床资料 :本组５６例 :男４０例 ,女１６例 ,其中藏族男１１例 ,女８例 ,年龄２３～５５岁 ,平均３９岁。息肉大小直径为０．５～１．５ｃｍ５０例 ,大于１．５ｃｍ６例 ,均为有蒂 ,亚蒂和广基息肉。共电凝电切除息肉８２颗。经组织学证实为良性炎性息肉 ,其中炎性６１颗 ,不典型增生１７颗 ,腺瘤性４颗 ,无一例恶变。二、发病部位 :胃窦３７例 ,体下部前壁９例 ,底体交界后壁…     

Peutz—Jeghers综合征24例临床分析

目的 分析Peutz-Jeghers综合征的临床特征,采用合理治疗手段,改善患者的生存质量.方法 分析空军总医院2004年1月～2008年4月收治的24例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料,胃、结肠息肉可在胃镜、肠镜下给予切除;小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除;较大无蒂息肉手术切除,并在术中配合内镜检查.结果 24例患者在口唇、口腔颊黏膜、手指、足趾末端均表现有散在分布黑/褐色斑,阵发性腹痛为突出表现(24例),最早腹痛发病年龄5岁,伴腹胀,血便或无排便、排气,息肉主要分布于胃、空回肠、结肠、直肠共20例,主要分布于结肠2例,胃2例.息肉为无蒂、亚蒂、长蒂息肉,呈蘑菇状、分叶状或菜花状,部分息肉顶端黏膜糜烂、溃疡.术后第3天发生便血4例,小肠穿孔行手术修补治疗1例.病理证实错构瘤22例,十二指肠黏液腺癌1例,空肠黏液性腺癌1例.结论 Peutz-Jeghers综合征患者应定期复查胃镜、小肠镜、结肠镜,3 cm以下息肉行镜下切除,>3 cm无蒂或亚蒂息肉或可疑癌变倾向患者行手术治疗,术中配合内镜检查进一步切除息肉是治疗Peutz-Jeghers综合征的有效方法 .     

内镜下诊治结肠息肉373例临床分析

目的了解祁门县地区结肠息肉的发病情况、临床特征以及诊治情况。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月在黄山市祁门县人民医院就诊并接受肠镜检查的1 959例患者,对内镜诊断为结肠息肉的373例患者以及其中接受结肠镜下息肉切除治疗的201例患者的临床资料、病理资料进行分析。结果 1 959例接受结肠镜检查的患者中有373例检出结肠息肉,息肉检出率为19.04%,男性多见,男女比为1.66∶1,平均发病年龄为(55.56±12.71)岁;结肠息肉以单发、山田分型Ⅰ型及Ⅱ型为多见;息肉大小以1.5 cm为多见;好发部位是直肠及乙状结肠;病理分型以腺瘤性息肉为主。201例患者共切除息肉335枚,所有患者均顺利切除,术中部分患者有出血,采用钛夹等内镜下措施成功补救,未出现严重的并发症;201例息肉切除患者中有59例完成了内镜随访检查,随访率为29.4%,随访时间为3个月~4年。59例随访的患者中有10例出现复发,复发率为16.9%。结论内镜下治疗是目前结肠息肉的主要治疗方法,其操作简单、创伤小、并发症少,是一种安全、有效、易行的治疗方法,值得在基层医院推广。息肉切除术后易复发,需重视息肉切除后的密切随访。     

内镜治疗十二指肠降部巨大息肉后诊断Peutz—Jeghers综合征一例

患者女,39岁,以“反复上腹闷痛1年余,间断黑便1个月”为主诉入院,患者于1年前始出现上腹痛,不规则,于院外诊治,1年前外院曾行胃镜示慢性浅表性胃炎。近1个月来出现间断黑便,伴乏力,偶有心悸。体检示贫血面容,面部见散住色素沉着斑。上腹部压痛,无反跳痛,未扪及明显包块。腹部超声示肝脏实性占位。