原发性肾病综合征患儿检测结合珠蛋白和α1抗胰蛋白酶对预测激素治疗反应的探讨

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清及尿液中结合珠蛋白(HP)和α1抗胰蛋白酶(AAT)的水平对预测激素治疗儿童PNS疗效的价值。方法将84例PNS患儿分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组(n=58)和激素耐药型肾病综合征(SRNS)组(n=26);随机抽取40例健康儿童作为对照组。ELISA法检测各组血、尿样本中HP及AAT水平。受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价HP和AAT对激素治疗PNS疗效的预测效能。结果 SSNS组与SRNS组治疗前血清HP浓度及尿AAT/Cr比值均显著高于对照组(P0.05);与SSNS组比较,SRNS组血清HP浓度及尿AAT/Cr比值在治疗前、治疗1周及4周时均显著升高(P0.05)。当血清HP浓度为37.935 mg/m L时,其预测激素治疗儿童PNS疗效的效能最高,敏感度为92.3%,特异度为86.2%;当尿AAT/Cr比值为0.0696时,其预测效能最高,敏感度为100%,特异度为79.3%;血清HP联合尿AAT/Cr比值作ROC曲线分析,敏感度为92.3%,特异度为96.6%,具有更好的预测效能。结论血清HP或尿AAT/Cr比值升高在PNS患儿发病初期提示可能为激素耐药;如能两者联合检测对SRNS预测效能更佳。     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

环孢素治疗激素耐药型肾病综合征的研究进展

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的治疗相对棘手,目前治疗上常用的免疫抑制剂有环孢素(CsA)、环磷酰胺、他克莫司等。CsA的药物代谢动力学不稳定,需定期监测其血药水平。CsA对SRNS儿童的诱导缓解率优于安慰剂及环磷酰胺,与他克莫司相当。SRNS儿童在CsA停药后易出现复发,其复发率为45%～64%。为增强CsA的疗效、减少其肾毒性,推荐应用小剂量、长疗程CsA治疗儿童SRNS的方案。     

长疗程环孢素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效和预后

目的 观察激素耐药的儿童肾病综合征(SRNS)应用环孢素A(CsA)长疗程治疗的疗效并分析影响疗效的相关因素.方法 回顾性分析疗程2年的CsA治疗SRNS病例20例,男:女为3:1;平均年龄5.5岁,肾病病理类型微小病变(MCNS)15例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)4例,系膜增生性肾炎(MsPGN)1例.结果 (1)完全缓解13例(65%),部分缓解4例(20%),CsA无效3例(15%),总有效率85%.平均随访时间40.5个月,复发率45%.(2)CsA治疗微小病变肾病的有效率为93%,非微小病变为60%,但两者差异无统计学意义.(3)毒副作用:多毛、齿龈增生和高血压的发生率分别为75%、25%和10%,2例出现可逆性的肾损伤,4例出现尿NAG/Cr增高,神经系统症状2例.3例重复肾活检未发现CsA相关的肾小管间质纤维化病变.结论 对儿童激素耐药型肾病综合征CsA长疗程治疗有良好的疗效.小剂量CsA长期治疗未发现药物相关的肾小管间质纤维化和肾功能损伤.CsA长期治疗的安全性和预后有待进一步研究.     

多靶点免疫抑制剂治疗儿童激素耐药型肾病综合征前瞻性研究

目的探讨多靶点免疫抑制剂治疗儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)疗效及安全性。方法选择2013年9月至2015年10月安徽省儿童医院等5家医疗机构的SRNS患儿48例,在综合治疗基础上随机分为两组:(1)观察组:给予环孢素(CSA)[3~4 mg/(kg·d)]联合霉酚酸酯(MMF)[20 mg/(kg·d)]多靶点治疗;(2)对照组:给予CSA[4~6 mg/(kg·d)]。治疗期间严密监测各组不良反应,分别于治疗后2周、1个月、3个月、6个月测定患儿CSA浓度、尿蛋白/尿肌酐、肝肾功能、血常规、尿常规等。结果治疗期间观察组CSA平均血药浓度为(88.76±16.94)μg/L,对照组为(152.96±19.20)μg/L(P0.001)。治疗1、3个月,观察组尿蛋白/尿肌酐与对照组同时间尿蛋白/尿肌酐相比下降(P0.05)。治疗1、3个月,观察组血浆白蛋白与对照组同时间血浆白蛋白相比升高(P0.05)。治疗期间两组尿β2-微球蛋白相比差异无统计学意义(P0.05)。观察组总缓解率为88%,对照组总缓解率为87%。观察组在治疗2周、1个月时缓解率优于对照组(P0.05)。治疗期间主要的副反应有感染、胃肠道反应、多毛、高血压、白细胞下降。观察组在治疗期间不良反应发生率明显低于对照组(P0.05)。结论 CSA联合MMF可以使SRNS患儿早期即可得到缓解,也可与单用CSA一样维持长期缓解,但副反应更小。     

免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨提高儿童再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia,AA)疗效的治疗方法。方法回顾分析56例接受正规治疗且随访≥3个月的再障患儿的临床资料,56例按治疗方案分为2组,一组为单用环胞素A(CsA)治疗(A组),另一组抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA免疫治疗(B组),比较两组患儿的疗效及生存率。结果 31例慢性再障(CAA)患儿中接受A组治疗30例,总体有效率为83.3%(25/30),仅1例CAA患儿接受B组治疗。25例重型再障(SAA)患儿接受B组治疗16例,治疗有效率为50.0%(8/16),较接受A组治疗的9例SAA患儿的有效率(44.4%)高,但差异无统计学意义(P>0.05)。接受B组治疗的16例SAA患儿,12个月生存率为66.7%,2年生存率70.0%。结论 ATG联合CsA免疫治疗是儿童再障,尤其是无合适供体进行造血干细胞移植的SAA患儿首选方案,但应注意足量、持续用药,并努力降低ATG治疗期间感染发生率,这对提高儿童SAA治愈率有重要意义。[临床儿科杂志,2012,30(5):428-430]     

霉酚酸酯治疗儿童激素依赖性肾病综合征的疗效

目的观察和评价霉酚酸酯(MMF)对儿童激素依赖性肾病综合征(SDNS)的疗效及安全性。方法选取SDNS住院患儿16例。男12例,女4例;发病年龄(5.0±1.6)岁。采用MMF[25 mg/(kg.d)]联合小剂量糖皮质激素治疗,0.5年后MMF减半量,维持3个月停药。同时服用泼尼松0.5~1.0 mg/(kg.d),平均0.67 mg/(kg.d),根据病情定期减量。定期复查尿、血常规2、4 h尿蛋白定量、血清肌酐和尿素氮、肝功能,治疗3个月后进行疗效及安全性评价。结果治疗3个月后16例中完全有效13例,部分有效3例。MMF联合小剂量激素治疗前后24 h尿蛋白定量和血清清蛋白出现显著差异(P<0.01)。2例分别出现胃肠道症状和一过性白细胞减少。结论MMF是治疗儿童SDNS的一种有效、安全的免疫抑制剂。     

规范或间断吸入糖皮质激素对哮喘患儿疗效及生长发育的影响

目的 探讨规范或间断吸入沙美特罗替卡松对儿童支气管哮喘疗效及对患儿生长发育的影响。方法 将2012 年9 月至2013 年10 月诊断为儿童支气管哮喘的112 例患儿分为规范化治疗组(规范组,n=56)和未规范化治疗组(间断组,n=56),分别于治疗前、治疗后6 个月及1 年时比较两组临床症状评分及肺功能主要指标,同时观察两组患儿身高增长速率及体质指数(BMI)变化情况。结果 治疗后6 个月及1 年时,规范组和间断租的临床症状评分均较治疗前明显减少;规范组肺功能指标一秒用力呼气容积百分比(PEF%)、呼气峰流速百分比(FEV1%)及间断组FEV1% 较治疗前均显著提高(P<0.05)。间断组PEF% 仅在治疗6 个月时较治疗前明显提高(P<0.05)。随访1 年时,规范组临床症状评分明显低于间断组,PEF% 和FEV1% 显著高于间断组(P<0.05)。两组患儿身高增长速率和BMI 在治疗后6 个月及1 年时差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 长期规范比间断吸入沙美特罗替卡松能更好控制患儿的临床症状,改善肺功能,提高生活质量;沙美特罗替卡松吸入治疗1 年未对患儿生长发育产生影响。     

吗替麦考酚酯治疗以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎疗效观察

目的 评价吗替麦考酚酯(MMF)分散片联合小剂量激素治疗以蛋白尿为主的儿童难治性紫癜性肾炎的临床疗效及安全性.方法 选取19例以蛋白尿为主的难治性紫癜性肾炎儿童作为研究对象,其中5例在MMF治疗之前接受肾活检(轻度系膜增殖性肾炎2 例,中度系膜增殖性肾炎伴新月体形成1例,重度系膜增殖性肾炎1例,局灶节段性肾小球硬化1例).泼尼松0.5 ～ 1.0 mg/(kg·d),平均0.74 mg/(kg·d),尿蛋白转阴2周后逐渐减量,半月减5 ～ 10 mg至5 ～ 10 mg/d维持;MMF分散片20 ～ 25 mg/(kg·d),2次/d.随访1 ～ 1.7年.治疗期间定期复查血常规、尿常规、肾功能、肝功能以及24 h尿蛋白定量等,治疗3 个月后进行疗效及安全性评价.结果 MMF分散片联合小剂量激素治疗前、后24 h 尿蛋白定量和血清白蛋白差异有统计学意义(P ＜ 0.01).治疗3 个月后19 例中完全有效17 例,部分有效2 例.1例应用MMF后2个月合并水痘,1例出现了胃肠道症状,2例一过性白细胞减少.结论 吗替麦考酚酯分散片联合小剂量泼尼松能有效缓解以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎尿蛋白,改善病情,且近期不良反应少,安全性高,依从性好.     

霉酚酸酯联合甲基泼尼松龙隔日疗法治疗儿童狼疮性肾炎的疗效

目的观察霉酚酸酯(MMF)联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗在儿童狼疮性肾炎(LN)的疗效,以探讨儿童LN的最佳治疗方案。 方法回顾性分析1999—2004年在复旦大学附属儿科医院住院的LN患儿30例,男6例,女24例,处于病情的活动期,给予MMF联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20~30mg/(kg·d)(总量<1.5g/d),病情好转后每3~6个月减量1次,至0.25g/d维持。甲基泼尼松龙冲击治疗15~30mg/(kg·d)(总量≤1.0g/d),初始剂量1.0~1.5mg/(kg·d)(总量≤60mg/d)。 结果(1)30例患儿MMF治疗时间不少于6个月,为(28.6±15.1)个月,在治疗过程中未见明显副反应;(2)在肾活检的24例中,狼疮性肾炎Ⅱ型者8例在加用MMF治疗的3~6个月获得缓解;狼疮性肾炎Ⅳ型者16例,12例在治疗的3~12(6.0±1.3)个月获得缓解,1例患儿部分缓解,3例患儿经过至少6个月的足量MMF治疗无效。(3)在治疗过程中有7例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发。(4)随访终点获得缓解的27例患儿,治疗前后身高增长无明显抑制。 结论MMF联合中小剂量的泼尼松龙能有效地治疗儿童系统性红斑狼疮,较长时间应用无明显副反应。患儿可保持相对正常的生长发育。     

吗替麦考酚酯治疗儿童难治性肾病综合征

目的：观察吗替麦考酚酯（MMF）分散片联合泼尼松治疗难治性肾病综合征（RNS）的疗效性及安全性。方法：采用前瞻性多中心对照方法，10个中心共142例患者入选。治疗组87例，对照组55例。治疗组以MMF分散片（每日30～40 mg/kg）联合泼尼松（每日0.5～1 mg/kg）治疗，服MMF 6个月后，如无效应者停药，有效者减量维持治疗6个月，维持剂量每日10～20 mg/kg；对照组以环磷酰胺（CTX）冲击，每2周连用2 d，每日10 mg/kg 联合泼尼松治疗，疗程3个月，随后第4，7，10个月的第1天分别给予CTX 500 mg/m2，静脉点滴1次。泼尼松服用2～3个月开始减量。定期检测尿蛋白、肝肾功能及药物副作用。观察随访期共1年。结果：MMF治疗组87例中58例获完全效应，16例部分效应，9例表现为早期效应，4例治疗失败，治疗总有效率95.4％，尿蛋白转阴67例（77％）；CTX组55例中35例获完全效应，9例部分效应，1例早期效应，10例治疗失败，治疗总有效率81.8％，尿蛋白转阴36例（65.4％）。两组尿蛋白转阴率统计学差异无显著性，有效率MMF治疗组较CTX组高，而且有统计学意义(P<0.01)。尿蛋白转阴天数、低蛋白血症恢复天数、尿量恢复时间、高脂血症、水肿消退时间等方面MMF明显优于CTX。MMF治疗组用药期间主要副作用有一过性转氨酶升高3例次、感染32例次、消化道症状11例次、月经紊乱、肌肉颤动各1例次；对照组发生转氨酶升高9例次、感染30例次、消化道症状15例次、血红蛋白降低4例次、白细胞降低2例次、脱发7例次。结论：结果表明，推荐MMF每日20～35 mg/kg联合泼尼松0.5～1 mg/kg治疗难治性肾病综合征，尿蛋白转阴率不劣于CTX，而且起效时间较CTX短，药物副作用少。     

肥胖对哮喘预测指数阳性喘息婴幼儿治疗效果的影响

目的 探讨肥胖对哮喘预测指数（API）阳性喘息婴幼儿治疗效果的影响。方法 选取API 阳性的喘息婴幼儿208 例,按Kaup 指数分为肥胖组（93 例）和非肥胖组（115 例）。在急性喘息发作期给予综合治疗,缓解期给予吸入性糖皮质激素（ICS）布地奈德混悬液压缩泵雾化吸入治疗。根据临床控制情况调整ICS治疗用量,共治疗6 个月。治疗后2 周随访1 次,之后每月随访1 次。结果 治疗后2 周、1 个月肥胖组的临床症状缓解率分别为35.5% 及75.3%,低于非肥胖组的53.0% 和87.8%（P P 结论 肥胖可抑制API 阳性喘息婴幼儿对ICS 治疗的反应。     

肾小球系膜区微量IgM沉积在儿童微小病变型肾病综合征中的意义

目的 探讨肾小球系膜区微量IgM 沉积在儿童微小病变型原发性肾病综合征(PNS)中的意义。方法 以临床诊断为PNS、病理诊断为微小病变(MCD)及肾组织微量IgM 沉积的106 例患儿为研究组,无免疫复合物沉积的MCD 型PNS 患儿81 例为对照组,回顾性分析两组患儿的临床特点、微量IgM 沉积对糖皮质激素及免疫抑制剂疗效的影响。患儿均口服足量泼尼松治疗,对糖皮质激素耐药者或频复发者联用免疫抑制剂治疗。结果 研究组糖皮质激素耐药率高于对照组(27.2% vs 12.3%,PPP>0.05)。研究组和对照组频复发病例联用MMF 治疗后复发频率均显著减少(P结论 MCD 型PNS 患儿肾脏的微量IgM 沉积可能是糖皮质激素耐药及频复发的重要因素;糖皮质激素耐药及频复发患儿联用MMF 治疗可能是较好的治疗方案。     

他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童IgA肾病的疗效观察

目的 观察他克莫司（TAC）和霉酚酸酯（MMF）分别联合糖皮质激素（GC）治疗儿童原发性IgA肾病（IgAN）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年1月至2017年12月经肾脏病理证实为原发性IgAN患儿,根据治疗方案不同分为TAC组和MMF组。收集两组患儿治疗前及治疗1、3、6个月时的临床资料,比较研究期间IgAN的缓解情况和不良反应。结果 共纳入43例符合研究标准的患儿,TAC组15例,MMF组28例。治疗1月时两组患儿缓解情况差异无统计学意义（P > 0.05）;治疗3月及6月时TAC组缓解情况优于MMF组（P < 0.05）。治疗1月时TAC组血清白蛋白高于MMF组（P < 0.05）。两组在治疗后各时点的血清白蛋白均高于基线值,差异有统计学意义（P < 0.0083）;两组治疗3月及6月时肾小球滤过率（GFR）均高于基线值,差异有统计学意义（P < 0.0083）。研究期间两组患儿不良反应总发生率差异无统计学意义（P > 0.05）,但TAC组有1例发生真菌感染。结论 TAC联合GC治疗儿童原发性IgAN有良好的减低尿蛋白的作用,近期疗效优于MMF,且安全性良好。     

麦考酚酸酯治疗幼年特发性关节炎全身型的疗效分析

目的：评价麦考酚酸酯（mycophenolate mofetil, MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（system onset juvenile idiopathic arthritis, SoJIA）的临床疗效。方法：35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组,即传统治疗方案组（对照组）,15例;MMF 1 组：传统治疗方案治疗2周后,病情无缓解,加用MMF治疗,7例;MMF 2 组：采用非甾体抗炎药+泼尼松+MMF治疗方案,13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应,并随访3~6个月。结果：治疗前MMF2组病程显著长于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗2周后,与对照组相比,MMF1组和MMF2组的泼尼松用量明显减少,ESR明显减低（P<0.05）;MMF1组患儿体温高于另两组（P<0.05）。治疗4周时,与对照组比较,MMF1组泼尼松用量减少（P<0.05）,ESR降低（P<0.05）;MMF2组泼尼松用量减少,体温下降并恢复至正常,WBC值降低,ESR降低,铁蛋白降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;MMF1和MMF2组相比,MMF2组体温更低（P<0.05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论：MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情,更快缓解其临床症状,减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量,并有良好的安全性。     

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??Objective??To observe the efficacy and safety of multi-target immunosuppressive therapy in treatment of children with steroid-resistant nephritic syndrome??SRNS??. Methods??A total of 48 children with SRNS were enrolled in this multicenter prospective study. Based on the same comprehensive treatment??the children were randomly divided into two groups?? ??1??observation group?? they were orally given CSA??3??4 mg/??kg·d???? and MMF??20 mg/??kg·d???? multi-target immunosuppressive therapy????2??control group??they were orally given CSA??4??6 mg/??kg·d????. The side effects were closely observed. The plasma concentrations of CSA??urine protein to creatinine ratios??liver and kidney function??blood routine and urine β2-microglobulin were respectively compared between the two groups after 2 weeks??1 month??3 months and 6 months of treatment. Results??The average plasma concentrations of CSA in the observation group was ??88.86±16.94?? μg/L??and in the control group it was ??152.96±19.20?? μg/L??P??0.001??. The urine protein to creatinine ratios in the observation group after 1 month and 3 months of treatment were lower than the control group in the same time period??P??0.05??. The serum albumin in the observation group after 1 month and 3 months of treatment was higher than the control group in the same time period??P??0.05??. The urine β2-microglobulin in these two groups had no differences during the treatment??P??0.05??. The overall remission rate of the observation group was 88%??and in the control group it was 87%. The remission rate of the observation group after 2 weeks and 1 month of treatment was better than the control group??P??0.05??. The main side effect during therapy was infection??gastrointestinal reaction??crinosity??hypertension and leukocyte decrease. The side effect of the observation group was less than the control group??P??0.05??. Conclusion??The multi-target therapy in children with SRNS by CSA and MMF results in early remission and can keep long-term remission with mild side effect.     

Cyclosporine versus mycophenolate mofetil for maintenance of remission of steroid-dependent nephrotic syndrome after a single infusion of rituximab

The efficacy of rituximab (RTX) as the sole therapy for preventing relapses of nephrotic syndrome (NS) is transient in most patients; therefore, the optimal therapy required for maintaining a successful response to a biological agent remains a challenge. We conducted a prospective study to compare the efficacy of cyclosporine (CsA) with that of mycophenolate mofetil (MMF) as maintenance therapy after a single infusion of RTX. Of 29 patients with persistent steroid-dependent NS despite the use of CsA and/or MMF, 13 without chronic nephrotoxicity continued CsA therapy, maintaining a 2-h post-dose CsA level of 400–500 ng/ml (CsA group). The remaining 16 were treated with MMF, maintaining a pre-dose level of 2–5 μg/ml of mycophenolic acid (MMF group). The median duration of CsA and MMF treatment was 18 and 19 months, respectively. Despite the mean number of relapses before RTX treatment being significantly lower in the MMF group than in the CsA group (2.3/year vs. 4.6/year, p?<?0.01), treatment failure occurred more frequently in the MMF group (7/16) than in the CsA group (2/13). The rate of sustained remission was also significantly higher in the CsA group than in the MMF group (p?<?0.05). Conclusion: In patients with severe steroid-dependent NS, CsA appears to be more effective than MMF for maintaining remission after a single infusion of RTX.     

锌制剂辅助治疗婴幼儿轮状病毒性肠炎的疗效观察

目的 探讨口服锌制剂对婴幼儿轮状病毒性肠炎的治疗效果及对后续3个月内再发腹泻的预防作用。方法 103例轮状病毒性肠炎患儿随机分为补锌治疗组 （51例）及常规治疗组 （52例）。两组均采用相同的综合治疗方案,在此基础上,补锌治疗组加服葡萄糖酸锌颗粒10 d。观察两组治疗72 h后的疗效、阳性症状消失所需的时间和肠道外脏器损害的恢复情况;同时随访观察两组患儿在后续3个月内再次腹泻的发生率。结果 补锌治疗组总有效率显著高于常规治疗组 （90% vs 75%,P < 0.05）。补锌治疗组治疗后高热、呕吐以及腹泻的持续时间均短于常规治疗组 （P < 0.05）。后续3个月内补锌治疗组再次腹泻以及严重腹泻的发生率均明显低于常规治疗组 （P < 0.05）。结论 口服锌制剂辅助治疗婴幼儿轮状病毒性肠炎有显著疗效,同时可降低患儿后续3个月再次发生腹泻的可能性以及减轻再发腹泻的严重程度。     

Wnt通路中Wif-1和β-catenin在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达

目的研究Wnt通路中Wnt通路抑制因子1(Wif-1)和β连环蛋白(β-catenin)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达及可能的作用。方法收集初发并且诱导缓解治疗第33天完全缓解的35例ALL患儿的临床资料,以治疗前作为初发组,第33天达完全缓解时作为缓解组,对照组为15例非恶性血液病患儿。RT-PCR方法检测Wif-1和β-cateninm RNA的表达,ELISA法测Wif-1蛋白的表达。结果初发组Wif-1m RNA及蛋白的表达明显低于对照组和缓解组,β-cateninm RNA的表达高于对照组和缓解组(P0.05)。在初发组和缓解组,高危患儿的β-cateninm RNA表达均高于中危和低危患儿,Wif-1m RNA、蛋白表达低于中危和低危患儿(P0.05)。在初发组和缓解组,T-ALL患儿β-cateninm RNA的表达高于B-ALL患儿,Wif-1m RNA、蛋白表达低于B-ALL患儿(P0.05)。各组Wif-1和β-cateninm RNA表达呈负相关(P0.05)。结论 Wif-1表达下降、β-catenin表达增高是儿童急淋发病机制之一,Wif-1下降和/或β-catenin增高的程度可能与预后相关。     

原血细胞对于儿童急性B淋巴细胞白血病预后判断的价值

目的 探讨儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)巩固化疗期骨髓原血细胞(HGs)对于儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)预后判断的意义.方法 回顾性分析196 例初发B-ALL 患儿,根据危险分型分为高危(n=55)、中危(n=69)和低危(n=72)3 组;根据临床结局分为完全缓解(n=165)和复发组(n=31).采用欧洲BIOMED-1 标准化流式细胞术微小残留病(MRD)检测方案,检测巩固化疗期HGs 数量.Kaplan-Meier 生存曲线统计患儿无事件生存率(EFS).结果 高危组患儿HGs 明显低于中危和低危组,差异均有统计学意义(PP1.0% 组,差异有统计学意义(P结论 HGs 可反映B-ALL 化疗效果,可用于B-ALL患儿疗效及预后的监测.