Brainstem auditory-evoked responses and clinical picture in a one year follow-up of 18 patients with Friedreich ataxia

Brainstem auditory-evoked responses (BAER) and behavior audiometry were evaluated on 18 patients with Friedreich ataxia. Behavior audiometry showed a normal pure tone test, normal performance intensity and phonetically balanced functions in all patients. BAER were abnormal in all patients. The data obtained show a good correlation between BAER and clinical picture and suggest that BAER could be useful in monitoring the clinical condition of FA patients.

---

Sommario In 18 pazienti con atassia spinocerebellare di Friedreich sono stati valutati i potenziali evocati acustici del tronco (PEAT) e le audiometrie comportamentale. L'audiometria comportamentale ha dimostrato in tutti i pazienti: a) normale test audiometrico tonale liminare; b) normale risposta per la intensità di stimolo usata; c) normale risposta al test delle parole foneticamente bilanciate. I PEAT sono risultati peraltro anormali in tutti i pazienti. I dati ottenuti sono in favore di una correlazione positiva tra stadio clinico della malattia e grado di alterazione dei PEAT, suggerendo che i PEAT possono essere utilizzati nel monitoraggio della condizione clinica dei pazienti con atassia di Friedreich.

     

Spontaneous recanalization of carotid artery occlusion following non traumatic dissection

We studied 7 patients with internal carotid occlusion following spontaneous arterial dissection. All presented strokes, in one associated with Horner's syndrome. The doppler examination showed carotid occlusion, but only angiography established the diagnosis of vascular disease. Spontaneous recanalization was observed in 6 cases, treated only by antiplatelet drugs.

---

Sommario Abbiamo studiato 7 pazienti con occlusione dell'arteria carotide interna conseguente a dissezione arteriosa spontanea. Tutti i pazienti avevano presentato stroke, in uno associato con sindrome di Horner. L'esame dopplersonografico mostrava occlusione carotidea, ma solo lo studio angiografico permetteva di definire la diagnosi di questa patologia vascolare non aterosclerotica. Si osserva ricanalizzazione spontanea della carotide interna al controllo angiografico dopo 6–9 settimane in 6 casi, trattati solo con farmaci antiaggreganti. Solo in un pazienti i controlli seriati con doppler transcranico confermavano la persistenza dell'occlusione a distanza di sei mesi.

     

Friedreich's ataxia II. Biochemical studies in cultured cells

Pyruvate and palmitate oxidations by cultured fibroblast suspensions were measured in optimized conditions and proved to be with normal range in the cells from Friedreich's patients. But when pyruvate oxidation was measured by direct assay of the pyruvate dehydrogenase complex, this enzyme activity proved to be significantly lower in Friedreich's than in controls' cells. These abnormalities were not observed when the cells were sonicated. Moreover, lipoamide dehydrogenase activity Km and Vmax were within the normal range in Friedreich's cells. These data suggest that the low activities of the PDH complex are not a primary defect in Friedreich's ataxia but are more likely to be related to membrane abnormalities in Friedreich's cells.

---

Sommario L'ossidazione del piruvato e del palmitato misurata nei fibroblasti in cultura di pazienti affetti da malattia di Friedreich è risultata normale. Il dosaggio del complesso enzimatico piruvico deidrogenasi è invece risultato significativamente diminuito rispetto ai controlli nelle cellule di questi pazienti quando i fibroblasti venivano omogenizzati in glicerolo. Questa diminuzione però non era più evidente se le cellule venivano sonicate. Questi dati suggeriscono che il deficit del complesso PDH nei pazienti con atassia di Freidreich non sia un difetto primario ma rifletta piuttosto anomalie di membrana.

     

Multiple system atrophy. Clinical and MR observations on 42 cases

Probable or possible multiple system atrophy (MSA) was diagnosed on strict clinical criteria in 42 patients: 20 with combined parkinsonism and cerebellar ataxia, 9 with striatonigral degeneration (SND) and 13 with olivopontocerebellar atrophy (OPCA). All patients were then studied with 0.5 and/or 1.5 Tesla magnetic resonance (MR) units. MR imaged putaminal abnormalities in all 9 patients with SND and posterior fossa obnormalities consistent with OPCA in all 13 patients with this diagnosis. Of the 20 patients with parkinsonism and cerebellar involvement, classified as probable MSA, 7 presented putaminal abnormalities only, 3 abnormalities consistent with OPCA only and 10 a combination of both. These findings show strong MRI support for the clinical diagnosis of MSA.

---

Sommario In base a precisi criteri clinici 42 pazienti furono riconosciuti affetti da atrofia multisistemica (MSA) probabile o possibile. Venti pazienti presentavano parkinsonismo e atassia cerebellare; in 9 fu fatta diagnosi di degenerazione strio-nigrica (SND) e in altri 13 di atrofia olivopontocerebellare (OPCA). Tutti i pazienti furono sottoposti a risonanza magnetica 0.5 e/o 1.5 T. La RM mostrava alterazioni nei putamen nei 9 pazienti con SND e alterazioni in fossa posteriore come attese nell'OPCA nei 13 casi diagnosticati affetti da OPCA. In 10 dei 20 pazienti con parkinsonismo e atassia cerebellare le alterazioni nei putamen e in fossa posteriore erano associate. I nostri dati confermano che la RM è un supporto diagnostico fondamentale nella diagnosi di MSA.

     

Double blind controlled randomized study on azathioprine efficacy in multiple sclerosis. Preliminary results

The preliminary results of a double blind controlled prospective randomized trial of Azathioprine for therapeutic efficacy in 38 patients with Multiple Sclerosis are reported. Progression of the disease is significantly reduced in Azathioprine-treated group in comparison to Placebo-treated patients, but this effect is reached only after 3 years of treatment (P<0.025) regardless of the clinical course and without affecting relapse rate.

---

Sommario Vengono riportati i risultati preliminari di uno studio randomizzato in doppio cieco volto alla valutazione della efficacia terapeutica dell’Azatioprina in 38 pazienti affetti da Sclerosi Multipla. I risultati indicano una significativa riduzione del tasso di progressione della malattia nei pazienti trattati con Azatioprina rispetto a quelli trattati con placebo che si rende evidente solo dopo 3 anni di trattamento (P 0,025) ed è indipendente dal decorso della malattia. La frequenza di esacerbazioni non risulta invece influenzata dal trattamento con Azatioprina.

     

Myasthenia Gravis. Anti-acetylcholine receptor antibodies

Human acetylcholine receptor and the Lefvert method (13) were used to determine the serum levels of anti-acetylcholine receptor antibodies in 27 patients with Myasthenia Gravis. Antibodies were detected in 22 patients (81%). Negative results were generally obtained in patients having milder forms of the disease. To find out whether serum levels of antibodies correlate with the severity of the disease, we compared the median antibody levels in patients with Type 1 and 2A Myasthenia Gravis with those of patients with type 2B and 3. Significantly lower titers were observed in the first group. Nevertheless, there were many overlapping values in the range of each class of the disease. A more definite relationship was observed in the follow-up of single patients. As a rule, clinical deterioration was accompanied by an increase of antibody levels and viceversa.

---

Sommario Utilizzando recettore acetilcolinico prelevato da muscolo umano, noi abbiamo seguito il metodo di Lefvert [13] per determinare il livello serico degli anticorpi diretti contro il recettore acetilcolinico in 27 pazienti affetti da Miastenia Grave. Gli anticorpi erano evidenziati in 22 pazienti (81%). Risultati negativi erano generalmente osservati in pazienti affetti dalle forme più lievi della malattia. Per studiare la possibile relazione tra livello serico anticorpale e severità della malattia abbiamo comparato i valori mediani dei titoli anticorpali in pazienti con Miastenia Grave tipo 1 e 2A nei confronti di quelli misurati in pazienti con Miastenia Grave tipo 2B e 3. Titoli significativamente più bassi erano osservati nel primo gruppo. Tuttavia frequenti sovrapposizioni erano osservate nei range di ciascuna classe della malattia. Una più definita relazione era notata nel follow-up di singoli pazienti. Generalmente il deterioramento clinico era accompagnato da un aumento del livello anticorpale, e viceversa.

     

Polyneuropathy and systemic vasculitis. An electrophysiological study

A review of case of systemic vasculitis followed for one year in a rheumatology depertment resulted in the detection of 18 patients who on the clinical and electrophysiological evidence had symmetrical distal polyneuropathy. A moderate impairment of the motor conduction velocity was present in 7 patients, with electromyographic neurogenic changes in the distal lower limbs of all but one patient. The sensory action potential of the sural nerve was bilaterally absent in one case, and its amplitude was reduced in 14 out of 16 patients, with a decreased sensory conduction velocity in 9 cases. The sural nerve biopsy, performed in 6 patients, was prevalently suggestive of previous axonal degeneration. This investigation illustrates the spectrum of diffuse peripheral nerve involvement associated with systemic vasculitis. A variable impairment of the sensory action potential, ranging from slight decrease of amplitude to no response, is the most common finding. Conduction velocities appear to be relatively spared.

---

Sommario A seguito di una revisione dei casi di vasculite sistemica seguiti nel corso di un anno presso un reparto di Reumatologia, sono stati individuati 18 pazienti con caratteri clinici ed elettrofisiologici di polineuropatia distale simmetrica. Un rallentamento della velocità di conduzione motoria era presente in 7 pazienti, mentre segni EM Grafici di denervazione nei muscoli distali degli arti inferiori erano presenti in tutti i casi, tranne uno. Il potenziale d’azione sensitivo (SAP) del nervo surale era assente bilateralmente in un caso, e di ampiezza ridotta in 14 su 16 pazienti esaminati, con ridotta velocità di conduzione in 9 casi. La biopsia del nervo sulrale, eseguita in 6 pazienti, mostrava prevalenti aspetti di tipo assonopatico. Questo studio documenta gli aspetti di compromissione diffusa del sistema nervoso periferico in corso di vasculite sistemica: dal punto di vista elettrofisiologico, l’alterazione di ampiezza del SAP rappresenta il reperto più comune assieme agli aspetti di denervazione, mentre le velocità di conduzione appaiono relativamente risparmiate.

     

Interstitial irradiation therapy of supratentorial gliomas by stereotaxic technique. Long term results

We report the long term results of interstitial irradiation therapy in patients suffering from malignant supratentorial gliomas. The radioisotopes implanted by stereotaxic technique were Au¹⁹⁸ grains in solid tumors and Y⁹⁰ colloidal solution in a cystic tumor. The therapy was always well tolerated. Minimum survival time after implantation was 9 months, maximum exceeded 52 months. In all cases interstitial irradiation therapy solved or drastically diminished the severe secondary epilepsy from which all the patients suffered.

---

Sommario Gli autori riportano i risultati a lungo termine ottenuti nel trattamento di gliomi maligni sopratentoriali mediante irradiazione interstiziale con tecnica stereotassica. è stata utilizzato Au¹⁹⁸ in grani per i tumori solidi e Y⁹⁰ in un caso di astrocitoma cistico. Il trattamento è stato ben tollerato da tutti i pazienti. I tempi di sopravvivenza dopo irradiazione hanno variato da un minimo di 9 ad un massimo di 52 mesi. I pazienti presentavano tutti una severa sindrome comiziale che si risolse dopo il trattamento.

     

Neurological features in AIDS patients: Studies on cerebrospinal fluid

The relationship between cerebrospinal fluid (CSF) markers of HIV infection and the spectrum of neurological manifestations were studied in 15 AIDS patients (13 with and 2 without confirmed neurological disorders). We demonstrated the presence of intrathecally synthesized anti-HIV antibodies. Antibodies to HIV envelope proteins were present in all patients but those to HIV core proteins in 9/13 cases only. HIV antigen and HIV p24 antigen were present in 6/14 and 4/12 cases respectively. HIV was not isolated from 6 samples of CSF. We have demonstrated that CSF markers of HIV infection were present in all AIDS patients, with or without neurological manifestations. Moreover HIV p24 antigen seems to be a very reliable marker of HIV infection.

---

Sommario Gli AA. riportano i risultati di uno studio effettuato sul liquido cefalorachidiano (LCR) di 15 pazienti con AIDS (13 con e 2 senza, manifestazioni neurologiche) al fine di correlare i segni liquorali di infezione da HIV con il quadro neurologico. è stata evidenziata in tutti i pazienti la presenza di anticorpi anti-HIV di sintesi intratecale. In particolare in tutti i pazienti sono stati dimostrati anticorpi diretti contro le proteine dell'envelope dell'HIV, mentre anticorpi anti-core sono stati riscontrati solo in 9 dei 13 casi esaminati. L'antigene dell'HIV e l'antigene p24 dello stesso virus sono, stati evidenziati rispettivamente in 6 su 14 e in 4 su 12 casi. L'HIV, ricercato in coltura cellulare nel LCR di 6 pazienti, non è stato isolato da nessun campione. Gli AA. concludono che segni di infezione da HIV sono presenti nel LCR di pazienti con AIDS, indipendentemente dalla comparsa o meno di manifestazioni neurologiche. Infine, la presenza nel LCR dell'antigene p24 dell'HIV sembra costituire un importante segno di infezione del SNC da parte di tale virus.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

---

Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Cardiovascular reflexes in patients with malignant disease

Although some authors have reported clinical features of autonomic dysfunction in patients with malignant disease only a few systematic studies have been carried out. We have investigated the autonomic function of 48 patients with carcinoma or lymphoma by testing their cardiovascular reflexes, and compared their results with those of 62 healthy volunteers. Our patients showed a smaller increase in heart rate and a greater fall in blood pressure on standing up, as well as a smaller rise in blood pressure in response to contralateral handgrip. The study group showed a higher percentage of established sympathetic lesion (54.2% vs 27.4%, p: 0.008) and of atypical pattern of global autonomic function impairment (50% vs 24.2%, p:0.03) than the control group. Our data suggest that patients with malignant disease suffer from a definite autonomic dysfunction.

---

Sommario Benché alcuni autori abbiano riportato quadri clinici di disfunzione autonoma in pazienti portatori di tumori maligni, pochi studi sono stati avviati sull'argomento. Noi abbiamo investigato le funzioni autonome in 48 pazienti portatori di carcinoma o di linfoma testando i loro riflessi cardiovascolari e comparando i risultati con quelli ricavati dallo studio di 62 volontari sani. I nostri pazienti documentano un lieve aumento del quoziente cardiaco e una più importante caduta della pressione ortostatica e un contenuto aumento della pressione sanguigna in risposta alla chiusura a pugno controlaterale. Il gruppo studiato dimostra una percentuale di documentata lesione simpatica più alta del normale (54,2% in confronto di 27,4% del normale con p=0.008) e un interessamento globale delle funzioni autonome atipico (50% a confronto del 24,2% del gruppo controllo con p=0.03). I nostri dati, quindi, fanno ritenere che i pazienti portatori di tumori maligni soffronto di una specifica disfunzione autonoma.

     

CBF side-to-side asymmetries in stenosis-occlusion of internal carotid artery. Relevance of CT findings and collateral supply

Cerebral blood flow (CBF) was studied at rest by 133-Xenon inhalation method in 15 normal subjects, in 10 patients with cerebral infarction and normal angiograms of major cerebral arteries and in 28 patients with unilateral stenosis-occlusion of the internal carotid artery (ICA), with or without cerebral infarction. All the normals and 20 patients with ICA stenosis-occlusion were tested again after cerebral vasodilatation induced by an intravenous bolus of acetazolamide. At rest the patients with cerebral infarction, irrespective of whether ICa stenosis-occlusion was present or not, showed abnormal side-to-side CBF asymmetry. After cerebral vasodilatation variations in side-to-side asymmetry were shown to depend on the inefficiency of the collaterals and not on the degree of ICA obstruction or on the presence of cerebral infarction. These data indicate that at rest side-to-side CBF distribution is influenced more by the presence of an ischemic zone than by a ICA stenosis-occlusion and that under these circumstances the hemodynamic effect of the vascular stenosis cannot be assessed. After cerebral vasodilatation a subset of patients - irrispective of the degree of ICA obstruction and of whether or not cerebral infarction is present - with true cerebrovascular insufficiency can be isolated.

---

Sommario Al fine di valutare l'effetto della patologia steno-occlusiva dell'arteria carotide interna (ACI) sulla perfusione cerebrale, è stato studiato il flusso ematico cerebrale mediante inalazione di Xenon 133 in 15 volontari sani, in 10 pazienti con infarto cerebrale e normale quadro angiografico dei tronchi arteriosi sopra aortici e del circolo intracranico ed in 28 pazienti con patologia steno-occlusiva unilaterale dell'ACI, con o senza infarto cerebrale. Tutti i soggetti normali e 20 pazienti con malattia steno-occlusiva sono stati rivalutati dopo vasodilatazione cerebrale ottenuta tramite somministrazione di Acetazolamide per via venosa. In condizioni basali i pazienti con infarto cerebrale hanno presentato elevate asimmetrie di perfusione interemisferica indipendentemente dalla presenza di alterazioni a carico dell'ACI. Dopo vasodilatazione l'aumento di asimmetria è risultato dipendente dalla inefficienza dei circoli collaterali e non dal grado di stenosi della carotide interna o dalla presenza di infarto cerebrale. Questi dati indicano che l'effetto emodinamico di una stenosi vascolare non può essere valutato in condizioni di riposo e che dopo vasodilatazione cerebrale si può individuare un sottogruppo di pazienti che, indipendentemente dal grado di stenosi vascolare e dalla presenza di infarto cerebrale, soffrono di reale insufficienza cerebrovascolare.

     

Tardive dystonia

In order to replicate the results of our previous study of tardive dystonia (TDt) and to enlarge the studied sample, we examined 154 consecutive psychiatric in-patients who had been exposed to neuroleptic drugs for a cumulative period of at least three months.The present study provides further data supporting a distinction between TDt and tardive dyskinesia (TDk). The patients with TDt tend to be younger, male, less exposed to neuroleptic drugs, and to have a more severe movement disorder. TDt appears to be the most frequent form of secondary dystonia, and there is evidence that its prevalence has so far been underestimated.

---

Sommario Al fine di replicare i risultati di un nostro precedente studio sulla distonia tardiva (TDt) e di allargare il campione dei pazienti studiati, abbiamo esaminato 154 pazienti psichiatrici ricoverati, con una storia di esposizione cumulativa ai neurolettici di almeno 3 mesi. Lo studio fornisce ulteriori dati che giustificano la distinzione tra discinesia tardiva (TDk) e TDt. Rispetto ai pazienti affetti da TDk i pazienti con TDt tendono ad essere più giovani, di sesso maschile, con una minor durata di esposizione ai neurolettici e con un disturbo del movimento di grado più severo. La TDt risulta essere la forma più frequente di distonia tardiva. Ci sono dati che indicano che la sua prevalenza sia stata, fino a questo momento, sottovalutata.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

---

Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Brainstem auditory evoked potentials in postconcussion syndrome

Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded from 55 patients with postconcussion syndrome (PCS) to elicit evidence of an organic and subclinical brainstem disorder. Fifteen patients (27.3%) showed abnormal responses unilaterally or bilaterally, especially for one or more interpeak latencies prolonged beyond the upper 99% confidence limits. Other 9 patients had borderline responses. The BAEP alterations were not correlated either with dizziness at the time of recording, or with vestibular troubles in the routine caloric test. Though BAEP abnormalities may be present a long time after injury, we found an improvement of responses in the majority of 14 re-tested patients. These data show that BAEP can give an objective demonstration of a reversible brainstem disorder in patients with PCS.

---

Sommario I potenziali evocati acustici del tronco cerebrale (BAEP) sono stati registrati in 55 pazienti affetti da sindrome soggettiva postcraniotraumatica (PCS), per evidenziare un possibile danno organico subclinico del tronco cerebrale. Quindici pazienti (27.3%) hanno mostrato risposte alterate unilateralmente o bilateralmente, soprattutto a causa della presenza di una o più latenze interpicchi oltre i limiti fiduciali superiori del 99%. Altri 9 pazienti hanno mostrato risposte borderline. Non sono state ritrovate correlazioni tra il reperto di BAEP alterati e la presenza di vertigini all'atto dell'esame, né con il comportamento dell'esame vestibolare. Benché le alterazioni del BAEP si possano osservare anche a distanza di molti mesi dal trauma, la maggioranza dei pazienti con BA EP alterati, ad un secondo esame ha mostrato un miglioramento della risposta. Tali dati dimostrano che i BAEP sono in grado, in alcuni pazienti affetti da PCS, di evidenziare un danno organico del tronco cerebrale, passibile di regressione.

     

Short-term intensive cyclophosphamide treatment in progressive multiple sclerosis

14 patients with chronic progressive multiple sclerosis, selected in a preliminary uncontrolled trial, were given a short course of intensive cyclophosphamide therapy, which was discontinued when the leukocyte count fell to 3000 cu.mm. 5 patients dropped out because of severe side effects. At 1 year follow-up were neurologically unchanged since admission to the trial; 4 remained stable at 2 years. The lack of clinical improvement, the high frequency of side effects and the proven oncogenicity of cyclophosphamide led us to discontinue the trial.

---

Sommario 14 pazienti con SM definita e con forma cronica severamente progressiva sono stati trattati con un ciclo a breve termine e ad alto dosaggio di ciclofosfamide (400 mg/die), associata a cortisone (100 mg/die). L'immunosoppressione è stata considerata efficace quando è stata raggiunta una leucopenia di 3.000/mmc e a quel momento il farmaco è stato interrotto. 5 pazienti non hanno terminato il trattamento per la comparsa di gravi effetti collaterali. Dopo 1 anno di follow-up tutti i pazienti erano stazionari rispetto all'ingresso; 4 pazienti hanno terminato il secondo anno di follow-up e in essi la malattia si è mantenuta in fase di stabilizzazione. Nonostante questo, l'assenza di miglioramenti clinici, l'alta frequenza di effetti collaterali, la dimostrata oncogenicità della ciclofosfamide non ci incoraggia a continuare la sperimentazione.

     

Interhemispheric communication following unilateral cerebrovascular lesions

39 patients with a single small cerebrovascular lesion (20 in the right, 19 in the left hemisphere) were subjected to a simple reaction time (RT) task with visual stimuli flashed to the visual field either ipsilateral or contralateral to the cerebral lesion. The subject responded always with the ipsilateral hand. The crossed-uncrossed difference (CUD), i.e. the RT when both stimulus and response occur on the same side minus the RT when stimulus and response occur on opposite sides, is assumed to assess the transit time of information through callosal fibers, and in normal people is about 3–5 msec. In our patients the mean CUD, expressed as the difference between contralateral and ipsilateral responses, was 20 msec. Patients with parietal lesions had still longer CUDs, 37 msec on the average. There was no statistical difference in CUDs between right and left brain-damaged patients. The CUD in brain-damaged patients was of the same order of magnitude as that found in acallosal or split-brain patients. Nonetheless, the present findings are interpreted as reflecting the intrahemispheric rather than the interhemispheric delay in information transmission, with the possible additive effect of an asymmetrical orienting of attention.

---

Sommario In 39 pazienti portatori di una singola lesione cerebrovascolare emisferica (in 20 all'emisfero destro, in 19 all'emisfero sinistro), è stato effettuato un test di tempi di reazione semplici a uno stimolo visivo non strutturato presentato nel campo visivo ipsilaterale o controlaterale alla lesione. Le risposte erano effettuate sempre con la mano ipsilaterale. La differenza fra tempi di reazione crociati (cioè stimolo e risposta su lati opposti) e tempi di reazione non-crociati (cioè stimolo e risposta dallo stesso lato) rappresenta il tempo di transito callosale dell'informazione e nei soggetti normali è dell'ordine di 3–5 msec. Nei pazienti con lesione cerebrale tale valore era allungato a 20 msec di media, con un ulteriore ritardo a 37 msec. nei pazienti con lesione parietale. Non vi era nessuna differenza, significativa fra pazienti con lesione dell'emisfero destro e pazienti con lesione dell'emisfero sinistro. La differenza fra risposte crociate e risposte dirette da noi trovata nei cerebrolesi è dello stesso ordine di grandezza di quella che presentano i soggetti con agenesia del calloso o i pazienti sottoposti a callosotomia. Tuttavia, è verosimile che nei nostri pazienti il ritardo trovato rifletta piuttosto la somma di un'anomala conduzione intraemisferica e di possibili disturbi attenzionali.

     

Cerebrospinal fluid IgG changes in subacute sclerosing panencephalitis in the various stages of the disease and during isoprinosine therapy

The cerebrospinal fluid (CSF) levels of IgG and the separation of the CSF and serum proteins by isoelectric focusing (IEF) were studied in 5 patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Oligoclonal IgG fractions were found in the CSF of all the patients. The CSF IgG, IgG-Index and IgG SYN values were higher in the patients observed in the earlier than in those seen in the later stages of the disease. 1 of the 3 patients treated with isoprinosine presented a partial clinical remission accompanied by an increase in the parameters of intrathecal IgG synthesis.

---

Sommario In 5 pazienti affetti da panencefalite sclerosante subacute (PESS) sono stati studiati i livelli liquorali di IgG ed il frazionamento delle proteine liquorali e sieriche mediante isoelettrofocalizzazione (IEF). In tutti i pazienti sono state riscontrate frazioni di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS). Nei soggetti giunti alla osservazione in fasi della malattia più precoci si sono osservati valori di IgG liquorali, di IgG-Index e di IgG SYN più elevati rispetto agli altri in stadio più avanzato. Uno dei tre pazienti trattati con Isoprinosina ha presentato una parziale remissione clinica, accompagnata da incremento dei parametri di sintesi intratecale di IgG.

     

Naloxone in cerebral ischemia: preliminary data

The effect of the opiate antagonist naloxone was evaluated in 11 unselected patients with cerebral ischemia. Naloxone reversed neurological deficits in the 4 patients with less evident signs of vascular damage.

---

Sommario L'effetto del Naloxone, antagonista degli oppiacei, è stato valutato in 11 pazienti affetti da ischemia cerebrale. Il Naloxone ha fatto regredire i deficit neurologici in 4 pazienti, quelli che mostravano segni meno evidenti di danno vascolare.

     

Magnetic resonance signal abnormalities along the pyramidal tracts in amyotrophic lateral sclerosis

Magnetic resonance imaging (MRI) studies of the brain were reviewed in 16 patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), representative of a large and homogeneously studied series, 11 of whom showed signal abnormalities along the pyramidal tracts. These were more frequent in patients with more severe upper motor neuron signs but did not correlate with disease severity. Our study suggests that MRI signal abnormalities along the pyramidal tracts are common in ALS and may reflect the severity of pyramidal tract degeneration.

---

Sommario Abbiamo considerato le risonanze nucleari magnetiche eseguite in 16 di un gruppo più ampio di pazienti con sclerosi laterale amiotrofica. Anomalie di segnale lungo i fasci piramidali erano osservabili in 11 pazienti ed erano più frequenti in coloro i quali presentavano una maggiore compromissione del primo motoneurone. Non vi era correlazione con la durata né con la severità della malattia. Il nostro studio suggerisce che le alterazioni di segnale mostrate dalla MRI lungo i fasci piramidali sono di frequente riscontronella ALS e possono riflettere la gravità della degenerazione dei fasci piramidali.